RESUMO

INTRODUÇÃO: As doenças da valva ártica e as obstruções da via de saída do ventrículo esquerdo (VSVE) em crianças constituem-se em lesões de difícil manejo. Não obstante, a abordagem terapêutica desses pacientes, especialmente neonatos e lactentes, permanece desafiadora e controversa, existindo apenas algumas poucas opções para essa população de pacientes jovens. O procedimento de Ross-Kono representa a opção terapêutica mais eficiente que pode ser realizada nesses pacientes. OBJETIVO: Avaliar o uso da técnica de Ross-Kono para o tratamento das lesões complexas da VSVE em crianças. MÉTODOS: Este é um estudo retrospectivo de centro único, que revisou os prontuários médicos de janeiro de 2021 a agosto de 2022. O objetivo principal foi avaliar os resultados iniciais da cirurgia de Ross-Kono na população pediátrica. A coleta de dados consistiu em dados demográficos e registros de ecocardiograma pré e pós-operatórios, bem como tempo de permanência na Unidade de Terapia Intensiva, tempo de internação, tempos de perfusão e anóxia, e classe funcional, entre outros. RESULTADOS: Dos oito pacientes avaliados, sete apresentavam estenose aórtica valvar e subvalvar e um deles apresentava estenose valvar isolada. Todos os pacientes foram submetidos à cirurgia de Ross-Kono com homoenxerto criopreservado para reconstrução da via de saída do ventrículo direito (VSVD). A idade variou de 4 a 17 anos, com média de 9 anos, e peso de 12,5 a 68 quilos, com média de 32,7 quilos. Cinco pacientes foram diagnosticados com estenose valvar aórtica congênita; destes, quatro foram submetidos à valvoplastia por balão antes do procedimento de RossKono. Os outros três pacientes apresentavam estenose valvar aórtica associada à síndrome de Shone e cirurgia prévia de coarctação de aorta. Dos oito pacientes, três apresentavam insuficiência aórtica significativa associada à estenose. Não houve morte cirúrgica. O gradiente médio pré-operatório foi de 47,3 mmHg (33 a 68 mmHg). Nos controles ecocardiográficos pós-operatórios, nenhum paciente apresentou gradiente significativo (média de 5,6 mmHg, variando de 3 a 15). Houve uma morte tardia por acidente vascular cerebral isquêmico. Todos os 7 pacientes vivos estão na classe I da New York Heart Association (NYHA), sem readmissões durante esse período. CONCLUSÃO: Relatamos nossa experiência inicial com o procedimento de Ross-Kono, que pode ser usado com segurança para tratar a obstrução da VSVE na população pediátrica. A viabilidade do homoenxerto é um dos nossos problemas mais relevantes para superar esta abordagem. Esse procedimento pode e deve ser utilizado como primeira escolha na população pediátrica com estenose aórtica e obstrução de VSVE, com bons resultados a curto e médio prazos.

