RESUMO

A sinovectomia radioativa (SR) é considerada o tratamento de eleição no controle da sinovite crônica não responsiva ao tratamento conservador, sendo recomendado tratamento fisioterapêutico para a melhora da funcionalidade. Objetivo: Verificar a influência do tratamento fisioterapêutico na independência funcional e saúde articular de hemofílicos após tratamento com SR. Método: Trata-se de um estudo descritivo, retrospectivo, analítico e metodologia quali-quantitativa. Realizou-se avaliação fisioterapêutica, aplicação do HJHS para avaliação da saúde articular e Escore FISH para avaliação da independência funcional. Os participantes foram subdivididos em dois grupos de acordo com a realização ou não da fisioterapia após a SR. Resultados: Participaram do estudo 8 pessoas com hemofilia A, sexo masculino, média de idade de 19±5,3 anos. Foram 12 articulações submetidas a SR, dessas 41,67% cotovelos, 33,33% joelhos e 25% tornozelos. Na comparação dos grupos, não houve diferença estatística entre os eles nas variáveis: saúde articular e a Independência Funcional. Conclusão: O estudo é uma primeira tentativa de descrever o impacto da fisioterapia na independência funcional e saúde articular de hemofílicos submetidos à SR. Embora possua limitações, foi possível observar que o grupo que não realizou fisioterapia apresentava melhor saúde articular e melhor independência funcional previamente à SR em comparação ao grupo que realizou fisioterapia; porém, o grupo fisioterapia apresentava pior quadro global, com a funcionalidade impactada por outras articulações e não somente aquela tratada com SR, apresentando maior número de articulações alvo.

Radioactive synovectomy (RS) is considered the treatment of choice in the control of chronic synovitis resistant to conservative treatment, and physiotherapy is recommended to improve functionality after procedure. Objective: The aim was to verify the effects of physiotherapy on functional independence and joint health after RS. Method: This is a descriptive, retrospective, analytical study with qualitative/quantitative methodology. Physiotherapeutic evaluation, Hemophilia Joint Health Score (HJHS) application for joint outcome assessment and Functional Independence Score in Hemophilia (FISH) were used to measure the patient's functional ability. The participants were divided into two groups: one group underwent a physiotherapy program and one not treated with physiotherapy after RS. Results: The study included 8 people with hemophilia A, all male, their mean age was 19±5.3 years. Twelve joints were submitted to RS, in which 41.67% elbows, 33.33% knees and 25% ankles. In the comparison of the groups, there was no statistically significant difference between them in joint health and functional independence. Conclusion: The study is a first attempt to describe the impact of physiotherapy on functional independence and joint health of hemophilic patients submitted to SR. Although this study has limitations, it was possible to observe that the group not treated with physiotherapy had better joint health and better functional independence prior to SR compared to the group that underwent physiotherapy, but the group treated with physiotherapy had worse overall health and have their functionality impacted by joints other than those treated with RS, presenting a higher number of target joints.

RESUMO

Por apresentarem maior risco de sangramento durante a realização de procedimentos odontológicos, pacientes diagnosticados com coagulopatias ou trombopatias hereditárias apresentam, frequentemente, dificuldade de acesso à assistência odontológica na Atenção Primária em Saúde. Alguns centros especializados no tratamento dessas doenças contam com o cirurgião-dentista como parte da equipe multiprofissional, permitindo que a maioria dos pacientes realizem o acompanhamento odontológico em tais serviços. Este estudo tem como objetivo relatar a experiência dos discentes de graduação e pós-graduação em Odontologia da Universidade Federal do Paraná na reabertura do ambulatório odontológico de assistência à pacientes com coagulopatias e trombopatias hereditárias do estado. Com a aposentadoria da profissional responsável pelos atendimentos odontológicos deste serviço, os pacientes ficaram desassistidos. Para suprir a demanda reprimida, o ambulatório foi reaberto como atividade extramuros da graduação e pós-graduação em Odontologia. Este fato possibilitou, além da retomada ao cuidado odontológicode pacientes com predisposição a hemorragias, o aprimoramento dos alunos no atendimento de pacientes com comprometimento sistêmico. A reabertura de um ambulatório de alta complexidade em saúde como campo de prática acadêmico é atípico, uma vez que comumente o processo se dá de forma inversa: o discente ingressando em um serviço bem estabelecido. Na presente experiência, os discentes tiveram atuação fundamental no restabelecimento da assistência à saúde pelo ambulatório de Odontologia do hemocentro (AU).

