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Los procesos inmunitarios son utilizados por el organismo para defenderse de la agresión de agentes infecciosos; no obstante, en ciertos casos, el organismo reacciona de forma inapropiada o excesiva ocasionando diversos tipos de daño tisular. Estas situaciones, que conocemos como hipersensibilidad, pueden tener aspectos positivos o negativos al poder causar ellos mismos la enfermedad. Se presenta el caso de una niña de 14 años de edad, que acude al Hospital Pediátrico Docente William Soler después de varios ingresos en otros centros de salud, donde se planteó el diagnóstico de un pie de madura. Después de varias investigaciones y con el antecedente de alergia a diferentes medicamentos, los cuadros de amigdalitis a repetición, los datos del laboratorio y la clínica que presentaba la paciente, se estableció el diagnóstico de una vasculitis por reacción de hipersensibilidad tipo III. Por las características tan atípicas del cuadro clínico de esta paciente y la dificultad para llegar a un diagnóstico es importante la presentación de este caso(AU)

The immune processes are used by the body to defend against the aggression of infectious agents; however, in certain cases, the body reacts inappropriately or excessively causing various types of tissue damage. These situations, which we know as hypersensitivity, can have positive or negative aspects by being able to cause the disease themselves. We present the case of a 14-year-old girl who attended the William Soler Pediatric Teaching Hospital after several admissions to other health centers, where the diagnosis of a mature foot was raised. After several investigations and with the history of allergy to different drugs, the recurrent tonsillitis symptoms, the laboratory data and the clinic presented by the patient, the diagnosis of a vasculitis due to type III hypersensitivity reaction was established. Because of the atypical characteristics of this patient's clinical picture and the difficulty in reaching a diagnosis, the presentation of this case is important(AU)

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El plasmocitoma en edad pediátrica es poco frecuente. Se presenta a una adolescente de 14 años que ingresó por una cuadriplejia fláccida asociada a una tumoración a nivel de cráneo y columna cervical. En el estudio histológico se diagnosticó un plasmocitoma en ambos sitios, sin infiltración medular. Recibió tratamiento con radio y quimioterapia. A los tres años se encontró una nueva lesión a nivel del ovario izquierdo, que coincidió histológicamente con el diagnóstico inicial. El plasmocitoma solitario de hueso se describe como el más común en edad pediátrica con tendencia a la recidiva tumora(AU)

Plasmacytoma in the pediatric age group is rare. We present a 14-year-old girl admitted with a flaccid quadriplegia associated with a tumor at the level of the skull and cervical spine. In the histological study plasmacytoma was diagnosed in both sites without bone marrow infiltration. The patient was treated with radiation and chemotherapy. After three years a new lesion on the left ovary was found, which histologically coincided with the initial diagnosis. Solitary bone plasmacytoma is described as the most common in pediatric patients prone to tumor recurrence(AU)

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Introducción: la drepanocitosis es la enfermedad genética más frecuente en el mundo. Las complicaciones neurológicas y sus secuelas se conocen casi desde la primera descripción de la enfermedad. La más frecuente es el accidente vascular encefálico (AVE); especialmente en la primera década de la vida, posiblemente porque la velocidad del flujo circulatorio en las arterias cerebrales es más alta en el niño. El riesgo de tener AVE se puede monitorear mediante técnicas no invasivas como la ecografía doppler transcraneal del segmento supraclinoideo de la arteria carótida interna y cerebral media y, relacionando estos resultados con parámetros clínicos y de laboratorio. Objetivo: caracterizar los factores de riesgo relacionados con el accidente vascular encefálico en niños con drepanocitosis. Métodos: se realizó un estudio descriptivo retrospectivo en 104 pacientes con diagnóstico de drepanocitosis atendidos en el servicio de Pediatría del Instituto de Hematología e Inmunología de La Habana, entre 2003 y 2011. Los enfermos se dividieron en dos grupos: genotipos más sintomáticos (HbSS y la HbSß0) y menos sintomáticos (HbSC y HbSß+). Se estudiaron las alteraciones del flujo sanguíneo cerebral (FSC) por ecografía doppler transcraneal y se relacionaron con elementos clínicos y hematológicos. Resultados: el 48 por ciento de los pacientes tenían edad entre los 3 y 11 años. Prevaleció el grupo más sintomático, en el cual las arterias con mayor velocidad del FSC fueron la arteria cerebral media derecha (115,8 ± 42,5 cm/s) y la izquierda (113,7± 40,8 cm/s). En este grupo prevalecieron significativamente las crisis vasoclusivas dolorosas (136,4± 20; 1,3/100 pacientes/año), los ingresos (90,9±14,3; 0,9/100 pacientes/año), las transfusiones (72,7±16,3; 0,7/100 pacientes/año) y el síndrome torácico agudo (STA) (27,3±8,2; 2,8/100 pacientes/año). Hubo una correlación inversa entre la hemoglobina y la velocidad del FSC; la LDH tuvo significación estadística 1 211,8± 503,9 UI/L, con diferencias significativas entre los grupos; p=0,027(AU)

