RESUMO
Introducción: La Nefritis lúpica (NL) es una complicación frecuente del Lupus Eritematoso Sistémico en niños y adolescentes; comparado con pacientes adultos, los daños son más severos y la remisión menos frecuente. Objetivo principal: describir aspectos clínicos y epidemiológicos de la NL en pacientes atendidos en el Servicio de Nefrología del Hospital de Niños de Valencia. Métodos: Investigación de tipo cuantitativa, no experimental, descriptiva y retrospectiva. Resultados: Muestra: 21 pacientes, 13 adolescentes (62%), 15 hembras (71%); lesión histopatológica más frecuente: glomerulonefritis Difusa (Clase IV de la clasificación de la OMS); clínica predominante: edema, afecciones de piel y artritis; en la mayoría de los pacientes se evidenciaron alteraciones hematológicas, inmunológicas y del examen de orina. Se observó co-morbilidad asociada en un número importante de casos con afectación más frecuente del sistema nefrourológico y hematológico. Fallecieron 4 pacientes y hubo remisión de la sintomatología, de grado variable, en los otros casos, durante un periodo de seguimiento de 7 meses a 8 años (X:4.2±3.62). Conclusiones: La presente serie de NL muestra que se presenta más frecuentemente en adolescentes, del sexo femenino, con clínica predominantemente en piel y articulaciones; La glomerulonefritis difusa es la forma histológica más frecuente. El tratamiento fue diverso y la sobrevida global fue de 17 pacientes (71 %) durante un periodo de seguimiento de 4.2 años. La NL es una patología compleja en la edad pediátrica y su diagnóstico precoz, clasificación y manejo son importantes para el pronóstico.
Introduction: Lupus nephritis (LN) is a common complication of Systemic Lupus in children and adolescents; in these age groups, kidney damage is more aggressive, symptoms are more severe and remission is lower, compared with what occurs in adults. Methods: The objective was to describe clinical and epidemiological aspects of LN in patients attended at the Pediatric Nephrology Service, Childrens Hospital of Valencia - Venezuela. The investigation was quantitative, not experimental, descriptive and retrospective. Results: 21 patients, 13 adolescents (62%), 15 female (71%). Diffuse Glomerulonephritis (Class IV Lupus Nephritis of WHO classification) was the most frequent lesion; clinical manifestations at presentation were edema, skin lesions and arthritis. Other manifestations: blood disorders, immune and urine alterations on admission. Co-morbidity associated was more frequent in the nephrourological and hematological systems. 4 patients died and remission of symptoms, of variable degree, was seen in the other cases. Conclusions: This series of LN in pediatrics shows that it is more frequent in female adolescents with clinical manifestations in skin and joints. The most frequent lesion is diffuse glomerulonephritis. Treatment was variable and the total survival of patients was 71% (17 patients) during a follow up of approximately 4.2 years. Lupus nephritis is a complex pathology in pediatric ages and its early diagnosis, proper histopathologic classification and adequate therapeutic management are important in terms of quality of life, prognosis and survival of patients.
