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Introducción: Entre 0,3-0,5% de niños nacidos presentan una vena cava superior izquierda persistente, lo que lo hace una de las malformaciones congénitas más frecuentes del drenaje venoso. El drenaje de esta en la aurícula derecha, además del drenaje de la vena cava superior derecha en la aurícula izquierda, es extremadamente infrecuente. Caso Clínico: Se presenta el caso de un infante de 8 meses asintomático que es llevado a consulta por presentar desaturaciones. El examen físico es normal. El ecocardiograma de contraste con solución salina muestra una vena cava superior izquierda persistente que drena en la aurícula derecha y un retorno anómalo de la vena cava superior derecha. Se realiza una corrección quirúrgica y evoluciona de forma favorable. Conclusión: La presentación en simultáneo de una vena cava superior izquierda persistente que drena en la aurícula derecha y una vena cava derecha que drena en la aurícula izquierda es extremadamente rara. La mayoría de los casos registrados se diagnosticaron de manera incidental en personas adultas al no presentar síntomas.

Introduction: Between 0.3-0.5% of children born have a persistent left superior vena cava, which makes it one of the most frequent congenital malformations of venous drainage. Drainage of this vein into the right atrium, in addition to drainage of the right superior vena cava into the left atrium, is extremely rare. Clinical case: We present a case of an asymptomatic 8-month-old infant who was taken to the clinic for desaturations. Physical examination was normal. The contrast echocardiogram with saline solution showed a persistent left superior vena cava draining into the right atrium and an anomalous return of the right superior vena cava. Surgical correction was performed and the patient evolved favorably. Conclusion: The simultaneous presentation of a persistent left superior vena cava draining into the right atrium and a right superior vena cava draining into the left atrium is extremely rare. Most of the reported cases were diagnosed incidentally in adults in the absence of symptoms.

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BACKGROUND: Children with congenital heart disease present a higher frequency of cardiorespiratory arrest (CRA) than the general pediatric population. The epidemiology of CRA is not exactly known in our setting, nor are the mortality risk or the neurological evolution factors. OBJECTIVE: To describe the epidemiology and outcomes associated with pediatric cardiopulmonary resuscitation in a cardiovascular recovery unit. The primary endpoint was the survival to discharge and the secondary endpoints were the return to spontaneous circulation, the survival at 24 hours and the remote neurological condition. METHODS: Descriptive, prospective, longitudinal cohort study in children under 18 years of age who required cardiopulmonary resuscitation between 2016 and 2019. Demographic variables, characteristics of cardiopulmonary arrest, resuscitation and outcome were analyzed. An uni- and multivariate analysis was performed comparing survivors and deceased. RESULTS: Out of 1,842 hospitalized patients, 4.1% presented CRA. Fifty patients with complete records were analyzed. Seventy-eight percent (39) returned to spontaneous circulation with a high survival rate of 46%. Resuscitation > 6 min and the use of vasoactive drugs were predictors of mortality; 16/23 patients were followed up, 10 of them with normal development for age at 6 months, six had pervasive developmental disorder. CONCLUSIONS: 4.1% of patients presented CRA, with a rate of 3.4 CRA per 1,000 patient-days. Survival at hospital discharge (n = 50) was 46%. Resuscitation > 6 min and the use of vasoactive drugs were independent predictors of mortality. At six months, 63% had normal neurological development for age.

