RESUMO
Se presentan dos ninos con anemia y plaquetopenia (tambien neutropenia en uno) y cuya medula osea (MO) muestra hiperplasia con contenido de mieloblastos no mayor del 10% (7% y10%) y cambios megaloblaticos; en los dos pacientes se detectan anomalias cromosomicas (trisomia 8). En uno de ellos el cultivo de MO muestra disminucion del numero de colonias. Ambos enfermos son tratados con el protocolo 3-LMA-76 del GATLA, sin obtenerse respuesta.De los ninos, uno desarrolla leucemia aguda no linfoblastica, falleciendo a causa de la misma mientras que el otro muere a los 18 meses de evolucion a consecuencia de una hemorragia del SNC, sin llegar a desarrollar cuadro franco de leucemia aguda.Consideramos que la patologia observada en los dos pacientes presentados corresponde a la del sindrome preleucemico, cuyas caracteristicas mas salientes son: citopenia en por lo menos una de las tres series hematopoyeticas; hiperplasia de MO en la mayoria de los casos, con cambios megaloblasticos, diseritropoyesis y aumento del porcentaje de blastos no linfoides (que alcanzan al 5-40%); ademas, alteraciones cromosomicas y disminucion del numero de colonias en el cultivo de MO
Assuntos
Criança , Humanos , Masculino , Pré-LeucemiaRESUMO
Se presentan dos ninos con anemia y plaquetopenia (tambien neutropenia en uno) y cuya medula osea (MO) muestra hiperplasia con contenido de mieloblastos no mayor del 10% (7% y10%) y cambios megaloblaticos; en los dos pacientes se detectan anomalias cromosomicas (trisomia 8). En uno de ellos el cultivo de MO muestra disminucion del numero de colonias. Ambos enfermos son tratados con el protocolo 3-LMA-76 del GATLA, sin obtenerse respuesta.De los ninos, uno desarrolla leucemia aguda no linfoblastica, falleciendo a causa de la misma mientras que el otro muere a los 18 meses de evolucion a consecuencia de una hemorragia del SNC, sin llegar a desarrollar cuadro franco de leucemia aguda.Consideramos que la patologia observada en los dos pacientes presentados corresponde a la del sindrome preleucemico, cuyas caracteristicas mas salientes son: citopenia en por lo menos una de las tres series hematopoyeticas; hiperplasia de MO en la mayoria de los casos, con cambios megaloblasticos, diseritropoyesis y aumento del porcentaje de blastos no linfoides (que alcanzan al 5-40%); ademas, alteraciones cromosomicas y disminucion del numero de colonias en el cultivo de MO