RESUMO
INTRODUCCIÓN: La mayoría de los niños con síndrome nefrótico (SN) responde a tratamiento corticoesteroideo, aunque 15% de los casos son cortico resistentes (CR), y esto constituye un reto clínico. OBJETIVO: Evaluar la respuesta del SNCR al tratamiento inmunosupresor con Micofenolato de Mofetilo (MMF) METODOS: Trabajo prospectivo, incluye 42 pacientes, edades de 3.2 +/- 4.4 años. Tratamiento previo: 8-12 semanas con prednisona, demostrándose córtico-resistencia. Se administró MMF 600 mgs/m²/día/ 6-18 meses y prednisona 1-2 mg/kg, con reducción progresiva en esquema piramidal. Se realizó control clínico periódico y cuantificación de proteinuria, creatinina, proteínas totales y fraccionadas, colesterol y triglicéridos, cada 1-3 meses. Se practicó biopsia renal percutánea en 37 pacientes previamente a iniciar MMF. RESULTADOS: 27 casos (64%) tuvieron remisión completa, 9 remisión parcial y 6 no respondieron. Promedio de seguimiento: 9.2 ± 4.8 meses. 26 pacientes que completaron 18 meses de tratamiento mostraron, después de seguimiento adicional de 4.2 meses, que 18 (69%) mantenían su remisión y 8 (31%) presentaron recaída completa o parcial. Los casos que remitieron totalmente, presentaron lesiones glomerulares mínimas ó lesiones mesangiales en 22 casos (85%); 67% de los 9 casos con remisión parcial mostró lesiones mesangiales y los 6 casos que no respondieron a la terapia mostraron lesiones complejas: 4 glomeruloesclerosis focal y segmentaria, 1 nefropatía membranosa y 1glomerulonefritis mesangioproliferativa. CONCLUSIONES: este trabajo muestra que el MMF es una buena alternativa para el tratamiento de niños con SNCR lográndose remisión completa o parcial en 86% de los casos, con mantenimiento de la remisión en el 70% de los pacientes.
INTRODUCTION: The majority of children with idiopathic nephrotic syndrome respond to steroid therapy; however, approximately 15% of cases are steroid resistant, and this is a clinical challenge. OBJECTIVE: To evaluate the response to Mophetyl Mycophenolate (MMF) in children with steroid resistant nephrotic syndrome (SRNS). METHODS: We recruited 42 children with SRNS, ages 3.2 +/- 4.4 years. All patients received at least one course of 8-12 weeks of prednisone with no response; renal biopsy was performed in 37/42 cases. Dose of MMF was 600 mgs/m²/ day for 6-18 months and prednisone was reduced stepwise. Patients were evaluated clinically periodically, and proteinuria, serum creatinine, serum proteins, cholesterol and triglycerides were checked every 1-3 months. RESULTS: 27(64%) patients had complete remission, 9(22%) partial remission and 6(14%) no response. Mean follow up was 9.2 +/4.8 months. Of the responders 85% had either minimal change disease or mesangial nephritis (MGN) (22 cases); all but one of the partially responders had MGN and those with no response corresponded to 4 cases with focal and segmental glomerulosclerosis (FGS), 1 membranous nephropathy and 1 MGN. Evaluation of 26 patients who completed 18 months treatment showed, after an additional 4. 2 months period of follow up, that 18(69%) maintained their remission and 8 relapsed (31%). CONCLUSIONS: This report shows that MMF is a good therapeutic alternative for SRNS, achieving either a complete or partial remission in the majority of cases (86%) and stabilization of the remission in almost 70% of them.
RESUMO
La glomerulonefritis rápidamente progresiva (GNRP) es una entidad poco frecuente; el diagnóstico precoz es importante con fines terapéuticos y pronósticos. El objetivo del presente trabajo es reportar la casuística del GNRP en el Servicio de Nefrología del Hospital de Niños "Jorge Lizarraga" entre enero 2004 y enero 2009. Estudio retrospectiva y descriptivo con la revisión de las historias clínicas de 8 pacientes con edades entre 3-13 años. Seis pacientes correspondieron al sexo femenino. La edad promedio fue de 11 ± 3.5 años. La mayoría presentó un foco infeccioso previo con mayor frecuencia en piel (6 casos), y en faringe un caso. Las manifestaciones clínicas y los hallazgos de laboratorio se caracterizaron por: edema, hipertensión, hematuria, retención azoada progresiva, proteinuria e hipocomplementaria. Se realizó biopsia renal en todos los casos, observandose glomerulonefritis proliferativa endo y extracapilar en 6 casos y glomerulonefritis membranoprolirativa en 2 casos. La terapéutica se basó en tratar la infección y el fallo renal agudo. Se aplicaron pulsos de metilprednisolona a todos los pacientes y 6 pacientes ameritaron diálisis peritoneal. Seis pacientes sobrevivieron (2 egresaron con función renal normal y 4 progresaron a enfermedad renal crónica) y 2 pacientes fallecieron. La GNRP es una condición que se presenta esporadicamente; su evolución depende de la severidad del compromiso renal, extensión de las lesiones histopatológicas y precocidad en la terapéutica farmacológica y dialítica. La mayoría de los pacientes sobrevive, un porcentaje importante progresa a enfermedad renal crónica, lo cual eventualmente amerita terapia substitutiva con dialisis y trasplante renal.
