RESUMO
Os subtipos de linfomas não Hodgkin representam 2,8% de todos os novos casos de câncer no mundo, sendo o terceiro grupo mais comum de neoplasias malignas da região de cabeça e pescoço. As glândulas salivares maiores representam o terceiro sítio extranodal mais acometido pelo linfoma na região da cabeça e pescoço; entretanto, nas glândulas salivares maiores é muito raro, representando aproximadamente 1,73,1% de todas as neoplasias das glândulas salivares, acometendo a maioria dos casos as glândulas parótidas (79%), seguidas pelas glândulas submandibulares (18%) e sublinguais (1%). Os subtipos mais comuns são linfoma do tecido linfoide associado à mucosa (MALT), o linfoma folicular (FL) e o linfoma difuso de grandes células B (DLBCL), e a frequência destas neoplasias está associado com a ocorrência simultânea de condições sistêmicas que predispõem ao desenvolvimento de neoplasias linfoides como a Síndrome de Sjögren (SS). Entretanto, a literatura sobre linfomas em glândulas maiores permanece muito escassa e impede que conheçamos de forma apropriada as características destes pacientes. Assim, o objetivo deste estudo é avaliar as manifestações clínicas e microscópicas dos linfomas em glândulas salivares maiores. Para isto, foram recuperados de forma retrospectiva dos arquivos de patologia de algumas instituições todos os casos diagnosticados como linfomas acometendo estes sítios anatômicos. Foram coletados os dados clínicos referentes ao sexo, idade, localização, apresentação clínica, tempo de evolução, status, estadiamento e ocorrência da SS, e as informações histopalógicas foram coletadas de blocos de parafina e lâminas em hematoxilina e eosina e imuno-histoquímicas acessíveis. Os resultados obtidos foram avaliados de forma descritiva. As séries compreenderam de 7 casos de linfomas em glândula sublingual, 16 casos em glândula submandibular e 12 casos em glândula parótida. Clinicamente, os linfomas apresentam-se como aumento de volume assintomático, sendo os subtipos mais frequentes os de células B maduras de baixo grau (MALT, FL, MCL), mas subtipos de alto grau também foram observados (LDGCB, SOE). Dois pacientes, um de linfoma de células do manto (LCM) e outro de LDGCB,SOE em glândula sublingual apresentaram como doença disseminada, e apenas três casos de linfoma MALT em glândula parótida apresentam a SS. O tratamento dependeu do microscópico e estágio do tumor, variando de cirurgia, regimes quimioterápicos com R-CHOP e radioterapia. O prognóstico foi favorável principalmente para os casos de baixo grau (MALT,FL), e apenas dois pacientes de sublingual (LDGCB,SOE, MCL) e três de submandibular (LDGCB,SOE, linfoma plasmablastico e MALT) faleceram após o diagnóstico. Neste estudo concluímos que os linfomas em glândulas salivares maiores são afetados principalmente por neoplasias de células B maduras de baixo grau (MALT, FL, MCL) e esses pacientes devem passar por uma avaliação sistêmica criteriosa para determinar se a doença se trata de uma neoplasia primária ou disseminada.
Non-Hodgkin's lymphomas account for 2.8% of all new cancer cases worldwide and are the third most common group of malignant neoplasms in the head and neck region. The major salivary glands represent the third most common extranodal site affected by lymphoma in the head and neck region; however, in the major salivary glands it is very rare, representing approximately 1.7-3.1% of all salivary gland neoplasms, affecting most cases in the parotid glands (79%), followed by the submandibular glands (18%) and sublingual glands (1%). The most common subtypes are mucosa- associated lymphoid tissue lymphoma (MALT), follicular lymphoma (FL) and diffuse large B-cell lymphoma (DLBCL), and the frequency of these neoplasms is associated with the simultaneous occurrence of systemic conditions that predispose to the development of lymphoid neoplasms such as Sjögren's Syndrome(SS). However, the literature on lymphomas in major glands remains very scarce and prevents us from properly understanding the characteristics of these patients. Therefore, the aim of this study was to evaluate the clinical and microscopic manifestations of lymphomas in the major salivary glands. To this end, all cases diagnosed as lymphomas affecting these anatomical sites were retrospectively retrieved from the pathology archives of a number of institutions. Clinical data was collected on gender, age, location, clinical presentation, time of evolution, status, staging and occurrence of SS, and histopathological information was collected from paraffin blocks and slides in hematoxylin and eosin and accessible immunohistochemistry. The results obtained were evaluated descriptively. The series comprised 7 cases of lymphomas in the sublingual gland, 16 cases in the submandibular gland and 12 cases in the parotid gland. Clinically, the lymphomas presented as asymptomatic enlargement, with the most frequent subtypes being low-grade mature B-cells (MALT, FL, MCL), but high- grade subtypes were also observed (LDGCB, SOE). Two patients, one with mantle cell lymphoma (MCL) and the other with LDGCB,SOE in the sublingual gland presented with disseminated disease, and only three cases of MALT lymphoma in the parotid gland presented with SS. Treatment depended on the microscopic subtype and stage of the tumor, ranging from surgery to chemotherapy regimens with R-CHOP and radiotherapy. Prognosis was mainly favorable for low-grade cases (MALT,FL), and only two sublingual patients (LDGCB,SOE, MCL) and three submandibular patients (LDGCB,SOE, plasmablastic lymphoma and MALT) died after diagnosis. In this study we conclude that lymphomas in the major salivary glands are mainly affected by low- grade mature B-cell neoplasms (MALT, FL, MCL) and these patients should undergo a careful systemic evaluation to determine whether the disease is a primary or disseminated neoplasm.
