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El sarcoma de Kaposi linfangiomatoso es una variante clínica rara del sarcoma de Kaposi. Tiene la característica de presentarse como cavidades con contenido líquido que muchas veces se confunden con enfermedades ampollares de la piel. Presentamos un paciente masculino con antecedente de infección por VIH asociado a sarcoma de Kaposi clásico, diseminado a nivel pulmonar, gastrointestinal y cutáneo. Tras dos ciclos de quimioterapia mejoró el compromiso sistémico, pero comenzó con ampollas en ambos muslos, por lo que junto con estudios clínicos y estudios complementarios se llegó al diagnóstico de sarcoma de Kaposi linfangiomatoso.

Lymphangiomatous Kaposi's sarcoma is a rare clinical variant of Kaposi's sarcoma. It has the characteristic of appearing as cavities with liquid content that are often confused with blistering skin diseases. We present a male patient with a history of HIV infection associated with classic Kaposi's sarcoma, disseminated to the pulmonary, gastrointestinal and skin levels. After two cycles of chemotherapy, the systemic involvement improved but she began with blisters on both thighs, from which, together with clinical studies and complementary studies, a diagnosis of lymphangiomatous Kaposi's sarcoma was reached.

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La queratosis folicular invertida es una neoplasia benigna poco frecuente originada en el epitelio folicular a nivel del infundíbulo. Si bien no posee una clínica característica ni patognomónica, suele presentarse como una lesión solitaria, asintomática, de crecimiento lento, en la cara. El diagnóstico de certeza se realiza con el estudio histopatológico, que evidencia una proliferación de células basaloides y de células escamosas queratósicas con remolinos escamosos, que se extienden a la dermis. El tratamiento de elección es la extirpación quirúrgica, con buen pronóstico y escasa tendencia a la recurrencia. La localización en conducto auditivo externo es extremadamente infrecuente (en la literatura revisada hemos encontrado sólo tres casos comunicados) y representa un desafío tanto diagnóstico como terapéutico. Se presenta un paciente con una queratosis folicular invertida localizada en conducto auditivo externo izquierdo de 5 años de evolución que comprometía significativamente su calidad de vida por la sintomatología (dolor, otorrea, hipoacusia) y que evolucionó satisfactoriamente con el tratamiento instaurado (extirpación quirúrgica y posterior topicación de la zona con ácido tricloroacético 50%)

Inverted follicular keratosis is a rare benign neoplasm originating from the infundibulum of the follicular epithelium. Although it does not have a characteristic or pathognomonic clinic, it usually presents as a solitary, asymptomatic, slow-growing lesion on the face. The certain diagnosis is made with the histopathological study, which shows a proliferation of basaloid cells and squamous keratotic cells with squamous eddies, which extend to the dermis. The treatment of choice is surgical removal, with a good prognosis and little tendency to recur. Localization in the external auditory canal is extremely rare (in the reviewed literature we have found only three reported cases) and represents both a diagnostic and therapeutic challenge. We present a patient with an inverted follicular keratosis located in the left external auditory canal of 5 years of evolution that significantly compromised his quality of life due to the symptoms (pain, otorrhea, hearing loss) and that evolved satisfactorily with the established treatment (surgical excision and subsequent topication of the area with 50% trichloroacetic acid).

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El escorbuto es una enfermedad ocasionada por el déficit de vitamina C. La vitamina C, también llamada ácido ascórbico, actúa como cofactor de la propil-lisil hidroxilasa, enzima que interviene en la biosíntesis de colágeno; por ello es de vital importancia en la integridad estructural de piel, mucosas, anexos, vasos sanguíneos, huesos y dientes. Las manifestaciones clínicas incluyen síntomas constitucionales severos como debilidad y fatiga. Los hallazgos cutáneos iniciales son pápulas hiperqueratósicas foliculares y púrpura palpable perifolicular. Con el tiempo aparecen áreas extensas de equimosis, edema en miembros inferiores, hemorragias en astillas en uñas y alopecia difusa. Por lo general se describe esta enfermedad como asociada a tiempos pasados y extremadamente infrecuente en países desarrollados. Sin embargo, actualmente se ha detectado un aumento en el número de casos, asociados con malnutrición severa. Desórdenes psiquiátricos como la anorexia nerviosa, alcoholismo y deficiencias nutricionales por dietas excesivas y mal balanceadas o escasez de recursos económicos constituyen los principales factores de riesgo hoy en día. El tratamiento consiste en la corrección del déficit mediante la mediante suplementación con vitamina C vía oral. Presentamos una mujer de 24 años con escorbuto asociado a anorexia nerviosa y a dieta pobre en vegetales y fruta.