Rapidly progressive glomerulonephritis (RPGN) is a rate entity; early diagnosis is important for adequate and prompt treatment. The objetive of this paper is to report the casuistic of RPGN in the Department of Nephrology of the Hospital de Niños "Jorge Lizarraga" between January 2004 and January 2009. Retrospective and descriptive study collecting data of the medical records of 8 pantients, ages 3-13 years. Six patients were females and the average for age was 11 ± 3.5 years. The majority presented a previous infection (skin in 6 and pharynx in 1). Clinical manifestations and laboratory findings were: edema hypertensión, hematuria, progressive azotemic retentions, proteinuria and hypocomplementemia. Renal biopsy was performed in all patients with the following results: endo and extracapillary proliferative glomerulonephritis in 6 cases and membranoproliferative glomerulonephritis in 2. Therapeutic measures were aimed to the treatment of infection acute renal failure. Methylprednisolone boluses were indicated in all patients, 6 patients were submitted to peritoneal dialysis. Six patients survived (2 with normal renal function and 4 with progression to chronic kidney disease), and 2 died. RPGN is a condition that occurs sporadically: its evolution depends of the severity of renal involvement, the extension of histological lesions and the precocity with which pharmacological and dialytic treatment are installed. Most patients survive but a significant number progresss to chronic kidney disease.
Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Pré-Escolar , Criança , Adolescente , Anti-Infecciosos/imunologia , Diálise Renal/métodos , Glomerulonefrite Membranoproliferativa/patologia , Glomerulonefrite Membranoproliferativa/terapia , Hematúria/diagnóstico , Biópsia/métodos , Prontuários Médicos , Metilprednisolona/farmacologia , Diálise PeritonealRESUMO
El análisis de los resultados de casuísticas de biopsias renales es importante con fines diagnósticos, terapéuticos y de pronóstico. Evaluar la serie de biopsias renales en el Hospital de Niños de Valencia, Venezuela, durante el período 1978-2007. Fueron analizadas 421 biopsias renales practicadas en 395 pacientes, de 2 meses a 20 años, 57% varones. El material fue procesado por microscopía óptica, inmunofluorescencia y microscopía electrónica en 98% de los casos. Se obtuvo muestra adecuada (más de 10 glomérulos) en 93% de los casos (n=392). Indicaciones clínicas: síndrome nefrótico 199(50%), síndrome nefrítico atípico 53(13%), otro: (hematuria/proteinuria, proteinuria, trasplante, enfermedades sistémicas 143(37%). Resultados Histopatológicos: A.-Glomerulonefrítis primaria (GNP) 302 casos (77%), B.-Nefropatías secundarias (NS) 68 casos (17%), C.-Riñones trasplantados 28 casos (7%).-Diagnósticos en GNP: 1) Lesión de cambios mínimos 140(46%), 2) Glomeruloesclerosis segmentaria y focal 79 (26%), 3) GN proliferativa y/o mesangial 67(22%), 4) GN Membranosa 16 (5%). -Diagnósticos en NS: Nefritis lúpica: 20 casos (32.25%), Nefropatía IgA: 22 casos (35.50%); Otras: 20 casos (32.25%). -Diagnósticos en riñones trasplantados: rechazo agudo 50%, necrosis tubular aguda 25%, rechazo crónico 20%, enfermedad recurrente en trasplante 5%. Complicaciones: Hematuria transitoria: 21 casos (5%), hematoma perirenal: 3(<1%), perforación intestinal: 2 (<0.5%), hemorragia importante: 2 (<0.5%), nefrectomía: 1(0.2%). La presente es una de las primeras casuísticas de biopsias renales reportadas en Latinoamérica y una de las más grandes en el mundo y, de acuerdo a nuestros resultados, es un procedimiento seguro con gran utilidad diagnóstica, pocas complicaciones, sin mortalidad.
