RESUMO

Objective This article is divided into three parts. In the second part of this review, the authors focus on describing the endolymphatic sac tumor and presenting illustrative cases. Methods A review of previous studies, from 1957 to 2021, from basic and translational research using human and animal endolymphatic sac (ES) tissue or cells, as well as other reviews on this theme. Results The ES is an inner ear structure, which is responsible for the homeostatic regulation, as well as endolymphatic fluid volume control, immune response etc. One of the possible alterations of the ES is the ELST, a low-grade malign neoplasm that originates from the epithelium of the endolymphatic duct and sac. The clinical presentation of the ELST includes hearing loss, tinnitus, headache, and vertigo. The diagnosis in the early stages is rare, given that this group of symptoms is very similar to other, more common, diseases such as the Meniere syndrome. Its diagnosis is made by computed tomography (CT), magnetic resonance imaging (MRI), immunohistochemistry, and confirmed by histopathology. However, none of these examinations are part of the pathological guidelines for ELST. The treatment for ELST in the early stages has a high rate of success. Conclusion The ELST is a very difficult diagnosis due to its presentation. Furthermore, the interactions between ELST and the Von Hippel-Lindau disease usually result in a more aggressive condition. Despite the difficulty of the diagnosis, doing it early increases the chances of successful treatment.

Objetivo Este artigo é dividido em três partes. Na segunda parte desta revisão, os autores focam em descrever os tumores do saco endolinfático (TSE) e apresentar casos ilustrativos. Métodos Revisão de estudos prévios, de 1957 até 2021, de pesquisa básica até translacional usando tecidos ou células do saco endolinfático (SE) humanas e animais, além de revisões sobre o assunto. Resultados O SE é uma estrutura situada na orelha interna, e é responsável pela regulação homeostática, controle do fluido endolinfático, resposta imune, etc. Uma das possíveis alterações do SE são os TSE, uma neoplasia de crescimento lento, com agressão local e de baixo grau, que se origina do epitélio do saco e do ducto endolinfático. A apresentação clínica do TSE se dá com perda auditiva, zumbido, cefaleia e vertigem. O diagnostico em estágios iniciais é raro devido a apresentação clínica similar a diversas outras patologias mais comuns como a Síndrome de Ménière. O diagnóstico é feito com por tomografia computadorizada (TC), ressonância magnética (RM), imuno-histoquímica e confirmada com histopatologia. Entretanto nenhum desses exames está nas diretrizes das patologias que mimetizam o TSE. O tratamento para o TSE em estágios iniciais tem uma alta taxa de sucesso. Conclusão O TSE é uma patologia de difícil diagnostico devido a sua apresentação. Além disso, a interação entre o TSE e a doença de Von Hippel-Lindau resulta em uma condição mais agressiva da doença de maneira geral. Apesar dessa dificuldade de diagnostico, fazê-lo em estágios iniciais aumenta muito as chances de sucesso no tratamento.

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Objective To elucidate all the aspects that neurosurgeons should know about the Ménière disease (MD). Methods Review of guidelines, books, and studies from 1933 to 2021, from basic to translational research, using human and animal endolymphatic sac (ES) tissue or cells, as well as reviews, case reports, and papers about surgical experience. This article is divided into three parts. In this last part, we review the MD. Results The MD is one of the most common pathologies in the ES. It was first described by Prosper Ménière in 1861 with its clinical triad: dizziness, tinnitus, and hearing loss. A lot of theories relating ES to the MD have been proposed. Some of them postulate that it is caused by a narrowing and shortening in the endolymphatic duct, and others relate it to severe inflammation on the ES. Mostly due to the lack of understanding of this pathology, the diagnosis is mainly clinical, despite histopathology being helpful to confirm the diagnosis. The treatment of the MD can be done in 3 different ways: pharmacological, nonpharmacological, and surgical. Conclusion The MD is one of the most common pathologies in the inner ear and has been largely studied over the years. The latest diagnosis guidelines must help in the classification and give better basis for diagnosis and treatment, which, despite not being curative yet, has improved over the years. Pharmacological treatment based on the possible etiologies, allied with proper diet and routine exercise, is showing promising results.

