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Se comunica una serie de casos, multicéntricos de la cual participaron cinco instituciones. La muestra fue de 17 pacientes, de los cuales 11 pertenecían al Hospital Dr. J.M. Cullen. Todos consultaron por compromiso orbitario y/o periorbitario. El compromiso en hombres fue de 23.4% y un 76.6% en mujeres. La edad media en años fue de 45.4 (17-69 años). Dentro de los diagnósticos encontrados, cinco casos fueron Enfermedad Relacionada con IgG4 (ER-IgG4), dos casos de Enfermedad de Erdheim Chester (EEC), dos Xantogranuloma, dos xantelasmas, un caso de metástasis de cáncer de mama, un caso de orbitopatía tiroidea, un caso de Amiloidosis con mieloma múltiple, y tres sin diagnóstico. Se revisan los diagnósticos diferenciales encontrados.

A series of multicentric cases is reported, of which five institutions participated. The sample was of 17 patients, of which 11 belonged to our Hospital, the Dr. J.M. Cullen Hospital. All consulted for orbital and/or periorbital commitment. The commitment in men was 23.4% and 76.6% in women. The average age in years was 45.4 (17-69 years). Among the diagnoses found, five cases were IgG4-Related Disease, two cases of Erdheim Chester Disease, two Xantogranuloma, two xanthelasmas, a case of breast cancer metastases, a case of thyroid orbitopathy, a case of Amyloidosis with multiple myeloma, and three without diagnosis. Differential diagnoses found are reviewed.

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Presentamos el caso de un paciente de 56 años con antecedente de Mieloma Múltiple, que evoluciona con inflamación periorbitaria de ambos parpados, bilateral, de coloración amarillenta-violácea, ulcerada e indolora. Se planteó el diagnóstico diferencial con las enfermedades xantogranulomatosas orbitarias del adulto, en especial con su asociación con Mieloma Múltiple (MM). Al realizar biopsia de la lesión, se observan en la histología fragmentación de haces de colágeno dérmico y alrededor de vasos un material amorfo acelular eosinófilo pálido, rojo congo positivo y coloración verde manzana con luz polarizada, llegando al diagnóstico de Amiloidosis y Xantogranuloma Orbitario del Adulto.

We present the case of a 56-year-old patient with a history of Multiple Myeloma, who evolves with periorbital inflammation of both eyelids, bilateral, yellowish-violet, ulcerated and painless. The differential diagnosis with the adult orbital xanthogranulomatous diseases was raised, especially XN due to its association with MM. When performing a biopsy of the lesion, fragmentation of dermal collagen bundles and around vessels a pale eosinophilic acellular material, positive congo red and apple-green color with polarized light are observed in the histology, reaching the diagnosis of Amyloidosis and Orbital Xantogranuloma of the Adult.

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Objective The aim of this study was to measure presenteeism (productivity impairment while the patient is at work) and the related risk factors in patients with systemic lupus erythematosus (SLE) from Argentina. Methods A total of 130 consecutive (1997 American College of Rheumatology (ACR) criteria) working patients with SLE were assessed using a standardized data collection form. Sociodemographic, disease and work-related variables were collected. The Work Productivity and Activity Impairment (WPAI) questionnaire was performed. Results Overall, 130 patients were included in the analysis; 91% were women, and the mean age was 39 years (range 19-77). A total of 43% were White, 43% Mestizo and 13% Amerindian. Overall, 38% were single and 38% were married. A total of 75% had more than 12 years of formal education. The median disease duration was 7 years (interquartile range 25-75 (IQR) 4-13). Median Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index (SLEDAI) score was 0 (IQR 0-2), and median Systemic Lupus International Collaborating Clinics/ACR Damage Index (SLICC-SDI) score was 0 (IQR 0-1). Lupus quality of life (LupusQoL) domains scores were: physical health 87 (IQR 70-96), emotional health 78 (IQR 54-91), burden to others 75 (IQR 50-92), intimate relationships 87 (IQR 50-100), and body image 85 (IQR 70-100). Absenteeism was 8%, presenteeism was 19%, and overall work impairment (absenteeism + presenteeism) was 26%. In the multiple regression analysis, considering presenteeism as dependent variable, (adjusting by age, disease duration, >12 years of education, Non-white race, Visual Analogue Scale (VAS) pain, VAS fatigue, SLICC-SDI, LupusQoL, physical and emotional domains), we found that SLICC-SDI (odds ratio (OR) 1.68, confidence interval (CI) 1-2.7) and Non-white race (OR 3.27, CI 1.04-10) were related to presenteeism and >12 years of education (OR 0.30, CI 0.09-0.98) and higher scores of LupusQoL emotional health domain (OR 0.95, CI 0.92-0.98) were protective. Conclusions organ damage and Non-white race were significantly associated with presenteeism while >12 years of education and higher scores of LupusQoL emotional health domain were protective.

