RESUMO

As indicações de tratamento das fraturas mandibulares em paciente pediátrico variam em conservador, fixação não rígida e interna rígida. Alterações no crescimento ósseo, disfunções na articulação temporomandibular e assimetrias faciais podem ser decorrentes ao insucesso do tratamento. O objetivo deste trabalho consiste em relatar abordagem cirúrgica em fratura de sínfise e côndilo mandibular bilateral em paciente pediátrico. Paciente gênero feminino, 09 anos de idade, foi encaminhada ao Hospital Geral do Estado - Bahia vítima de queda de nível, cursando com trauma em face. Apresentou queixa principal, referida pela progenitora, de dificuldades em fechar a boca. Ao exame físico, a paciente apresentou mobilidade atípica à manipulação da mandíbula, mordida aberta anterior, equimose sublingual, ausência das unidades dentárias 74 e 75, com abertura bucal regular e suturas em posição em região de mento. Ao exame de imagem de tomografia computadorizada da face, pôde-se notar sinais sugestivos de fratura em região de sínfise e côndilos mandibulares bilateral. Após diagnóstico das fraturas, a paciente foi submetida à cirurgia sob anestesia geral para redução e fixação das mesmas. Realizou-se acessos em ferimento na região mentual e retromandibular bilateral com posterior síntese das fraturas utilizando fixação interna rígida com placas do sistema 2.0mm, associada a odontossíntese na fratura de sínfise. Ao acompanhamento periódico, a eleição do tratamento cirúrgico para fraturas mandibulares em pacientes pediátricos, pode permitir segurança no crescimento ósseo mandibular e facial(AU)

The indications for treatment of mandibular fractures in pediatric patients vary from conservative, non-rigid fixation and rigid internal fixation. Changes in bone growth, temporomandibular joint disorders and facial asymmetries may be due to treatment failure. The objective of this work is to report a surgical approach to bilateral symphysis and mandibular condyle fractures in a pediatric patient. Female patient, 9 years old, was sent to the State General Hospital - Bahia, victim of a fall in level, suffering from trauma to the face. She presented a main complaint, mentioned by her mother, of difficulties in closing her mouth. On physical examination, the patient presented atypical mobility when manipulating the jaw, anterior open bite, sublingual ecchymosis, absence of dental units 74 and 75, with regular mouth opening and sutures in position in the chin region. When examining the computed tomography image of the face, signs suggestive of fracture in the region of the symphysis and bilateral mandibular condyles were noted. After diagnosis of the fractures, the patient underwent surgery under general anesthesia to reduce and fix them. Access was performed on a wound in the mental and bilateral retromandibular region with subsequent synthesis of the fractures using rigid internal fixation with 2.0mm system plates, associated with odontosynthesis in the symphysis fracture. With periodic monitoring, the choice of surgical treatment for mandibular fractures in pediatric patients can allow for safe mandibular and facial bone growth(AU)

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Objetivo: Discutir o tratamento cirúrgico secundário de uma fratura de órbita tipo Blow-Out, explorando os desafios e limitações relacionados a este padrão de fratura. Relato de Caso: Paciente sexo masculino, 50 anos, ASA I relatando histórico de agressão física e quatro cirurgias prévias em região orbitária direita. Clinicamente foram observados sinais como enoftalmo, hipoftalmo, encurtamento da pálpebra inferior, dificuldade de oclusão palpebral, entrópio, hiperemia em conjuntiva, além de presença de secreção purulenta, todos em região orbitária à direita. Diante do exposto, uma nova intervenção cirúrgica foi proposta pela Cirurgia e Traumatologia Bucomaxilofacial, na tentativa corrigir alguns problemas listados, além de encaminhamento a outras especialidades. Encontra-se em acompanhamento de um ano, com boa evolução. Conclusão: O tratamento de fraturas orbitárias é um dos mais desafiadores, especialmente quando se trata sequelas. A definição pelo melhor momento para realização destes procedimentos não é um consenso, sendo necessário uma avaliação clínica criteriosa. Apesar da utilização dos enxertos autógenos ser amplamente recomendada, os materiais aloplásticos vem se tornando a primeira escolha para tratamento das correções secundárias pelas diversas vantagens oferecidas.