Objetivo Elucidar todos os aspectos que neurocirurgiões devem saber sobre a doença de Ménière (DM). Métodos Revisão das diretrizes, livros e estudos de 1933 até 2021, de pesquisa básica até translacional, usando tecidos ou células do saco endolinfático (SE) humanas e animais, além de revisões, relatos de caso e artigos sobre experiencia cirúrgica. Este artigo é dividido em três partes. Nesta última nós revisamos a DM. Resultados A DM é uma das patologias mais comuns do SE. Ela foi inicialmente descrita por Prosper Ménière em 1861 com a tríade clínica: tontura, zumbido e diminuição da audição. Muitas teorias têm relacionado o SE com a DM. Algumas delas postulam que esta é causada por uma diminuição e estreitamento do ducto endolinfático e outras a relacionam com uma inflamação grave do SE. Principalmente devido à falta de entendimento sobre a patologia, o diagnóstico é primariamente clínico, apesar da Histopatologia ajudar na confirmação diagnóstica. O tratamento da DM pode ser feito de três diferentes formas: farmacológico, não farmacológico e cirúrgico. Conclusão A DM é um dos distúrbios mais comuns da orelha interna e tem sido muito estudada nos últimos anos. As diretrizes mais recentes devem ajudar na classificação e fornecer mais bases para o diagnóstico e tratamento, que, apesar de ainda não ser curativo, teve grandes avanços ao longo dos anos. O tratamento farmacológico baseado nas teorias etiológicas, aliado com dieta apropriada e exercícios físicos rotineiros, tem mostrado excelentes resultados.

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Objective To describe the endoscopic and microsurgical anatomy of the cavernous sinus (CS) with focus on the surgical landmarks in microsurgical anatomy. Materials and methods Ten formalin-fixed central skull base specimens (20 CSs) with silicone-injected carotid arteries were examined through an extended endoscopic transsphenoidal approach. Fifteen formalin-fixed heads were dissected to simulate the surgical position in CS approaches. Results Endoscopic access enables identification of the anterior and posterior surgical corridors. Structures within the CS and on its lateral wall could be visualized and studied, but none of the triangular areas relevant to the transcranial microsurgical anatomy were fully visible through the endoscopic approach. Conclusion The endoscopic approach to the CS is an important surgical technique for the treatment of pathological conditions that affect this region. Correlating endoscopic findings with the conventional (transcranial)microsurgical anatomy is a useful way of applying the established knowledge into a more recent operative technique. Endoscope can provide access to the CS and to the structures it harbors.

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Objetivo: Apresentar 23 pacientes com 52 aneurismas tratados cirurgicamente em uma única cirurgia em um serviço de neurocirurgia da secretaria estadual de saúde de São Paulo, entre os anos de 2009 e 2011. Método: Análise retrospectiva dos prontuários de pacientes submetidos à clipagem de dois ou mais aneurismas cerebrais, em uma única cirurgia, no período de janeiro de 2007 a julho de 2012. Resultados: Vinte e nove pacientes foram submetidos à clipagem de dois ou mais aneurismas cerebrais em uma única cirurgia - 28 por meio de uma única craniotomia e um por meio de duas craniotomias. Desses, 20, 7, 1 e 1 foram submetidos, respectivamente, à clipagem de 2, 3, 4 e 5 aneurismas cerebrais. Cinco eram do sexo masculino e 24 do sexo feminino, e a faixa etária esteve entre 40 e 66 anos. Oito craniotomias à esquerda foram realizadas para abordagem de 17 aneurismas cerebrais lateralizados à esquerda e cinco à direita, assim como três aneurismas de complexo comunicante anterior. Doze craniotomias à direita foram realizadas para abordagem de 23 aneurismas cerebrais lateralizados à direita e seis à esquerda, assim como 15 aneurismas de complexo comunicante anterior e um de artéria basilar. Dos 29 pacientes, 28 evoluíram com 1-3 pts, e somente um evolui com 4-5 pts na escala de Rankin seis meses após a cirurgia. Conclusão: Preconizamos abordagem microneurocirúrgica para a maioria dos casos de aneurismas intracranianos múltiplos, buscando a clipagem microcirúrgica de todos os aneurismas intracranianos, se viável, em um único estágio e uma única craniotomia.