Assuntos

RESUMO

INTRODUÇÃO: As fístulas coronárias são anomalias congênitas raras. A coronária direita (CD) está envolvida em 50% dos casos e a descendente anterior (DA) em 42%. Geralmente, a drenagem se faz para câmaras de baixa pressão, ventrículo direito (41%), átrio direito (26%) artéria pulmonar (15%) e, mais raramente, para o seio venoso¹. Os sintomas mais comuns são dispneia (31%), dor torácica (23%) e angina (21%) e, à ausculta cardíaca, um sopro contínuo está presente em 82% dos casos. A formação de aneurismas ocorre em 14% dos casos e complicações maiores como embolia pulmonar, ruptura ou tamponamento em até 2%². RELATO DO CASO: R.A.O. feminino, 51 anos, hipertensa, dislipidêmica, obesidade grau I, refere dispneia classe funcional II e dor torácica atípica há 7 anos, com piora discreta e progressiva, negava outros sintomas, exame físico: sopro contínuo em borda esternal direita alta. RX: cardiomegalia com predomínio de câmaras direitas. ECG normal. Ecocardiograma: seio coronário muito dilatado, insuficiência tricúspide moderada, PSVD 47 mmHg, tronco pulmonar normal, função biventricular preservada. CD dilatada e tortuosa. AngioTC mostrou dilatação importante do seio coronário com estenose do seu óstio no átrio direito por compressão extrínseca pela CD, que é aneurismática e tortuosa em toda sua extensão (12x12mm na origem e 35x31mm na porção distal), pequena fístula entre CD distal e o seio coronário. Cintilografia miocárdica: sem isquemia. Cateterismo cardíaco: CD aneurismática e tortuosidade em toda sua extensão, ausência de lesões obstrutivas nas demais coronárias. Após discussão em heart team, mantido paciente em tratamento clínico, controle de duplo produto, anticoagulação, seguimento rigoroso de sintomas e angiotomografia de controle. CONCLUSÃO: Não existe até o momento conduta padronizada para casos desta complexidade, tendo sido discutida a possibilidade de intervenção cirúrgica ou percutânea. Entretanto, devido à ausência de sintomas de maior gravidade, ausência de sinais de isquemia miocárdica e relativo alto risco de complicações pós-intervenção, optou-se por seguimento clínico rigoroso.

RESUMO

INTRODUÇÃO: As próteses valvares biológicas apresentam menor durabilidade, especialmente em crianças e jovens, devido à intensa evolução com calcificação¹ ². DESCRIÇÃO DO CASO: I.O.S.V, homem, portador de valva aórtica bivalvular, estenose aórtica subvalvar e coarctação de aorta. Aos 2 anos, realizou istmoplastia e ressecção de membrana subvalvar; aos 17 anos, notados aneurisma da raiz da aorta (49mm) ascendente (55mm) com hipoplasia do arco transverso, indicada Bentall de Bono com bioprótese e implante de tubo em arco distal. Aos 20 anos (abril/2022), assintomático, ecocardiograma (ECO): HVE discreta, função sistólica preservada, folheto anterior da prótese com redução importante de mobilidade, GM 18mmHg. Assintomático em fevereiro/2023, ECO: dilatação biatrial moderada, biventricular discreta e disfunção sistólica (FAC 33%, TAPSE 12mm, FEVE 47%), folheto anterior com redução importante da mobilidade, GM 35mmHg, iniciado terapia para disfunção ventricular. Após 30 dias evoluiu com congestão, dispneia, tosse com hemoptóicos e febre, internado em hospital externo recebeu tratamento para pneumonia (PAC) e IC, sem melhora clínica. Chegou transferido em mau estado geral, febril, dispneico, hipervolêmico. AngioTC de tórax negativa para TEP, com consolidação pulmonar bibasal. ECO transesofágico: dilatação e disfunção biventricular importante (FAC 17%, TAPSE 13mm, FEVE 27%), prótese valvar com folhetos calcificados, não podendo descartar trombo ou endocardite (EI), GM 50 mmHg, AV 0,6cm² e indexada 0,26 cm²/m². Evoluiu com choque circulatório e, mediante suspeita de EI, foi submetido à cirurgia de urgência com novo Bentall de Bono e prótese mecânica. Evoluiu com melhora clínica gradual, ECO: FEVE 37%, prótese normofuncionante. Anatomopatológico da prótese revelou intensa fibrose e calcificação, sem trombo/EI, cultura da peça sem crescimento bacteriano. CONCLUSÃO: Trata-se de um caso complexo, de rápida evolução do grau de estenose, com progressão para disfunção biventricular grave, instabilidade hemodinâmica e necessidade de correção cirúrgica de urgência. O diagnóstico de PAC foi viés, gerando a suspeita de EI como pos.