Aim: To discuss the secondary surgical treatment of a Blow-Out orbit fracture, exploring the challenges and limitations related to this fracture pattern. Case report: Male patient, 50 years old, ASA I reporting a history of physical aggression and four previous surgeries in the right orbital region. Clinically, enophthalmos, hypophthalmos, shortening of the lower eyelid, difficulty in eyelid occlusion, entropion, hyperemia in the conjunctiva were observed, in addition to the presence of purulent secretion, all in the right orbit. In view of the above, a new surgical intervention was proposed by Buccomaxillofacial Surgery and Traumatology, in an attempt to correct some listed problems, in addition to referral to other specialties. He is being followed up for one year, with good progress. Conclusion: The treatment of orbital fractures is one of the most challenging, especially when dealing with sequelae. The definition of the best time to perform these procedures is not a consensus, requiring a careful clinical evaluation. Although the use of autogenous grafts is widely recommended, alloplastic materials are becoming the first choice for treating secondary corrections due to the several advantages offered.

Objetivo: Discutir el tratamiento quirúrgico secundario de una fractura orbitaria Blow-Out, explorando los desafíos y las limitaciones relacionadas con este patrón de fractura. Caso Clínico: Paciente masculino, 50 años, ASA I, que refi ere antecedentes de agresión física y cuatro cirugías previas en región orbitaria derecha. Clínicamente se observaron signos como enoftalmos, hipoftalmos, acortamiento del párpado inferior, difi cultad en la oclusión palpebral, entropión, hiperemia en la conjuntiva, además de la presencia de secreción purulenta, todos en la región orbitaria derecha. Ante lo anterior, se propuso una nueva intervención quirúrgica desde Cirugía Oral y Maxilofacial y Traumatología, en un intento de corregir algunos de los problemas enumerados, además de la derivación a otras especialidades. Está en seguimiento desde hace un año, con buena evolución. Conclusión: El tratamiento de las fracturas de órbita es uno de los más desafi antes, especialmente cuando se trata de secuelas. La defi nición del mejor momento para realizar estos procedimientos no es un consenso, lo que requiere una evaluación clínica cuidadosa. A pesar de que se recomienda ampliamente el uso de injertos autógenos, los materiales aloplásticos se han convertido en la primera opción para el tratamiento de correcciones secundarias debido a las múltiples ventajas que ofrecen.

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Resumo Objetivo: analisar a percepção de sintomas osteomusculares e sua repercussão nas atividades de vida diária referidas por intérpretes da língua brasileira de sinais (libras). Métodos: pesquisa qualitativa de natureza descritiva-analítica, utilizando a análise de conteúdo categorial temática. Foi aplicado questionário sociodemográfico e realizada entrevista semiestruturada com 12 profissionais intérpretes de libras, atuantes nas redes de ensino nos níveis fundamental, médio e superior do município de Goiânia, convidados via redes sociais, no primeiro semestre de 2021. Resultados: foram identificadas três categorias temáticas: percepção álgica, percepção de cansaço e atividades de vida diária. Os profissionais estavam trabalhando remotamente devido à pandemia da doença COVID-19, cujo regime permitiu uma flexibilização do processo de trabalho com aulas on-line, eventos, palestras e congressos a partir do domicílio do trabalhador. Houve um aumento expressivo da demanda física e psicológica, devido ao aumento das atividades a serem cumpridas e por estarem ausentes os limites entre ambiente de "trabalho" e "casa". Conclusão: os participantes apresentaram percepções negativas em todos os aspectos avaliados, evidenciando a existência de sobrecarga na atuação como intérprete de língua de sinais.

Abstract Objective: to analyze the perception of musculoskeletal symptoms and their repercussion in the activities of daily living reported by professional Brazilian sign language interpreters (LIBRAS). Methods: descritive-analytical qualitative research, using thematic categorical content analysis. We used a sociodemographic questionnaire and a semi-structured interview with 12 professional LIBRAS interpreters, working in the primary, secondary, and superior education in the municipality of Goiânia. They were invited via social media, in the first half of 2021. Results: we identified three thematic categories: pain perception, perception of tiredness, and activities of daily living. The professionals were working remotely due to the COVID-19 pandemic. This allowed flexibility in the work schedule, with online classes, events, lectures, and congresses participation from the worker's home. Conclusion: the participants had negative perceptions in all aspects evaluated, evidencing an overload in acting as a sign language interpreter in educational activities.

