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INTRODUCTION: Rhabdomyosarcoma (RMS) is a malignant solid tumor of mesenchymal origin. It is the most com mon soft-tissue sarcoma in childhood and adolescence. 65% of cases are diagnosed before the age of 6. Histological subtypes include embryonal, alveolar, pleomorphic, and fused-cell RMS. The embryo nal subtype is more frequent in children, while the alveolar one is more frequent in adolescents and adults. OBJECTIVE: To describe the clinical presentation of primary alveolar rhabdomyosarcoma in a schoolgirl. CLINICAL CASE: 7-year-old schoolgirl with one-month history of progressive pain in her left thigh. X-ray shows a lytic lesion in the left femur diaphysis. A study was performed with 2 biopsies, immunohistochemistry, and PAX-FOXO1 studies which were compatible with alveolar RMS. Con clusion: Primary alveolar rhabdomyosarcoma of the bone is rare, but it should be considered within the differential diagnosis of primary small-round-blue cell bone tumors. Despite presenting a poor prognosis cytogenetic, this type of tumor seems to have better biological behavior, which for a successful treatment makes necessary to have a high index of suspicion in order to install a multimodal therapy in the context of a national protocol.

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Introduction: The use of a permanent Central Venous Catheter (CL) in oncologic patients allows a secure and rapid access. Infection is an important risk. "Lock therapy" (LT) consists of the application of a high concentration of antibiotics in the lumen of the catheter, for the purpose of eradicating bacteria. Objective: To describe the use of LT associated with the systemic use of antibiotics in CL infections occurring among pediatric oncological patients. Methods: A descriptive, retrospective review of charts of children seen at the Oncology Unit, Roberto del Rio Children's Hospital, 2005 to 2007. Evaluated parameters included culture and sensitivity studies, removal of CL and mortality. Results: There were 11 episodes of infection associated to CL in 8 patients, most frequently associated to Staphylococcus coagulase-negative. The CL was preserved in 7 patients. There was no mortality associated to infection. Conclusion: For this group, LT and systemic antibiotics preserved the CL in most patients. Randomized prospective studies are needed in a larger population to support these findings.

Introducción: El uso de catéter venoso central permanente (CVC) en pacientes oncológicos aporta un acceso venoso seguro y expedito. Sin embargo, la infección es una de las principales complicaciones asociadas a su uso. La "lock terapia" es una técnica que consiste en la aplicación en el lumen del catéter de una solución con alta concentración de antibiótico, con el objetivo de erradicar las bacterias presentes en el endolumen. Objetivo: Describir el uso de "lock terapia" asociada a antibióticos sistémicos en infecciones relacionadas a CVC en pacientes pediátricos oncológicos. Métodos: Estudio descriptivo, retrospectivo, donde se analizaron las infecciones asociadas a CVC que fueron tratadas con lock terapia y antibióticos sistémicos en la Unidad de Oncología del Hospital de Niños Roberto del Río entre los años 2005 y 2007. Los parámetros estudiados fueron: cultivo y antibiograma; retiro del CVC y mortalidad. Resultados: Se estudiaron 11 episodios de infección asociada a CVC en 8 pacientes. El microorganismo aislado con mayor frecuencia fue Staphylococcus coagulasa negativo. Se logró conservar el CVC en 7 pacientes. No hubo mortalidad asociada a infección. Conclusiones: En el grupo estudiado, el uso asociado de lock terapia y antibióticos sistémicos permitió conservar el CVC en la mayoría de los casos. Se requieren estudios prospectivos randomizados con un mayor número de pacientes que permitan corroborar estos hallazgos.

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Microespherocitosis is the most common hereditary anemia. Clinically it is characterized for hemolytic anemia, with jaundice and transfusion requirements, symptoms can be more intense in newborn period. With the purpose of review this disease, we studied the patients of the pediatric hematology policlinic in Roberto del Río Hospital, controlled between 1990 to 2005, we check the patient's records and registered the clinic and family background evaluating through the Eber's severity classification the indication of splenectomy in each case. We registered 44 patients. The 68.2 percent) had family background. The 11.3 percent presented symptoms during the newborn period, in which 91.2 percent had jaundice. The 38.6 percent> needed at least one transfusion after the newborn period. The Eber's severity classification was different according to the variable evaluated, which made its application difficult. Only one of the nine splenectomized patient had this indication. From the year 2000, the inquiry of the disease as well as the correct indication of splenectomy has improved. This coincides with the appearance of the Eber's publication about this disease. Conclusion: Microespherocitosis usually appears in the newborn period as jaundice and most patients have familial antecedents. Eber's severity classification and molecular study allows a rational splenectomy indication and predicts the disease evolution.

