RESUMO
Os autores apresentam dois casos de ausência congênita do reto inferior, tratados pelo deslocamento vertical dos retos horizontais (cirurgia de Knapp invertida).
Assuntos
Humanos , Masculino , Criança , Anormalidades do Olho , Músculos Oculomotores/cirurgia , Doenças Musculares/cirurgia , Doenças Musculares/congênitoRESUMO
Apresentamos um caso de aplasia do nervo óptico, unilateral, em uma criança normal e sadia, sem casos semelhantes na família. Fizemos uma breve revisäo dos casos relatados anteriormente na literatura, ressaltando aspectos diferenciais entre aplasia e hipoplasia do nervo óptico. Foi discutida a embriogênese do nervo óptico e possíveis fatores que poderiam levar à sua aplasia. Mostramos a importância do diagnóstico por imagem e sugerimos o termo aplasia segmentar quando se tratar da ausência oftalmológica da papila óptica e dos vasos centrais da retina, mas houver algum incídio tomográfico, por ressonância magnética e/ou por exame anátomo-patológico da presença de alguma porçäo mais posterior do nervo óptico. A aplasia do nervo óptico é uma entidade distinta, rara, provavelmente näo hereditária, cuja causa ainda é motivo de controvérsias e especulaçöes.
Assuntos
Humanos , Feminino , Criança , Doenças dos Nervos Cranianos , Nervo Óptico/anormalidades , Nervo ÓpticoRESUMO
Foram estudados 48 pacientes com lúpus eritematoso sistêmico. Trinta e cinco pacientes (72,9%) apresentaram sinais clínicos de comprometimento renal que se manifestou com: edema em 77% destes 35 pacientes, proteinúria em 68,5%, hematúria em 57%, síndrome nefrótica em 54,2% e hipertensäo em 51,4%. A creatinina plasmática estava normal em 56,2% dos 48 pacientes no primeiro exame e em 68,7% dos pacientes na última avaliaçäo. Cem por cento dos pacientes foram tratados com prednisona oral, 27% receberam pulsos intravenosos de metilprednisolona, 39,6% tomaram ciclofosfamida. Complicaçöes graves de terapêutica ocorreram em 1/3 dos pacientes, sendo fatais em quatro (8,3%) pacientes. As probabilidades de sobreviver cinco, dez e 15 anos foram de 69%, 57% e 57%, respectivamente, para os pacientes com nefrite. Com o tratamento houve resoluçäo da síndrome nefrótica e preservaçäo da funçäo renal na maioria dos pacientes. Nos pacientes sem comprometimento renal a probabilidade de sobreviver até 15 anos foi de 100%; uma paciente faleceu no 16- ano de doença e seguimento