Introduction: Sickle cell disease is the most common genetic disease in the world. Neurological complications and their sequelae have been known almost since the first disease description. Stroke is the most frequent, especially in the first decade of life, perhaps as consequence of blood flow velocity of cerebral arteries is higher in children. The stroke risk could be monitorized by non-invasive technics such as transcranial Doppler ultrasound (TCD) of cerebral arteries and related with clinical and laboratorial parameters. Objective: To characterize risk factors related to stroke in children with sickle cell disease. Methods: A retrospective descriptive study was conducted in 104 patients diagnosed with sickle cell disease and treated in Pediatric Service of the Institute of Hematology and Immunology (IHI) in Havana from 2003 to 2011. The patients were divided into two groups: more symptomatic genotypes (HBSS and HbSß0); and less symptomatic (HbSC and HbSß +). Alterations of cerebral blood flow (CBF) were obtained TCD and were related to clinical and hematological elements. Results: 48 percent of patients were aged between 3 - 11 years. The most symptomatic group prevailed and the arteries in it showing greater speed FSC were right middle cerebral artery (MCA) (115.8 ± 42,5 cm /s) and left MCA (113.7 ± 40,8 cm /s). Also in this group prevailed significantly: painful vaso-occlusive crises (136.4 ± 20, 1.3 per 100 patients/year), admissions (90.9 ± 14.3, 0.9 per 100 patients/year), transfusions (72.7 ± 16.3, 0.7 per 100 patients/year), and acute chest syndrome (27.3 ± 8.2; 2.8 100 patients/year). There was an inverse correlation between hemoglobin and CBF velocity; and lactate dehydrogenase LDH had statistical significance 1211,8 ± 503.9 IU / L, establishing a significant difference between groups (p = 0.027)(AU)

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Introducción: La cardiotoxicidad tardía causada por el tratamiento del cáncer puede ser un problema frecuente en los sobrevivientes por lo que se decidió realizar un estudio ecocardiográfico longitudinal de la función cardiovascular con el objetivo de detectar las alteraciones causadas por la administración de antraciclinas en pacientes que tuvieron una leucemia linfoide aguda en la edad pediátrica. Métodos: se incluyeron todos los pacientes atendidos por esta leucemia en el Servicio de Pediatría del Instituto de Hematología e Inmunología ,desde abril de 2002 hasta febrero de 2015, que además debían tener al menos 2 evaluaciones ecocardiográficas posteriores a la conclusión del tratamiento. A todos se les realizó examen físico, se tomaron datos generales de las historias clínicas, se les calculó la dosis acumulativa de antraciclinas y el tiempo transcurrido hasta la realización de la evaluación. De los ecocardiogramas realizados se tomaron las medidas de aurícula izquierda, ventrículo derecho, fracción de eyección y fracción de acortamiento. Resultados : predominaron los signos de cardiotoxicidad tardía subclínica con una media de 9 años después de suspendido el tratamiento y estuvieron afectados ambos sexos por igual. En el primer ecocardiograma realizado, tres años después de la suspensión, la mayor frecuencia de alteraciones estuvieron en las medidas de aurícula izquierda y ventrículo derecho. Los estudios se repitieron cada tres años y en el tercer estudio fue más frecuente la afectación de las fracciones de eyección y de acortamiento. Se encontró que había relación estadísticamente significativa entre el uso de mayores dosis de antraciclinas y las alteraciones ecocardiográficas. Conclusiones: las afectaciones de la función cardiovascular fueron ligeras y aumentaron durante el seguimiento(AU)

