RESUMO
Background: Hemophagocytic syndrome or hemophagocytic lymphohistiocytosis (HL) is an immune hyperactivation of multifactorial etiology, characterized by excessive activation of lymphocytes and macrophages, as well as numerous pro-inflammatory cytokines. It has a non-specific and highly variable clinical presentation, with splenomegaly being one of the clinical manifestations. Due to its nature, it can manifest during childhood or adult life, which is why it is a disease of diagnostic and therapeutic complexity. Clinical case: 38-year-old male patient without comorbidities, who presented with abdominal pain, choluria, fever > 38 °C and diaphoresis of more than 10 days of evolution. A bone marrow aspirate was performed as part of the diagnostic approach with data compatible with hemophagocytosis and cytopenias. The immunosuppressive management did not show the expected response, which is why an open splenectomy was performed as the last therapeutic option with adequate hematological control. A documentary review of the disease was carried out, and of the therapeutic options, emphasizing surgical management in case of refractoriness to medical treatment. Conclusions: Splenectomy increases the overall survival rate and the time free of HL progression, even though there are still no studies to determine with certainty the ideal time to perform a splenectomy in patients with pancytopenia without splenomegaly who suffer from hemophagocytic syndrome.
Introducción: el síndrome hemofagocítico o linfohistiocitosis hemofagocítica (LH) es una hiperactivación inmune de etiología multifactorial, caracterizada por activación excesiva de linfocitos y macrófagos, así como por numerosas citocinas proinflamatorias. Tiene una presentación clínica poco específica y muy variable, y la esplenomegalia es una de las manifestaciones clínicas. Debido a su naturaleza puede manifestarse durante la infancia o la vida adulta, por lo que es una enfermedad de complejidad diagnóstica y terapéutica. Caso clínico: paciente del sexo masculino de 38 años sin comorbilidades, quien presentó dolor abdominal, coluria, fiebre > 38 °C y diaforesis de más de 10 días de evolución. Se le hizo aspirado de médula ósea como parte del abordaje diagnóstico con datos compatibles con hemofagocitosis y citopenias. El manejo inmunosupresor no mostró la respuesta esperada, por lo que se hizo esplenectomía abierta como última opción terapéutica con adecuado control hematológico. Se hizo una revisión documental de la enfermedad y de las opciones terapéuticas con énfasis en el manejo quirúrgico en caso de refractariedad al tratamiento médico. Conclusiones: la esplenectomía aumenta la tasa de supervivencia general y el tiempo libre de progresión de la LH, aunque no hay todavía estudios para determinar con certeza el tiempo ideal para hacer una esplenectomía en pacientes con pancitopenia sin esplenomegalia que padezcan síndrome hemofagocítico.
Assuntos
Linfo-Histiocitose Hemofagocítica , Esplenectomia , Linfo-Histiocitose Hemofagocítica/cirurgia , Linfo-Histiocitose Hemofagocítica/diagnóstico , Humanos , Masculino , Adulto , Esplenectomia/métodosRESUMO
BACKGROUND: New morphologic entities for Renal Cell Carcinoma (RCC) that influence the prognosis have been described. Clinical staging has also undergone several modifications, the last one published in 2010 7th edition of the American Joint Committee on Cancer. The aim of this article is to determine the prevalence of histological subtypes, Fuhrman grading and clinical staging of renal cell carcinomas. METHODS: This is a retrospective, descriptive and comparative study, from January 2008 to June 2013. 355 cases of RCC were reclassified according to nuclear grading and new histopathological diagnostics and staging according to the TNM. A Kappa index was used for the diagnostic concordance and nuclear grading. RESULTS: Conventional renal cell carcinoma corresponded to 84.51 %, followed by chromophobe carcinoma and papillary. Less common subtypes were: multilocular cystic carcinoma, papillary clear cell carcinoma and others. Nuclear grading was directly related to the tumoral size and clinical staging (p < 0.001). The predominant stage was pT1b N0 M0, followed by pT3a N0 M0. CONCLUSIONS: The most frequent tumor was clear cell RCC, followed by chromophobe carcinoma and papillary carcinoma. Nuclear grading, necrosis, eosinophilic cells areas with areas of sarcomatoid and rhabdoid differentiation are prognostic factors associated with an increased aggression and risk of metastases.
Introducción: recientemente se han descrito nuevas entidades morfológicas de carcinomas de células renales (CCR) que influyen en el pronóstico. La estadificación clínica también ha sufrido modificaciones. El objetivo de este trabajo es conocer la prevalencia de los subtipos histológicos, el grado nuclear de Fuhrman y el estadio clínico del CCR. Métodos: estudio retrospectivo, descriptivo y comparativo de enero de 2008 a junio de 2013. Se analizaron 355 casos de CCR, fueron reclasificados de acuerdo con el grado nuclear y nuevos diagnósticos histopatológicos (clasificación de Vancouver) y estadificados de acuerdo con el TNM. Se realizó índice de Kappa para la concordancia diagnóstica y gradación nuclear, la asociación de variables cualitativas fue comparada con chi cuadrada. Resultados: el CCR claras convencional fue del 84.5 %, seguido del cromófobo y papilar. Otros subtipos menos frecuentes fueron: el carcinoma quístico multilocular, el CCR papilar de células claras y otros. El grado nuclear estuvo directamente relacionado con el tamaño tumoral y con el estadio clínico (p < 0.001). El estadio que predomino fue el pT1b N0 M0, seguido del pT3a N0 M0. Conclusiones: el tumor más frecuente fue el CCR claras, seguido del cromófobo y papilar. El grado nuclear, necrosis, áreas eosinófilas, sarcomatoides y rabdoides son factores pronósticos asociados a mayor agresividad y riesgo de metástasis.