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Abstract Objective: The objective of this study was to describe the clinical and imaging characteristics and the evolution of heart transplantation patients due to anthracycline-induced cardiomyopathy Methods: Patients with a diagnosis of ACM who received a heart transplantation in our institution in the period of November 2009-April 2021 were included. Clinical characteristics, pre-transplant studies, and clinical outcomes after transplantation were collected retrospectively from the electronic medical record. Results: A total of 11 patients were included in the study. The median age at the time of cancer diagnosis was 15 years (IQR 10-37 years), while the median age at the time of heart transplant was 56 years (IQR 39-62 years). Regarding post-transplant outcomes, three patients died in the post-operative period. One died 4 years after the intervention due to chronic rejection, while the other seven had a favorable evolution. No oncological relapse was observed with a median follow-up of 2.5 years (IQR 1.86-3.85 years). Conclusion: End-stage anthracycline-induced cardiomyopathy can occur many years after chemotherapy treatment, so close cardiovascular follow-up is extremely important. Heart transplantation is a treatment option after an exhaustive multidisciplinary evaluation, to minimize the risk of oncological relapse.

Resumen Objetivo: Describir las características clínicas, imagenológicas y la evolución de los pacientes trasplantados cardiacos por cardiotoxicidad inducida por antraciclinas. Métodos: Serie de casos descriptiva de pacientes consecutivos trasplantados cardiacos debido a cardiotoxicidad mediada por antraciclinas en el periodo de Noviembre de 2009 a Abril de 2021.Las características clínicas, los estudios complementarios pretrasplante y la información sobre la evolución posterior al trasplante fue recolectada de la historia clínica electrónica de forma retrospectiva. Resultados: Se incluyeron un total de 11 pacientes. La mediana de edad al diagnóstico de la patología oncológica fue de 15 años (RIC 10-37 años), mientras que la mediana de edad en la que recibieron el trasplante cardiaco fue de 56 años (RIC 39-62 años). Con respecto a la evolución posterior al trasplante, 3 pacientes murieron en el periodo del post operatorio inmediato. 1 paciente falleció a los 4 años del trasplante y los otros 7 pacientes tuvieron una evolución favorable. No se observó recaída oncológica en ningún paciente durante una mediana de seguimiento o de 2,5 años (RIC 1.86-3.85 años). Conclusión: La etapa final de la miocardiopatía inducida por antraciclinas puede ocurrir muchos años después del tratamiento con quimioterapia, por lo que es extremadamente importante un seguimiento cardiológico estricto. El trasplante cardiaco es una opción en este grupo de pacientes luego de una exhaustiva evaluación multidisciplinaria, con el fin de minimizar el riesgo de recaída oncológica.

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OBJECTIVE: The objective of this study was to describe the clinical and imaging characteristics and the evolution of heart transplantation patients due to anthracycline-induced cardiomyopathy. METHODS: Patients with a diagnosis of ACM who received a heart transplantation in our institution in the period of November 2009-April 2021 were included. Clinical characteristics, pre-transplant studies, and clinical outcomes after transplantation were collected retrospectively from the electronic medical record. RESULTS: A total of 11 patients were included in the study. The median age at the time of cancer diagnosis was 15 years (IQR 10-37 years), while the median age at the time of heart transplant was 56 years (IQR 39-62 years). Regarding post-transplant outcomes, three patients died in the post-operative period. One died 4 years after the intervention due to chronic rejection, while the other seven had a favorable evolution. No oncological relapse was observed with a median follow-up of 2.5 years (IQR 1.86-3.85 years). CONCLUSION: End-stage anthracycline-induced cardiomyopathy can occur many years after chemotherapy treatment, so close cardiovascular follow-up is extremely important. Heart transplantation is a treatment option after an exhaustive multidisciplinary evaluation, to minimize the risk of oncological relapse.

OBJETIVO: Describir las características clínicas, imagenológicas y la evolución de los pacientes trasplantados cardiacos por cardiotoxicidad inducida por antraciclinas. MÉTODOS: Serie de casos descriptiva de pacientes consecutivos trasplantados cardiacos debido a cardiotoxicidad mediada por antraciclinas en el periodo de Noviembre de 2009 a Abril de 2021.Las características clínicas, los estudios complementarios pretrasplante y la información sobre la evolución posterior al trasplante fue recolectada de la historia clínica electrónica de forma retrospectiva. RESULTADOS: Se incluyeron un total de 11 pacientes. La mediana de edad al diagnóstico de la patología oncológica fue de 15 años (RIC 10-37 años), mientras que la mediana de edad en la que recibieron el trasplante cardiaco fue de 56 años (RIC 39-62 años). Con respecto a la evolución posterior al trasplante, 3 pacientes murieron en el periodo del post operatorio inmediato. 1 paciente falleció a los 4 años del trasplante y los otros 7 pacientes tuvieron una evolución favorable. No se observó recaída oncológica en ningún paciente durante una mediana de seguimiento o de 2,5 años (RIC 1.86-3.85 años). CONCLUSIÓN: La etapa final de la miocardiopatía inducida por antraciclinas puede ocurrir muchos años después del tratamiento con quimioterapia, por lo que es extremadamente importante un seguimiento cardiológico estricto. El trasplante cardiaco es una opción en este grupo de pacientes luego de una exhaustiva evaluación multidisciplinaria, con el fin de minimizar el riesgo de recaída oncológica.