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Introducción: El Trastorno de Déficit de Atención con o sin Hiperactividad se asocia a un compromiso funcional en diversas áreas de la vida académica, profesional, social y afectiva. Las causas de este trastorno son atribuidas a una combinación de factores genéticos, biológicos y ambientales. Objetivos: Evaluar la respuesta clínica al tratamiento por Trastorno de Déficit Atencional en niños con y sin hallazgos epileptiformes al ECG, mediante el test de Conners para maestros. Metodología: Estudio analítico, que trabajó con 2 cohortes de niños diagnosticados con Trastorno por Déficit de Atención, separados en grupos con y sin signos de electroencefalograma epileptiforme. Evaluados con el Test de Conners para maestros aplicado al inicio, seis meses y al año de tratamiento médico integral y farmacológico. Resultados: La presencia de electroencefalograma epileptiforme no tiene relación con la variable hiperactividad (p=0,804) ni con la variable sexo (p=0,077). Ambos grupos presentan descensos significativos en los valores del test de Conners aplicado a maestros, durante los periodos inicial, a los 6 meses y al año (p<0,050). Discusión y conclusión: El tratamiento médico integral y farmacológico permite reducir las manifestaciones del TDA a lo largo del tratamiento de un año, tanto en niños con rasgos epileptiformes como no epileptiformes. La disminución más notable en la puntuación del test de Conners para maestros se observó durante el período de tratamiento inicial a seis meses en niños sin actividad epileptiforme. Por lo tanto, la presencia de actividad epileptiforme redujo la efectividad del tratamiento.

Background: Attention Deficit Hyperactivity Disorder (ADHD) is associated to a functional compromise in a variety of areas in academic, professional and social life. The causes of this disorder are attributed to genetic, biologic, and environmental factors. Objective: To evaluate the clinical response to methylphenidate treatment in children with ADHD with and without epileptiform activity through the Conners Teacher Assessment. Methods: analytical study involving two cohorts of children diagnosed with ADHD, separated into groups for those with or without epileptiform activity, evaluated with the Conners Teacher Assessment applied at the beginning, after six months and after a year of the methylphenidate treatment. Results: The presence of epileptiform activity on electroencephalogram (EEG) shows no relation to either the variable of hyperactivity (p=0.804) or sex (p=0.077). When comparing children with and without epileptiform activity with the Conners Teacher Assessment at the starting, 6-month and year-long periods of time, statistically significant results could be noted on all compared groups. Discussion and conclusions: The methylphenidate treatment reduced the effects of ADHD through the year-long period of treatment, both in children with and without epileptiform activity. The most notable decrease in the Conners Teacher Assessment's score appeared during the initial-to-six-month treatment period in children without epileptiform activity. As such, the presence of epileptiform activity reduced the effectiveness of the treatment.

Introdução: O Transtorno de Déficit de Atenção com ou sem Hiperatividade está associado a um comprometimento funcional em várias áreas da vida acadêmica, profissional, social e afetiva. As causas deste transtorno são atribuídas a uma combinação de fatores genéticos, biológicos e ambientais. Objetivos: Avaliar a resposta clínica ao tratamento para Transtorno de Déficit Atencional em crianças com e sem achados epileptiformes no EEG, utilizando o teste de Conners para professores. Metodologia: Estudo analítico com duas coortes de crianças diagnosticadas com Transtorno de Déficit de Atenção, divididas em grupos com e sem sinais de EEG epileptiforme. Foram avaliadas com o Teste de Conners para professores no início, aos seis meses e ao ano do tratamento médico integral e farmacológico. Resultados: A presença de EEG epileptiforme não está relacionada com a variável hiperatividade (p=0,804) nem com a variável sexo (p=0,077). Ambos os grupos apresentaram reduções significativas nos valores do teste de Conners aplicado pelos professores nos períodos inicial, aos seis meses e ao ano (p<0,050). Discussão e conclusão: O tratamento médico integral e farmacológico permite reduzir as manifestações do TDA ao longo de um ano de tratamento, tanto em crianças com traços epileptiformes como não epileptiformes. A diminuição mais notável na pontuação da teste de Conners para professores ocorreu durante o período de tratamento de inicial a seis meses em crianças sem atividade epileptiforme. Assim, a presença de atividade epileptiforme reduziu a eficácia do tratamento.