Scurvy is a disease caused by a deficit of vitamin C. Vitamin C, also called ascorbic acid, acts as a cofactor for propyl-lysyl hydroxylase, an enzyme that is involved in collagen biosynthesis, vitally important in the structural integrity of skin, mucous membranes, annexes, blood vessels, bones and teeth. Clinical manifestations include severe constitutional symptoms such as weakness and fatigue. The initial cutaneous findings are follicular hyperkeratotic papules and perifollicular palpable purpura. Over time, large areas of ecchymosis, edema of the lower limbs, splinter hemorrhages in nails and diffuse alopecia appear. Usually this disease is described as associated with past times and extremely uncommon in developed countries. However, the number of cases have been increasing, especially those associated with severe malnutrition. Psychiatric disorders such as anorexia nervosa, alcoholism and nutritional deficiencies due to excessive and poorly balanced diets or shortage of economic resources are the main risk factors nowadays. Correcting the deficit with oral vitamin C supplementation is the treatment of the disease. We present a 24-year-old woman with scurvy associated with anorexia nervosa and a diet low in vegetables and fruit.

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El escorbuto es una enfermedad causada por la deficiencia de vitamina C o ácido ascórbico. Sus manifestaciones clínicas son variadas debido a que esa vitamina es un cofactor de enzimas que intervienen en numerosos procesos, como la síntesis de colágeno y la absorción de diferentes nutrientes. La expresión cutánea característica son las petequias foliculares con pelos en cuello de cisne y en tirabuzón. El compromiso mucoso se manifiesta como hipertrofia y hemorragia gingival, gingivitis y pérdida de piezas dentarias. El diagnóstico es clínico y puede confirmarse mediante la determinación de la vitamina C plasmática o leucocitaria. El tratamiento se basa en el aporte suplementario de esa vitamina. Se presenta el caso de un paciente de 32 años con escorbuto debido a una dieta casi exclusivamente a base de harinas y carente de frutas y verduras. (AU)

Scurvy is a disease caused by vitamin C deficiency (also called ascorbic acid). Its clinical manifestations are varied because this vitamin is a cofactor of enzymes that take part in numerous processes, such as the synthesis of collagen and the absorption of different nutrients. Cutaneous expression of scurvy is follicular petechiae with corkscrew hairs. Mucous involvement manifests as gingival hypertrophy and bleeding, gingivitis and loss of teeth. The diagnosis of this entity is clinical and can be confirmed by plasma or leukocyte vitamin C dosing. The treatment consists of vitamin C supplementation. We present a 32-year-old male patient with scurvy secondary to a diet based almost exclusively on flour and lacking in fruits and vegetables. (AU)

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El granuloma anular (GA) es una dermatosis inflamatoria granulomatosa, generalmente asintomática, con distintas formas de presentación clínica, que puede distribuirse de forma localizada o generalizada. su etiología es incierta pero se la ha vinculado a factores desencadenantes como traumatismos, fármacos, diabetes mellitus, tiroideopatías, neoplasias, infecciones virales (herpes simple y varicela zóster) y excepcionalmente puede aparecer en la misma localización donde previamente aconteció otra enfermedad con la cual no guarda relación alguna (fenómeno isotópico de Wolf). En su patogenia intervendrían mecanismos de hipersensibilidad retardada y de estrés oxidativo celular. Existen múltiples terapias con respuesta variable y se ha observado autorresolución en casi el 75% de los casos. Presentamos el caso de una mujer de 64 años de edad, hipotiroidea de larga data, con un granuloma anular generalizado que apareció sobre cicatrices residuales de un herpes zóster (fenómeno isotópico de Wolf) y su respuesta al tratamiento con Vitamina E por vía oral

Granuloma annulare (GA) is a granulomatous inflammatory dermatosis, usually asymptomatic, with different forms of clinical presentation, which can be localized or generalized. Its etiology is uncertain but has been linked to triggers such as trauma, drugs, diabetes mellitus, thyroid disease, neoplasms and viral infections (herpes simplex, varicella-zoster). Exceptionally, it may appear in the same location where another disease has previously occurred but with no relationship to it (Wolf isotopic response). In their pathogenesis, delayed hypersensitivity mechanisms and cellular oxidative stress would intervene. There are multiple therapies with variable response, and autorresolution has been observed in almost 75% of the cases. We present the case of a 64-year-old woman with a long history of hypothyroidism, with diagnosis of generalized granuloma annulare on residual scars of Herpes Zoster (Wolf 's isotopic response) and its response to oral Vitamin E.