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RESUMEN Introducción : El reemplazo de la raíz aórtica con conservación valvular (valve-sparing aortic root replacement, VSAR) se ha consolidado como un procedimiento eficaz para el tratamiento del aneurisma de la raíz aórtica, el síndrome de Marfan, la válvula bicúspide y la disección aórtica. Sin embargo, es necesario llegar a una opinión unánime sobre los aspectos clave del VSAR. Material y métodos : Se realizó una revisión bibliográfica de los debates y controversias más frecuentes del VSAR. A partir de esta información se elaboró una encuesta en línea que se envió a cirujanos con experiencia comprobada en VSAR para conocer su opinión sobre los factores relacionados con los pacientes, los aspectos técnicos, la ecocardiografía, la investigación, la formación y el futuro del VSAR. Resultados : Veinte cirujanos completaron la encuesta. Según 14 de cada 20 encuestados, la fracción de eyección grave se consideró una contraindicación para el llevar a cabo este procedimiento. El límite del diámetro del anillo aórtico para la remodelación fue heterogéneo entre los participantes. Todos ellos consideraron que el VSAR es un procedimiento seguro para los pacientes con síndrome de Marfan y válvula bicúspide. En el caso de disección de tipo A, 11 de cada 20 prefirieron este procedimiento solo para los pacientes jóvenes. En lo que respecta al tamaño del injerto, la altura del triángulo intervalvar (8/20) y el diámetro sinotubular (7/20) fueron los más frecuentes. Los cirujanos informaron una tasa de fracaso del 7% en la conversión al procedimiento de Bentall, y un cambio de estrategia intraoperatoria del 26%. No se consideró que un abordaje mínimamente invasivo mejorara los resultados. La mayoría de los cirujanos coincidieron en que el VSAR lo deben realizar cirujanos con mucha experiencia. Conclusiones : El VSAR ha sido aceptado como una opción terapéutica para el aneurisma de la raíz aórtica, y, aunque todavía no es posible llegar a un consenso definitivo, se presenta la valiosa experiencia de los cirujanos más destacados en este campo.

ABSTRACT Background : The valve-sparing aortic root replacement (VSAR) has been established as a successful procedure for aortic root aneurysms, Marfan's syndrome, bicuspid valves, and aortic dissections. However, there is a need for a consensus opinion regarding key aspects of VSAR. Methods : A literature review was performed regarding the most frequent debates and controversies in VSAR. An online survey was developed based on this information, and sent to surgeons with known expertise in VSAR regarding their opinion on patient-related factors, technical aspects, echocardiography, research, training, and the future of VSAR. Results : Twenty surgeons completed the survey. The reduction of left ventricular ejection fraction was considered a contra indication to VSAR when severe by 14/20 surveyed. The aortic annulus diameter cutoff point for the remodeling was heterogenous among participants. All of them felt that VSAR is safe for the Marfan´s syndrome population and bicuspid valves. For type A dissections, 11/20 preferred this procedure only in young patients. Regarding to graft sizing, the height of the interleaflet triangle (8/20) and the sino-tubular diameter (7/20) were the more frequent considered parameters. Surgeons reported a 7% of failure rate, leading to conversion to Bentall surgery, and a 26% change of strategy intraoperatively. A minimally invasive approach was not considered to improve results. Most of the surgeons agreed that VSAR should be performed by high-experienced surgeons. Conclusions : The VSAR has been accepted as a treatment option for the aortic root´s aneurysms, and even though there is still not possible to reach a final consensus, a valuable experience from the most relevant surgeons in the field is presented.