Debido a su mayor riesgo de hemorragia durante los procedimientos dentales, los pacientes diagnosticados con coagulopatías o trombopatías hereditarias a menudo tienen dificultades para acceder a la atención dental en la Atención Primaria de Salud. Algunos centros especializados en el tratamiento de estas enfermedades cuentan con el odontólogo como parte del equipo multidisciplinario, haciendo que la mayoría de los pacientes se sometan a un seguimiento odontológico en dichos servicios. Este estudio tiene como objetivo reportar la experiencia de estudiantes de pre y posgrado en Odontología de la Universidade Federal do Paraná en la reapertura de laconsulta externa de odontología para pacientes con coagulopatías y trombopatías hereditarias en el estado. Con la jubilación del profesional responsable de la atención odontológica de este servicio, los pacientes quedaron desatendidos. Para atender la demanda reprimida, se reabrió el ambulatorio como actividad extramuros para los cursos de grado y posgrado en Odontología. Este hecho posibilitó, además de la reanudación de la atención odontológica de los pacientes con predisposición a la hemorragia, la mejora de los estudiantes en la atención de los pacientes con deterioro sistémico. La reapertura de una clínica de salud de alta complejidad como campo de práctica académica es atípica, ya que el proceso comúnmente se da a la inversa: el estudiante ingresa a un servicio bien establecido. En la experiencia actual, los estudiantes tuvieron un papel fundamental en el restablecimiento de la atención de la salud por parte de la consulta externa de Odontología del Hemocentro (AU).

Due to their increased risk of bleeding during dental procedures, patients diagnosed with hereditary coagulopathies or thrombopathies often have difficulty in accessing dental care in primary health care. Some centres specialised in the treatment of these diseases have a dentist as part of the multidisciplinary team, making most patients undergo dental follow-up in such services. This study aims to report the experience of undergraduate and graduate students in dentistry at the Federal University of Paraná in the re-opening of the dental outpatient clinic for patients with hereditary coagulopathies and thrombopathies in the State of Paraná. With the retirement of the dentist accounting for local dental care, the patients were left unattended. To meet the repressed demand, the dental outpatient clinic was re-opened as an extramural activity for undergraduate and postgraduate courses in dentistry. This fact made it possible to improve the students' care for patients with systemic impairment, in addition to resuming dental care for patients with predisposition to haemorrhage. The re-opening of a highly complex clinic as a field of academic practice is atypical, as the process commonly takes place in reverse order, that is, with the student entering well-established service. In the present experience, the students played a fundamental role in the re-establishment of dental care at the blood centre (AU).

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Abstract Objective Extended curettage with adjuvants of giant cell tumors of bone is associated with a lower rate of recurrence of the tumor while preserving the adjacent joint. The present study was conducted to estimate the recurrence rate and functional outcome after using argon beam as an adjuvant for extended curettage. Methods We selected 50 patients with giant cell tumors, meeting all the inclusion criteria, who underwent extended curettage using high speed burr and argon beam photocoagulation between July 2016 to January 2019. On their follow-up visit, they were assessed for any complaints of pain and signs like tenderness, locally raised temperature, and decreased range of motion of the adjacent joint. Radiologically, the patients were assessed for any increased lucency around the cement mantle and uptake of the subarticular graft. Musculoskeletal Tumor Society Score (MSTS) was administered to the patients, and range of motion of the adjacent joint was compared with the contralateral joint. Results Recurrence was found in 4 patients, that is, an 8% recurrence rate. Twenty-six out of 28 patients with a tumor in the lower limb had a grade-5 weight bearing status 6 months from the surgery, and their range of motion was comparable to contralateral healthy joint with an average MSTS score of 27 (18-30). Conclusion Extended curettage of giant cell tumors using argon beam coagulation is associated with low recurrence rates of the tumor and is an effective modality in the treatment of these tumors besides having a functional outcome comparable to the healthy limb.

