RESUMO
Las amiloidosis son un grupo de enfermedades que se caracterizan por el depósito extracelular de material amiloide en órganos y tejidos, afectando su función normal. Se clasifican según la proteína fibrilar involucrada y, de acuerdo a su distribución, en localizada o sistémica.Presentamos una paciente con amiloidosis sistémica asociada a mieloma múltiple con compromiso esofágico y cutáneo. El interés de la presentación radica en la importancia del reconocimiento de las lesiones cutáneas características, para realizar diagnóstico precoz de esta patología.
Amyloidosis is a group of diseases characterized by the extracellular deposition of amyloid in organs and tissues affecting their normal function. They are classified by the fibrillar protein involved and, according distribution, in localized or systemic. A female patient with systemic amyloidosis associated with multiple myeloma and esophageal and cutaneous involvement is reported. Interest of this presentation is the importance in recognizing the characteristic skin lesions to make an early diagnosis of this disease.
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Humanos , Feminino , Pessoa de Meia-Idade , Amiloidose , Mieloma Múltiplo , Macroglossia , Onicólise , PeleRESUMO
La fascitis eosinofílica es una enfermedad fibrosante infrecuente, de etiología y patogenia no aclaradas, caracterizada por el engrosamiento de las fascias musculares. Usualmente se presenta como un edema doloroso, difuso, con áreas de aspecto "piel de naranja", localizado en forma simétrica, en las extremidades y en forma proximal a manos y pies. En su evolución, las lesiones se fibrosan. Los estudios de laboratorio revelan una eritrosedimentación acelerada, eosinofilia periférica e hipergammaglobulinemia.En una biopsia profunda, las alteraciones histológicas revelan un patrón histológicocon un infiltrado inflamatorio, eosinófilos en el panículo adiposo y una fascia muscular particularmente engrosada.El diagnóstico puede establecerse por características clínicas, laboratoriales e histopatológicas, aunque no existen todavía criterios diagnósticos universalmente aceptados. Engeneral el tratamiento con corticoides sistémicos es efectivo si se realiza precozmente...
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Humanos , Eosinofilia , Fasciite , Fáscia , Pé , MãosRESUMO
La siringometaplasia escamosa ecrina (SEE) es un cuadro cutáneo definido por un patrón histológico consistente en la transformación del epitelio glandular del acino, o de la porción excretora de la glándula sudorípara ecrina, en células escamosas similares a las del estrato espinoso de la epidermis. En base a su etiología, la SEE se clasifica en dos grupos: la asociada a quimioterapia en el 82,7% (más frecuente) y la no asociada en el 6,3% (más rara). Se presenta una paciente con SEE no asociadaa quimioterapia, en quien el traumatismo crónico y persistente podría ser el factor desencadenante.
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Humanos , Carcinoma , Metaplasia , Siringoma , Calcanhar , DermatopatiasRESUMO
La esporotricosis es una micosis de evolución crónica producida por el Sporothrixschenkii. La intensidad del compromiso cutáneo y/o sistémico, como así también su evolución, dependerán de la respuesta inmune del huésped y de la cantidad y calidad del inóculo. La esporotricosis cutánea fija es una forma clínica de reinfección, que se expresa en el lugar de la inoculación como una pápula eritematosa, que posteriormente se ulcera o adquiere aspecto verrugoso o psoriasiforme. El diagnóstico surge de la sospecha clínica, la epidemiología y la biopsi acutánea. El estudio histopatológico puede demostrar la presencia tisular del microorganismo o, más frecuentemente, los llamados cuerpos asteroides. Se documenta un paciente con la variedad fija de esporotricosis cutánea ulcerada en dorso, producto de la reinfección por el Sporothrix schenkii. La expresión de esta forma clínica está vinculada a la inmunidad desarrollada ante la primera infección, que ocurrió seis años antes en su brazo...
Sporotrichosis is a mycoses produced by Sporothrix schenckii and characterizedby a chronic course. The evolution and severity of this entity dependson the host´s immune response and the quantity and quality of the inoculate.Fixed cutaneous sporotrichosis is an expression of re-infection. It begins likean erythematous papule at the inoculation site, that may later either ulcerateor turn into a psoriasiform or warty plaque. Diagnosis can be made basedon the clinical aspect of the lesion, the epidemiology and biopsy. The histopathologicalstudy can reveal the presence of the fungus or more frequentlyasteroid bodies. We report a patient with a cutaneous fixed ulcerated sporotrichosison his back, due to re-infection by Sporothrix schenckii. The clinicalexpression of this variety is related to the immunity generated in a previousinfection in his arm that occurred 6 years before...
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Masculino , Esporotricose/etiologia , Esporotricose , Braço , Biópsia , MicosesRESUMO
A normolipemic patient with diffuse plane xanthomas, IgG monoclonal gammopathy of unknown significance, low levels of C4, and systemic inflammatory symptoms is presented. Delay from disease onset to diagnosis is discussed.