Evaluation and analysis of the results of renal biopsy are important for diagnostic, therapeutic and prognostic matters. To evaluate a series of renal biopsies performed during the period 1978-2007 in the Hospital de Niños de Valencia, Venezuela. All patients had history of either primary or secondary nephropathies. 421 biopsies were done in 377 patients, ages 2 months-20 years; 57% boys. 26 patients were re-biopsed. Percutaneous needle biopsy (PNB) was performed in all the patients, except in one who underwent open biopsy because of a solitary kidney. Renal tissue was processed for optical, inmunofluorescence and electronic microscopy in 98% of cases. The biopsy technique, clinical syndromes at presentation, hystopathological pattern, effectiveness and complications are described. Adequate sample was obtained in 392 cases (93%) (more than 10 glomeruli) and inadequate or failed biopsy in 29(7%). Clinical syndromes at presentation were: nephrotic syndrome: 199 cases (50%), atypical acute nephritic syndrome: 53 (13%), others: hematuria and proteinuria, isolated proteinuria, kidney transplant biopsy or systemic diseases: 143(37%). The hystopathological pattern obtained was as follows. A.-Primary glomerulonephritis (PG): 302 cases, 77%, B.-Secondary nephropathies: 68 cases, 17%, C.- Kidney transplant biopsies: 28 cases, 5 %. Primary Glomerulonephritis diagnosis: minimal change disease: 140 cases, 46%, Focal Segmental Glomerulosclerosis: 79(26%), diffuse proliferative glomerulonephritis/mesangial: 67(22%), membranous glomerulonephritis: 16(5%). Secondary nephropathies: lupus nephritis: 20 cases (32.25%), IgA Nephropathy: 22 cases (35.50%), others: 20 cases (32.25%).Transplant biopsies: rejection 50%, acute tubular necrosis 25%, chronic rejection 20%, and recurrent disease 5%. Complications: transient hematuria: 21(5%), perirenal hematoma: 3(<1%), gut perforation (<0.2%), bleeding which required blood transfusion: 2(<0.5%) and nephrectomy because of incontrollable...
Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Lactente , Pré-Escolar , Criança , Adolescente , Nefropatias/patologia , Glomerulonefrite/fisiopatologia , Transplante de Rim/fisiologia , Biópsia/métodos , Cuidado da Criança , Prontuários MédicosRESUMO
La Coalescencia de Labios Menores (CLM) es un problema común en Ginecología Pediátrica, ocho años de edad, y consiste en la fusión parcial o total de los labios menores. Se realizó un estudio prospectivo, descriptivo para conocer la incidencia de CLM en niñas prepúberes que acudieron a la consulta ginecológica Infanto juvenil del Hospital Metropolitano del Norte en Naguanagua, estado Carabobo entre Abril 2005 y Abril 2006. La CLM representó el 17,6 por ciento de las patologías ginecológicas en niñas prepúberes, el rango de edad fue entre 2 y 7 años de edad, con una media de 4,66 ± 1,72; dos casos se asociaron a infecciones urinarias y uno a vulvovaginitis inespecífica; 5 casos sintomáticos correspondientes a coalescencias totales (80 por ciento); en todos los casos se indicó tratamiento médico con estrógeno terapia tópica por dos semanas y xilocaína al 2 por ciento 48 horas previas a la liberación de la coalescencia, tres niñas se complicaron con el tratamiento: dos con sangrado vaginal y una niña no toleró el procedimiento de liberación con termómetro lubricado o hisopo estéril y el procedimiento se hizo bajo anestesia en quirófano general realizándose vaginoscopia y toma de cultivo de secreción vaginal. Se concluye que la CLM es una entidad frecuente en la infancia que se ha visto asociada a infecciones urinarias e infecciones vaginales; con buena respuesta a tratamiento médico y rara vez requiere de tratamiento quirúrgico