La microesferocitosis es la anemia hemolítica más frecuente en pediatría. Se caracteriza por asociarse a ictericia y requerir transfusiones, y la sintomatología puede ser más acentuada en período de recién nacido. Objetivo: Caracterizar la Microesferocitosis en una población pediátrica de un Hospital público de Santiago, Chile. Pacientes y Método: Revisión retrospectiva de los casos de Microesferocitosis atendidos en el Policlínico de Hematología Infantil del Hospital Roberto del Río, durante el período 1990-2005. Se registraron los antecedentes clínicos y familiares, la severidad mediante la clasificación de Eber, y la indicación de esplenectomía. Resultados: Se registraron 44 pacientes. El 68,2 por ciento> tenían antecedentes familiares. El 11,3 por ciento presentó síntomas durante el período neonatal de los cuales el 91,2 por ciento correspondió a ictericia. El 38,6 por ciento> requirió de al menos una transfusión después del período neonatal. La clasificación de severidad de Eber fue distinta según la variable a evaluar lo que dificultó su aplicación. Sin embargo, sólo 1 de los 9 esplenectomizados tenían esta indicación. Desde el año 2000 mejoró tanto la pesquisa de esta enfermedad como la correcta indicación de esplenectomía en cada caso lo que coincide con la publicación de Eber sobre este tema. Conclusión: La microesferocitosis se manifiesta habitualmente en el período perinatal y la mayoría tiene antecedentes familiares. La clasificación de severidad y el estudio molecular permiten racionalizar la indicación de esplenectomía y predecir la evolución.

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Transient childhood erythroblastopenia is a benign hematological condition, characterized by non-regenerative anemia and transient marrow aplasia. It is seen among post-viral infected children 1 through 14 years of age. Incidence is 4 in 100,000, and recovery is shown in 2-4 weeks. Objective: Three cases are presented, as a reminder due to low incidence, limited national literature and need for review of this subject. Clinical cases: Three patients, 1-4 years old, with similar symptoms including severe anemia, reticulocytopenia, and myelogram showing erythroblastopenia (2 cases) and one in recovery phase. No infectious etiology was identified. Hemogram, reactive protein C, hepatic and renal function studies, myelogram, bone marrow parvovirus B19 PCR, and Epstein-Barr IgM. Conclusions: Our experience is similar to that shown in the literature, with unidentified etiology, benign course, and emphasize on the differential diagnosis from congenital hypoplastic anemia.

Eritroblastopenia transitoria de la infancia es una enfermedad hematológica benigna, caracterizada por anemia arregenerativa y aplasia medular transitoria de la serie roja, afecta a niños entre 1 y 4 años, está relacionada con una infección viral previa, incidencia de 4 por 100 000 y recuperación en 2 a 4 semanas. Objetivo: Presentación de 3 casos clínicos debido a baja incidencia, escasa literatura nacional al respecto y necesidad de revisión del tema. Casos clínicos: Tres pacientes entre 1 y 4 años con cuadros clínicos similares caracterizados por anemia severa, reticulocitopenia y mielograma con eritroblastopenia (dos casos) y en fase de recuperación (un caso). Sin etiología infecciosa identificada. Estudio: Hemograma, proteína C reactiva, función hepática, función renal, mielograma, PCR parvovirus B19 en médula ósea, IgM Epstein-Barr. Conclusión: Nuestra experiencia es similar a lo descrito en la literatura, con etiología no identificada, evolución satisfactoria y énfasis en el diagnóstico diferencial con anemia hipoplásica congénita.

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Introduction: Myelodysplastic Syndrome (MDS) in pediatrics is a rare and difficult clinical picture to diagnose. Classifications currently in use do not always help in identifying risk factors for leukemic transformation in children. Objective: To evaluate the value of current classifications by simultaneously determining a) the frequency of MDS in a pediatric population b) applying CCC classification (category, cytopenias, cytogenetic) and Passmore score (risk score), and c) correlating with progression and evolution to leukemia. Methods: Medical records of 56 children with cytopenias who were registered at the Hemato-oncology Unit, Hospital Roberto del Rio, were retrospectively reviewed from July 2000 to December 2007. Results: 13 patients met MDS diagnostic criteria (7.3 percent of the total hematological malignancies population). According to CCC classification, de novo MDS, refractory cytopenias with dysplasia and abnormal karyotype were the most frequent features. All patients with a high Passmore score progressed to leukemia. Conclusions: SMD classification in pediatrics patients remains difficult given the many differences with an adult population. CCC appears to be the most applicable for our pediatric population. High Passmore score correlated with leukemia development.