ANTECEDENTES: Los niños con cardiopatías congénitas experimentan paro cardiorrespiratorio (PCR) con mayor frecuencia que la población pediátrica general. Se desconoce la epidemiología exacta del PCR en nuestro medio, al igual que el riesgo de mortalidad y los factores que influyen en la evolución neurológica. OBJETIVO: Describir la epidemiología y los resultados asociados con la reanimación cardiopulmonar pediátrica en una unidad de recuperación cardiovascular. El criterio de valoración primario fue la supervivencia al momento del alta hospitalaria; los secundarios fueron el retorno de la circulación espontánea, la supervivencia a las 24 horas y la condición neurológica en el largo plazo. MÉTODO: Estudio de cohorte longitudinal, descriptivo, prospectivo, en menores de 18 años que requirieron reanimación cardiopulmonar entre 2016 y 2019. Se analizaron las variables demográficas y las características del paro cardiorrespiratorio y de la reanimación, así como su resultado. Se realizaron análisis de una y múltiples variables para comparar a los pacientes sobrevivientes con los fallecidos. RESULTADOS: De los 1,842 pacientes internados, el 4.1% experimentó PCR. Se analizaron 50 pacientes con expedientes completos. Se logró el retorno de la circulación espontánea en el 78% (39), con una supervivencia alta del 46%. La reanimación > 6 min y el uso de fármacos vasoactivos fueron factores predictivos de mortalidad; se realizó el seguimiento de 16/23 pacientes, 10 de ellos con desarrollo normal para la edad luego de seis meses, seis tenían trastorno generalizado del desarrollo. CONCLUSIONES: El 4.1% de los pacientes presentó un PCR, con una tasa de 3.4 PCR por 1,000 días-paciente. La supervivencia al egreso hospitalario (n = 50) fue del 46%. La reanimación > 6 min y la utilización de fármacos vasoactivos fueron factores predictivos independientes de mortalidad. Luego de seis meses, el 63% tenía desarrollo neurológico normal para la edad.

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Resumen Antecedentes: Los niños con cardiopatías congénitas experimentan paro cardiorrespiratorio (PCR) con mayor frecuencia que la población pediátrica general. Se desconoce la epidemiología exacta del PCR en nuestro medio, al igual que el riesgo de mortalidad y los factores que influyen en la evolución neurológica. Objetivo: Describir la epidemiología y los resultados asociados con la reanimación cardiopulmonar pediátrica en una unidad de recuperación cardiovascular. El criterio de valoración primario fue la supervivencia al momento del alta hospitalaria; los secundarios fueron el retorno de la circulación espontánea, la supervivencia a las 24 horas y la condición neurológica en el largo plazo. Método: Estudio de cohorte longitudinal, descriptivo, prospectivo, en menores de 18 años que requirieron reanimación cardiopulmonar entre 2016 y 2019. Se analizaron las variables demográficas y las características del paro cardiorrespiratorio y de la reanimación, así como su resultado. Se realizaron análisis de una y múltiples variables para comparar a los pacientes sobrevivientes con los fallecidos. Resultados: De los 1,842 pacientes internados, el 4.1% experimentó PCR. Se analizaron 50 pacientes con expedientes completos. Se logró el retorno de la circulación espontánea en el 78% (39), con una supervivencia alta del 46%. La reanimación > 6 min y el uso de fármacos vasoactivos fueron factores predictivos de mortalidad; se realizó el seguimiento de 16/23 pacientes, 10 de ellos con desarrollo normal para la edad luego de seis meses, seis tenían trastorno generalizado del desarrollo. Conclusiones: El 4.1% de los pacientes presentó un PCR, con una tasa de 3.4 PCR por 1,000 días-paciente. La supervivencia al egreso hospitalario (n = 50) fue del 46%. La reanimación > 6 min y la utilización de fármacos vasoactivos fueron factores predictivos independientes de mortalidad. Luego de seis meses, el 63% tenía desarrollo neurológico normal para la edad.