RESUMO

APRESENTAÇÃO DO CASO: Lactente sem diagnósticos prévios, internado com dispneia e baixo débito cardíaco aos dois meses de vida. Transferido para serviço de referência em cardiopatias congênitas em ventilação mecânica e em uso de drogas vasoativas. Realizado ecocardiograma que demonstrou drenagem anômala total das veias pulmonares (DATVP) do tipo mista, com as veias pulmonares esquerdas drenando em veia vertical ascendente, que desemboca na veia inominada, e então na veia cava superior (VCS) e as veias pulmonares direitas drenando no seio coronário, que desemboca no átrio direito. O exame também demonstrou comunicações interatriais tipo ostium secundum não restritivas com fluxo do átrio direito para o esquerdo, dilatação importante das cavidades direitas, ventrículo direito com hipertrofia importante e disfunção sistólica, além de hipertensão pulmonar. Submetido a angiotomografia de coração corroborando o diagnóstico, com melhor visualização de todo o trajeto da veia vertical. Realizada cirurgia com redirecionamento das veias pulmonares e ligadura da veia vertical, com sucesso. DISCUSSÃO: A DATVP é uma cardiopatia congênita cianótica rara na qual todas as veias pulmonares se conectam com o sistema venoso sistêmico. Resulta da persistência das conexões embrionárias do plexo venoso pulmonar. O tipo IV da classificação de Darling e colaboradores ou drenagem mista é a associação entre duas ou mais dentre as formas supracardíaca, infracardíaca ou intracardíaca. Neste caso, houve combinação da drenagem supracardíaca das veias pulmonares esquerdas (que por meio da veia vertical drenavam na VCS), com a drenagem intracardíaca das veias pulmonares direitas (que drenavam no átrio direito através do seio coronário). Esta associação é uma variante rara com apenas alguns relatos. O ecocardiograma realizado por profissional experiente em cardiopatias congênitas dá o diagnóstico, mas a associação com outros métodos de imagem como a tomografia é especialmente importante nas variantes mistas para permitir um plano cirúrgico adequado e o redirecionamento completo, evitando lesões residuais. COMENTÁRIOS FINAIS: Apresentamos um caso de DATVP com drenagem cardíaca e supracardíaca, forma rara e de diagnóstico desafiador, definido pelo ecocardiograma e confirmado por tomografia computadorizada com reconstrução 3D. Devido à grande variabilidade da DATVP, é essencial detalhar bem o trajeto, as conexões dos vasos e o local de drenagem de cada um deles para um manejo adequado.

RESUMO

INTRODUÇÃO: Miocardiopatia dilatada é a principal causa de insuficiência cardíaca (IC) na faixa etária pediátrica. Caracteriza- se por dilatação e disfunção do ventrículo esquerdo (VE), podendo ser primária ou secundária, sendo a primária a principal indicação de transplante cardíaco (TX). O tratamento clínico visa o controle da IC e a bandagem do tronco pulmonar (BAP) é uma alternativa para recuperação da função sistólica, principalmente em crianças pequenas, de baixo peso, com opção restrita de doadores de órgãos. RELATO DE CASO: C.S.B., 4 meses, admitida em centro de referência com quadro de insuficiência cardíaca, raio X de tórax apresentando cardiomegalia significativa e ecocardiograma com dilatação e disfunção sistólica importante, fração de ejeção do VE de 21% (FEVE). Internada para compensação clínica com necessidade de drogas vasoativas e medicações anticongestivas, sem melhora. Devido a idade e baixo peso, optado por protocolo de BAP, como tentativa de recuperação funcional do VE. O procedimento foi realizado sem intercorrências. Mantida em UTI com esquema medicamentoso específico: lisinopril, bisoprolol e espironolactona. As principais complicações foram uso de drogas vasoativas por tempo prolongado, e dificuldade de estabilização da frequência cardíaca abaixo de 100 bpm. Evoluiu com piora clínica e ecocardiográfica, queda no padrão de "strain", na FEVE e BAP ineficiente. Submetida à nova BAP com sucesso. Diante da melhora clínica e ecocardiográfica foi possível a inclusão na lista para TX, o qual ocorreu em com êxito em janeiro de 2023. DISCUSSÃO: Os critérios propostos pelo protocolo de Giessen na Alemanha incluem: IC estágio III ou IV, menores de 6 anos, FEVE < 30% refratária ao uso de inotrópicos e função do ventrículo direito preservada, nortearam a condução do caso. A BAP tem a capacidade de deslocar o septo interventricular para a esquerda, fazendo com que o VE adquira sua morfologia normal garantindo a melhora do débito cardíaco. Tem como objetivo recuperação do VE, de maneira curativa ou como ponte para TX em pacientes cuja recuperação nutricional é primordial para melhorar as chances de se encontrar doadores.Trata-se uma alternativa cirúrgica promissora aos pacientes com IC em estágio final. A paciente apresentou melhora clínica e ganho ponderal satisfatórios, que possibilitaram o TX.