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Resumen Objetivo: Describir las características clínicas e imagenológicas de los pacientes con trasplante cardiaco por amiloidosis en una institución de la comunidad. Método: Serie de casos descriptiva de pacientes consecutivos receptores de trasplante cardiaco con amiloidosis en un centro médico. Se incluyeron todos los pacientes con diagnóstico de amiloidosis con compromiso cardiaco receptores de trasplante cardiaco en el periodo de noviembre de 2008a febrero de 2021. Resultados: Se incluyeron 16 pacientes con una edad media de 59.9 años (± 10.2) y el 81.25 % (n = 13) eran de sexo masculino. Según el tipo de amiloidosis, 12 pacientes recibieron el trasplante por amiloidosis por cadenas livianas (AL) y 4 por amiloidosis por transtiretina (ATTR). Las formas más frecuentes de presentación clínica fueron sobrecarga izquierda (50 %) y shock cardiogénico (32 %). La mitad recibieron el trasplante estando en lista de emergencia. La fracción de eyección promedio previa al trasplante fue del 43% (± 16). Presentaron disfunción del ventrículo derecho 14 de los 16 pacientes. El hallazgo más común en la resonancia magnética cardiaca fue el patrón de realce tardío de gadolinio subendocárdico difuso, con anulación del pool sanguíneo. La realización del trasplante cardiaco permitió a la mitad de los pacientes con amiloidosis AL (n = 6) la posibilidad de recibir trasplante de médula ósea en un segundo tiempo. Conclusiones: En la actualidad, el trasplante cardiaco se ha convertido en una opción para pacientes con insuficiencia cardiaca por amiloidosis, tanto AL como ATTR. En los pacientes con amiloidosis AL incluso puede permitir en un segundo tiempo el trasplante de médula ósea.

Abstract Objective: To describe the clinical and imaging characteristics of heart transplantation patients due to amyloidosis in a community institution. Method: Descriptive case series of consecutive heart transplantation patients with amyloidosis in a medical center. All patients with diagnosis of amyloidosis with cardiac compromise receiving heart transplantation, performed in the period November 2008 to February 2021, were included in the analysis. Results: A total of 16 patients were included. The mean age was 59.9 years (± 10.2). 81.25% (n = 13) were male. According to the type of amyloidosis, 12 patients were transplanted for AL amyloidosis and 4 for ATTR amyloidosis. The most frequent clinical presentations were left overload (50%) and cardiogenic shock (32%). The mean ejection fraction prior to transplantation was 43% (± 16), 14 of the 16 patients had right ventricular dysfunction. The most common finding on cardiac magnetic resonance was the diffuse subendocardial late gadolinium enhancement pattern, with cancellation of the blood pool. The heart transplantation gave 6 patients the chance to receive a bone marrow transplantation afterwards. Conclusions: Heart transplantation has become an option for patients with heart failure due to AL and ATTR amyloidosis. In patients with AL amyloidosis, it might even allow bone marrow transplantation in a second stage.

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Objective: To describe the clinical and imaging characteristics of heart transplantation patients due to amyloidosis in a community institution. Method: Descriptive case series of consecutive heart transplantation patients with amyloidosis in a medical center. All patients with diagnosis of amyloidosis with cardiac compromise receiving heart transplantation, performed in the period November 2008 to February 2021, were included in the analysis. Results: A total of 16 patients were included. The mean age was 59.9 years (± 10.2). 81.25% (n = 13) were male. According to the type of amyloidosis, 12 patients were transplanted for AL amyloidosis and 4 for ATTR amyloidosis. The most frequent clinical presentations were left overload (50%) and cardiogenic shock (32%). The mean ejection fraction prior to transplantation was 43% (± 16), 14 of the 16 patients had right ventricular dysfunction. The most common finding on cardiac magnetic resonance was the diffuse subendocardial late gadolinium enhancement pattern, with cancellation of the blood pool. The heart transplantation gave 6 patients the chance to receive a bone marrow transplantation afterwards. Conclusions: Heart transplantation has become an option for patients with heart failure due to AL and ATTR amyloidosis. In patients with AL amyloidosis, it might even allow bone marrow transplantation in a second stage.