Assuntos
Glândula Parótida , Glândulas Salivares , Glândula Sublingual , Glândula Submandibular , LinfomaRESUMO
Os tumores de músculo liso são considerados raros na cavidade oral, com a frequência de leiomioma (LM) e leiomiossarcoma (LMS) oral sendo menor que 1% do total de neoplasias nesta região. Os LMs são caracterizados clinicamente como um nódulo de crescimento lento e assintomático, sendo classificados como angioleiomioma (ALM) e LM sólido. Histologicamente, os LM sólidos apresentam-se como uma proliferação de células fusiformes com citoplasma eosinofílico, formando feixes ou fascículos entrelaçados, enquanto que os ALM são compostos por feixes de células musculares lisas bem diferenciadas em torno de vasos sanguíneos de tamanho variável. A remoção cirúrgica conservadora é o tratamento preconizado e as recorrências são extremamente raras. Já o LMS apresenta-se clinicamente como uma lesão tumoral que exibe um crescimento rápido e localmente destrutivo, exibindo histologicamente um crescimento fascicular de células neoplásicas fusiforme, com figuras de mitose, atipia celular e necrose tecidual. O tratamento mais usado é a excisão cirúrgica radical, frequentemente exibindo recidivas locais e metástases a distância. Devido à longa lista de diagnósticos diferenciais microscópicos destas neoplasias, reações de imunoistoquímica costumam ser fundamentais para o correto diagnóstico. Assim, o objetivo deste estudo foi analisar as características clínicas, histopatológicas e imunoistoquímicas de uma série de casos de LM e LMS afetando a região oral e maxilofacial. Todos os casos diagnosticados como LM e LMS no período de 2000 a 2019, foram recuperados dos arquivos de seis serviços de diagnóstico oral. As características clínicas e demográficas foram obtidas a partir dos registros patológicos dos pacientes, enquanto as características microscópicas e imunoistoquímicas foram revisadas,por pelo menos dois autores simultaneamente, ou repetidas sempre que necessário para confirmação do diagnóstico. Os anticorpos utilizados na imunoistoquimica foram: anti-α-SMA, actina músculo-específica(HHF 35), h-caldesmona e Ki67, entretanto, sempre que necessário, utilizamos S100, desmina e CD34. Foram obtidos 22 casos de LM e cinco LMS. No grupo de LM, houve predomínio do sexo masculino, com média de idade de 45,7 anos. O lábio superior foi o local mais acometido, sendo 18 casos classificados como angioleiomiomas e quatro como LM sólido.O tempo de evolução médio foi de 44.5 meses e 91% dos pacientes foram assintomáticos.Já no grupo LMS houve predomínio do sexo feminino, com média de idade de 47,6 anos. A mandíbula foi o local mais afetado.Todos os pacientes foram sintomáticos, apresentando dor, dormência do lábio inferiror e parestesia do nervo alveolar inferior, com um tempo de evolução variando entre 2-4 mêses. Proliferação difusa de células fusiformes, com necrose e figuras mitóticas, foram achados microscópicos frequentes. LM e LMS foram consistentemente positivos para α-SMA, HHF-35 e h-caldesmona. Concluimos nesse estudo que tanto o LM como o LMS orais são neoplasias raras, sendo que a última geralmente se apresenta como doença metastática. A avaliação histológica de rotina pode ser muito sugestiva para o diagnóstico de LMs orais, mas a imunoexpressão de h-caldesmona é fortemente recomendada para confirmação do diagnóstico de LMS.