Assuntos

RESUMO

INTRODUÇÃO: pacientes portadores de isomerismo atrial direito apresentam duplicidade de estruturas intracardíacas como nó atrioventricular. Apresentam desta forma taquicardias de origem supraventricular secundárias a reentrada atrioventricular e responsivas a terapia com adenosina. No período pós operatório de cirurgias paliativas a presença de taquicardia destes pacientes nem sempre estão relacionadas aos focos ectópicos juncionais. OBJETIVO: Descrever um caso de paciente portadora de isomerismo atrial direito associado a cardiopatia complexa com taquicardia mantida por reentrada AV por provável NAV acessório. RELATO DO CASO: Menina de 6 anos portadora de isomerismo atrial direito, defeito de septo AV total com vasos em transposição e drenagem anômala veias pulmonares intracardíacas corrigida aos 6 meses de idade. Foi submetida a troca do shunt central aos 6 anos. Apresenta hipertensão pulmonar o que motivou suporte cirurgico paliativo. No pós operatorio imediato da troca do shunt central apresentou taquicardia de complexos QRS estreito e PR maior que RP com inicio do QRS ao início da onda P de 120 ms e FC 188 bpm. Apresentava PA 65x40mmHg e tempo de enchimento capilar de 5 segundos. Seguindo análise do ECG e algoritmo 2020 SAVP realizado adenosina com reversão imediata ao ritmo sinusal e recuperação dos padrões hemodinâmicos. CONCLUSÃO: 1) Apesar de mais raras as taquicardias por reentrada AV em pacientes com isomerismo atrial direito por reentrada Nó a Nó devem ser sempre consideradas 2) O uso de adenosina em taquicardias supraventriculares instáveis hemodinamicamente deve ser a primeira escolha quando disponível 3) o registro eletrocardiográfico da crise permite o diagnóstico mais assertivo e o tratamento a curto e longo prazo mais efetivo.

Assuntos

RESUMO

INTRODUÇÃO: O hemitruncus arteriosus (HT) é uma cardiopatia congênita muito rara, na qual uma das artérias pulmonares, mais comumente a artéria pulmonar direita (APD), origina-se da aorta ascendente. É uma malformação grave, com rápida evolução para hipertensão pulmonar (HP). Além de gerar sobrecarga pressórica no pulmão que recebe sangue diretamente da aorta, tal condição também causa sobrecarga volumétrica para o pulmão contralateral, irrigado pela artéria com origem no tronco pulmonar que recebe todo o volume sistólico do ventrículo direito (VD). Neste relato, apresentamos o caso de um lactente com diagnóstico de HT realizado através de ecocardiografia, submetido à correção cirúrgica. RELATO DE CASO: Lactente do sexo masculino, 1 mês de vida, nascido a termo. Encaminhado ao centro de referência após achado de sopro cardíaco durante internação hospitalar por infecção respiratória. À admissão, relato de cansaço e sudorese às mamadas, cianose ao choro e baixo ganho pôndero-estatural. Ao exame físico: sopro sistodiastólico 2+/4 na borda esternal esquerda alta, 2Í£bulha fisiológica, dispneia leve e SO2 de 90%. Radiografia de tórax: aumento da área cardíaca e da trama vascular pulmonar, mais evidente à direita. Eletrocardiograma: sinais de sobrecarga do VD. Ecocardiograma: APD com origem na aorta ascendente, com sinais indiretos de HP. O diagnóstico foi confirmado por angiotomografia. Paciente submetido à toracotomia mediana com redirecionamento da APD para o tronco pulmonar, aortoplastia com patch de pericárdio autólogo, secção e sutura do canal arterial. Ecocardiograma pós correção sem lesões residuais. No pós-operatório, recebeu óxido nítrico inalatório, e posteriormente Sildenafil, para manejo da HP. Recebeu alta após 14 dias para seguimento ambulatorial, mantendo-se estável do ponto de vista cardiológico. Conclusão: A origem anômala de uma artéria pulmonar a partir da aorta ascendente é uma malformação rara e potencialmente fatal. Embora possa ocorrer isoladamente, a origem anômala da APD está geralmente associada à persistência do canal arterial, defeito também presente no caso clínico relatado. Esta apresentação é muito mais frequente que a origem anômala da artéria pulmonar esquerda, cuja associação usual é com outros defeitos conotruncais, como a tetralogia de Fallot. Pela rápida evolução para hipertensão arterial pulmonar, a fim de evitar desfechos desfavoráveis, é fundamental que o diagnóstico e o tratamento cirúrgico sejam realizados precocemente.