Introduction Cancer therapy could cause frequent cardiac toxicity, so we decided to perform an echocardiographic longitudinal study of the late effects caused by anthracyclines administration in patients that were treated for acute lymphoid leukemia during childhood. Methods All the patients admitted in the Pediatric Service of Institute of Hematology and Immunology, with acute lymphoid leukemia since april 2002 until february 2015 and that have at least two echocardiographic studies after finishing therapy. A complete physical exammination was performed to all of them and the cumulative dose of anthracyclines received was calculated and also time until evaluation. From the echocardiograms were taken the measurements of left auricle, right ventricle, ejection fraction and shortening fraction. Results: the main findings were signs of late subclinical cardiotoxicity with a mean of 9 years after therapy completion and there were no sex predominance. In the first echocardiogram performed three years after stopping therapy there were more alterations in the measures of left auricle and right ventricle. The studies were repeated every three years and in the third one there were more alterations in ejection fraction and shortening fraction and there also were a statiscally significative relation between cumulative anthracyclines doses and echocardiographic findings. Conclusions: There were found subclinical cardiac dysfunction that increases as time goes by(AU)

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La aplasia medular es una enfermedad hematológica caracterizada por citopenia periférica y una marcada hipocelularidad medular. Esta es una rara complicación de infecciones como la fiebre hemorrágica del dengue. Se presentan 2 pacientes en edad pediátrica que fueron atendidas en el servicio de Pediatría del Instituto de Hematología e Inmunología con el diagnóstico de aplasia medular en el transcurso de una infección por dengue (IgM+). Ambos casos tuvieron diagnóstico histológico de aplasia medular muy grave con una evolución tórpida(AU)

Aplastic anemia is a blood disorder characterized by peripheral cytopenia and marked marrow hypocellularity. This is a rare complication of infections, such as dengue hemorrhagic fever. Two pediatric patients were referred to our center with the diagnosis of aplastic anemia in the course of infection by dengue (IgM +), both with severe pancytopenia(AU)

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Introducción: las complicaciones neurológicas y sus secuelas se conocen casi desde la primera descripción de la depranocitosis y son más frecuentes en la anemia drepanocítica. Varían con la edad; pueden ser agudas o crónicas y producen una elevada morbimortalidad. Objetivo: conocer la frecuencia de niños con AD que tienen alteraciones en la velocidad del flujo sanguíneo cerebral, relacionar estas alteraciones con los eventos clínicos y los datos de laboratorio y evaluar la evolución en el tiempo de los pacientes con alteraciones y su asociación con el uso de hidroxiurea. Métodos: se realizó un estudio prospectivo analítico que incluyó a 50 pacientes con anemia drepanocítica con edades comprendidas entre 5 y 18 años, atendidos en el Instituto de Hematología e Inmunología. Se determinaron las alteraciones del flujo sanguíneo cerebral (FSC) y su asociación con otros elementos clínicos y hematológicos. Resultados: las arterias que mayor velocidad del FSC mostraron fueron la arteria cerebral media derecha (121,6 cm/s) y la izquierda (115 cm/s). Las alteraciones de la velocidad del FSC en el ultrasonido doppler transcraneal (UDTC) fueron: 11 (22 por ciento) pacientes con velocidades mayores de 170 cm/s, 6 (12 por ciento) con un flujo entre 170 ­ 199 cm/s, y 5 (10 por ciento) mayor de 200 cm/s. Existió una correlación inversa entre la velocidad del FSC con la edad y las cifras de hemoglobina, y directa con la cifra de plaquetas. El accidente vascular encefálico, las transfusiones y las hospitalizaciones fueron los eventos clínicos más frecuentes en los pacientes con UDTC anormal. Las velocidades del FSC disminuyeron significativamente (31 cm/s; p = 0,034) en los pacientes que recibieron tratamiento con hidroxiurea. Conclusiones: la detección de alteraciones en el UDTC permite detectar el riesgo de AVE y adoptar las medidas oportunas de prevención del AVE(AU)