Smooth muscle tumors are considered rare in the oral cavity, with the frequency of leiomyoma (LM) and leiomyosarcoma (LMS) being less than 1% of the total number of neoplasms diagnosed in this region. LM are clinically characterized as a slow and asymptomatic nodule, being classified as angioleiomyoma and solid LM. Histologically, solid LM appear as a proliferation of spindle cells with eosinophilic cytoplasm forming bundles or interlaced fascicles, while angioleiomyomas are composed of bundles of bland, well-differentiated smooth muscle cells and intervening variably sized blood vessels. Surgical removal is the recommended treatment and recurrences are extremely rare. LMS, on the other hand, presents clinically as a tumoral lesion that exhibits rapid and locally destructive growth, histologically showing a fascicular growth of spindle-shaped neoplastic cells, with figures of mitosis, cell atypia and tissue necrosis. The most used treatment is radical surgical excision, often showing local recurrences and distant metastases. Due to the long list of microscopic differential diagnoses of these two neoplasms, immunohistochemistry reactions are usually fundamental for the correct diagnosis. Thus, the aim of this study was to describe in detail the clinical, histopathological and immunohistochemical characteristics of a series of cases of LM and LMS affecting the oral and maxillofacial region. All cases diagnosed as LM and LMS in the period from 2000 to 2019, were recovered from the files of six oral diagnostic services. Clinical and demographic characteristics were obtained from patients' pathological records, while microscopic and immunohistochemistry characteristics were reviewed, by at least two authors simultaneously, and completed when necessary to confirm the diagnosis. Antibodies used in immunohistochemistry were: anti-α-SMA, muscle-specific actin(HHF-35), h- caldesmon and Ki67, however, whenever necessary, we used S100, desmin and CD34. Twenty-two LM and five LMS were obtained in the study. In the LM group, there was a predominance of males, with a mean age of 45.7 years. The upper lip was the most affected site, with 18 cases classified as angioleiomyoma and four as solid LM. The mean evolution time was 44.5 months and 91% of patients were asymptomatic. In the LMS group, there was a predominance of females, with a mean age of 47.6 years. The jaw was the most affected site. All patients were symptomatic, with pain, lower lip numbness and inferior alveolar nerve paresthesia, with evolution time ranging from 2- 4 months. Diffuse proliferation of spindle cells, with necrosis and mitotic figures, were frequent microscopic findings. LM and LMS were consistently positive for smooth α- SMA, HHF-35 and h-caldesmon. We concluded in this study that both LM and oral LMS are uncommon neoplasms, the latter usually presenting as a metastatic disease. H&E assessment can be very suggestive for oral LM, but immunohistochemical staining for h-caldesmon is strongly recommended to confirm the diagnosis of LMS.
Assuntos
Tumor de Músculo Liso , Leiomioma , Leiomiossarcoma , BocaRESUMO
O cisto odontogênico ortoceratinizado (COO) é um cisto de desenvolvimento incomum dos maxilares e que foram considerados uma entidade distinta dos ceratocistos odontogênicos (COs), uma vez que apresentam um comportamento menos agressivo. A forma de tratamento recomendado para COO geralmente envolve medidas conservadoras, tendo em vista a sua menor taxa de recorrência em relação ao ceratocisto odontogênico. Histologicamente, os COOs são cistos de desenvolvimento, revestidos por epitélio ortoceratinizado e constituídos por uma camada uniforme de epitélio escamoso estratificado regular, sendo que a camada basal exibe células em paliçadas ou planas, com hipercromatismo nuclear. O objetivo deste estudo é, portanto, relatar um caso clínico de um paciente atendido na Clínica de cirurgia bucomaxilofacial e estomatologia do Hospital Metropolitano Odilon Behrens (HMOB), portador de um COO extenso em mandíbula, tratado por marsupialização e com acompanhamento clínico e radiográfico no período de 07 anos. A literatura relevante sobre as características clínico patológicas do COO foi revisada, e não foi encontrado nenhum estudo que utilizasse como única técnica de tratamento a marsupialização do COO. Logo, o presente trabalho se trata de um estudo inédito em que se obteve sucesso no tratamento.(AU)
The orthokeratinized odontogenic cyst (OOC) is a cyst of unusual development of the jaws and which were considered a distinct entity of odontogenic keratocysts (OKs), since they present a less aggressive behavior. The recommended form of treatment for OOC usually involves conservative measures in view of its lower recurrence rate in relation to odontogenic keratocysts. Histologically, OOCs are developmental cysts coated with orthoceratinized epithelium and consist of a uniform layer of regular stratified squamous epithelium, with the basal layer exhibiting cells in palisades or flat, with nuclear hyperchromatism. The purpose of this study is to report a clinical case of a patient attended at the Bucomaxillofacial and Stomatology Clinic of the Hospital Metropolitano Odilon Behrens (HMOB), with an extensive OOC in the mandible, treated by marsupialization and clinical and radiographic follow-up in the period of 07 years. The relevant literature on the pathological clinical features of OOC has been reviewed. In the literature, no study was found that used OOC marsupialization as the only treatment technique. Therefore, this is an unprecedented study that has been successful in treatment.(AU)