Resumo Objetivo A curetagem estendida com adjuvantes de tumores de células gigantes do osso está associada a uma menor taxa de recidiva da neoplasia e à preservação da articulação adjacente. Este estudo foi feito para estimar a taxa de recidiva e o resultado funcional após o uso de plasma de argônio como adjuvante à curetagem estendida. Métodos Cinquenta pacientes com tumores de células gigantes que atendiam a todos os critérios de inclusão foram selecionados para o estudo e submetidos à curetagem estendida com broca de alta velocidade e fotocoagulação com plasma de argônio entre julho de 2016 e janeiro de 2019. À consulta de acompanhamento, os pacientes foram avaliados quanto a quaisquer queixas de dor e sinais como sensibilidade, aumento local da temperatura e diminuição da amplitude de movimento da articulação adjacente. Radiologicamente, os pacientes foram avaliados quanto à presença de qualquer aumento de radiotransparência ao redor do manto de cimento e incorporação do enxerto subarticular. O questionário Musculoskeletal Tumor Society Score (MSTS) foi administrado aos pacientes e a amplitude de movimentação da articulação adjacente foi comparada à articulação contralateral. Resultados Quatro pacientes apresentaram recidiva, o que corresponde a uma taxa de 8%. Seis meses após a cirurgia, 26 de 28 pacientes com tumor no membro inferior tinham capacidade de sustentação de peso de grau 5 e amplitude de movimento comparável à articulação saudável contralateral, com pontuação MSTS média de 27 (intervalo de 18 a 30). Conclusão A curetagem estendida de tumores de células gigantes com coagulação por plasma de argônio está associada a baixas taxas de recidiva da neoplasia; é uma modalidade eficaz no tratamento desses tumores e o resultado funcional é comparável ao do membro saudável.

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Introduction: Hereditary Factor XIII (FXIII) deficiency is a rare autosomal recessive hemostatic disorder with an estimated incidence of one case per two million individuals and a higher prevalence in descendants of consanguineous relationships. Possible clinical manifestations include intracranial hemorrhage, umbilical cord bleeding at birth, hematoma, spontaneous abortions, and menometrorrhagia. Objective: To highlight the peculiarities of this hemostatic disorder, as well as the recommended management. Case Report: The authors describe two cases of FXIII deficiency with different hemorrhagic manifestations. Case 1 presented extensive spontaneous hematoma in the right thigh, while Case 2 had umbilical cord bleeding at birth and intracranial hemorrhage, requiring hemotherapy support. Both patients had normal results in screening laboratory tests for coagulation disorders. Coagulation factor serum levels and diagnostic assessments identified mild Factor XIII deficiency in Case 1 and severe deficiency in Case 2. The patient in Case 1 is under regular control and follow-up, while the patient in Case 2 is on a monthly prophylactic regimen with FXIII infusion. Conclusion: The diagnosis of FXIII deficiency in patients with significant bleeding should be considered if screening coagulation tests are normal. The Scientific and Standardization Committee of the International Society on Thrombosis and Haemostasis has established an algorithm for laboratory diagnosis and identification of different forms of FXIII deficiency. Quantitative determination of FXIII activity, antigenic assays, and molecular studies are necessary.

