RESUMO
IgG4-related disease is a heterogeneous group of diseases that can affect a single organ or manifest as a systemic disease. We present the case of a 55-yearold female, admitted for dry cough, fever, progressive dyspnea and respiratory failure. Chest CT showed areas of diffuse ground glass, reticular pattern and alveolar consolidation. She received treatment for community acquired pneumonia and systemic corticosteroids with good response. One month later, she was admitted again due to subglottic stenosis, progression of pulmonary infiltrates, and increased palpebral and submaxillary glands volume. Transbronchial and salivary gland biopsies showed infiltration by IgG4. Increased levels of plasma IgG4 were also detected. Immunosuppressive therapy was given with good response.
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Doença Relacionada a Imunoglobulina G4/patologia , Doenças Pulmonares Intersticiais/patologia , Biópsia , Feminino , Humanos , Doença Relacionada a Imunoglobulina G4/tratamento farmacológico , Doenças Pulmonares Intersticiais/tratamento farmacológico , Doenças Pulmonares Intersticiais/imunologia , Pessoa de Meia-Idade , Pneumonia/tratamento farmacológico , Pneumonia/patologia , Tomografia Computadorizada por Raios XRESUMO
Las enfermedades relacionadas con inmunoglobulina G4 (IgG4) son un grupo heterogéneo de cuadros clínicos que pueden afectar un solo órgano o tener compromiso sistémico. Se presenta el caso de una mujer de 55 años, internada por un cuadro de tos seca, fiebre, disnea progresiva e insuficiencia respiratoria. La tomografía de tórax evidenció áreas de vidrio esmerilado difusas, patrón reticular y consolidación alveolar. Recibió tratamiento habitual para neumonía de la comunidad y corticoides sistémicos, presentando buena evolución y otorgándose el alta. Al mes se reinterna por estenosis subglótica, progresión de infiltrados pulmonares y aumento del volumen palpebral y de las glándulas submaxilares. Se realizaron biopsias transbronquial y de glándulas salivales que mostraron infiltración por IgG4. También se detectó aumento de los niveles de IgG4 en plasma. Recibió tratamiento con inmunosupresores evolucionando con buena respuesta.
IgG4-related disease is a heterogeneous group of diseases that can affect a single organ or manifest as a systemic disease. We present the case of a 55-year-old female, admitted for dry cough, fever, progressive dyspnea and respiratory failure. Chest CT showed areas of diffuse ground glass, reticular pattern and alveolar consolidation. She received treatment for community acquired pneumonia and systemic corticosteroids with good response. One month later, she was admitted again due to subglottic stenosis, progression of pulmonary infiltrates, and increased palpebral and submaxillary glands volume. Transbronchial and salivary gland biopsies showed infiltration by IgG4. Increased levels of plasma IgG4 were also detected. Immunosuppressive therapy was given with good response.
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Humanos , Feminino , Pessoa de Meia-Idade , Doenças Pulmonares Intersticiais/patologia , Doença Relacionada a Imunoglobulina G4/patologia , Pneumonia/patologia , Pneumonia/tratamento farmacológico , Biópsia , Tomografia Computadorizada por Raios X , Doenças Pulmonares Intersticiais/imunologia , Doenças Pulmonares Intersticiais/tratamento farmacológico , Doença Relacionada a Imunoglobulina G4/tratamento farmacológicoRESUMO
El Ateneo Multicéntrico "EPID asociada a ANCA" publicado en el último número de la RAMR comenta el caso de un paciente con dicha asociación. Las patologías que padece el enfermo son comentadas con muy buen criterio clínico y estoy de acuerdo en todo lo que se dice. Sin embargo, me permito agregar y enfatizar algunos puntos. La combinación de Fibrosis Pulmonar (FP) y Vasculitis-ANCA (VAA) fue descripta por primera vez por Nada y col. en 1990 al reportar dos casos de FP y ANCA-P1 .
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Fibrose Pulmonar , VasculiteRESUMO
The diffuse cystic lung diseases (DCLDs) are a pathophysiologically heterogeneous processes characterized by the presence of multiple thin-walled, air-filled spaces within the pulmonary parenchyma. The most common causes of DCLD are lymphangioleiomyomatosis (LAM) and pulmonary Langerhans cell histiocytosis (PLCH). DCLD develops rarely as a result of malignancy, typically secondary to metastases from peripheral sarcomas and mesenchymal tumors. DCLD have also been reported in a variety of other metastatic disease such as adenocarcinoma. Our case describes a patient with DCLD as a result of metastatic colorectal adenocarcinoma.
RESUMO
The combination of pulmonary fibrosis and emphysema is a syndrome described in the last years, which has its own characteristics and it is not only the casual association between the two entities. The idiopathic pulmonary fibrosis is the most common type of pulmonary fibrosis. However other interstitial lung diseases could be part of this syndrome. Among them is the connective tissue disease-associated interstitial lung disease. We report a case of this syndrome associated with rheumatoid arthritis. It has the peculiarity that the connective disease became overt several years after the presentation of combined pulmonary fibrosis and emphysema syndrome, which is infrequently reported in the literature.