Introducción: El Síndrome mielodisplásico (SMD) en pediatría constituye una patología hemato-oncológica rara y de difícil diagnóstico. Las clasificaciones en uso, FAB (Franco Américo Británica) y OMS (Organización Mundial de la Salud), no han permitido definir factores de riesgo de transformación leucémica. Objetivo: Conocer la frecuencia del SMD en una población pediátrica, aplicar la clasificación CCC (Categoría, Citopenia, Citogenética) y el Score de Passmore (puntaje de riesgo) y relacionarlos con evolución y progresión a leucemia. Pacientes y Método: Revisión retrospectiva de 56 fichas de pacientes con citopenias atendidos en la Unidad de Hemato-oncología del Hospital Roberto del Río, entre Julio 2000 y Diciembre 2007. Resultados: Trece pacientes reunían criterios de SMD, correspondiendo al 7,3 por ciento de las neoplasias hematológicas. Al aplicar la clasificación CCC, predominaron los SMD de novo, las citopenias refractarias con displasia y el cariotipo anormal. Todos los pacientes con Score de Passmore > 2 progresaron a leucemia (4/9). Conclusiones: La clasificación del SMD en pediatría continúa siendo compleja. La clasificación CCC resultó más aplicable en la población pediátrica que las anteriores clasificaciones. El Score de Passmore mostró una alta correlación entre puntaje elevado y evolución a leucemia.

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Introduction: Peliosis hepatis (PH) is an uncommon condition in pediatrics; however, it is one of the most serious complications associated with the long-term use of use of steroids. It is characterized by multiple blood-filled cavities, mostly involving the liver. Myelodysplastic Syndrome (MDS) is also a complex and infrequent hematological condition; it may transform into acute leukemia and its treatment requires medications that may lead to PH. Case Report: 13 year-old girl with MDS, refractory cytopenia type. A family donor for SCL was not available, therefore immunosuppressive treatment, steroids and transfusions were initiated. Due to metrorrhage, estrogen was used at high doses. She developed acute abdominal pain; abdominal ultrasound and CL scan showed PH and peritoneal bleeding. Oral contraceptives were decreased resulting in reduction of PH, but a new episode of uterine bleeding causing hypovolemic shock forced a hysterectomy in order to suspend estrogen treatment. Due to lack of response to treatment to SMD, she continued been treated with transfusions as needed, and died 32 months post diagnosis. Discussion: PH is an uncommon and life-threatening condition in children receiving prolonged treatment with steroids. Current modalities of SCL in patients with MDS will replace the need for steroids, thus avoiding this severe complication.

Introducción: La Peliosis Hepática (PH) es una condición muy infrecuente en pediatría, caracterizada por la presencia de múltiples cavidades sanguíneas en el parénquima hepático, asociada al uso prolongado de estrógenos o corticoides, El Síndrome Mielodisplásico (SMD) es una alteración hematológica compleja que puede evolucionar a leucemia y que puede requerir para su tratamiento medicamentos relacionados al desarrollo de PH. Caso Clínico: Niña 13 años, con SMD tipo citopenia refractaria, con dependencia transfusional, sin posibilidad de realizar Trasplante de progenitores hematopoyéticos (TPH) por falta de donante familiar compatible. Recibió transfusiones, inmunosupresores y corticoides por tiempo prolongado. Presentó metrorragias severas requiriendo estrógenos en altas dosis. Evolucionó con hemoperitoneo, diagnosticándose PH por ecografía y scanner abdominal. Al reducir dosis de estrógenos disminuyeron lesiones hepáticas, pero nuevo episodio de metrorragia con shock hipovolémico, obligó a realizar histerectomía para suspender estrógenos. Sin respuesta a tratamiento del SMD, se mantuvo con transfusiones según requerimiento y falleció a los 32 meses del diagnóstico. Discusión: La PH es una complicación grave, que podría evitarse con el desarrollo de nuevas técnicas de TPH que permiten contar con donantes no relacionados para el tratamiento de síndromes de falla medular como el SMD.

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Background: Infections constitute the major cause of morbimortality in pediatric patients treated with chemotherapy. The PINDA Infectology Committee (National Program of Antineoplasic Drugs) validated a model to predict the risk of invasive bacterial infection (IBI) in oncological patients with febrile neutropenia (FN), in order to differentiate episodes of low risk (LRFN) versus high risk (HRFN) of IBI. Objective: Characterize LRFN episodes in patients treated at the Oncology Unit of Hospital Roberto del Rio, between 2003-2006. Method: Retrospective study of clinical charts of patients with cancer and LRFN in the period of time selected. Results: 185 patients with 202 FN episodes registered, where 47 correspond to LRFN (23 percent). 8.5 percent of LRFN episodes had an unfavourable outcome (not statistically significant). In these patients, cultures were negative and required more days of hospitalization. No patients were readmitted and had no infection associated mortality. Conclusion: The selective management of patients with LRFN following the current criteria is safe and effective.