Objetivo: Describir las características clínicas e imagenológicas de los pacientes con trasplante cardiaco por amiloidosis en una institución de la comunidad. Método: Serie de casos descriptiva de pacientes consecutivos receptores de trasplante cardiaco con amiloidosis en un centro médico. Se incluyeron todos los pacientes con diagnóstico de amiloidosis con compromiso cardiaco receptores de trasplante cardiaco en el periodo de noviembre de 2008a febrero de 2021. Resultados: Se incluyeron 16 pacientes con una edad media de 59.9 años (± 10.2) y el 81.25 % (n = 13) eran de sexo masculino. Según el tipo de amiloidosis, 12 pacientes recibieron el trasplante por amiloidosis por cadenas livianas (AL) y 4 por amiloidosis por transtiretina (ATTR). Las formas más frecuentes de presentación clínica fueron sobrecarga izquierda (50 %) y shock cardiogénico (32 %). La mitad recibieron el trasplante estando en lista de emergencia. La fracción de eyección promedio previa al trasplante fue del 43% (± 16). Presentaron disfunción del ventrículo derecho 14 de los 16 pacientes. El hallazgo más común en la resonancia magnética cardiaca fue el patrón de realce tardío de gadolinio subendocárdico difuso, con anulación del pool sanguíneo. La realización del trasplante cardiaco permitió a la mitad de los pacientes con amiloidosis AL (n = 6) la posibilidad de recibir trasplante de médula ósea en un segundo tiempo. Conclusiones: En la actualidad, el trasplante cardiaco se ha convertido en una opción para pacientes con insuficiencia cardiaca por amiloidosis, tanto AL como ATTR. En los pacientes con amiloidosis AL incluso puede permitir en un segundo tiempo el trasplante de médula ósea.

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Heart transplantation is currently a procedure of choice for patients with advanced heart failure. Despite a continuous improvement in morbidity and mortality made to date, complications requiring hospitalization continue to be high. The main objective of this study was to describe complications that required hospitalization after a heart transplant, and the secondary objective is to evaluate its incidence according to age group in a cohort of heart transplant recipients in Argentina. A retrospective cohort study was carried out. One hundred and ninety-eight heart transplant recipients were consecutively included in the period between January 2010 and May 2019. During follow-up, 105 patients (53%) had at least one readmission, and the most frequent cause of cardiovascular readmission was graft rejection (31%), while infections were the most frequent non-cardiovascular causes (21%). Mortality density incidence was 8 (95% CI 5.4-11.7) per 100-patients/year for the group that had readmission and 1 per 100-patients/year (95% CI 0.4-2.8) for the group that did not have. We conclude that complications requiring hospitalization are frequent in transplanted patients and affect long-term survival. The main causes of readmission are graft rejection and infections, and they had similar incidence in the age groups we analyzed.

El trasplante cardíaco es en la actualidad un procedimiento de elección para los pacientes con insuficiencia cardíaca avanzada. A pesar de los avances logrados hasta la fecha, las complicaciones con requerimiento de internación siguen siendo elevadas. El objetivo principal de este trabajo fue describir las complicaciones post trasplante cardíaco que requirieron internación durante el seguimiento, y el objetivo secundario evaluar su incidencia según el grupo etario en una cohorte de receptores de trasplante cardíaco en la Argentina. Se realizó un estudio de cohorte retrospectivo. Se incluyeron de forma consecutiva 198 pacientes receptores de trasplante cardíaco realizados en el período enero 2010 a mayo 2019. Durante el seguimiento se reinternaron al menos una vez 105 pacientes (53%) y la causa de reinternación cardiovascular más frecuente fue el rechazo del injerto (31%), mientras que las infecciones lo fueron dentro de las de causas no cardiovasculares (21%). La densidad de incidencia de mortalidad fue de 8 (IC95% 5.4-11.7) cada 100-pacientes/año para el grupo que tuvo reinternación y de 1 cada 100-pacientes/año (IC 95% 0.4-2.8) para el grupo que no la tuvo. Concluimos que las complicaciones con requerimiento de internación son frecuentes en los trasplantados en nuestro medio y condicionan la supervivencia a largo plazo. Las principales causas de reinternación son el rechazo del injerto y las infecciones, con una incidencia similar en los grupos etarios analizados.

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RESUMEN Introducción: La capacidad de ejercicio de los pacientes con insuficiencia cardíaca avanzada mejora después del trasplante cardíaco (TXC). La prueba de ejercicio cardiopulmonar (PECP) es reconocida como el estudio "estándar de oro" para la evaluación de la capacidad de ejercicio aeróbico. El objetivo del estudio fue analizar las características de la PECP realizada en receptores de TXC. Material y métodos: Se realizó un estudio de corte transversal. Se incluyeron pacientes mayores de 18 años receptores de TXC desde el 1 de noviembre de 2013 hasta el 30 de junio de 2019, que hubieran realizado una PECP dentro del primer año posterior al trasplante. Se analizaron variables clínicas y de la PECP. Resultados: Se incluyeron 122 pacientes (edad media 50,1 ± 11,8 años, 77,0% hombres). El consumo de oxígeno (VO2) pico fue de 23,3 ± 5,3 mL/min/kg y el 45,9% alcanzó el umbral anaeróbico. El 68,0% y el 28,7% de la población mostró valores de pulso de oxígeno y de la pendiente de la eficiencia del VO2 (OUES) normales, respectivamente. El 46,7%, 23,0% y 3,3% presentaron una reducción leve, moderada o grave de la capacidad funcional, respectivamente. El valor de OUES fue bajo en el 80,0%, 71,4% y 92,9% de los pacientes con disminución de la capacidad funcional de origen cardiovascular, periférico y mixto, respectivamente. Conclusión: En esta población de receptores de TXC, la proporción de sujetos con capacidad funcional reducida o valores de OUES alterados fue considerable. La evaluación de estos pacientes a través de la PECP podría favorecer la derivación temprana a centros de rehabilitación cardiovascular.