Introdução: A deficiência hereditária do Fator XIII (FXIII) é uma rara desordem autossômica recessiva da hemostasia, com uma incidência estimada de um caso a cada dois milhões de pessoas e uma maior prevalência em descendentes de relacionamentos consanguíneos. Possíveis manifestações clínicas incluem: hemorragia intracraniana, sangramento do cordão umbilical no nascimento, hematoma, abortos espontâneos e menometrorragia. Objetivo: Ressaltar as particularidades desse distúrbio hemostático, assim como o manejo preconizado. Relato de caso: Os autores descrevem dois casos de deficiência de FXIII com diferentes manifestações hemorrágicas. O Caso 1 apresentou extenso hematoma espontâneo na coxa direita, enquanto o Caso 2 apresentou sangramento do cordão umbilical ao nascer e hemorragia intracraniana, necessitando de suporte hemoterápico. Ambos os pacientes apresentavam resultados normais nos testes laboratoriais de triagem para distúrbios de coagulação. As dosagens séricas de fatores de coagulação e de diagnóstico identificaram deficiência leve do Fator XIII no Caso 1 e grave no Caso 2. O paciente do Caso 1 está sob controle e acompanhamento regular, enquanto o paciente do Caso 2 está em regime profilático mensal com infusão de FXIII. Conclusão: O diagnóstico de Deficiência de FXIII em pacientes com sangramento importante deve ser considerado se os testes de coagulação de triagem forem normais. O Comitê Científico e de Padronização da Sociedade Internacional de Trombose e Hemostasia estabeleceu um algoritmo para o diagnóstico laboratorial e identificação de diferentes formas de deficiência FXIII. A determinação quantitativa da atividade do FXIII, ensaios antigênicos e estudos moleculares são necessários.

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Em 2017 a Organização Mundial da Saúde (OMS) reintroduziu acidentes por serpentes peçonhentas como uma doença tropical negligenciada com cerca de 5,4 milhões de pessoas picadas anualmente no mundo. No Brasil, apesar da grande variabilidade de espécies de serpentes peçonhentas, as principais serpentes de importância médica pertencem às famílias Elapidae e Viperidae. Os gêneros Bothrops e Crotalus são grandes representantes da família Viperidae no Brasil sendo considerados Categoria 1 de importância médica pela OMS. As toxinas presentes nos venenos das serpentes são estudadas por profissionais da área da saúde há muitos anos, uma vez que essa composição bioquímica está intrinsecamente ligada à sintomatologia do ofidismo. O envenenamento das serpentes desses gêneros causam distúrbios na cascata de coagulação, incluindo a quebra de fibrinogênio, que ocorre pela ação de serinoproteases e metaloproteases presentes nesses venenos.

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Objetivo: verificar a prevalência dos principais eventos vasculares associados a pacientes com COVID-19 admitidos em um hospital público do Recife. Método: trata-se de um estudo transversal descritivo, realizado por meio das bases de dados epidemiológicos e prontuários eletrônicos de pacientes, no período de março de 2020 a agosto de 2021. Resultados: analisaram-se 1122 pacientes, (58,8%) com diagnóstico positivo para COVID-19. Os principais eventos vasculares evidenciados foram: Tromboembolismo Venoso Profundo (4,55%); Tromboembolismo Pulmonar (2,5%); Oclusão Arterial Aguda (0,98%) e Isquemia Crítica de Membro Inferior a mais prevalente, sendo 17,64% dos casos. Conclusão: foi possível apontar a prevalência de eventos vasculares associados a pacientes com COVID-19, admitidos em um hospital público do Recife, tal como classificar os principais eventos vasculares, sua repercussão e evolução. Assim, o conhecimento acerca do perfil desses pacientes no contexto da pandemia pode contribuir para o desenvolvimento de novas pesquisas na área de saúde.

Objective: to verify the prevalence of the main vascular events associated with patients with COVID-19 admitted to a public hospital in Recife. Method: this is a descriptive cross-sectional study, carried out through epidemiological databases and electronic patient records, from March 2020 to August 2021. Results: 1122 patients (58.8%) with a positive diagnosis for COVID-19 were analyzed. The main vascular events evidenced were: Deep Venous Thromboembolism (4.55%); Pulmonary Thromboembolism (2.5%); Acute Arterial Occlusion (0.98%) and Critical Lower Limb Ischemia, the most prevalent, being 17.64% of the cases. Conclusion: it was possible to point out the prevalence of vascular events associated with patients with COVID-19, admitted to a public hospital in Recife, as well as to classify the main vascular events, their repercussion and evolution. Thus, knowledge about the profile of these patients in the context of the pandemic can contribute to the development of new research in the health area.