Assuntos
Humanos , Feminino , Criança , Doenças Vaginais , Infecções Urinárias , Procedimentos Cirúrgicos em Ginecologia , Terapia de Reposição de Estrogênios , Técnicas de Cultura , Ginecologia , Pediatria , VenezuelaRESUMO
El prolapso de mucosa uretral es una condición clínica que puede presentarse en niñas prepúberes: se presenta como tumoración redondeada alrededor del orificio uretral y cursa con sangrado y flujo genital, condición clínica importante en Pediatría, ya que su presencia obliga a hacer diagnostico diferencial con otras tumoraciones genitales (Rabdomiosarcoma, Hemangiomas) y con el Abuso Sexual. Se presentan 5 casos de niñas de 4 a 8 años de edad que acudieron a la consulta ginecológica por sangrado vaginal e infecciones urinarias a repetición. El diagnóstico se baso en el examen físico; indicándose tratamiento médico ambulatorio con antibioticoterapia de amplio espectro, lavados vaginales con jabón neutro y en dos casos se agregó crema tópica con estrógenos; con pobre respuesta a tratamiento médico en 4 casos e incremento del sangrado genital como complicación, un caso remitió con tratamiento médico y los cuatro restantes fueron sometidos a tratamiento quirúrgico con la técnica convencional de los cuatro cuadrantes, con evolución satisfactoria en todos los casos. Los autores concluimos que el prolapso de mucosa uretral es una patología que afecta con mayor frecuencia a niñas prepúberes de raza negra entre los 5 y 8 años de edad, susceptible a tratamiento quirúrgico con exéresis del tejido prolapsado
Assuntos
Humanos , Feminino , Criança , Doenças Vaginais , Hemorragia , Prolapso Uterino/diagnóstico , Ginecologia , Pediatria , VenezuelaRESUMO
IgA nephropathy (IgAN) is the most common glomerulonephritis in humans worldwide; its prevalence and prognosis vary according with geographical areas. The incidence is higher in adults under 30 years of age and in children, it occurs more frequently in patients between 3 and 10 years. Hematuria is the predominant manifestation at presentation of the disease and 20-40% of the cases progress to terminal chronic renal disease. Renal biopsies were performed in 426 children during the period 1980-2002, of them, 12 cases corresponded to IgAN. The clinico-pathological characteristics and evolution of patients were evaluated during an average of 3.85 years. Mean age of patients was 6.2 years, and it was more frequent in males. Hematuria and proteinuria were found in 100% of cases and proteinuria of nephrotic range in 75%. Hypertriglyceridemia and hypercholesterolemia in 91%, arterial hypertension in 50% and acute renal failure at presentation in 25%. The predominant histopathological patterns (WHO) were II and III, deposits of mesangial IgA, IgG and C3 were observed in all cases and C4 deposits in 25%. 41.7% of cases had complete remission, 41.7% maintained normal renal function with persistent proteinuria and 16% progressed to terminal chronic renal failure. The actuarial survival of patients was 100% at 3 years, 87% at 4 years and 76% at 8 years. Two patients died during the period of study, at 3.5 and 8.5 years. The variability of presentation of IgA nephropathy was confirmed in this study, which could be attributable to geographical differences, racial influences and clinicopathological features related to sanitary conditions. Despite of the frequency of bad prognosis characteristics at presentation of IgAN in our series, the evolution was similar to reports of other groups.