Abstract Background: Children with congenital heart disease present a higher frequency of cardiorespiratory arrest (CRA) than the general pediatric population. The epidemiology of CRA is not exactly known in our setting, nor are the mortality risk or the neurological evolution factors. Objective: To describe the epidemiology and outcomes associated with pediatric cardiopulmonary resuscitation in a cardiovascular recovery unit. The primary endpoint was the survival to discharge and the secondary endpoints were the return to spontaneous circulation, the survival at 24 hours and the remote neurological condition. Methods: Descriptive, prospective, longitudinal cohort study in children under 18 years of age who required cardiopulmonary resuscitation between 2016 and 2019. Demographic variables, characteristics of cardiopulmonary arrest, resuscitation and outcome were analyzed. An uni- and multivariate analysis was performed comparing survivors and deceased. Results: Out of 1,842 hospitalized patients, 4.1% presented CRA. Fifty patients with complete records were analyzed. Seventy-eight percent (39) returned to spontaneous circulation with a high survival rate of 46%. Resuscitation > 6 min and the use of vasoactive drugs were predictors of mortality; 16/23 patients were followed up, 10 of them with normal development for age at 6 months, six had pervasive developmental disorder. Conclusions: 4.1% of patients presented CRA, with a rate of 3.4 CRA per 1,000 patient-days. Survival at hospital discharge (n = 50) was 46%. Resuscitation > 6 min and the use of vasoactive drugs were independent predictors of mortality. At six months, 63% had normal neurological development for age.

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El síndrome de Eisenmenger es la forma más severa de presentación de hipertensión arterial pulmonar secundaria a defectos cardíacos congénitos no reparados, aunque su prevalencia es baja, continúa siendo un reto para los sistemas de salud de los países en vías de desarrollo por su complejidad en el manejo. Presentación del caso. Paciente femenina sin antecedentes médicos conocidos quien consulta por disnea relacionada a los esfuerzos y policitemia. Intervención terapéutica. Se realiza ecocardiograma transesofágico que arroja la presencia de defecto interatrial tipo ostium secundum e hipertensión arterial pulmonar severa, con cortocircuito de derecha a izquierda, se inicia oxigenoterapia y terapia farmacológica. Evolución clínica. Paciente permaneció ingresada presentando notable mejora a la disnea, se le dio de alta con referencia a la clínica de cardiopatías congénitas del adulto en Hospital Nacional Rosales.

Eisenmenger syndrome is the most severe form of pulmonary arterial hypertension secondary to an unrepaired congenital heart disease. Despite the low prevalence, it remains a challenge for the public health service of developing countries due to the complexity of the treatment. Case presentation. A female patient without known medical history, who consults with dyspnea on exertion and polycythemia. Treatment. A transesophageal echocardiogram was performed, showing an ostium secundum atrial septal defect and severe pulmonary arterial hypertension with a right-left shunt. Supplemental oxygen was administrated and pharmacological treatment was started. Outcome. The patient presented remarkable clinical improvement to dyspnea, she was discharged with medical reference to the Adult Congenital Heart Disease clinic at Rosales National Hospital.

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Resumo Objetivo Correlacionar características de crianças portadoras de cardiopatia congênita com o nível de sobrecarga de seus cuidadores primários. Métodos Este estudo foi conduzido com delineamento transversal e abordagem quantitativa. A coleta de dados foi realizada em entrevistas online com 100 mães cuidadoras primárias de crianças com cardiopatia congênita. Elas responderam ao instrumento de caracterização das crianças e ao Zarit Burden Interview. Os dados foram analisados pelo programa SPSS versão 23, usando estatística descritiva e análise de variância (p≤0,05). Resultados A média da idade das crianças foi de 3,9 anos, com desvio padrão de 3,2 anos, prevalência do sexo masculino (58,0%) e cardiopatias cianóticas (51,0%), em acompanhamento especializado em cardiologia (96,0%), uso de medicamento regular (55,0%), sem internação nos últimos 12 meses (56,0%) e realização de pelo menos uma cirurgia (44,0%). Acompanhamento especializado (p=0,003), presença de comorbidade (p=0,0001) e frequentar creche ou escola (p=0,001) foi associado a um maior risco para sobrecarga. Conclusão A correlação das características de crianças cardiopatas apontou sobrecarga leve em seus cuidadores primários. Crianças com acompanhamento especializado, comorbidade e que frequentam escola ou creche aumentam a sobrecarga em seus cuidadores.