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La anetodermia es una entidad cutánea benigna, rara e infrecuente, cuya característica es la pérdida localizada de fibras elásticas a nivel de la dermis. Suele observarse en pacientes con síndrome antifosfolípidico, lupus eritematoso sistémico, acné y varicela y de manera inusual como manifestación de una sífilis secundaria. Comunicamos el caso de una mujer con secundario o sifilítico que desarrolló anetodermia posterior a este proceso infeccioso.

Anetoderma is a benign, rare and infrequent cutaneous entity whose characteristic is the localized loss of elastic fibers at the level of the dermis. It is usually observed in patients with antiphospholipid syndrome, systemic lupus erythematosus, acne and varicella and an unusual way as a manifestation of secondary syphilis. We report a case of a woman with syphilitic secondary disease who developed an anetoderma after this infectious process.

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Leishmaniasis, a parasitic disease produced by a protozoan of the genus Leishmania, is triggered by the bite of an infected sandfly. It is endemic in tropical and subtropical areas of the Americas, places of poor socioeconomic health conditions and malnutrition. These conditions favor the entry of other pathogens such as the dimorphic fungus Paracoccidioides brasiliensis, responsible for Paracoccidioidomycosis (PCM), deep mycosis of inhalatory entry that initially affects the lungs; then skin, mucous membranes, lymph nodes and adrenal glands. The association of reported cases of Leishmaniasis and Paracoccidiodoimicosis in the same patient is infrequent. We point out the importance of the multidisciplinary approach for the correct diagnosis and treatment.

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El pénfigo paraneoplásico es una dermatosis ampollar autoimmune asociada a un proceso neoplásico, conocido previamente o no. Se presenta con mayor frecuencia en hombres, entre los 45 y 70 años, pero también puede manifestarse en niños. La clínica es polimorfa. Existen 5 variantes posibles: pénfigo símil, penfigoide ampollar símil, eritema multiforme símil, enfermedad de injerto contra huésped símil y liquen plano símil. Todas ellas comparten una característica en común: la estomatitis severa, dolorosa, progresiva y refractaria a los tratamientos convencionales, que obliga a descartar esta enfermedad. Si bien los antígenos involucrados en su fisiopatogenia son múltiples, la detección de anticuerpos Ig G anti envoplaquina y anti periplaquina constituye el método de diagnóstico más específico. En la actualidad se utilizan los criterios de diagnóstico de Camisa y Helm, que se basan en hallazgos clínicos (erupción mucocutánea polimorfa), histológicos (acantolisis) e inmunohistoquímicos (inmunofluorescencia directa, indirecta e inmunoprecipitación positivas). El abordaje de esta enfermedad debe considerar dos aspectos: el tratamiento del pénfigo en sí y el de la neoplasia asociada, que puede ser benigna (raro) o maligna (con mayor frecuencia). El pronóstico es severo (mortalidad del 75-90%) y en la mayoría de los casos la causa de muerte depende de las complicaciones de la enfermedad, como sepsis y bronquiolitis obliterante. Se presenta un paciente varón de 67 años con PPN asociado a Leucemia Linfocítica Crónica que respondió satisfactoriamente al tratamiento instaurado (meprednisona + quimioterapia con fludarabina, ciclofosfamida y rituximab) y no presentó recidiva a más de 2 años de seguimiento interdisciplinario.