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This study aims to analyze the shareholding dimension of changes in companies and corporate groups in the Brazilian health sector from 2008 to 2017. The idea was to understand the strategies of accumulation in a context of financialization, defined as a systemic pattern of wealth in contemporary capitalism. The shareholding changes were submitted to descriptive and exploratory analysis based on different sources. We studied 58 companies from the subsectors of health plans, pharmacies, hospitals, diagnostics, pharmaceutical industry, and social organizations. Data were collected on the legal structure, ownership, and control, equity operations, and economic and patient care activities. Despite the heterogeneity of the companies and their strategies, the results point to an increase in the presence of domestic and international investors, changes in internal organization, capital, financing, and diversification of activities. The companies that stood out were actively pursuing capitalization via foreign investments, purchase and share of assets and shares, and mergers and acquisitions, accelerating the process of expansion, accumulation, and shareholding and financial appreciation. The result is an increase in capital flows and growing integration of economic and patient care structures in the Brazilian health sector with financial circuits, thereby linking peripheral intermediate companies to an expanded process of accumulation under financial dominance. The findings corroborate striking aspects of corporate dynamics in financialization that increasingly influence health systems in Brazil and the world.

O objetivo deste trabalho é analisar a dimensão patrimonial de mudanças em empresas e grupos econômicos do setor saúde no Brasil entre 2008 e 2017. Busca-se compreender as estratégias de acumulação em um contexto de financeirização, compreendida como padrão sistêmico da riqueza no capitalismo contemporâneo. As mudanças patrimoniais foram analisadas de forma descritiva e exploratória a partir de diferentes fontes. Foram estudadas 58 empresas dos subsetores de planos de saúde, farmácias, hospitais, diagnóstico, indústria farmacêutica e organizações sociais. Foram coletados dados sobre forma jurídica, propriedade e controle; operações patrimoniais; atividades econômicas e assistenciais. A despeito da heterogeneidade das empresas e suas estratégias, os resultados apontam o aumento da presença de investidores nacionais e internacionais, mudanças na organização interna, na estrutura do capital, no financiamento e diversificação de atividades. As que mais se destacam buscaram ativamente a capitalização a partir de investimentos externos, compra e venda de ativos e ações, fusões e aquisições aceleram o processo de expansão, acumulação e valorização patrimonial-financeira. O resultado é o aumento do fluxo de capitais e a crescente integração das estruturas econômicas e assistenciais do setor saúde brasileiro aos circuitos financeiros, tornando as empresas intermediárias periféricas articuladas a um processo ampliado de acumulação sob dominância financeira. Os achados convergem com aspectos marcantes da dinâmica das corporações na financeirização, que influenciam cada vez mais os sistemas de saúde no Brasil e do mundo.

El objetivo de este trabajo es analizar la dimensión patrimonial de cambios en empresas y grupos económicos del sector salud en Brasil entre 2008 y 2017. Se busca comprender las estrategias de acumulación en un contexto de financiarización, comprendida como un patrón sistémico de la riqueza en el capitalismo contemporáneo. Los cambios patrimoniales fueron analizados de forma descriptiva y exploratoria a partir de diferentes fuentes. Se estudiaron 58 empresas de los subsectores de planes de salud, farmacias, hospitales, diagnóstico, industria farmacéutica y organizaciones sociales. Se recogieron datos sobre forma jurídica, propriedad y control; operaciones patrimoniales; actividades económicas y asistenciales. A pesar de la heterogeneidad de las empresas y sus estrategias, los resultados apuntan el aumento de la presencia de inversores nacionales e internacionales, cambios en la organización interna, estructura del capital, financiación y diversificación de actividades. Las que más se destacan buscaron activamente la capitalización a partir de inversiones externas, compra y venta de activos y acciones, fusiones y adquisiciones aceleraron el proceso de expansión, acumulación y valorización patrimonial-financiera. El resultado es el aumento del flujo de capitales y la creciente integración de las estructuras económicas y asistenciales del sector salud brasileño en los circuitos financieros, haciendo que las empresas intermediarias periféricas se coordinaran con un proceso ampliado de acumulación, auspiciado por el dominio financiero. Los resultados convergen con aspectos marcantes de la dinámica de las corporaciones en la financiarización, que influencian cada vez más los sistemas de salud en Brasil y en el mundo.

