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Abstract Background: Neonatal lupus (NL) is extremely rare and is caused by the transplacental passage of maternal IgG autoantibodies against Ro, La, and/or RNP proteins into the fetal circulation, which can cause congenital complete atrioventricular block (CCAB), permanent skin lesions, and liver involvement. Objective: To know the prevalence of NL in patients with CCAB and the clinical course in long-term follow-up. Methods: From January 1992 to December 2017, patients with CCAB were included. The presence of anti-SSA/Ro and anti-SSB/La antinuclear antibodies in maternal serum confirmed NL. Results: Eight patients were included with a follow-up of 10 ± 6 years; NL was concluded in 62.5%; two were male. One of them was diagnosed in utero, two at birth, and a pacemaker was implanted in them, one at 12 years of age and another at 15. The other two cases were diagnosed at 18 and 26 years of age, and permanent pacemakers were implanted 8 and 5 years later, respectively. In one case, a definitive pacemaker was not implanted in a newborn with only 1 year of follow-up. At delivery, 60% of the mothers were free of rheumatic disease, and altogether, they all had 19 children; none of them presented NL manifestations. Conclusions: CCAB is rare and frequently associated with a maternal autoimmune disease, practically all of them will require a definitive pacemaker at some point in their lives.

Resumen Antecedentes: El lupus neonatal (LN) es extremadamente raro y es ocasionado por el paso transplacentario de auto-anticuerpos maternos IgG contra las proteínas Ro, La y/o RNP a la circulación fetal que puede ocasionar bloqueo aurículo-ventricular completo congénito (BAVCC) permanente, lesiones dérmicas y afectación hepática. Objetivo: Conocer la prevalencia de LN en paciente con BAVCC y la evolución clínica en un seguimiento a largo plazo. Métodos: De enero de 1992 a diciembre 2017 se incluyeron paciente con BAVCC. La presencia de anticuerpos antinucleares anti-SSA/Ro y anti-SSB/La en suero materno confirmó LN. Resultados: Ocho pacientes fueron incluidos con seguimiento de 10 ± 6 años, el 62.5 % con LN; dos fueron del sexo masculino. Uno diagnosticado in útero, dos al nacimiento, en ellos se implantó marcapaso; uno a los 12 años de edad y otro a los 15. Los otros dos casos fueron diagnosticados a los 18 y 26 años, se implantó marcapaso definitivo en ellos 8 y 5 años después respectivamente. En un caso no se implantó marcapaso definitivo; un recién nacido con solo un año de seguimiento. Al dar a luz, el 60 % de las madres estaban libres de enfermedad reumática y en conjunto todas tuvieron 19 hijos, ninguno de ellos presentó manifestaciones de LN. Conclusiones: El BAVCC es raro y frecuentemente está asociado a una enfermedad autoinmune materna, prácticamente todos requerirán de marcapaso definitivo en alguna época de su vida.

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BACKGROUND: Neonatal lupus (NL) is extremely rare and is caused by the transplacental passage of maternal IgG autoantibodies against Ro, La, and/or RNP proteins into the fetal circulation, which can cause congenital complete atrioventricular block (CCAB), permanent skin lesions, and liver involvement. OBJECTIVE: To know the prevalence of NL in patients with CCAB and the clinical course in long-term follow-up. METHODS: From January 1992 to December 2017, patients with CCAB were included. The presence of anti-SSA/Ro and anti-SSB/La antinuclear antibodies in maternal serum confirmed NL. RESULTS: Eight patients were included with a follow-up of 10 ± 6 years; NL was concluded in 62.5%; two were male. One of them was diagnosed in utero, two at birth, and a pacemaker was implanted in them, one at 12 years of age and another at 15. The other two cases were diagnosed at 18 and 26 years of age, and permanent pacemakers were implanted 8 and 5 years later, respectively. In one case, a definitive pacemaker was not implanted in a newborn with only 1 year of follow-up. At delivery, 60% of the mothers were free of rheumatic disease, and altogether, they all had 19 children; none of them presented NL manifestations. CONCLUSIONS: CCAB is rare and frequently associated with a maternal autoimmune disease, practically all of them will require a definitive pacemaker at some point in their lives.