Resumen Objetivo Correlacionar características de infantes portadores de cardiopatía congénita con el nivel de sobrecarga de sus cuidadores primarios. Métodos Este estudio se llevó a cabo con un diseño transversal y un enfoque cuantitativo. La recopilación de datos se realizó mediante entrevistas virtuales a 100 madres cuidadoras primarias de infantes con cardiopatía congénita, quienes respondieron el instrumento de caracterización de los infantes y la Zarit Burden Interview. Los datos fueron analizados por el programa SPSS versión 23, usando estadística descriptiva y análisis de varianza (p≤0,05). Resultados El promedio de edad de los infantes fue de 3,9 años, con desviación típica de 3,2 años, prevalencia de sexo masculino (58,0 %) y cardiopatías cianóticas (51,0 %), realizando seguimiento especializado en cardiología (96,0 %), con uso de medicamento regular (55,0 %), sin internación en los últimos 12 meses (56,0 %) y realización de por lo menos una cirugía (44,0 %). Los factores seguimiento especializado (p=0,003), presencia de comorbilidad (p=0,0001) y asistir a guardería o escuela (p=0,001) se asociaron a un mayor riesgo de sobrecarga. Conclusión La correlación de las características de infantes cardiópatas indicó sobrecarga leve en sus cuidadores primarios. Infantes con seguimiento especializado, comorbilidad y que asisten a la escuela o guardería aumentan la sobrecarga en sus cuidadores.

Abstract Objective to correlate the characteristics of children with congenital heart disease with the level of burden of their primary caregivers. Methods This was a cross-sectional study with a quantitative approach. Data was collected through online interviews with 100 primary caregiver mothers of children with congenital heart disease. They answered the child characterization instrument and the Zarit Burden Interview. The data was analyzed using SPSS version 23, using descriptive statistics and analysis of variance (p≤0.05). Results The average age of the children was 3.9 years, with a standard deviation of 3.2 years, with a prevalence of males (58.0%) and cyanotic heart disease (51.0%), under specialized cardiology care (96.0%), using regular medication (55.0%), without hospitalization in the last 12 months (56.0%) and having undergone at least one surgery (44.0%). Specialized follow-up (p=0.003), the presence of comorbidities (p=0.0001) and attending daycare or school (p=0.001) were associated with a higher risk of overload. Conclusion The correlation of the characteristics of children with heart disease indicated a slight burden on their primary caregivers. Children with specialized care, comorbidities and who attend school or daycare increased the burden on their caregivers.

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ABSTRACT Objective: To evaluate the prognosis and influence of associated factors in patients with congenital heart disease admitted for the first time to the Intensive Care Unit of the Hospital da Criança Santo Antônio/Irmandade da Santa Casa de Misericórdia de Porto Alegre, especially those factors associated with death. Methods: Patients were prospectively and consecutively allocated over a period of one year (August 2005 to July 2006). Now, 15 years after the initial selection, we collected data from these patients in the database of the Cytogenetics Laboratory of the Universidade Federal de Ciências da Saúde de Porto Alegre and in the medical records of the hospital. Results: Of the 96 patients, 11 died and 85 were alive until 20 years old. Four patients died in the Intensive Care Unit. The survival probability up to 365 days of life was 95.8%. The survival assessment identified that the deaths occurred mainly before the patients completed one thousand days of life. We found that complex heart disease was independently associated with an odds ratio of 5.19 (95% confidence interval — CI:1.09-24.71; p=0.038) for death. Conclusions: Knowledge about the factors that interfere with the prognosis can be crucial in care practice planning, especially considering that congenital heart disease is an important cause of mortality in the first year of life.