Objective: Present 23 patients with 52 aneurysms treated surgically in a single surgery in a neurosurgical service of the state board of health of São Paulo between the years 2009 and 2011. Method: Retrospective analysis of patients undergoing clipping of two or more cerebral aneurysms in a single surgery, from January 2007 to July 2012. Results: Twenty-nine patients underwent two or more clipping cerebral aneurysms in a single operation - 28 with a single craniotomy and one through two craniotomies. Of these, 20, 7, 1 and 1 were submitted respectively to the clipping 2, 3, 4 and 5 cerebral aneurysms. Five were male and 24 were female, and the age range was between 40 and 66 years old. Eight left craniotomies were performed to approach 17 lateralized brain aneurysms to the left and five to the right, as well as three anterior communicating complex aneurysms. Twelve craniotomies was performed on the right to approach 23 intracranial aneurysms lateralized to the right and six on the left, as well as 15 aneurysms complex anterior communicating and 1 on the basilar artery. Of the 29 patients, 28 evolved with 1-3 pts and only one with 4-5 pts on the Rankin scale six months after surgery. Conclusion: We advocate microsurgical approach for most cases of multiple intracranial aneurysms aiming the microsurgical clipping of all intracranial aneurysms if feasible through a single stage and a single craniotomy.

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Espasmos faciais constituem afecção rara, caracterizada por contrações assimétricas, involuntárias e paroxísticas da musculatura facial. Frequentemente são de acometimento unilateral e levam a situação desconfortável e prejudicial à qualidade de vida dos pacientes. Na maioria das vezes, o quadro inicia-se gradualmente no músculo orbicular dos olhos, seguindo-se por acometimento do andar inferior da face ipsilateralmente. Os espasmos são causados por compressão vascular, mais comumente provocada pela presença da artéria cerebelosa póstero-inferior (PICA) ou da artéria cerebelosa antero-inferior (AICA) (sendo mais raro o envolvimento da artéria vertebral) sobre a raiz do nervo facial, na REZ (Root Entry Zone). Injeção de toxina botulínica no músculo facial envolvido é uma opção terapêutica medicamentosa, no entanto possui benefícios transitórios ao longo da terapia. A descompressão microvascular é um tratamento efetivo, com baixas taxas de complicação. Descreve-se o caso de um paciente de 65 anos portador de contrações involuntárias e esporádicas da musculatura orbicular do olho esquerdo de caráter insidioso e progressivo. Optou-se por microcirurgia descompressiva com interposição de teflon entre artéria vertebral esquerda e o nervo facial na fossa posterior, com significativa melhora clínica, e regressão progressiva dos espasmos até sua completa remissão.

Facial spasm is a rare disease characterized by asymmetriccontractions and involuntary paroxysmal activity offacial muscles. It is often unilateral disease and leadsto an uncomfortable and injurious situation that affectspatients’ quality of life. Most often, it begins gradually inthe orbicularis oculi muscle, followed by involvement of theipsilateral inferior face . The spasms are usually causedby PICA and AICA vascular compression (vertebral arterycompression is more rare) of the facial nerve root, in itsentry zone. Botulinum toxin injection in the involved facialmuscle is a treatment option, however has transient benefitsduring the therapy. Microvascular decompression is aneffective treatment, with low complication rates. We reporta case of a 65-year-old patient with sporadic involuntarycontractions of left orbicular muscle , with an insidious andprogressive character. Microsurgical decompression withTeflon interposition between the left vertebral artery and thefacial nerve in the posterior fossa was performed. There wasa significant clinical improvement, with progressive decreaseof the spasms until complete remission.

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Câncer de mama é a principal neoplasia maligna em mulheres. Apesar de todos os avanços médicos tanto no diagnóstico como na terapêutica, um terço das pacientes com esse tipo de câncer irá morrer em decorrência das metástases. Apesar de tumores no ângulo pontocerebelar (APC) terem uma apresentação clínica com características uniformes, eles representam variedades histopatológicas distintas. Além das metástases, o neurinoma do acústico, meningiomas, cistos epidermoides e neurinomas dos nervos cranianos V, VII, IX, X e XI correspondem, aproximadamente, a 98% dos tumores no APC. Este relato descreve um caso de metástase de adenocarcinoma de mama no APC.

Breast cancer is the main malignant neoplasm in women. Despite all diagnostic and therapeutic advances, one third of the patients with this cancer will die as a result of metastasis. Although tumors in the cerebellopontine angle present with clinical uniform characteristics, they represent distinct histopathological varieties. Besides metastasis, acoustic schwannomas, meningiomas, epidermoidal cysts, and neurinomas of V, VII, IX, X and XI cranialnerves occur in about 98% of the tumors of cerebellopontine angle. This report describes a rare case of breast adenocarcinoma metastasis in the cerebellopontine angle.

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