ANTECEDENTES: El lupus neonatal (LN) es extremadamente raro y es ocasionado por el paso transplacentario de auto-anticuerpos maternos IgG contra las proteínas Ro, La y/o RNP a la circulación fetal que puede ocasionar bloqueo aurículo-ventricular completo congénito (BAVCC) permanente, lesiones dérmicas y afectación hepática. OBJETIVO: Conocer la prevalencia de LN en paciente con BAVCC y la evolución clínica en un seguimiento a largo plazo. MÉTODOS: De enero de 1992 a diciembre 2017 se incluyeron paciente con BAVCC. La presencia de anticuerpos antinucleares anti-SSA/Ro y anti-SSB/La en suero materno confirmó LN. RESULTADOS: Ocho pacientes fueron incluidos con seguimiento de 10 ± 6 años, el 62.5 % con LN; dos fueron del sexo masculino. Uno diagnosticado in útero, dos al nacimiento, en ellos se implantó marcapaso; uno a los 12 años de edad y otro a los 15. Los otros dos casos fueron diagnosticados a los 18 y 26 años, se implantó marcapaso definitivo en ellos 8 y 5 años después respectivamente. En un caso no se implantó marcapaso definitivo; un recién nacido con solo un año de seguimiento. Al dar a luz, el 60 % de las madres estaban libres de enfermedad reumática y en conjunto todas tuvieron 19 hijos, ninguno de ellos presentó manifestaciones de LN. CONCLUSIONES: El BAVCC es raro y frecuentemente está asociado a una enfermedad autoinmune materna, prácticamente todos requerirán de marcapaso definitivo en alguna época de su vida.

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Resumo Fundamento: O prolongamento do intervalo PQ, geralmente associado a um atraso na condução atrioventricular, pode estar relacionado a alterações na propagação do impulso intraventricular. Objetivo: Avaliar, por meio do mapeamento do potencial de superfície corporal (BSPM), o processo de despolarização ventricular em atletas com intervalos PQ prolongados em repouso e após o exercício. Métodos: O estudo incluiu 7 esquiadores cross-country com intervalo PQ superior a 200 ms (grupo PQ Prolongado) e 7 com intervalo PQ inferior a 200 ms (grupo PQ Normal). O BSPM de 64 derivações unipolares do tronco foi realizado antes (Pré-Ex) e após o teste ergométrico de bicicleta (Pós-Ex). Mapas equipotenciais da superfície corporal foram analisados durante a despolarização ventricular. O nível de significância foi de 5%. Resultados: Comparado com atletas com PQ Normal, o primeiro e o segundo períodos de posição estável dos potenciais cardíacos na superfície do tronco foram mais longos, e a formação da distribuição de potencial "sela" ocorreu mais tarde, no Pré-Ex, nos atletas com PQ Prolongado. No Pós-Ex, o grupo PQ Prolongado apresentou um encurtamento do primeiro e segundo períodos de distribuições de potencial estáveis e uma diminuição no tempo de aparecimento do fenômeno "sela" em relação ao Pré-Ex (para valores próximos aos do Normal -Grupo PQ). Além disso, no Pós-Ex, a primeira inversão das distribuições de potencial e a duração total da despolarização ventricular em atletas com PQ Prolongado diminuíram em comparação com o Pré-Ex e com valores semelhantes em atletas com PQ Normal. Em comparação com atletas com PQ Normal, a segunda inversão foi mais longa no Pré-Ex e Pós-Ex em atletas com PQ Prolongado. Conclusão: Atletas com PQ prolongado apresentaram diferenças significativas nas características temporais do BSPM durante a despolarização ventricular, tanto em repouso quanto após o exercício, em comparação com atletas com PQ normal.

Abstract Background: Prolongation of the PQ interval, generally associated with an atrioventricular conduction delay, may be related to changes in intraventricular impulse spreading. Objective: To assess, using body surface potential mapping (BSPM), the process of ventricular depolarization in athletes with prolonged PQ intervals at rest and after exercise. Methods: The study included 7 cross-country skiers with a PQ interval of more than 200 ms (Prolonged-PQ group) and 7 with a PQ interval of less than 200 ms (Normal-PQ group). The BSPM from 64 unipolar torso leads was performed before (Pre-Ex) and after the bicycle exercise test (Post-Ex). Body surface equipotential maps were analyzed during ventricular depolarization. The significance level was 5%. Results: Compared to Normal-PQ athletes, the first and second periods of the stable position of cardiac potentials on the torso surface were longer, and the formation of the "saddle" potential distribution occurred later, at Pre-Ex, in Prolonged-PQ athletes. At Post-Ex, the Prolonged-PQ group showed a shortening of the first and second periods of stable potential distributions and a decrease in appearance time of the "saddle" phenomenon relative to Pre-Ex (to the values near to those of the Normal-PQ group). Additionally, at Post-Ex, the first inversion of potential distributions and the total duration of ventricular depolarization in Prolonged-PQ athletes decreased compared to Pre-Ex and with similar values in Normal-PQ athletes. Compared to Normal-PQ athletes, the second inversion was longer at Pre-Ex and Post-Ex in Prolonged-PQ athletes. Conclusion: Prolonged-PQ athletes had significant differences in the temporal characteristics of BSPM during ventricular depolarization both at rest and after exercise as compared to Normal-PQ athletes.