RESUMO Objetivo: Avaliar o prognóstico e a influência de fatores associados em pacientes com cardiopatia congênita internados pela primeira vez na Unidade de Terapia Intensiva do Hospital da Criança Santo Antônio/Irmandade da Santa Casa de Misericórdia de Porto Alegre, principalmente aqueles fatores associados ao óbito. Métodos: Os pacientes foram alocados prospectiva e consecutivamente por um período de um ano (agosto de 2005 a julho de 2006). Agora, 15 anos após a seleção inicial, coletamos dados desses pacientes no banco de dados do Laboratório de Citogenética da Universidade Federal de Ciências da Saúde de Porto Alegre e nos prontuários do hospital. Resultados: Dos 96 pacientes, 11 faleceram e 85 permaneceram vivos até completar 20 anos. Quatro pacientes morreram na Unidade de Terapia Intensiva. A probabilidade de sobrevida até 365 dias de vida foi de 95,8%. A avaliação da sobrevida identificou que os óbitos ocorreram principalmente antes de os pacientes completarem mil dias de vida. Verificamos que a doença cardíaca complexa foi independentemente associada a um odds ratio de 5,19 (intervalo de confiança — IC95% 1,09-24,71; p=0,038) para morte. Conclusões: O conhecimento dos fatores que interferem no prognóstico pode ser fundamental no planejamento da prática assistencial, principalmente considerando-se que as cardiopatias congênitas são importante causa de mortalidade no primeiro ano de vida.

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ABSTRACT Objective: To analyze the factors associated with the indication of echocardiography for the investigation of congenital heart disease among newborns. Method: Retrospective sectional study through the collection of 848 medical records of patients admitted to maternity hospitals in Rio de Janeiro-Brazil, respecting the time frame from September to December 2022. Results: The average age of mothers was 26.5±6.3 years; 52.7% were classified as brown. The average age of the newborns was 3.5±5.6 days. Maternal variables: gestational age (OR=6.93, CI:3.76-12.80), number of gestational risk factors (1.90: 1.47-2.45) and number of medications (1. 97: 1.40-2.77); and neonatal variables: age (1.07: 1.03-1.02), prematurity (10.55: 5.29-21.03) and number of risk factors (2.62: 2.03-3 .38) were significantly associated with the indication for echocardiography (p<0.001). Conclusion: It is concluded that the different maternal and neonatal variables, gestational age, number of gestational risk factors, number of medications, age, prematurity and number of risk factors, respectively, showed a significant association for the indication of echocardiography. Therefore, the identification of these factors will enable the investigation of congenital heart disease at an opportune time among newborns.

RESUMEN Objetivo: Analizar los factores asociados a la indicación de la ecocardiografía para la investigación de cardiopatías congénitas en recién nacidos. Método: Estudio seccional retrospectivo a través de la recolección de 848 historias clínicas de pacientes ingresadas en maternidades de Río de Janeiro-Brasil, respetando el período de septiembre a diciembre de 2022. Cálculos del odds ratio, intervalo de confianza del 95% en el nivel de significancia de 5%. Resultados: La edad promedio de las madres fue de 26,5±6,3 años; El 52,7% fueron clasificados como pardos. La edad promedio de los recién nacidos fue de 3,5±5,6 días. Variables maternas: edad gestacional (OR=6,93, IC:3,76-12,80), número de factores de riesgo gestacional (1,90: 1,47-2,45) y número de medicamentos (1,97: 1,40-2,77); y variables neonatales: edad (1,07: 1,03-1,02), prematuridad (10,55: 5,29-21,03) y número de factores de riesgo (2,62: 2,03-3,38) se asociaron significativamente con la indicación de ecocardiografía (p<0,001). Conclusión: Se concluye que las diferentes variables maternas y neonatales, edad gestacional, número de factores de riesgo gestacional, número de medicamentos, edad, prematuridad y número de factores de riesgo, respectivamente mostraron asociación significativa para la indicación de ecocardiografía. Por lo tanto, la identificación de estos factores permitirá investigar las cardiopatías congénitas en un momento oportuno entre los recién nacidos.