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Introducción: la determinación (grit) es un rasgo de personalidad deseable en los estudiantes de medicina, en pro de un rendimiento académico favorable. El compromiso con el trabajo es una competencia deseada en los procesos de enseñanza-aprendizaje en el pregrado. Se evalúa el efecto de la determinación en el compromiso con el trabajo de los estudiantes, durante su rotación por la asignatura de cirugía general. Métodos: los estudiantes calificaron su determinación en la Escala Corta de Determinación (GSS) y su compromiso con el trabajo mediante la escala de compromiso con el trabajo de Utrecht (UWES17-S). Mediante un análisis de regresión lineal de efectos mixtos, las relaciones de las anteriores variables fueron establecidas. Resultados: se incluyeron 327 estudiantes, de diez facultades de medicina. La puntuación de GSS fue 2,96 ± 0,58 (1-5) y de UWES-S17 fue 3,94 ± 0,85 (rango de 2,4-7,0). En el modelo fijo, el efecto de la determinación en el compromiso con el trabajo de los estudiantes no fue significativo (b = 0,04; IC del 95 %: -0,11; 0,19), así como tampoco en el análisis aleatorio que exploró la interacción por facultad de medicina (b = 0,02; IC del 95 %: 0,0044; 0,15). La determinación, no influyó en el compromiso con el trabajo de los estudiantes. Conclusiones: no se encontró un efecto significativo de la determinación en el compromiso con el trabajo de los estudiantes durante la rotación en cirugía general. Otros aspectos como el contexto y la interacción social deben ser explorados.

Summary Introduction: Determination (grit) is a desirable personality trait in medical students for favorable academic performance. Commitment to work is a desired competence in undergraduate teaching-learning processes. The effect of the determination in the commitment to the work of the students is evaluated during their rotation. Methods: Students rated their determination on the Short Grit Scale (GSS) and their commitment to work on the Utrecht Work. Engagement Scale (UWES17-S). Through a mixed effects linear regression analysis, the relationships of the previous variables were established. Results: 327 students from ten medical schools were included. The GSS score was 2.96 ± 0.58 (1-5) and the UWES-S17 score was 3.94 ± 0.85 (range 2.4-7.0). In the fixed model, the effect of the determination on the students' commitment to work was not significant (b = 0.04; 95% CI: -0.11; 0.19, neither in the random model that explored the interaction by medical school (b = 0.02; 95% CI: 0.0044; - 0.15). The determination did not influence the commitment to the work of the students. Conclusions: No significant effect of determination was found on student work commitment during rotation in the general surgery course. Other aspects such as context and social interaction, should be explored.

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Este estudo teve como objetivo comparar a avaliação da resistência aeróbia avaliada pelos testes de McArdle e Conconi e associar as medidas indiretas com a percepção subjetiva por meio da Escala de Capacidade Percebida (ECP). Foram recrutados 29 participantes, 17 homens e 12 mulheres, com idades iguais ou maiores de 18 anos da região de São José, Santa Catarina. Após os recrutamentos foram analisados variáveis como sexo, idade, estatura, massa corporal, frequência cardíaca e esforço físico por meio dos testes de banco de McArdle e Conconi, além da capacidade percebida por meio da ECP. A média da pontuação da ECP foi de 9,72 (DP = 1,60). O Índice de Correlação Intraclasse entre os dois testes foi considerando excelente (r = 0,939; p < 0,001). Além disso, ambas análises apresentaram associação com a variável desfecho. No entanto, o poder explicativo da Regressão Linear, considerando como variável independente o VO2max a partir do deste de McArdle foi maior (45,3%). Assim, recomenta-se a utilização da tabela de referência deste teste para identificação do VO2máx a partir da percepção subjetiva pela ECP. Desta forma, a ECP pode ser uma ferramenta valiosa na avaliação, prescrição de exercícios e em estudos epidemiológicos por sua fácil e rápida aplicabilidade em adultos ativos fisicamente