Assuntos

RESUMO

INTRODUCTION: Patients with right atrial isomerism present duplicity of intracardiac structures, such as atrioventricular nodes. They thus present tachycardia of supraventricular reentry and responsive to adenosine therapy. In the postoperative period of palliative surgeries, the presence of tachycardia in these patients is not always related to junctional ectopic foci. OBJECTIVE: To describe a case of a patient with right atrial isomerism associated with complex heart disease with tachycardia maintained by AV reentry due to probable accessory AVN. Case report: 6-year-old girl with right atrial isomerism, total AV septal defect with vessels in transposition and anomalous intracardiac pulmonary vein drainage corrected at six months of age. She underwent central shunt replacement at 6 years of age. She has pulmonary hypertension, which requires palliative surgical support. After replacing the central shunt in the immediate postoperative period, she presented tachycardia with narrow QRS complexes and PR greater than RP with QRS onset at the beginning of the P wave of 120 ms and HR 188bpm. She had a BP of 65x40 mmHg and a capillary refill time of 5 seconds. Following ECG analysis and the 2020 PALS algorithm, adenosine was performed with immediate reversion to sinus rhythm and recovery of hemodynamic patterns. CONCLUSION: 1) Although tachycardias due to AV reentry are rarer in patients with right atrial isomerism due to Node to Node reentry, they should always be considered; 2) The use of adenosine in hemodynamically unstable supraventricular tachycardias should be the first choice when available; 3) electrocardiographic recording of the crisis allows for a more assertive diagnosis and more effective short- and long-term treatment.

Assuntos

RESUMO

INTRODUÇÃO E/OU FUNDAMENTOS: Crianças portadoras de cardiopatias congênitas cianogênicas podem evoluir com diversas complicações secundárias à hipoxemia crônica. A policetemia e hiperviscosidade sanguínea podem levar à formação de trombos e microtrombos na microcirculação de vários órgãos e sistemas, incluindo o sistema nervoso central, sendo um fator de risco para a formação e desenvolvimento de abcessos cerebrais. RELATO DO CASO: Menino, 8 anos, 16.4 kg, com diagnóstico cardiológico de inversão ventricular, atresia pulmonar, CIV ampla não relacionada e PCA. Aos 4 meses, submetido à ligadura e secção do canal arterial e interposição de tubo VD-TP (PTFE 8 mm) com bandagem. Aos 3 anos, realizada angioplastia do tubo e, aos 5, oclusão de colaterais sistêmico-pulmonares, ambas por via percutânea. Durante toda a evolução, manteve SO2 basal de 75-80%. Aos 7 anos, admitido via pronto-socorro por febre hár 14 dias, cefaleia, confusão mental e hipoxemia grave (SO2 50%). Realizada extensa investigação infecciosa. Ecocardiograma: ausência de vegetações. TC crânio: lesão hipodensa encapsulada em região occipital. Hemograma: policitemia. Hemocultura: Stenotrophomonas maltophilia multissensível. Líquor cefalorraquidiano: celularidade aumentada (polimorfonucleares), proteinorraquia aumentada, glicorraquia e ADA normais e culturas negativas. Iniciada terapia antibiótica e antifúngica de amplo espectro, sem regressão da febre após 1 mês. Revisão detalhada do caso constatou história materna de tratamento incompleto para tuberculose pulmonar, sem profilaxia familiar. Na ocasião, com 1 ano de idade, paciente apresentara febre e tosse por 2 meses, sem investigação adequada. Aos 3 anos, apresentou PPD fortemente reagente. Por questões sociais, houve má adesão ao serviço ao longo de todo seguimento. Diante da falha terapêutica inicial, da somatória de fatores de riscos (cianose e desnutrição crônicas, epidemiologia positiva e risco social) e da imagem tomográfica sugestiva, foi instituído tratamento empírico para neurotuberculose (rifampicina, isoniazida e pirazinamida), obtendo-se resposta clínica inicial satisfatória e regressão do abscesso cerebral, permitindo alta hospitalar. CONCLUSÕES: A neurotuberculose é um importante diagnóstico diferencial na investigação de abscessos cerebrais em pacientes cianóticos crônicos. Apesar dos agentes mais comuns nesse contexto serem espécies de estafilococos e estreptococos, a alta incidência da Mycobacterium tuberculosis a alta incidência da Mycobacterium tuberculosis, sobretuda na falha terapêutica.

