RESUMO
La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es una enfermedad neurológica fatal producida por la isoforma patológica de la proteína priónica humana. Se reporta las características clínicas de seis casos de la forma esporádica de ECJ con diagnóstico definitivo por histopatología, y cinco casos con diagnóstico probable, en pacientes atendidos en el Instituto Nacional de Ciencias Neurológicas del Perú. La edad de inicio en los casos definitivos fue de 55,8 años y, en los probables, de 59,6 años, con predominio del sexo masculino. El tiempo de enfermedad fue de 8,8 meses. Se encontró un EEG típico en 50% de los casos definitivos y 80% de los probables. La proteína 14-3-3 en líquido cefalorraquídeo fue positiva en un caso probable y los hallazgos típicos en resonancia magnética se observaron en dos casos probables. Todos los casos cursaron con una evolución clínica típica de la enfermedad, y se considera el primer reporte de ECJ en el Perú. (AU)
Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) is a fatal neurological disease caused by pathological isoform of the human prion protein. Clinical features of six cases of the sporadic form of CJD with definitive diagnosis by histopathology, and five cases with probable diagnosis were reported in patients treated at the Peruvian National Institute of Neurological Sciences. The average age of onset in definite cases was 55.8 years and in probable cases was 59.6, mostly males. The average disease duration was 8.8 months. A typical EEG was found in 50% of definite cases and in 80% of probable. The 14-3-3 protein in cerebrospinal fluid was positive in a probable case, and typical MRI findings were observed in two probable cases. All cases studied had a typical clinical course of the disease, and it is considered as the first report of CJD in Peru. (AU)
Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Adulto , Pessoa de Meia-Idade , Idoso , Síndrome de Creutzfeldt-Jakob , Doenças Priônicas , Proteínas PrPSc , Príons , PeruAssuntos
Masculino , Feminino , Humanos , Adulto Jovem , Adulto , Neurocisticercose , Estudos RetrospectivosRESUMO
La cisticercosis quística parenquimal múltiple (CQPM) en fase degenerativa puede ocasionar un cuadro clínico de curso agudo o subagudo, de pronóstico reservado, frecuente en niños y que desde 1983 se conoce como encefalitis. Por el análisis retrospectivo de 6 casos de una serie de 64 con estudio anatomopatológico se determina que la encefalitis por NCC no es infrecuente en el adulto y se puede presentar en una cisticercosis quística parenquimal múltiple en fase vesicular o viable; puede ser precedida de crisis epilépticas por muchos años y tener un curso crónico. De otra parte, una CQPM puede llegar a la fase final de calcificación determinando sólo crisis epilépticas. Anatomopatológicamente se trata de una encefalitis edematosa.