This study aimed to compare the assessment of aerobic resistance evaluated by the McArdle and Conconi tests and to associate the indirect measures with the subjective perception through the Rating of Perceived Capacity (RPC). 29 participants were recruited, 17 men and 12 women, aged 18 years or older from the region of São José-SC. After recruitment, variables such as gender, age, height, body mass, heart rate and physical effort were analyzed using the McArdle and Conconi bench tests, in addition to the perceived capac-ity through the ECP. The mean ECP score was 9.72 (SD = 1.60). The Intraclass Correlation Index between the two tests was considered excellent (r = 0.939; p < 0.001). In addition, both analyses were associated with the outcome variable. However, the explanatory power of Linear Regression, considering VO2max as an independent variable from McArdle's, was higher (45.3%). Thus, it is recommended to use the reference table of this test to identify the VO2max from the subjective perception by the ECP. In this way, ECP can be a valuable tool in the evaluation, exercise prescription and in epidemiological studies due to its easy and quick easy applicability in physically active adults

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We conducted a systematic review and meta-analysis of studies assessing HCV infection rates in haemodialysis patients in Brazil (Prospero CRD #42021275068). We included studies on patients under haemodialysis, comprising both convenience samples and exhaustive information from selected services. Patients underwent HCV serological testing with or without confirmation by HCV RNA PCR. Exclusion criteria were the following: absence of primary empirical information and studies without information on their respective settings, study year, accurate infection rates, or full specification of diagnostic tests. Studies with samples ≤ 30 and serial assessments with repeated information were also excluded. Reference databases included PubMed, LILACS, Scopus, and Web of Science for the period 1989-2019. A systematic review was carried out, followed by two independent meta-analyses: (i) studies with data on HCV prevalence and (ii) studies with a confirmatory PCR (i.e., active infection), respectively. A comprehensive set of different methods and procedures were used: forest plots and respective statistics, polynomial regression, meta-regression, subgroup influence, quality assessment, and trim-and-fill analysis. 29 studies and 11,290 individuals were assessed. The average time patients were in haemodialysis varied from 23.5 to 56.3 months. Prevalence of HCV infection was highly heterogeneous, with a pronounced decrease from 1992 to 2001, followed by a plateau and a slight decrease in recent years. The summary measure for HCV prevalence was 34% (95% CI 26-43%) for studies implemented before 2001. For studies implemented after 2001, the corresponding summary measure was 11% (95% CI 8-15%). Estimates for prevalence of active HCV infection were also highly heterogeneous. There was a marked decline from 1996 to 2001, followed by a plateau and a slight increase after 2010. The summary measure for active HCV infection was 19% (95% CI 15-25%) in studies carried out before 2001. For studies implemented after 2001, the corresponding summary measure was 9% (95% CI 6-13%). Heterogeneity was pervasive, but different analyses helped to identify its underlying sources. Besides the year each study was conducted, the findings differed markedly between geographic regions and were heavily influenced by the size of the studies and publication biases. Our systematic review and meta-analysis documented a substantial decline in HCV prevalence among Brazilian haemodialysis patients from 1992 to 2015. CKD should be targeted with specific interventions to prevent HCV infection, and if prevention fails, prompt diagnosis and treatment. Although the goal of HCV elimination by 2030 in Brazil remains elusive, it is necessary to adopt measures to achieve micro-elimination and to launch initiatives towards targeted interventions to curb the spread of HCV in people with CKD, among other high-risk groups. This is of particular concern in the context of a protracted COVID-19 pandemic and a major economic and political crisis.

