Inibidor da C1 esterase derivado de plasma via subcutânea para profilaxia de crises de angioedema hereditário / Plasma-derived C1 esterase inhibitor subcutaneously for prophylaxis of hereditary angioedema crises
Brasília; CONITEC; nov. 2023.
No convencionalenPortugués
|BRISA/RedETSA
| ID: biblio-1538361
Biblioteca responsable:
BR1.1
ABSTRACT
INTRODUÇÃO:
O angioedema hereditário (AEH) é uma imunodeficiência primária do sistema complemento, e foi classificado como um erro inato da imunidade em decorrência da deficiência de inibidor de C1 esterase, proteína que controla as vias de ativação do complemento. Trata-se de doença com herança autossômica dominante, heterogeneidade de lócus e expressividade variável. A classificação mais atualizada do AEH agrupa os pacientes naqueles com deficiência do inibidor da C1- esterase (C1-INH), codificado pelo gene SERPING1 e naqueles C1-INH normal (anteriormente denominado de tipo III). O diagnóstico é realizado através do exame clínico (anamnese, exame físico e quadro clínico) e laboratorial (dosagem de C4 e de C1-INH), além de teste genético (presença de mutação patogênica em SERPING1) para confirmação. Embora AEH não tenha cura, há tratamento para a profilaxia e controle das crises. Atualmente, para o tratamento de profilaxia, o Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) do angioedema associado a deficiência de C1 esterase (C1-INH) do Ministério da Saúde, recomenda o uso de andrógenos atenuados, sendo o mais utilizado o danazol, e plasma fresco congelado para o tratamento de crises. PERGUNTA 1 O inibidor de C1 esterase via subcutânea é uma alternativa na Texto completo:Disponible Colección:Bases de datos temática Base de datos:BRISA/RedETSA Tema principal:Proteína Inhibidora del Complemento C1 /Infusiones Subcutáneas /Angioedema Hereditario Tipos I y II Tipo de estudio:Evaluación de tecnologías sanitárias Grupos demográficos:Humanos País/Región como asunto:America del Sur /Brasil Idioma:Portugués Institución:Comissão Nacional de Incorporação de Tecnologias no sistema único de saúde (CONITEC) (CONITEC) Año:2023 Tipo del documento:No convencional
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