RESUMO
Hepatosplenic gammadelta T-cell lymphoma (HSTL) is a clinicopathological entity associated with an immunocompromised status in approximately 25% of patients. Herein is described a case of HSTL in a 53-year-old Brazilian man with seven previous malaria infections, initially misdiagnosed as a hyperreactive splenomegaly due to chronic malaria. A characteristic lymphoid infiltrate was observed in spleen, liver and bone marrow sinusoids/sinuses. Neoplastic cells had a CD45RO+, CD2+, CD7+, CD3+, CD5-, CD8+, CD56+, perforin+, FasL-negative, T-cell receptor (TCR)alphabeta-negative, TCRgammadelta+ profile. Analyses of gamma and delta TCR rearrangements confirmed diagnosis of gammadelta T-cell lymphoma by detecting VgammaI/Vdelta1-Jdelta1 clonal rearrangements. Sensitive polymerase chain reaction (PCR) for Plasmodium falciparum, Epstein-Barr virus and herpesvirus-8 failed to demonstrate infection. The disease progressed to a fatal outcome following cutaneous infiltration and leukemic proliferation. The authors also comment on the association of lymphoma and infection, focusing on PCR diagnosis of TCRgamma and delta clonal rearrangements and the presumed pathogenic events leading to HSTL in the context of chronic malaria infection. Initial lymphomagenic stages might not be direct consequences of antigenic stimulation of Vdelta1 T-cells, but might depend on interactions between gammadelta T and B cells during cooperative or regulatory responses to Plasmodium sp.
Assuntos
Neoplasias Hepáticas/patologia , Linfoma de Células T/patologia , Malária/patologia , Receptores de Antígenos de Linfócitos T gama-delta/biossíntese , Neoplasias Esplênicas/patologia , DNA de Neoplasias/análise , Evolução Fatal , Rearranjo Gênico da Cadeia delta dos Receptores de Antígenos dos Linfócitos T , Rearranjo Gênico da Cadeia gama dos Receptores de Antígenos dos Linfócitos T , Humanos , Hospedeiro Imunocomprometido , Imunofenotipagem , Neoplasias Hepáticas/genética , Neoplasias Hepáticas/imunologia , Linfoma de Células T/genética , Linfoma de Células T/imunologia , Malária/imunologia , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Receptores de Antígenos de Linfócitos T gama-delta/genética , Neoplasias Esplênicas/genética , Neoplasias Esplênicas/imunologiaRESUMO
Uma mulher de 57 anos, com achados radiológicos de condensaçäo no lobo inferior do pulmäo esquerdo há pelo menos quatro anos, foi submetida a uma cirurgia torácica tendo como suspeita diagnóstica principal o carcinoma bronquíolo-alveolar. A cirurgia consistiu em biopsia de nódulo no lobo médio, de toracotomía esquerda, para biopsia do lobo superior esquerdo e lobectomia inferior esquerda. O exame histopatológico mostrou ser o caso de linfoma linfocítico pouco diferenciado (centrocítico); estudos posteriores levaram a conclusäo de que se tratava de linfoma primário do pulmäo. A paciente recuperou-se bem da cirurgia e foi em seguida tratada com esquema de ciclosfosfamida + vincristina + pprednisona, em ciclos de 21 em 21 dias, em um total de nove ciclos. O acompanhamento durante 22 meses após a cirurgia tem mostrado que a paciente está em boas condiçöes