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Presentamos el caso de un niño de 5 años de edad, con tiempo de enfermedad de 5 semanas, caracterizado por vómitos post-prandiales, dolor abdominal en cuadrante superior derecho, presencia de una tumoración de crecimiento lento a ese nivel. Clínicamente paciente con abdomen asimétrico, con abombamiento en cuadrante superior derecho y circulación colateral, se palpaba una tumoración de 6 x 5 cm de consistencia aumentada en cuadrante superior derecho, poco móvil, no dolorosa, el resto del examen físico era negativo. Los exámenes de laboratorio mostraron un hemograma normal. Estudio de estómago y duodeno doble contraste: marcada alteración en la morfología de la cámara gástrica que se confirmaron con TAC de abdomen y pelvis. El estudio de médula ósea y citometría de flujo no evidenció infiltración de células neoplásicas y el cariotipo fue normal. Se envió a revisar las láminas y taco con la sospecha inicial de linfoma resultando con marcadores de inmunohistoquímica negativos (CD79a (-), CD20(-),CD3(-)) con TdT (+/-), ACL (+), CD117 (+), CD34 (+) y MPO(+) se concluye en SARCOMA GRANULOCÍTICO GÁSTRICO, el diagnóstico demoró 2 semanas, inició tratamiento con quimioterapia para Leucemia Mieloide con evolución clínica favorable, pero persistencia de enfermedad según estudios de imágenes posteriores.

We report the case of a five year-old boy, who presented with a five month history of post prandial vomiting, abdominal pain in the right upper quadrant and the presence of a slow growing tumor in that area. On examination the abdomen was asymmetrical, with protrusion of the right upper quadrant,collateral circulation was visible, and a 6 x 5 cm non-tender, non-painful mass was found in the upper right quadrant. There were no other positive findings on physical exam. The laboratory tests revealed a normal CBC. The stomach and duodenum double-contrast X ray showed asevere deformity of the gastric chamber, which was confirmed with a CT scan of the abdomen and pelvis.The bone marrow aspiration and flow cytometry showed no evidence of neoplastic infiltration, and the karyotype was normal. The slides and paraffin block from a biopsy taken elsewhere were reviewed and the immunohistochemistry markers were negative CD79a (-), CD20(-),CD3(-)) con TdT (+/-), ACL (+), CD117 (+), CD34 (+) y MPO(+). The final diagnosis was GRANULOCYTIC SARCOMA OF THE STOMACH. The diagnosis was delayed for two weeks beca use of the unusual pathology. The patient was treated with chemotherapy for Acute Myelogenous Leukemia, with favorable clinical response, but with persistent disease according to later imaging studies.

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Existe la necesidad de identificar los factores de riesgo de anatomía patológica (compromiso de humor vítreo, nervio óptico en sus diversas extensiones, esclera, cámara anterior y coroides) en globos oculares enucleados de pacientes con retinoblastoma sin tratamiento previo, para así saber en que pacientes indicar o no un tratamiento de quimioterapia. Por este motivo se llevó a cabo un estudio retrospectivo de dichos pacientes durante el período 1997-2006, en el Departamento de Pediatría del INEN. Se tuvieron 305 pacientes nuevos con retinoblastoma, de los cuales 85 ingresaron al presente estudio. Del análisis efectuado se evidenció que el compromiso aislado del humor vítreo y de nervio óptico prelaminar no constituyen factores de riesgo por los cuales haya que indicarse tratamiento de quimioterapia adicional, a diferencia de los pacientes con compromiso de nervio óptico post laminar y en aquellos con compromiso del borde quirúrgico. Así mismo se confirma el pronóstico desfavorable de la combinación de compromiso de nervio óptico son coroides, resaltando la necesidad de tratamiento de quimioterapia en este grupo.

There is a need to identify the pathologic risk factors in enucleated eyes with retinoblastoma (involvement of the vitreous, optic nerve in its different extensions, sclera, anterior chamber and choroids) in previously untreated patients to decide which patients should or should not receive adjuvant therapy. This is a retrospective analysis of 305 new patients with retinoblastoma seen in the Pediatric Department of INEN during the period of January 1997 and December 2006, 85 of these patients have been included in the present study. We found that isolated involvement of the vitreous and prelaminar optic nerve were no risk factors for giving additional chemotherapy treatment. Those with postlaminar optic nerve involvement and those with disease at the cut end of the optic nerve should receive treatment. We also found that the combination of involvement of the optic nerve and choroids carries a ban prognosis in these patients, requiring the need of additional chemotherapy treatment for this group.