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Erdheim-Chester disease, although rare, has a wide range of manifestations. It is characterized by the xanthomatous infiltration of tissues by spumous histiocytes, surrounded by fibrosis. The symptoms can vary from bone pain, diabetes insipidus, exophthalmos, xanthelasmas, cardiovascular involvement, bilateral adrenal enlargement, renal impairment, testis infiltration, interstitial lung disease to retroperitoneal fibrosis with perirenal and/or ureteral obstruction. We present eight cases, four of them with only breast involvement and the others with bone, cardiovascular, central nervous system, and renal involvement. All showed infiltrates of histiocytes and fibrosis on microscopic evaluation and positive CD68 and negative CD1a on immunohistochemical stains.

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Mujer de 38 años que ingresa a la emergencia por disnea, hemoptisis y pérdida hemática vaginal. Antecedente de hipertiroidismo, tabaquismo, etilismo y consumo de cocaína de 20 años de evolución. Se constató fiebre, petequias en paladar duro y miembros inferiores, úlcera en fosas nasales, equimosis y hepatoesplenomegalia. El laboratorio mostró anemia, plaquetopenia (5.0 K/uL), elevación de enzimas hepáticas, FAN (HeP-2), ANCA C y anticuerpo anti-Ro positivos. El lavado broncoalveolar confirmó la presencia de hemorragia alveolar. Se trató con gammaglobulina, tres pulsos de 1 g de metilprednisona y ciclofosfamida, con respuesta parcial. Desarrolla un accidente cerebrovascular hemorrágico en lóbulo temporal izquierdo, con hematoma subdural. Se agrega rituximab 375 mg/m² semanal durante 4 semanas, mejorando la hemorragia pulmonar, el recuento plaquetario y el cuadro neurológico.

A 38 year old woman came to the emergency room due to shortness of breath, hemoptysis and genital bleeding. Personal history: hyperthyroidism, alcoholism, tobacco and cocain use during the last 20 years. She presented with fever, petechiae on hard palate and legs, ulcers on nasal septum, liver and spleen enlargement, and ecchymosis. Lab exams showed anemia, thrombocytopenia (5.0 K/uL), elevated liver enzymes and positive AAN (HeP-2), C-ANCA and Ro antibodies. Bronchoalveolar lavage confirmed the presence of alveolar hemorrhage, so she was treated with intravenous gammaglobulin, methylprednisone and cyclophosphamide with partial response. The patient developed a cerebrovascular accident in left temporal lobe, with intracranial bleeding. Rituximab 375 mg/m² / week for four weeks was added, improving the alveolar hemorrhage, thrombocytopenia and neurological event.

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No existen datos exactos relativos a la prevalencia de tofos en pulpejos como manifestación inicial de la gota. El objetivo de este estudio es describir la población de pacientes con gota y evaluar la presencia de tofos en pulpejos de dedos de manos, pies y articulaciones interfalángicas distales, comparando los datos clínicos entre los pacientes con y sin tofos. Se reclutaron 161 pacientes con gota. Si bien los pacientes con tofos en pulpejos (12 pacientes) tenían mayor edad que aquellos sin tofos en esta localización, tenían mayor tiempo de evolución de la gota, mayor número de ellos tenían compromiso renal y menor porcentaje de enfermedades asociadas, ninguno de estos datos alcanzó significancia estadística.