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Artrite Reumatoide/complicações , Enfisema Pulmonar/etiologia , Fibrose Pulmonar/etiologia , Artrite Reumatoide/diagnóstico , Humanos , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Enfisema Pulmonar/diagnóstico , Fibrose Pulmonar/diagnóstico , SíndromeRESUMO
Introducción: Las enfermedades pulmonares intersticiales difusas (EPID) son un grupo de enfermedades raras que, si bien comparten ciertas características clínicas, tienen un pronóstico muy diferente. La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es la más prevalente en muchos países y su diagnóstico puede ser dificultoso. Luego de los resultados expuestos en el consenso sobre diagnóstico y manejo de la FPI, y la llegada de nuevas drogas como la pirfenidona, se ha modifcado el enfoque de esta enfermedad. Se realizó una encuesta a neumonólogos argentinos, con el fin de evaluar la aceptabilidad e implementación de estas guías en Argentina. Materiales y métodos: Se diseñó una encuesta con 24 preguntas. Entre los datos que se recolectaron en el cuestionario estaban demografía de los encuestados, lugar de trabajo (instituciones públicas, privadas, grandes o pequeños centros o instituciones), frecuencia con la que evaluaban pacientes con FPI, disponibilidad de pruebas diagnósticas y estrategias diagnósticas empleadas para pacientes con EPID. Por último, la encuesta se focalizó en las recomendaciones terapéuticas en los pacientes diagnosticados como FPI. Dicha encuesta fue completada durante el Congreso Argentino de Medicina Respiratoria que se realizó en el 2013 en la ciudad de Mendoza. La misma metodología y cuestionario fueron utilizados previamente en el Congreso Argentino de Medicina Respiratoria del 2011. Resultados: Un total de 252 médicos respondieron la encuesta en el 2013, lo que representó alrededor del 20% de los concurrentes al congreso. El método complementario de mayor disponibilidad fue la prueba de marcha de 6 minutos (PM6M). El método complementario más utilizado fue la tomografía computada de tórax (86.9% de los encuestados la realizaban ante la sospecha de EPID) y solo el 44.4% de los encuestados realizaban difusión de monóxido de carbono (DLCO) en todos sus pacientes. Cerca del 50% de los encuestados consultaban a centros de referencia en menos del 30% de sus casos con sospecha de EPID. Menos del 20% de los respondedores consideraban que llegaban a un diagnóstico defnitivo de EPID en más del 60% de sus pacientes. La distribución final de los diagnósticos fue heterogénea. Notablemente, casi el 50% de los encuestados consideraba que la FPI había sido el diagnóstico final en menos de 30% de sus pacientes. Solo el 30% de los encuestados prescribieron pirfenidona como tratamiento de elección en la FPI y más del 60% todavía continuaban prescribiendo tratamientos que incluían diferentes combinaciones de corticoides e inmunosupresores. Conclusiones: Nuestra encuesta sugiere que existen dificultades en el abordaje diagnóstico de estas entidades, que existe un bajo porcentaje de pacientes que son evaluados en centros de referencia y que hay una baja proporción de estos que reciben tratamiento específico.
Background: Diffuse interstitial (or parenchymal) lung diseases (ILDs) are a very large group of diseases that although they share certain clinical features, have a very different prognosis. Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is the most prevalent in many countries and its diagnosis can be difficult. After the results shown in the consensus on diagnosis and management of IPF, and the arrival of new drugs such as pirfenidone, the approach to this disease have changed. A survey was performed to argentine pulmonologists in order to evaluate the acceptability and implementation of these guidelines in Argentina. Material and Methods: A survey of 24 questions was designed. Among the data collected in the questionnaire were demographics of respondents, workplace (public or private healthcare facilities, referral center, large or small healthcare centers or institutions), frequency at which IPF patients were examined, availability of diagnostic tests, and diagnostic strategies used with ILD patients. Finally, the survey focused on therapeutic recommendations for patients diagnosed with IPF. The survey was completed during the Argentine Congress of Respiratory Medicine held in 2013 in the city of Mendoza. The same methodology and questionnaire were previously used in the Argentine Congress of Respiratory Medicine in 2011. Results: In 2013, a total of 252 physicians completed the survey, which represented approximately 20% of Congress attendees. The complementary test of higher availability was the the six minutes walk test (6MWT). The most widely used supplementary method was thoracic computed tomography (CT) as 86.9% of the responders used it if they suspected ILD, and only 44.4% of the responders used diffusing capacity of the lungs for carbon monoxide (DLCO) with all their patients. Almost 50% of the responders consulted referral centers for less than 30% of patients with suspected ILD. Less than 20% of the responders considered that they reached a final diagnosis of ILD in over 60% of their patients. Final distribution of diagnosis was heterogeneous. Interestingly, almost 50% of the responders considered IPF as the fnal diagnosis in less than 30% of their patients. Approximately 50% of the responders answered that less than 20% of their IPF patients received specifc treatment for the disease. Conclusions: Our survey suggests that there are difficulties in the diagnostic approach of ILDs, there is a low percentage of patients that are evaluated in referral centers and there is a low proportion of IPF patients receiving specific treatment
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Fibrose Pulmonar , Pneumopatias , Doença Mista do Tecido ConjuntivoRESUMO
La combinación de fibrosis pulmonar y enfisema es un síndrome descripto en los últimos años que tiene características propias y no es la casual asociación de dos entidades. El componente de fibrosis más común corresponde a la fibrosis pulmonar idiopática. Sin embargo, otras enfermedades intersticiales pueden formar parte de este síndrome, entre ellas las asociadas a enfermedades del tejido conectivo. Se presenta un caso de este síndrome asociado a artritis reumatoidea con la particularidad que la misma se hizo evidente varios años después del síndrome combinado fibrosis pulmonar y enfisema, hecho muy poco comunicado en la literatura.