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Paciente mujer de 9 años natural de Huaura y procedente de Huacho, referida del Instituto de Salud del Niño con tiempo de enfermedadde 1 año y 6 meses (enero 2006), caracterizado por dolor en pierna izquierda que se intensifica con el transcurrir de los meses asociado a claudicación progresiva y fiebre, tratada en centro de salud con analgésicos, posteriormente en Hospital Regional de Huacho, con diagnóstico de artritis reumatoide juvenil y recibió tratamiento con antiinflamatorios no esteroideos y metotrexate. En abril del 2007 presentó intenso dolor en miembro inferior derecho, acudió al Hospital Regional de Huacho, le tomaron radiografía que mostró fractura patológica, le colocaron bota de yeso y la trasladaron al Instituto de Salud del Niño, quienes evidenciaron tumoración en pierna izquierda y fue transferida al INEN por consulta externa de ortopedia y traumatología oncológica el 1 de junio del 2007. En el examen físico de ingreso al INEN se encontraba adelgazada, con férula de yeso tipo bota corta a nivel de la pierna derecha, hipotrofia muscular cuadricipital marcada. La pierna izquierda con desviación en varo de la tibia proximal palpándose tumoración dependiente de planos óseos mal definida, de superficie lisa y dolorosade 8 cm de diámetro. Exámenes de la boratorio muestran Hb12.5g por ciento, DHL (564 U/L). Las radiografías de pierna derecha e izquierda demuestran lesiones que comprometen ladiáfisis y la metáfisis proximal de la tibiaderecha e izquierda. Survey óseo: con lesiones osteolíticas que destruyen el cuello femoraly TAC extremidades con severa infiltración ósea en ambas tibias sin compromiso de las estructuras vasculares. Las radiografía detórax y ecografía abdómino pélvica fueron normales. El mielograma bilateral no evidencia infiltración de células neoplásicas y la citometría de flujo no detecta proliferaciones clonales primarias o secundarias. El informe anátomo patológico de la biopsia incisional de la tibia izquierda fue: Linfoma ....

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Paciente varón de 4 años y 7 meses con historia de 1 mes de evolución con tumoración en testículos derecho de evolución progresiva, tumoración intraabdominal y dolor a la movilización del muslo derecho días antes de ser referido al INEN, al examen; tumoración a nivel de fosa iliaca y flanco derecho de 12x9 cm ganglio submaxilar izquierdo de 2x2 cm y testículo derecho aumentado de volúmen y consistencia de 4x3 cm. además de zona indurada de 10x8 cm. con marcado aumento de volúmen en la mitad superior del muslo derecho con abombamiento de cara lateral externa. Exámenes de laboratorio muestran anemia leve (Hb 8.5 g por ciento) aumento de valores de DHL (1077 U/L). Se realiza TAC de abdomen que muestra lesión sólida con compromiso de asas intestinales en ileon terminal y colon ascendente: lesión sólida en bolsa escrotal derecha. TAC de muslo derecho muestra lesión sólida en bolsa escrotal derecha. TAC de muslo derecho muestra lesion lítica con compromiso de partes blandas en la mitad superior de fémur derecho. Se realiza exploración testicular derecha con toma de biopsia: LINFOMA NO HODGKIN TIPO BURKITT. Estudio de médula ósea bilatera no muestra infiltración neoplásica. Recibe tratamiento respectivo de Protocolo 8403 (quimioterapia sistémica e intratecal y radioterapia) con buena respuesta. Posterior a fase de consolidación cursa con cuadro de Obstrucción Intestinal siendo operado con hallazgos de tumoración a nivel yeyunal que estenosaba completamente la luz intestinal, estudio patológico n muestra evidencia de neoplasia. Actualmente se encuentra recibiendo tratamiento de fase de mantenimiento, durante la cual ha presentado cuadro de oftalmoplejia derecha y posteriormente parálisis facial derecha con estudio de TAC cerebro y orbitas sin alteraciones. Estudio de LCR muestra infiltración meningoencefálica (IMEI) viene recibiendo quimioterapia intrateca, radioterapia craneal y dexametasona vía oral.

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Paciente varon de 3 años y 5 meses con historia de dolor abdominal, hiporexia, vómitos y sensación de llenura de evolución progresiva. Evaluado en otra institución, donde presenta hematemesis y evidencian tumoración intraabdominal por ecografía y TAC. Se realiza endoscopía alta que muestra lesiones ulveradas en estómagos y duodeno. Referido al INEM, al examen: palidez, anasarca y tumoración abdominal en flanco derecho y mesogástrico de 10x10cm y otra en flanco izquierdo dificil de delimitar. Exámenes de laboratorio muestran aumento de valores de DHL (5,187 U/L) y ácido úrico (513 umol/L). Endescopía alta muestra lesiones ulceradas a nivel de fondo y cuerpo gástrico, de donde se toman biopsias: LINFOMA NO HODGKIN TIPO BURKIT. TAC de abdomen muestran extenso compromiso tumoral de peritoneo, mesenterio y asas intestinales. Estudio de médula ósea bilateral muestra infiltración por enfermedad de fondo (detectado por citometría de flujo en un 5,3 por ciento). Inició tratamiento de quimioterapia, recibiendo Ciclofosfamid, Cursa con cuadro de lisis tumoral y perforación de vísceras hueca dentro de las 24 horas de aplicación de Ciclofosfamida, ingresando a sala de operaciones con confirmación de sospecha. Pasa a UCI donde cursa con falla multiorgánica, falleciendo posteriormente.