There are no accurate data on the prevalence of tophi in finger padsas the initial manifestation of gout. The aim of this study is to describethe patients population with gout and evaluate the presence of tophiin pads of fingers, feet and distal interphalangeal joints comparingthe clinical data between patients with and without tophi.161 gout patients were recruited. While patients with tophi in pads(12 patients) were older than those without tophi at this location,had a longer history of gout, as many of them had renal involvementand lower percentage of associated diseases, none of these datareached statistical significance.

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Se evaluaron 159 pacientes de un único centro con diagnóstico de lupus eritematoso sistémico (LES) que cumplían con los criterios del Colegio Americano de Reumatología (ACR) 1982. El 79% eran de sexo femenino y su edad media al diagnóstico fue 27 años. Ochenta de ellos tuvieron compromiso renal (65/80 tuvieron proteinuria >0,5 g/24 hs; 23 mostraron edema periférico y 22 tenían cilindros en el examen de orina). En 62 pacientes hubo suficiente material en la biopsia renal para ser analizado: 26 pacientes tuvieron una glomerulonefritis (GN) tipo IV; 12 tipo V y 10 pacientes tipo III. Los pacientes fueron tratados con esteroides orales, antimaláricos, azatioprina y micofenolato mofetil. La presencia de DNAn en la primera visita fue predictor de compromiso renal cuando fueron comparados los pacientes con LES con vs. sin compromiso renal. La presencia de edema periférico y de hipertensión arterial (evaluados al momento del compromiso renal) fueron predictores de daño renal persistente. En la última visita, treinta pacientes mostraron función renal normal, sólo 3 necesitaron de diálisis y 3 trasplante renal. No se encontró asociación entre el tipo histológico (GN III-IV) y la mortalidad o la presencia de daño renal persistente.

One hundred and fifty-nine SLE patients (ACR criteria 1982) wereevaluated and followed up in a single center (75% female, with amean age at diagnosis: 27 years). Eighty of them had renal involvement(65/80 had proteinuria >0.5 gr/24 hr; 23 showed peripheraledema and 22 casts in urinalysis). Sixty-two patients had availableglomeruli in the renal biopsy, showing glomerulonephritis type IV in26 patients, type V in 12 and type III in 10 patients. Patients weretreated with antimalarials, oral steroids, cyclophosphamide, andazathioprine and micophenolato mofetil. The presence of ds-DNA inthe first visit was a predictor of renal involvement when SLE patientswith and without renal disease were compared. Peripheral edemaand arterial hypertension (evaluated at the time of renal involvement)were predictors of persistent renal damage. Thirty patientsshowed normal renal function, only 3 became dialysis-dependentand 3 went on to renal transplantation. In this group of patients,there was no association between histological type (GN III-IV) andmortality or persistent renal damage.

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Introducción: La hemorragia pulmonar difusa se caracteriza clínicamente por la presencia de disnea y hemoptisis, infiltrados alveolares bilaterales y difusos en la Rx de tórax y caída brusca de los valores de hemoglobina. Esta hemorragia puede ocurrir en el contexto de una enfermedad autoinmune (poliangeítis microscópica, enfermedad de Wegener, LES, síndrome de Goodpasture), síndrome antifosfolípidos, enfermedades infecciosas (leptospirosis y neumonía necrotizante), uremia, insuficiencia cardíaca congestiva, infarto pulmonar, desórdenes de la coagulación y secundaria a drogas (penicilamina). Dada su alta mortalidad y la escasez de síntomas (mucho mayor en pacientes inmunocomprometidos) es necesario un alto índice de sospecha y un rápido tratamiento. Objetivo: Comparar las manifestaciones clínicas, radiológicas y de laboratorio de los pacientes con hemorragia de pulmón con otras series publicadas. Material y métodos: Estudio retrospectivo y descriptivo, realizado revisando las historias clínicas de los pacientes con diagnóstico de hemorragia de pulmón secundaria a enfermedades autoinmunes. Criterios de inclusión (adaptados de Barile y cols.): caída en la hemoglobina de por lo menos 1,5 g/dl o anemia (Hb menor o igual a 11 g/dl), ambas relacionadas al evento; insuficiencia respiratoria de comienzo agudo; hemoptisis; infiltrados en ¾ de los campos pulmonares; hipoxemia y lavado bronquioloalveolar con al menos 20% de macrófagos con hemosiderina o sangre por tubo endotraqueal. Criterios de exclusión: infecciones, tromboembolismo de pulmón, falta de confirmación por lavado bronquioloalveolar o tubo endotraqueal. Resultados: 19 pacientes con hemorragia de pulmón. 5 de ellos excluidos por la presencia de tromboembolismo de pulmón en uno y ausencia de método confirmatorio de hemorragia de pulmón en 4...