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Complemento C4/deficiência , Imunoglobulina G/sangue , Inflamação/etiologia , Paraproteinemias/complicações , Xantomatose/sangue , Artrite/etiologia , Doenças Autoimunes do Sistema Nervoso/complicações , Via Clássica do Complemento , Febre/etiologia , Perda Auditiva Súbita/complicações , Perda Auditiva Súbita/imunologia , Humanos , Lipídeos/sangue , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Paraproteinemias/sangue , Doenças Reumáticas/complicações , Doenças Reumáticas/diagnóstico , Xantomatose/complicações , Xantomatose/diagnóstico , Xantomatose/patologiaRESUMO
La alopecia lipedematosa y el cuero cabelludo lipedematoso son dos entidades adquiridas, similares, infrecuentes de observar, que comprometen preferentemente a mujeres sanas de piel morena. Están constituidas por placas, blandas a la palpación, dadas por un aumento difuso de la hipodermis del cuero cabelludo, con aligotriquia, hallándose pelos cortos (<2 cm de largo) en la forma alopécica y pelos normales en el cuero cabelludo lipedematoso. Se presenta una paciente de 64 años con alopecia lipedematosa, con compromiso difuso de cuero cabelludo y de la zona de la cara, se realiza una revisión biliográfica.
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Humanos , Feminino , Pessoa de Meia-Idade , Alopecia/patologia , Dermatoses do Couro Cabeludo/diagnóstico , Dermatoses do Couro Cabeludo/patologia , Folículo Piloso/patologia , Tela Subcutânea/patologiaRESUMO
La paniculitis neutrofílica (PN) asociada a síndrome mielodisplásico es una condición muy rara. Presentamos un paciente con PN como parte de una manifestación inicial de síndrome mielodisplásico (Leucemia promielocítica aguda). La PN aparece como una erupción nodular subcutánea, dolorosa, acompañada de síntomas sistémicos, cuyo estudio histopatológico evidencia un infiltrado neutrofílico lobular sin vasculitis, limitado al tejido subcutáneo. Debe ser diferenciada de otros tipos de dermatosis neutrofílicos y de otras hipodermitis lobulares. La PN se asocia significativamente a procesos mielodisplásicos y es altamente sensible al tratamiento con cortidoides sistémicos.
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Humanos , Masculino , Adulto , Paniculite/diagnóstico , Paniculite/etiologia , Paniculite/patologia , Corticosteroides/uso terapêutico , Leucemia Promielocítica Aguda/complicações , Pele/patologia , Prednisona/administração & dosagem , Prednisona/uso terapêutico , Síndromes Mielodisplásicas/imunologia , Síndromes Mielodisplásicas/patologiaRESUMO
Presentamos una paciente de sexo femenino de 46 años de edad, con una tumoración cupuliforme ubicada en la narina derecha, de 1 año de evaluación, asintomática. La misma fue extirpada en su totalidad mediante radiofrecuencia, presentando excelente evolución posterior, sin recaídas a mas de un año de seguimiento. A través del exámen histopatológico se realizó diagnóstico de panfoliculoma, neoplasia benigna de muy escasa frecuencia cuya característica más sobresaliente es estar constituída por células foliculares que muestran distintos tipos de diferenciación (bulbo, papila, infundíbulo, VRI, VRE, etc.). Esta combinación en una misma neoplasia es exclusiva y característica del panfoliculoma
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Humanos , Feminino , Pessoa de Meia-Idade , Folículo Piloso , Neoplasias de Anexos e de Apêndices Cutâneos , Doenças do CabeloRESUMO
Presentamos una paciente de sexo femenino de 46 años de edad, con una tumoración cupuliforme ubicada en la narina derecha, de 1 año de evaluación, asintomática. La misma fue extirpada en su totalidad mediante radiofrecuencia, presentando excelente evolución posterior, sin recaídas a mas de un año de seguimiento. A través del exámen histopatológico se realizó diagnóstico de panfoliculoma, neoplasia benigna de muy escasa frecuencia cuya característica más sobresaliente es estar constituída por células foliculares que muestran distintos tipos de diferenciación (bulbo, papila, infundíbulo, VRI, VRE, etc.). Esta combinación en una misma neoplasia es exclusiva y característica del panfoliculoma (AU)
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Humanos , Feminino , Pessoa de Meia-Idade , Neoplasias de Anexos e de Apêndices Cutâneos , Folículo Piloso , Doenças do CabeloRESUMO
El carcinoma sebaceo es una neoplasia maligna poco frecuente de observar, constituída por células que muestran una diferenciación hacia el epitelio sebaceo. Suele presentarse a finales de la séptima década de la vida, con cierto predominio en mujeres y en la raza asiatica. De acuerdo con su localización, se distinguen 2 variedades: ocular y extraocular. La primera es la mas frecuente y se origina de las glandulas sebaceas presentes en los anexos óculo-palpebrales, siendo el parpado superior la localización mas común. Se caracteriza por un comportamiento agresivo, con diseminación directa y alto potencial metastasiante regional y a distancia. La segunda variedad es aún mas rara, menos agresiva y se localiza en cabeza y cuello, siendo la glandula parótida la zona mas comprometida. La patogénesis es incierta, pero los procesos inflamatorios crónicos, la radiación ultravioleta y la radioterapia favoreceran su desarrollo. El carcinoma sebaceo cutaneo es un tumor versatil, que se presenta con diferentes aspectos clínicos y distintos patrones histológicos de crecimiento, que retardan el diagnóstico definitivo. El tratamiento de elección es la cirugía con margenes amplios. Presentamos 4 pacientes con carcinomas sebaceos extraoculares y realizamos una revisión de la literatura