The combination of pulmonary fibrosis and emphysema is a syndrome described in the last years, which has its own characteristics and it is not only the casual association between the two entities. The idiopathic pulmonary fibrosis is the most common type of pulmonary fibrosis. However other interstitial lung diseases could be part of this syndrome. Among them is the connective tissue disease-associated interstitial lung disease. We report a case of this syndrome associated with rheumatoid arthritis. It has the peculiarity that the connective disease became overt several years after the presentation of combined pulmonary fibrosis and emphysema syndrome, which is infrequently reported in the literature.
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Humanos , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Artrite Reumatoide/complicações , Enfisema Pulmonar/etiologia , Fibrose Pulmonar/etiologia , Artrite Reumatoide/diagnóstico , Enfisema Pulmonar/diagnóstico , Fibrose Pulmonar/diagnóstico , SíndromeRESUMO
The introduction of the anti-CD20 antibody rituximab into clinical practice has improved substantially the prognosis of a variety of haematological and autoimmune diseases. The interstitial lung disease is one of most serious and potentially fatal complications of rituximab therapy. This diagnosis should be considered in patients who have received the drug and present with dyspnea, fever and cough without clear evidence of infection. We report a case of rituximab-induced interstitial lung disease.
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Anticorpos Monoclonais Murinos/efeitos adversos , Antineoplásicos/efeitos adversos , Doenças Pulmonares Intersticiais/induzido quimicamente , Idoso , Feminino , Humanos , Doenças Pulmonares Intersticiais/diagnóstico por imagem , Linfoma Folicular/tratamento farmacológico , Rituximab , Tomografia Computadorizada por Raios X , Resultado do TratamentoRESUMO
La introducción en la práctica clínica del anticuerpo anti-CD20 rituximab ha mejorado sustancialmente el pronóstico de diversas enfermedades autoinmunes y hematológicas. Con el incremento de su uso ha aumentado el registro de efectos adversos, entre ellos la toxicidad pulmonar. Una de sus complicaciones más serias es la enfermedad pulmonar intersticial, entidad potencialmente fatal que debe ser considerada en pacientes que han recibido rituximab y presentan disnea, fiebre y tos sin clara evidencia de infección. Presentamos un caso de enfermedad pulmonar intersticial asociada a rituximab.
The introduction of the anti-CD20 antibody rituximab into clinical practice has improved substantially the prognosis of a variety of haematological and autoimmune diseases. The interstitial lung disease is one of most serious and potentially fatal complications of rituximab therapy. This diagnosis should be considered in patients who have received the drug and present with dyspnea, fever and cough without clear evidence of infection. We report a case of rituximab-induced interstitial lung disease.
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Idoso , Feminino , Humanos , Anticorpos Monoclonais Murinos/efeitos adversos , Antineoplásicos/efeitos adversos , Doenças Pulmonares Intersticiais/induzido quimicamente , Doenças Pulmonares Intersticiais , Linfoma Folicular/tratamento farmacológico , Tomografia Computadorizada por Raios X , Resultado do TratamentoRESUMO
La introducción en la práctica clínica del anticuerpo anti-CD20 rituximab ha mejorado sustancialmente el pronóstico de diversas enfermedades autoinmunes y hematológicas. Con el incremento de su uso ha aumentado el registro de efectos adversos, entre ellos la toxicidad pulmonar. Una de sus complicaciones más serias es la enfermedad pulmonar intersticial, entidad potencialmente fatal que debe ser considerada en pacientes que han recibido rituximab y presentan disnea, fiebre y tos sin clara evidencia de infección. Presentamos un caso de enfermedad pulmonar intersticial asociada a rituximab.(AU)
The introduction of the anti-CD20 antibody rituximab into clinical practice has improved substantially the prognosis of a variety of haematological and autoimmune diseases. The interstitial lung disease is one of most serious and potentially fatal complications of rituximab therapy. This diagnosis should be considered in patients who have received the drug and present with dyspnea, fever and cough without clear evidence of infection. We report a case of rituximab-induced interstitial lung disease.(AU)