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Pacientes varon con 4 años con historia de 1 mes de evolución de palidez, hiporexia y edemas en extremidades inferiores y cara de evolución progresiva, con posterior aparición de tumoración a nivel de epigastrio e hipocondrio izquierdo y sudoración nocturna profusa. Evaluado en otra institución donde se realiza TAC abdomen que muestra compromiso neoformativo de distribución mural a nivel gástrico y duodenal proximal con extenso compromiso gangliomar mesentérico y retroperitoneal, y lesiones focales renales bilaterales. Referidas a INEN, al exámen físico: palidez marcada, anasarca, con tumoración a nivel de hipocondrió izquierdo y epigastrio de 12 x 8 cm. Exámenes de laboratorio muestran anemias severas (Hb: 5,8gr por ciento), leucocitosis sin hemoblastosis (20,800/mm), hipoalbuminemia (20gr/L) y valores elevados de DHL (10,763 U/L) y ácido úrico (442 umol/L). Informe de TAC de abdomen (realizada en otra innstitución, informada en INEM) revela extensa filtración gastroduodenal con marcado engrosamiento mural y adenomegalias retreoperitoneales y mesentéricas, además de imágenes hipodensas en ambos biopsias: LINFOMA NO HODKIN TIPO BURKITT. Estudio de médula ósea bilateral muestra infiltración neoplásica por enfermedad de fondo (82 por ciento y 9 por ciento en CIP Y CIPI respectivamente). Recibe tratamiento bajo Protocolo 8403 (quimioterapia sistémica e intratecal), cursando con sindrome de lisis tumoral e insuficiencia renal aguda, posteriormente con buena respuesta clínica radiológica en médula ósea y endoscópica.

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El retinoblastoma es el tumor intraocualr primario más frecuente en nuestro país y desgraciadamente, el 80 por ciento de los pacientes con enfermedad bilateral que sobrevive, quedan ciegos por el tratamiento, cuyo principal objetivo es salvar la vida. En diciembre de 1996 iniciamos un protocolo multidisciplinario con quimioterapia sistémica (quimioreducción) y tratamiento focal (láser, crioterapia, braquiterapia subconjuntiva) para intentar conservar ojos que antes debían ser extirpados. Veinticuatro pacientes, 19 bilaterales y 5 unilaterales fueron tratados. El 69 por ciento de los pacientes con retinoblastoma bilateral preservaron visión útil en la menos uno de los ojos y el 20 por ciento de los pacientes con enfermedad unilateral conservaron el ojo comprometido. La quimioterapia sistémica con tratamiento focal adicional permite conservar ojos con retinoblastoma que antes tenían que ser sometidos a enucleación.

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Los pacientes con Leucemia Linfática Aguda que debutan con cuentas leucocitarias mayores de 100, 000/mmü al momento del diagnóstico inicial tienen un alto riesgo de muerte precoz, en un grupo de pacientes portadores de Leucemia Linfática Aguda de alto riesgo, evaluados en el Instituto Nacional de Enfermedades Neoplásicas, 31 de 101 (31 por ciento) presentaron hiperleucocitosis. Todos recibieron Ciclofosfamida en infusión intravenosa contínua como la primera parte de su terapia de inducción. Hubo 4 (5.7 por ciento) y 2 (6.5 por ciento) muertes precoces en el grupo sin hiperleucocitosis y aquellos con hiperleucocitosis, respectivamente; sepsis en el primer grupo y compromiso del sistema nervioso central, en el segundo grupo fueron las causas primarias de muerte con una proporción global de mortalidad de 5.9 por ciento.

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Se realiza un estudio prospectivo de 85 pacientes menores de 15 años con Sarcoma de partes blandas vistos en el Instituto Nacional de Enfermedades Neoplásicas entre Enero 1980 y Diciembre 1986. Se constata que el Rabdomiosarcoma es el tumor mas frecuente en los menores de 15 años y el Fibrohistiocitoma Maligno es el tumor más frecuente en los mayores de 15 años. De los 56 niñs con Rabdomiosarcoma, 44 eran de tipo Embrionario, 6 Mixtos, 5 Alveolar y 1 Pleomórfico. Las localizaciones más frecuentes fueron la de la cabeza y el cuello en 40%, las extremidades en.25% y la genitourinaria en 14%, siendo el 82% de los pacientes portadores de enfermedad avanzada (Estadios III-IV). Con el tratamiento multidisciplinario, combinado cirugía, quimio y radioterapia se obtiene una sobrevida libre de enfermedad del 100% para el estadío I,83.3% para el estadío II, y 22.7% para la localización y el estadío clínico; además se hace énfasis en la importancia del seguimiento para detectar recurrencias, efectos secundarios y/o neoplasias secundarias

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