Assuntos
Glomerulonefrite por IGA/diagnóstico , Biópsia , Criança , Pré-Escolar , Feminino , Glomerulonefrite por IGA/patologia , Humanos , Lactente , Masculino , Estudos Retrospectivos , VenezuelaRESUMO
La nefropatía por IgA (NigA) es la enfermedad glomerular más común en humanos; su prevalencia y evolución varían según la región geográfica. Su incidencia es mayor en menores de 30 años y en niños ocurre más frecuentemente, entre los 3 y 10 años; la hematuria es la manifestación predominante de inicio y evolución a nefropatía terminal en 20 a 40 por ciento de los casos. En el presente estudio, de un total de 426 biopsias renales realizadas entre 1980 y 2002, 12 casos correspondieron a NIgA . Se evaluaron las características clínico-patológicas y evolución de los pacientes durante un promedio de 3,85 años. La edad promedio fue de 6,2 años, con predominio de varones. Cien por ciento de los casos presentó hematuria y proteinuria y 75 por ciento proteinuria de rango nefrótico. La hipertrigliceridemia e hipercolesterolemia se observó en 91 por ciento, hipertensión arterial en 50 por ciento en IRA, al inicio de la enfermedad, en 25 por ciento. Predominaron los grados histológicos (OMS) II y III, y se observaron depósitos mesangiales de IgA, IgG y C3 en todos los pacientes, y de C4 en 25 por ciento. Se observó remisión total en 41,7 por ciento, proteinuria persistente con función renal de filtración normal en 41,7 por ciento y 16,7 por ciento progreso a enfermedad renal crónica. La sobrevida actuarial de los pacientes fue de 100 por ciento a los 3 años, 87 por ciento a los cuatro años y 76 por ciento a los 8 años, con dos muertes durante el estudio, una a los 3,5 años y la otra a los 8,5 años, después del diagnóstico. Se confirmó la variabilidad en la forma de presentación de NIgA, que puede ser atribuida a diferencias geográficas y raciales y a factores clínico-patológicos relacionados con condiciones sanitarias. A pesar de la alta frecuencia de factores de mal pronóstico, como forma de inicio de NIgA, en este estudio la evolución fue similar a la reportada por otros grupos.
Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Criança , Glomerulonefrite por IGA , Hematúria , Medicina , VenezuelaRESUMO
Se trata de un estudio transversal descriptivo en el que se pretende analizar los pacientes ingresados en la Unidad de Recién Nacidos del Hospital Infantil Dr. Robert Reid Cabral con anomalías congénitas quirúrgicas y que fueron manejados por el Servicio de Cirugía General en el período septiembre 1991 a septiembre 1992. El número de niñoz estudiados fue de 58 que representan el 9.4//del total de internados en la Unidad en dicho período. Las anomalías anorrectales y el onfalocele ocupan el primer lugar con 13 casos cada uno (22.4//). Se discute la evolución de estos niños, resultando que el 24//de los intervenidos falleció. Se destaca que de los fallecidos, el 23//presentaba anomalías congénitas asociadas. Anomalías congénitas, Malformaciones congénitas quirúrgicas, Recién nacidos
Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Recém-Nascido , Anormalidades Congênitas/mortalidade , Anormalidades Congênitas/cirurgia , Canal Anal/anormalidades , Atresia Esofágica/epidemiologia , Estudos Transversais , Hérnia Umbilical/epidemiologia , Estenose Pilórica , Reto/anormalidadesRESUMO
Se analizan los niños intervenidos de emergencia en el Servicio de Cirugía General del Hospital Infantil Dr. Robert Reid Cabral en el período septiembre 1991-junio 1992. El número de intervenidos fue de 296. El 3.4//(10 casos) fueron neonatos. El 75//(222 casos) tenían edades entre 6 y 10 años. La duración de la operación fue de 30 a 60 min. en el 72.6//de los casos (215). La apendicitis aguda con 216 casos (72.9//) constituyó la principal causa de cirugía de emergencia. El 48//de los casos (142) fueron operados en horas de la noche. La mortalidad de las intervenciones quirúrgicas de emergencia fue de 4.7//(14 casos). De estos 14 fallecidos 7 eran neonatos (50//), para una mortalidad en neonatos operados de emergencia de 70