Paraneoplastic pemphigus is an autoimmune blistering disease associated with neoplasms, previously known or not. It occurs most often in men, between 45-70 years, but can also manifest in children. The clinic is polymorphic. There are 5 possible variants: pemphigus-like, bullous pemphigoid-like, erythema multiforme-like, graft versus host disease-like and lichen planus-like. All of them share a common characteristic: a severe, painful, progressive and refractory to conventional treatments stomatitis, which forces us to rule out this disease. Although the antigens involved in its physiopathogenesis are multiple, the detection of anti-envoplakin and anti-periplakin IgG antibodies constitutes the most specific diagnostic method. At present, the diagnostic criteria of Camisa and Helm are used, which are based on clinical (polymorphic mucocutaneous eruption), histological (acantholysis) and immunohistochemical findings (direct and indirect immunofluorescence and immunoprecipitation positive). The approach to this disease must consider two aspects: treatment of the pemphigus as well as the associated neoplasm, which can be benign (rare) or malignant (more frequently). The prognosis is severe (mortality of 75-90%) and in most cases the cause of death depends on the complications of the disease, such as sepsis and bronchiolitis obliterans. We present a 67-year-old male patient with PPN associated with Chronic Lymphocytic Leukemia who responded satisfactorily to the established therapy (meprednisone + chemotherapy with fludarabine, cyclophosphamide and rituximab) and did not present recurrence after more than two years of interdisciplinary follow-up.

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La sífilis maligna, también llamada sífilis nódulo-ulcerativa o lúes maligna, es una infrecuente pero grave forma de secundarismo,1 que en la actualidad se observa asociada a patologías como diabetes, tuberculosis, malnutrición, alcoholismo, drogadicción y pacientes VIH positivos2 . Caracterizada por lesiones cutáneas extensas, polimorfas que pueden ser pápulas, placas, tubérculos redondeados y lesiones ulceronecrónicas con centro cubierto por costras rupioides rodeadas por una halo sobrelevado eritematoso. Tienen escasa repercusión ganglionar y serio compromiso general que pueden comprometer la vida del paciente3 . Se presenta una paciente de 43 años con lesiones ulceronecróticas mutilantes de rápida evolución, con compromiso mucocutáneo. Con sospecha clínica de sífilis secundo-terciaria, se detecta serología reactiva para VIH

Malignant syphilis also called node-ulcerative syphilis or malignant lues, is an unusual but otherwise severe form of secundarism, that at present, is observed associated to pathologies such as diabetes, tuberculosis, malnutrition, alcoholism, drugaddiction, and to HIV positive patients. It is characterized by extended cutaneous polymorphous lesions that can be papules, plates, rounded tuberculous and ulceronecrotic lesions with a center covered by rupioid crusts surrounded by an eritematous overelevated border. They have small nodular involvement and serious general compromise that can expose the patient´s survival. A 43-years old female with mutilant ulceronecrotic lesions with rapid evolution and mucutaneous involvement, is presented. With clinical suspicion of secondary-tertiary syphilis, it was detected reactive serology to HIV infection. The recognition that a large proportion of patients with HIV infection also have syphilis has raised the watchword respect to the interaction between these two diseases.

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El liquen aureus es una dermatosis purpúrica pigmentaria crónica. Se caracteriza por la presencia de máculas, pápulas y placas de color marrón dorado, localizadas en los miembros inferiores. A nivel histológico se observaz un infiltrado linfocítico liquenoide y perivascular, con extravasación de eritrocitos en la dermis. La dermatoscopia evidencia un patrón purpúrico moteado sobre un fondo amarillento. Se presenta el caso de un paciente de 19 años que consultó por máculas, pápulas y placas de color marrón dorado, asintomáticas, ubicadas en la cara externa del muslo izquierdo, de 7 meses de evolución. Se realizó dermatoscopia y estudio histopatológico, e inició tratamiento con tacrolimus ungüento al 0,1%, con mejoría clínica sin progresión del cuadro (AU)

Lichen aureus is a chronic pigmentary purpuric dermatosis. Clinically is characterized by macules, papules and plaques of golden-brown coloration, located in lower extremities. Histologically by a lichenoid and perivascular lymphocytic infiltrate with extravasation of erythrocytes in the dermis. Dermoscopy show a speckled purpura pattern on a yellowish background. We report a 19 year old man who presented asymptomatic macules, isolated papules and golden-brown plaques on his left thigh for 7 months. Dermoscopy and histopathology study confirmed the diagnosis and treatment with tacrolimus 0.1% ointment was indicated, achiving clinic improvement and no progression of previous lesions (AU)

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