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La Granulomatosis con Poliangeítis (GPA), o Granulomatosis de Wegener, es una vasculitis sistémica de pequeño y mediano vaso inmunológicamente mediada, que preferentemente compromete la vía aérea superior, pulmones y riñones, y es poco frecuente que se asocie a manifestaciones cardíacas. El compromiso del sistema éxcitoconductor (SEC) es muy raro y se han descrito casos aislados de distintos grados de bloqueo aurículoventricular (BAV). Describimos el caso de un paciente con GPA que durante una recidiva de su enfermedad consultó por disnea, documentándose signos de bajo débito, bradicardia de 30/ min, BAV de 2° grado avanzado y bloqueo completo de rama izquierda (BCRI) en el electrocardiograma (ECG). Se presenta una revisión de la literatura y discutimos sus causas, la evolución y manejo de estos pacientes.

Granulomatosis with Polyangiitis (GPA), or Wegener's Granulomatosis, is an immunologically mediated systemic vasculitis of small and medium vessels, which commonly compromises the upper airway, lungs, and kidneys and is rarely associated with cardiac manifestations. Compromise of the cardiac conduction system is rare, and isolated cases of different degrees of atrioventricular block (AVB) have been described. We report a case of a 49-year-old male patient previously diagnosed with GPA 3 years ago, who presented to the emergency department with dyspnea, clinical signs of low output, bradycardia of 30/min, advanced second-degree AVB and complete left bundle branch block (LBBB) on the ECG. A literature review is presented, and we discuss the causes, evolution, and management of this GPA complication.

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Resumo A hidatidose é uma zoonose causada pelo Echinococcus granulosus, levando à formação de cistos nos órgãos acometidos. O envolvimento cardíaco é raro e pode causar diversas complicações secundárias à ruptura, embolização ou compressão. Seu diagnóstico é desafiador, sendo confirmado por meio de dados relacionados a manifestações clínicas, exposição ambiental, exames laboratoriais e de imagem. A ressecção cirúrgica é necessária na maioria dos casos, sendo indicada a associação com terapia antiparasitária. No presente artigo, descreve-se um caso de cisto hidático cardíaco associado a bloqueio atrioventricular total em paciente jovem, com necessidade de implante de marcapasso, uma apresentação atípica e pouco relatada na literatura.

Abstract Hydatidosis is a zoonosis caused by Echinococcus granulosus, leading to the formation of cysts on involved organs. Cardiac involvement is rare and can cause a wide range of complications secondary to rupture, embolization, or compression. Its diagnosis is challenging, and is generally confirmed through data related to clinical manifestations, environmental exposure, and laboratory and imaging exams. Surgical removal is necessary in most cases, in which an association with antiparasite therapy is recommended. The present article describes a case of a cardiac hydatid cyst associated with a complete atrioventricular block (AVB) in a young adult patient, with the need for a pacemaker implant, an atypical presentation, and scarce reports in the literature.

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Resumen: Introducción: la persistencia de la vena cava superior izquierda (PVCSI) tiene una prevalencia de 0.21% en la población general. Presentación del caso: masculino de 67 años de edad diagnosticado con bloqueo auriculoventricular (AV) de tercer grado y que requirió colocación de marcapasos; sin embargo, debido a la ausencia de la vena cava superior derecha, corroborado por angiotomografía, se colocó marcapasos definitivo a través de la vena cava superior izquierda persistente. Conclusión: la persistencia de la vena cava superior izquierda (PVCSI) es la anomalía venosa torácica más común. Puede causar una serie de síntomas clínicamente significativos, incluso en un corazón con anatomía normal. La colocación de marcapasos dificulta la fijación del electrodo debido al recorrido tortuoso que genera.