Objetivo: verificar la prevalencia de los principales eventos vasculares asociados a pacientes con COVID-19 ingresados en un hospital público de Recife. Método: se trata de un estudio descriptivo transversal, realizado a través de bases de datos epidemiológicas y registros electrónicos de pacientes, de marzo de 2020 a agosto de 2021. Resultados: se analizaron 1122 pacientes (58,8%) con diagnóstico positivo para COVID-19. Los principales eventos vasculares evidenciados fueron: Tromboembolismo Venoso Profundo (4,55%); Tromboembolismo Pulmonar (2,5%); Oclusión Arterial Aguda (0,98%) e Isquemia Crítica de Miembros Inferiores el más prevalente, con el 17,64% de los casos. Conclusión: fue posible señalar la prevalencia de eventos vasculares asociados a pacientes con COVID-19, ingresados en un hospital público de Recife, así como clasificar los principales eventos vasculares, sus repercusiones y evolución. Así, el conocimiento del perfil de estos pacientes en el contexto de la pandemia puede contribuir para el desarrollo de nuevas investigaciones en el área de salud.

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ABSTRACT BACKGROUND: The addition of endoscopic ablative therapy plus proton pump inhibitors or fundoplication is postulated for the treatment of patients with long-segment Barrett´s esophagus (LSBE); however, it does not avoid acid and bile reflux in these patients. Fundoplication with distal gastrectomy and Roux-en-Y gastrojejunostomy is proposed as an acid suppression-duodenal diversion procedure demonstrating excellent results at long-term follow-up. There are no reports on therapeutic strategy with this combination. AIMS: To determine the early and long-term results observed in LSBE patients with or without low-grade dysplasia who underwent the acid suppression-duodenal diversion procedure combined with endoscopic therapy. METHODS: Prospective study including patients with endoscopic LSBE using the Prague classification for circumferential and maximal lengths and confirmed by histological study. Patients were submitted to argon plasma coagulation (21) or radiofrequency ablation (31). After receiving treatment, they were monitored at early and late follow-up (5-12 years) with endoscopic and histologic evaluation. RESULTS: Few complications (ulcers or strictures) were observed after the procedure. Re-treatment was required in both groups of patients. The reduction in length of metaplastic epithelium was significantly better after radiofrequency ablation compared to argon plasma coagulation (10.95 vs 21.15 mms for circumferential length; and 30.96 vs 44.41 mms for maximal length). Intestinal metaplasia disappeared in a high percentage of patients, and histological long-term results were quite similar in both groups. CONCLUSIONS: Endoscopic procedures combined with fundoplication plus acid suppression with duodenal diversion technique to eliminate metaplastic epithelium of distal esophagus could be considered a good alternative option for LSBE treatment.