RESUMO

INTRODUÇÃO E/OU FUNDAMENTOS: A anomalia de Ebstein é caracterizada por uma formação anormal dos folhetos da valva tricúspide, sendo o folheto anterior com origem ao nível anular, largo, enquanto os folhetos septal e posterior estão dispostos ao longo do ápice do ventrículo direito e frequente aderidos ao endocárdio. MÉTODOS: Análise de dados de 10 pacientes, entre sete à quarenta e dois anos de idade, sexo feminino e masculino, diagnosticados com Anomalia de Ebstein, que foram submetidos à Cirurgia do Cone, desde 2017 à 2022. RESULTADOS E CONCLUSÕES: Conforme a Tabela 1 evidencia, em relação à função ventricular analisada pelo Ecocardiograma Transtorácico (ECOTT), 30% dos pacientes não apresentaram alteração pós procedimento e 70% apresentaram piora da função ventricular. A Insuficiência Tricúspide (IT) apresentou melhora importante, 90% dos pacientes apresentavam IT importante pré procedimento, e apenas 20% pós correção cirúrgica. Em relação à Classe Funcional (CF) de acordo com os critérios da New York Heart Association, 30% dos pacientes se encontravam em CF III pré procedimento, sendo que após a Cirurgia do Cone nenhum paciente se encontrava em tal classe funcional. Em relação ao ritmo cardíaco, 30% dos pacientes possuíam arritmias pré procedimento (Wolf Parkinson White, Ritmo Idioventricular Acelerado e Taquicardia por reentrada átrio ventricular), com 100% de retorno ao ritmo sinusal no pós operatório. Pelos resultados analisados, observamos que a função ventricular não impactou a melhoria da qualidade de vida dos pacientes submetidos à Cirurgia do Cone, uma vez que a própria percepção dos pacientes evidenciou uma melhora de CF. Tal fato pode ser justificado por perda de função ventricular à análise do ECOTT levando em consideração a manipulação cirúrgica e a nova anatomia pós procedimento, uma vez que o novo ventrículo funcional possui uma porção atrializada do ventrículo pré procedimento. A melhora importante do grau da IT talvez seja o grande marcador para a melhora clínica do paciente, sendo muito bem caracterizada no pós operatório. A melhora das arritmias também é um ponto fundamental, uma vez que todos os pacientes que possuíam arritmias e foram submetidos à Cirurgia do Cone, apresentaram retorno ao ritmo sinusal, o que por sua vez, também gera impacto em relação à CF. Dessa forma, pode gerar insuficiência cardíaca ainda no período neonatal, ou o paciente ser oligossintomático. A técnica da Cirurgia do Cone é a mais promissora, uma vez que não é necessário realizar troca valvar tricúspide.

Assuntos