Introduction: neurological complications and their sequelae are known almost since the first description of sickle cell disease, most commonly in sickle cell anemia. They vary with age, can be acute or chronic and produce high morbidity and mortality. Aims: to determine the frequency of children with AD who have alterations in cerebral blood flow velocity, relate these changes to clinical events and laboratory data and assess the evolution over time of patients with abnormalities and their association with the use of hydroxyurea. Methods: a prospective analytical study involving 50 patients with sickle cell disease, aged 5 to 18, was performed in at the Institute of Hematology and Immunology where they are assisted. Alterations in cerebral blood flow (CBF) and the association with other clinical and hematological elements were determined. Results: the arteries that showed larger speed were right middle cerebral artery (121.6 cm/s) and left (115 cm/s). Patients with impaired CBF velocity in transcranial Doppler ultrasound were 11 ( 22 percent) with speeds greater higher than 170 cm/s , 6 patients (12 percent) with a flow between 170-199 cm/s, and five (10 percent) greater higher than 200 cm / s. There was an inverse correlation between CBF velocity with age and hemoglobin levels and directly with the platelet count. The cerebrovascular accident, blood transfusions and hospitalizations were the most frequent clinical events in patients with abnormal transcranial doppler ultrasound. FSC velocities were significantly decreased (31 cm /s; p = 0,034) in patients receiving treatment with hydroxyurea. Conclusions: Patients with alterations in the transcranial Doppler ultrasound must be included in a program for primary prevention of cerebrovascular accident(AU)

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El citomegalovirus (CMV) se considera un microorganismo oportunista común entre individuos con infección por el virus de inmunodeficiencia humana (VIH), agente causal del síndrome de inmunodeficiencia adquirida (Sida). La principal consecuencia de la replicación persistente del VIH es la reducción gradual del número de linfocitos T CD4+, lo que eventualmente conduce a la pérdida de la competencia inmunológica. El CMV humano pertenece a la familia de los herpes virus y con frecuencia produce enfermedades en diferentes órganos, principalmente cuando el conteo de linfocitos T CD4+ es muy bajo(AU)

The cytomegalovirus (CMV) is considered a common opportunist microorganism among individuals with human immunodeficiency virus (HIV), the causal agent of the acquired immunodeficiency syndrome (Aids). The main consequence of the persistent transduction of HIV is the gradual reduction of the number of T cells CD4+, which eventually causes loss of immunologic competition. This human virus belongs to the family of herpes virus and frequently produces diseases mainly in different organs when the T CD4+ count is very low(AU)

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La hemofilia es una enfermedad hemorrágica grave con gran heterogeneidad fenotípica. Los sangramientos músculo-articulares constituyen la manifestación clínica más frecuente y significativa por las secuelas crónicas que originan. Sin embargo, existen otros sitios de sangramiento menos reiterados que pueden ser graves e invalidantes, y la posibilidad de reconocerlos tempranamente evita las consecuencias adversas. Se presentan dos pacientes de edad pediátrica que acudieron al servicio de urgencias por eventos hemorrágicos en sitios poco usuales: mediastinal, pulmonar y de rectos anteriores. A todos se les realizó un diagnóstico temprano del proceso patológico basado en un interrogatorio y examen físico detallados, apoyado con estudios imagenológicos (radiografía y ultrasonido) que permitieron manejar estas hemorragias de forma adecuada con terapia sustitutiva oportuna, sin complicaciones ulteriores. De esta forma se evidencia que el diagnóstico precoz es elemento fundamental en el seguimiento de los pacientes con hemofilia para evitar complicaciones de esta enfermedad(AU)

Hemophilia is a serious hemorrhagic disease with marked phenotypic heterogeneity. Muscle and joint bleedings are the most common clinical manifestation and they stand out by the resultant chronic sequelae. However, there are other less frequent types of bleeding disorders that can be severe and disabling and the possibility to recognize them early avoids adverse consequences. We present two pediatric patients who attended the emergency service with bleeding events in unusual places: mediastinal, pulmonary and rectus. These patients were early diagnosed based on a detailed interview and physical examination supported by imaging studies such as radiography and ultrasound which enabled the appropriate handling of these bleedings with opportune replacement therapy and without further complications. It is evident that early diagnosis is the key element in monitoring patients with hemophilia to prevent complications of the disease(AU)

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