ABSTRACT Background: Exercise capacity of patients with advanced heart failure improves after heart transplantation (HTX). Cardiopulmonary exercise test (CPET) is recognized as the "gold standard" study for the evaluation of aerobic exercise capacity. Objective: The aim of this study was to analyze the characteristics of CPET in HTX recipients. Methods: A cross-sectional study was performed in patients over 18 years of age undergoing HTX from November 1, 2013 to June 30, 2019, and with a CPET within the first year after transplantation. Clinical and CPET variables were analyzed. Results: A total of 122 patients with mean age of 50.1 ± 11.8 years and 77.0% men were included in the study. Peak oxygen consumption (VO2) was 23.3 ± 5.3 mL/min/kg and 45.9% of patients achieved the anaerobic threshold. In 68.0% and 28.7% of cases, the population presented normal oxygen pulse and oxygen uptake efficiency slope (OUES) values, respectively. Mild, moderate, or severe reduced functional capacity was found in 46.7%, 23.0%, and 3.3% of patients, respectively. Oxygen uptake efficiency slope was low in 80.0%, 71.4% and 92.9% of patients with decreased functional capacity of cardiovascular, peripheral, and mixed origin, respectively. Conclusion: In this population of HTX recipients, a considerable proportion of subjects showed reduced functional capacity or abnormal OUES values. The evaluation of these patients through CPET could favor early referral to cardiovascular rehabilitation centers.

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Resumen El trasplante cardíaco es en la actualidad un procedimiento de elección para los pacientes con insuficiencia cardíaca avanzada. A pesar de los avances logrados hasta la fecha, las complicacio nes con requerimiento de internación siguen siendo elevadas. El objetivo principal de este trabajo fue describir las complicaciones post trasplante cardíaco que requirieron internación durante el seguimiento, y el objetivo secundario evaluar su incidencia según el grupo etario en una cohorte de receptores de trasplante cardíaco en la Argentina. Se realizó un estudio de cohorte retrospectivo. Se incluyeron de forma consecutiva 198 pacientes receptores de trasplante cardíaco realizados en el período enero 2010 a mayo 2019. Durante el seguimiento se reinternaron al menos una vez 105 pacientes (53%) y la causa de reinternación cardiovascular más frecuente fue el rechazo del injerto (31%), mientras que las infecciones lo fueron dentro de las de causas no cardiovasculares (21%). La densidad de incidencia de mortalidad fue de 8 (IC95% 5.4-11.7) cada 100-pacientes/año para el grupo que tuvo reinternación y de 1 cada 100-pacientes/año (IC 95% 0.4-2.8) para el grupo que no la tuvo. Concluimos que las complicaciones con requerimiento de internación son frecuentes en los trasplantados en nuestro medio y condicionan la supervivencia a largo plazo. Las principales causas de reinternación son el rechazo del injerto y las infecciones, con una incidencia similar en los grupos etarios analizados.

Abstract Heart transplantation is currently a procedure of choice for patients with advanced heart failure. Despite a continuous improvement in morbidity and mortality made to date, complications requiring hospitalization continue to be high. The main objective of this study was to describe complications that required hospitalization after a heart transplant, and the secondary objective is to evaluate its incidence according to age group in a cohort of heart transplant recipients in Argen tina. A retrospective cohort study was carried out. One hundred and ninety-eight heart transplant recipients were consecutively included in the period between January 2010 and May 2019. During follow-up, 105 patients (53%) had at least one readmission, and the most frequent cause of cardiovascular readmission was graft rejection (31%), while infections were the most frequent non-cardiovascular causes (21%). Mortality density incidence was 8 (95% CI 5.4-11.7) per 100-patients/year for the group that had readmission and 1 per 100-patients/year (95% CI 0.4-2.8) for the group that did not have. We conclude that complications requiring hospitalization are frequent in transplanted patients and affect long-term survival. The main causes of readmission are graft rejection and infections, and they had similar incidence in the age groups we analyzed.