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The objective of this work is to generate recommendations on the management of allogeneic stem cell transplantation (allo-SCT) in primary myelofibrosis (PMF). A comprehensive systematic review of articles published between 1999 and 2015 (January) was used as a source of scientific evidence. The recommendations were produced through a Delphi process involving a panel of 23 experts appointed by the European LeukemiaNet and the European Blood and Marrow Transplantation Group. Key questions included patient selection, donor selection, pre-transplant management, conditioning regimen, post-transplant management, prevention, and management of post-transplant relapse. Patients with intermediate-2 or high-risk disease and age < 70 years should be considered candidates for allo-SCT. Patients with intermediate-risk 1 disease and age < 65 years should be considered candidates if they have refractory transfusion-dependent anemia, or a peripheral blood (PB) blast percentage > 2%, or adverse cytogenetics. Splenectomy before transplantation must be decided on a case-by-case basis. Patients with intermediate-2 or high-risk disease who lack a human leukocyte antigen (HLA)-matched sibling or unrelated donor should be enrolled in a protocol that uses HLA non-identical donors. PB was considered the most appropriate source of hematopoietic stem cells for transplants from HLA-matched unrelated donors and siblings. The optimal intensity of the conditioning regimen has yet to be defined. Strategies such as discontinuation of immunosuppressive drugs, infusion of donor lymphocytes, or both were considered adequate to prevent clinical relapse. In conclusion, we provide consensus-based recommendations aimed at optimizing allo-SCT in PMF. Unmet clinical needs were highlighted.

El objetivo de este trabajo es generar recomendaciones sobre el manejo del trasplante alogénico de células madre (alo-SCT) en la mielofibrosis primaria (MFP). Se utilizó una revisión sistemática integral de artículos publicados entre 1999 y 2015 (enero) como fuente de evidencia científica. Las recomendaciones se produjeron mediante un proceso Delphi en el que participó un panel de 23 expertos designados por la European LeukemiaNet y el European Blood and Marrow Transplantation Group. Las preguntas clave incluyeron la selección de pacientes, la selección de donantes, el manejo previo al trasplante, el régimen de acondicionamiento, el manejo posterior al trasplante, la prevención y el manejo de la recaída después del trasplante. Los pacientes con enfermedad de riesgo intermedio 2 o alto y edad < 70 años deben ser considerados candidatos para alo-SCT. Los pacientes con enfermedad de riesgo intermedio 1 y edad < 65 años deben ser considerados candidatos si presentan anemia refractaria dependiente de transfusiones, o un porcentaje de blastos en sangre periférica > 2%, o citogenética adversa. La esplenectomía previa al trasplante debe decidirse caso por caso. Los pacientes con enfermedad de riesgo intermedio 2 o alto que carecen de un hermano compatible con el antígeno leucocitario humano (HLA) o de un donante no emparentado deben inscribirse en un protocolo que utilice donantes no idénticos de HLA. PB se consideró la fuente más apropiada de células madre hematopoyéticas para trasplantes de hermanos y donantes no emparentados compatibles con HLA. La intensidad óptima del régimen de acondicionamiento aún debe definirse. Se consideraron adecuadas estrategias como la suspensión de los fármacos inmunosupresores, la infusión de linfocitos del donante o ambas para evitar la recaída clínica. En conclusión, proporcionamos recomendaciones basadas en consenso destinadas a optimizar el alo-SCT en MFP. Se destacaron las necesidades clínicas insatisfechas.

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Essential thrombocythemia (ET) is a chronic Philadelphia-negative myeloproliferative neoplasm that has its main involvement in the megakaryopoietic lineage, generating sustained thrombocytosis in peripheral blood and an increase in the number of mature megakaryocytes in the bone marrow. In addition to marked thrombocytosis, it is characterized by increased thrombotic or hemorrhagic risk and the presence of constitutional symptoms. Patients with ET have a low but known risk of disease progression to myelofibrosis and/or acute leukemia. The diagnosis is made based on the 2016 WHO criteria. At present, available treatments for patients with ET are mainly aimed at minimizing the risk of thrombosis and/or bleeding.

La trombocitemia esencial (TE) es una neoplasia mieloproliferativa crónica Filadelfia negativa que tiene su principal involucro en la línea megacariopoyética, generando trombocitosis sostenida en la sangre periférica y un incremento en el número de megacariocitos maduros en médula ósea. Además de una marcada trombocitosis, se caracteriza por un mayor riesgo trombótico o hemorrágico y la presencia de síntomas constitucionales. Los pacientes con TE tienen un riesgo bajo, pero conocido, de evolución de la enfermedad a mielofibrosis y/o leucemia aguda. El diagnóstico se realiza con base en los criterios de la Organización Mundial de la Salud del 2016. Los tratamientos actualmente disponibles para los pacientes con TE están dirigidos principalmente a minimizar el riesgo de trombosis y/o hemorragia.