Las infecciones son la principal causa de morbimortalidad en pacientes oncológicos en quimioterapia. El Comité de Infectología del PINDA (Programa Infantil Nacional de Drogas Antineoplásicas) validó un modelo de predicción de riesgo de infección bacteriana invasora (IBI) en niños oncológicos con neutropenia febril (NF), que discrimina episodios de bajo (NFBR) y alto riesgo (NFAR) de IBI. Objetivo: Caracterizar los episodios de NFBR de pacientes atendidos en la Unidad de Oncología del Hospital de Niños Roberto del Río (2003-2006). Pacientes y Métodos: Revisión retrospectiva de fichas clínicas de pacientes que debutaron con patología oncológica en ese período que presentaron episodios de NFBR consignando edad, sexo, diagnóstico oncológico de base, catéter venoso central, foco infeccioso, quimioterapia y cultivos. Se evaluó la evolución clínica por parámetros clínicos y de laboratorio, y se analizaron las variables mediante prueba de X cuadrado, con un p < 0,05. Resultados: En 185 pacientes, se registraron 202 episodios de NF, 47 fueron NFBR (23 por ciento). Presentaron evolución desfavorable un 8,5 por ciento de NFBR (p > 0,05). En ellos no se logró aislamiento microbiológico y tuvieron mayor número de días de hospitalización. No hubo en este grupo reingresos ni mortalidad asociada. Conclusión: El manejo selectivo de los pacientes con NFBR, según criterios actuales, es seguro y efectivo.

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La neutropenia febril (NF) secundaria a quimioterapia es causa importante de morbilidad y mortalidad en los pacientes oncológicos pediátricos. El uso de factor estimulante de colonias de granulocitos (G-CSF) después de ciclos de quimioterapia intensa ha disminuido la frecuencia de complicaciones infecciosas asociadas, pero su utilización durante el episodio de NF es controvertida. Se analizaron 35 episodios de NF de alto riesgo. En forma randomizada 18 pacientes recibieron G-CSF asociado al tratamiento antimicrobiano habitual (grupo A) y 17 no lo recibieron (grupo B). Ambos grupos tenía parámetros biomédicos y clínicos similares. No se encontró diferencias significativas con respecto a la duración de la hospitalización (promedio grupo A 8 días vs grupo B 7 días) ni del tratamiento antimicrobiano (promedio 8 vs 7 días), de la fiebre (promedio 2 vs 3 días) y del período de neutropenia (promedio 3 vs 4 días). Considerando la revisión de la literatura y la experiencia local creemos que el uso de G-CSF no estaría recomendado en el manejo de pacientes oncológicos con episodios de NF.

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Chemotherapy associated febrile neutropenia is an important cause of morbidity and mortality in pediatric patients with cancer. The use of granulocyte-colony stimulating factor (G-CSF) post chemotherapy decreases the risk of infectious complications but its efficacy during the febrile neutropenic episode remains controversial. Thirty five episodes of high-risk febrile neutropenia were randomized into two treatment arms, 18 received antibiotics and G-CSF (group A) and 17 received antibiotics only upon admission (group B). Both groups were comparable in terms of demographic and clinical characteristics. No significant differences between groups were found in duration of hospitalization (mean group A 7 vs group B 8 days), antibiotic treatment (mean 7 vs 8 days), fever (3 vs 2 days), nor of neutropenia (4 vs 3 days). One patient in group A died after RSV infection. Considering these results and a literature review, we propose that G-CSF should not be recommended in children during the course of their febrile neutropenic episode.

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El Síndrome hemofagocítico secundario (SHS) es una entidad poco frecuente caracterizada por activación macrofágica asociada a infecciones, inmunodeficiencias o neoplasia, pudiendo presentarse como un cuadro grave y de alta letalidad. El objetivo de este estudio es describir las características clínicas de un grupo de pacientes con SHS y su evolución en relación a los tratamientos utilizados. Pacientes y Método: Análisis retrospectivo de 8 casos de SHS diagnosticados en 3 años. Resultados: Edad promedio de 6 años. Los diagnósticos de base fueron: Neoplasia (3), Artritis reumatoidea (2), Síndrome de Down (1) y 2 pacientes sin patología asociada. En todos se asoció a infecciones, documentándose agente etiológico en 4 de ellos (adenovirus, Mycoplasma pneumoniae, Streptococo viridans y Pseudomona aeruginosa). Seis pacientes recibieron gammaglobulina EV y Metilprednisolona además de los antibióticos. Fallece 1 paciente. Comentario: La sospecha precoz del SHS y el inicio de tratamiento inmunomodulador se asociaron en esta serie a respuesta favorable y menor mortalidad.

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