Abstract: Introduction: the persistence of the left superior vena cava (PLSVC) has a prevalence of 0.21% in the general population. Case presentation: 67-year-old male diagnosed with third-degree AV block, requiring pacemaker placement. However, due to the absence of a right superior vena cava, corroborated by CT angiography, a definitive pacemaker was placed through a persistent left superior vena cava. Conclusion: the persistence of the left superior vena cava (PLSVC) is the most common thoracic venous anomaly. It can cause a number of clinically significant symptoms, even in a heart with normal anatomy. Pacemaker placement makes electrode fixation difficult due to tortuous travel.

Resumo: Introdução: a persistência da veia cava superior esquerda (PVCSI) tem uma prevalência de 0.21% na população geral. Apresentação do caso: Homem de 67 anos com diagnóstico de bloqueio AV de terceiro grau, necessitando de colocação de marcapasso. No entanto, devido à ausência da veia cava superior direita, corroborada pela angiotomografia, colocou-se marcapasso definitivo através da veia cava superior esquerda persistente. Conclusão: a persistência da veia cava superior esquerda (PVCSI) é a anomalia venosa torácica mais comum. Pode causar uma série de sintomas clinicamente significativos, mesmo em um coração com anatomia normal. A colocação do marcapasso dificulta a fixação do eletrodo devido ao trajeto tortuoso.

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La amiloidosis cardíaca (AC) es una enfermedad con mal pronóstico si el tratamiento no se inicia de forma temprana, por lo que una de las asignaturas pendientes en esta enfermedad consiste en realizar un diagnóstico precoz. El electrocardiograma (ECG) es una prueba diagnóstica de bajo costo y amplia disponibilidad que nos permite sospechar esta enfermedad, dado que resulta normal en < 5% de los pacientes. El hallazgo clásico es la presencia de bajos voltajes en relación con la gran hipertrofia que se observa en las pruebas de imagen, así como el conocido patrón de pseudoinfarto. Ambos hallazgos son más frecuentes en el subtipo de amiloidosis por cadenas ligeras, que era el más frecuentemente diagnosticado en el pasado. Sin embargo, con la expansión del diagnóstico no invasivo del subtipo a transtiretina, su identificación ha crecido de forma exponencial y se convirtió en el más diagnosticado con más frecuencia en nuestro medio. Se debe prestar especial atención a todos estos hallazgos electrocardiográficos, con el fin de que esta prueba diagnóstica de sencilla obtención pueda contribuir de forma importante a la sospecha y al diagnóstico precoz de la AC.

Cardiac amyloidosis (CA) is a serious disease with a poor prognosis if treatment is not started early, so one of the pending issues in this condition is to make an early diagnosis. The electrocardiogram (EKG) is an inexpensive and widely available diagnostic test that can offer differential data when suspecting this disease, being normal in < 5% of these patients. The classic EKG finding is the presence of low voltages in relation to the large hypertrophy seen on imaging tests, as well as the well-known pseudoinfarct pattern. Both findings are more frequent in the light chain subtype of CA, which was the most frequently diagnosed in the past. However, with the growth of noninvasive diagnostic tests, the identification of the transtyretin subtype has grown exponentially, becoming the most frequently diagnosed in our setting. Special attention should be paid to all these electrocardiographic findings, so that this simple diagnostic test can make an important contribution to the early suspicion and diagnosis of CA.

A amiloidose cardíaca (AC) é uma doença grave com um mau prognóstico no caso de não se iniciar tratamento de forma precoce, pelo que a necessidade de um pronto diagnóstico é imperiosa. Quando se suspeita desta doença, o eletrocardiograma (ECG) é um teste de diagnóstico pouco dispendioso e disponível em todo o mundo, que pode fornecer dados discriminativos importantes, sendo normal em menos de 5% dos casos. O achado clássico do ECG é a presença de baixas voltagens em relação à grande hipertrofia vista na imagem, bem como o conhecido padrão de pseudoinfarte. Ambos os resultados são mais frequentes no subtipo a cadenas ligeras, o mais frequentemente diagnosticado no passado. No entanto, com o aumento dos testes de diagnóstico não-invasivos, o diagnóstico ddo subtipo a transtirretina, o mais cresceu de forma exponencial, tornando-se o mais frequentemente diagnosticado no nosso meio. Deve ser dada especial atenção a todos estes achados eletrocardiográficos já que esta prova de diagnóstico de fácil obtenção pode contribuir de forma importante para a suspeição de diagnóstico precoce de AC.

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