Introduction: Pulmonary or diffuse alveolar hemorrhage is clinicallycharacterized by the presence of dypsnea and hemoptysis, bilateraland diffuse alveolar infiltrates on chest X-ray and sudden drop in bloodhemoglobin. This hemorrhage may occur in the setting of autoimmunediseases (microscopic polyarteritis, Wegener’s disease, systemic lupuserythematosus, Goodpasture syndrome), antiphospholipid syndrome,infectious diseases (such as leptospirosis and necrotizing pneumonia),uremia, congestive heart failure, pulmonary infarction, coagulation disordersand hemorrhages secondary to drugs (such as penicilamina).Due to its high mortality and the paucity of symptoms (mostly in theinmunocompromise patients), it is necessary a high index of suspiciousto promptly treat...(AU)Objective: To compare the clinical, radiological and lab tests findings ofthe patients selected with the published series.Material and Method: A retrospective and descriptive analysis wasperformed on the records of all patients with a diagnosis of pulmonaryhemorrhage secondary to autoimmune diseases. Inclusion criteria(adapted of Barile et al): Fall in hemoglobin of at least 1.5 g/dl or anemia(hemoglobin 11 g/dl or less), both related to the event, respiratoryfailure of rapid onset, hemoptysis, dense infiltrates in ¾ or more of thelung fields, hypoxemia and bronchoalveolar lavage, with at least 20% ofmacrophages with hemosiderin inside or the presence of blood in endotrachealtube. Exclusion criteria: Pulmonary infections, tromboembolismdisease, lack of confirmation by method of pulmonary haemorrhage...

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Introducción: La hemorragia pulmonar difusa se caracteriza clínicamente por la presencia de disnea y hemoptisis, infiltrados alveolares bilaterales y difusos en la Rx de tórax y caída brusca de los valores de hemoglobina. Esta hemorragia puede ocurrir en el contexto de una enfermedad autoinmune (poliangeítis microscópica, enfermedad de Wegener, LES, síndrome de Goodpasture), síndrome antifosfolípidos, enfermedades infecciosas (leptospirosis y neumonía necrotizante), uremia, insuficiencia cardíaca congestiva, infarto pulmonar, desórdenes de la coagulación y secundaria a drogas (penicilamina). Dada su alta mortalidad y la escasez de síntomas (mucho mayor en pacientes inmunocomprometidos) es necesario un alto índice de sospecha y un rápido tratamiento. Objetivo: Comparar las manifestaciones clínicas, radiológicas y de laboratorio de los pacientes con hemorragia de pulmón con otras series publicadas. Material y métodos: Estudio retrospectivo y descriptivo, realizado revisando las historias clínicas de los pacientes con diagnóstico de hemorragia de pulmón secundaria a enfermedades autoinmunes. Criterios de inclusión (adaptados de Barile y cols.): caída en la hemoglobina de por lo menos 1,5 g/dl o anemia (Hb menor o igual a 11 g/dl), ambas relacionadas al evento; insuficiencia respiratoria de comienzo agudo; hemoptisis; infiltrados en Ñ de los campos pulmonares; hipoxemia y lavado bronquioloalveolar con al menos 20% de macrófagos con hemosiderina o sangre por tubo endotraqueal. Criterios de exclusión: infecciones, tromboembolismo de pulmón, falta de confirmación por lavado bronquioloalveolar o tubo endotraqueal. Resultados: 19 pacientes con hemorragia de pulmón. 5 de ellos excluidos por la presencia de tromboembolismo de pulmón en uno y ausencia de método confirmatorio de hemorragia de pulmón en 4...(AU)