RESUMO Objetivo: Analisar os fatores associados à indicação de ecocardiografia para a investigação de cardiopatia congênita entre recém-nascidos. Método: Estudo seccional retrospectivo por meio da coleta em 848 prontuários de pacientes internados em maternidades no Rio de Janeiro-Brasil, respeitando o recorte temporal de setembro a dezembro de 2022. Realizados cálculos da razão de chance, intervalo de confiança de 95% em nível de significância de 5%. Resultados: A média de idade das mães foi de 26,5±6,3 anos; 52,7% foram classificadas como pardas. A idade média dos recém-nascidos foi de 3,5±5,6 dias.As variáveis maternas: idade gestacional (RC=6,93, IC:3,76-12,80), número de fatores de risco gestacional (1,90: 1,47-2,45) e número de medicamentos (1,97: 1,40-2,77); e as variáveis neonatais: idade (1,07: 1,03-1,02), prematuridade (10,55: 5,29-21,03) e número de fatores de risco (2,62: 2,03-3,38) se associaram significativamente à indicação de ecocardiografia (p<0,001). Conclusão: Conclui-se que as distintas variáveis materna e neonatal,idade gestacional, número de fatores de risco gestacional número de medicamentos, idade, prematuridade e números de fatores de risco, respectivamente apresentaram associação significativa para a indicação da ecocardiografia. Logo, a identificação desses fatores possibilitará a investigação de cardiopatia congênita em momento oportuno entre os recém-nascidos.

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ABSTRACT Objective: To describe the newborn population with Patau (T13) and Edwards Syndrome (T18) with congenital heart diseases that stayed in the Intensive Care Unit (ICU) of a quaternary care hospital complex, regarding surgical and non-surgical medical procedures, palliative care, and outcomes. Methods: Descriptive case series conducted from January/2014 to December/2018 through analysis of records of patients with positive karyotype for T13 or T18 who stayed in the ICU of a quaternary hospital. Descriptive statistics analysis was applied. Results: 33 records of eligible patients were identified: 27 with T18 (82%), and 6 T13 (18%); 64% female and 36% male. Eight were preterm infants with gestational age between 30-36 weeks (24%), and only 4 among the 33 infants had a birth weight >2500 g (12%). Four patients underwent heart surgery and one of them died. Intrahospital mortality was 83% for T13, and 59% for T18. The majority had other malformations and underwent other surgical procedures. Palliative care was offered to 54% of the patients. The median hospitalization time for T18 and T13 was 29 days (range: 2-304) and 25 days (13-58), respectively. Conclusions: Patients with T13 and T18 have high morbidity and mortality, and long hospital and ICU stays. Multicentric studies are needed to allow the analysis of important aspects for creating protocols that, seeking therapeutic proportionality, may bring better quality of life for patients and their families.

RESUMO Objetivo: Descrever a população de recém-nascidos com síndrome de Patau (T13) e Edwards (T18) portadores de cardiopatias congênitas, que permaneceram em Unidades de Terapia Intensiva (UTI) de um complexo hospitalar quaternário, com relação a conduta cirúrgica ou não, cuidados paliativos e seus desfechos. Métodos: Série de casos de pacientes internados entre janeiro de 2014 a dezembro de 2018, com análise dos prontuários de portadores de T13 ou T18 que permaneceram internados em UTI que recebem neonatos nesse hospital quaternário. Utilizou-se análise estatística descritiva. Resultados: Foram identificados 33 prontuários para análise — 27 T18 (81,8%) e seis T13 (18,2%); 64% do sexo feminino e 36% do sexo masculino. Oito foram prematuros, nascidos com 30 a 36 semanas (24,2%), e apenas quatro nasceram com mais de 2500 g (12,1%). Quatro pacientes foram submetidos a cirurgia cardíaca e um deles foi a óbito. A mortalidade intra-hospitalar foi de 83% para T13 e 59% para T18. A maioria apresentava outras malformações e foi submetida a outras cirurgias. Cuidados paliativos foram oferecidos a 54% dos pacientes. A mediana do tempo de hospitalização para T18 e T13 foi respectivamente de 29 dias (variação: 2-304) e 25 dias (13-58). Conclusões: Pacientes com T13 e T18 cursam com alta morbimortalidade e longa permanência hospitalar em UTI. São necessários estudos multicêntricos para melhor análise de aspectos importantes para a criação de protocolos que, buscando proporcionalidade terapêutica, tragam melhor qualidade de vida para os pacientes e suas famílias.