Introduction: Pulmonary or diffuse alveolar hemorrhage is clinicallycharacterized by the presence of dypsnea and hemoptysis, bilateraland diffuse alveolar infiltrates on chest X-ray and sudden drop in bloodhemoglobin. This hemorrhage may occur in the setting of autoimmunediseases (microscopic polyarteritis, WegenerÆs disease, systemic lupuserythematosus, Goodpasture syndrome), antiphospholipid syndrome,infectious diseases (such as leptospirosis and necrotizing pneumonia),uremia, congestive heart failure, pulmonary infarction, coagulation disordersand hemorrhages secondary to drugs (such as penicilamina).Due to its high mortality and the paucity of symptoms (mostly in theinmunocompromise patients), it is necessary a high index of suspiciousto promptly treat...(AU)Objective: To compare the clinical, radiological and lab tests findings ofthe patients selected with the published series.Material and Method: A retrospective and descriptive analysis wasperformed on the records of all patients with a diagnosis of pulmonaryhemorrhage secondary to autoimmune diseases. Inclusion criteria(adapted of Barile et al): Fall in hemoglobin of at least 1.5 g/dl or anemia(hemoglobin 11 g/dl or less), both related to the event, respiratoryfailure of rapid onset, hemoptysis, dense infiltrates in Ñ or more of thelung fields, hypoxemia and bronchoalveolar lavage, with at least 20% ofmacrophages with hemosiderin inside or the presence of blood in endotrachealtube. Exclusion criteria: Pulmonary infections, tromboembolismdisease, lack of confirmation by method of pulmonary haemorrhage...(AU)

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Objetivo: Describir los eventos adversos (EA) asociados a ciclofosfamiday su relación con la dosis acumulada. Material y método: Se revisaron las historias clínicas de pacientes con LES (Criterios ACR) de 6 centros de Reumatología de la Argentina. Se incluyeron 81 pacientes (72 mujeres y 9 hombres) que habían recibido tratamiento con pulsos mensuales de CIC (0,5-1g/m2). Se estudiaron los EA asociados a CIC, dosis acumulada, dosis de corticosteroides y actividad de la enfermedad al momento del evento. Se excluyeron los pacientes con otro tratamiento inmunosupresor. Resultados: La edad de diagnóstico del LES fue x¯ 26 años (DS 11,3); tiempo de evolución de la enfermedad x¯ 6,2 años (DS 5,9). La edad al inicio de CIC fue x¯ 30 años (DS 12,4). Se encontraron 105 eventos adversos asociados a CIC en 53 pacientes (65,4%). Infección (45%) fue el efecto más frecuente, fatal en 6 pacientes; intolerancia gástrica (náuseas y vómitos) en 21% y las citopenias 14,3%. Tres pacientes (2,8%) presentaron amenorrea y sólo una cistitis hemorrágica. No se detectaron neoplasias. La mediana de dosis acumulada al momento del EA fue 2600 mg. Al comparar los pacientes con y sin EA, no se encontraron diferencias significativas en el SLEDAI ni en la dosis de prednisona recibida. No se encontró asociación entre dosis acumulada de CIC y náuseas, vómitos, convulsiones y citopenias (p NS). Al aplicar el modelo de riesgo proporcional para eventos múltiples, el riesgo de infecciones aumentaba a mayor dosis de CIC. Los pacientes que fallecieron por sepsis recibieron una dosis mediana de CIC de 4000 mg. Conclusiones: 1) La dosis acumulada de CIC se asoció a infecciones: mayor dosis, mayor número de infecciones. 2) Náuseas, vómitos, convulsiones y citopenias fueron eventos independientes de la dosis de CIC.

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