RESUMO RACIONAL: A adição de terapia ablativa endoscópica associado a inibidores da bomba de prótons ou fundoplicatura tem sido postulada para o tratamento de pacientes com esôfago de Barrett de segmento longo (EBSL), no entanto, essa conduta não evita o refluxo ácido/biliar nesses pacientes. A fundoplicatura com gastrectomia distal e gastrojejunostomia em Y de Roux (FGD-Y) foi proposta como procedimento de supressão de ácido, demonstrando excelentes resultados no seguimento a longo prazo. Não há relatos na literature com a combinação dessa estratégia terapêutica. OBJETIVOS: Determinar os resultados precoces e a longo prazo observados em pacientes com EBSL com ou sem dysplasia de baixo grau, submetidos a FGD-Y, combinado com terapia endoscópica. MÉTODOS: Estudo prospectivo incluindo pacientes com EBSL, empregando a classificação de Praga, sendo o comprimento circunferencial (C) e máximo (M) e confirmado por estudo histológico. Os pacientes foram submetidos à coagulação com plasma de argônio (CPA, 21 pacientes) ou ablação por radiofrequência (ARF, 31 pacientes). Após o tratamento, eles foram seguidos precoce e tardiamente (5-12 anos), mediante avaliação endoscópica e histológica. RESULTADOS: Foram observadas poucas complicações após o procedimento (úlcera ou estenose). Re-tratamento foi necessário em ambos os grupos de pacientes. A redução do comprimento do epitélio metaplásico foi significativamente melhor após ARF em comparação com CPA (10,95 versus 21,15 mm para C e 30,96 versus 44,41 mm para M). A metaplasia intestinal desapareceu em elevada porcentagem de pacientes, e os resultados histológicos a longo prazo foram bastante semelhantes em ambos os grupos. CONCLUSÕES: Procedimentos endoscópicos combinados com fundoplicatura e gastrectomia distal e gastrojejunostomia em Y de Roux, para eliminar o epitélio metaplásico do esôfago distal podem ser considerados uma boa opção alternativa para o tratamento da EBSL.

RESUMO

Resumen: El uso de equipo de protección personal, en especial protección ocular, limita la visión al momento de llevar a cabo procedimientos quirúrgicos en área COVID. Estas limitaciones nos obligan a hacer modificaciones en procedimientos habituales, en esta ocasión se realizó una modificación a la incisión habitual del procedimiento de traqueostomía abierta. Se hizo una modificación descrita en bibliografías previas en la orientación de la incisión, cambiando la orientación habitual de la incisión horizontal a una incisión vertical, conservando el resto de la técnica y disección de planos habituales así como colocación de cánula. La modificación de la técnica tiene como objetivo disminuir el riesgo de complicaciones ocasionadas por la poca visión por parte del equipo de protección personal. Dentro de estas complicaciones se incluyen disminuir el riesgo de lesión a grandes vasos que por anatomía se encuentran en sitio anatómico a procedimiento, mejorar las condiciones de visión al ser un único plano de disección muscular y aponeurótico, disminuir sangrado transoperatorio al incidir en línea media, con ello reducir el riesgo de complicaciones y mejorar las condiciones de visión del operador.

Abstract: The use of personal protective equipment, especially eye protection, limits vision when performing surgical procedures in the COVID area, these limitations force us to make modifications to usual procedures, on this occasion a modification is made to the usual incision of the procedure open tracheostomy. A modification described in previous bibliographies was made, modifying the orientation of the incision, changing the usual orientation of the horizontal incision to a vertical incision, preserving the rest of the technique and dissection of the usual planes as well as placement of the cannula. The modification of the technique aims to reduce the risk of complications caused by poor vision due to personal protective equipment, within these complications to reduce the risk of injury to large vessels that by anatomy are in the anatomical site of the procedure, improve the vision conditions as it is a single muscle and aponeurotic dissection plane, reduce transoperative bleeding by incising in the midline, thereby reducing the risk of complications, improving the operator's vision conditions and reducing the risk of infection of personal health.

Resumo: O uso de equipamentos de proteção individual, principalmente proteção ocular, limita a visão ao realizar procedimentos cirúrgicos na área COVID. Essas limitações nos obrigam a fazer modificações nos procedimentos usuais, nesta ocasião foi feita uma modificação na incisão usual do procedimento de traqueostomia aberta. Realizou-se uma modificação descrita em bibliografias anteriores modificando a orientação da incisão, mudando a orientação usual da incisão horizontal para uma incisão vertical, mantendo o resto da técnica e dissecção dos planos habituais, bem como a colocação da cânula. A modificação da técnica visa diminuir o risco de complicações causadas pela má visão por equipamentos de proteção individual, dentro dessas complicações diminuir o risco de lesão de grandes vasos que pela anatomia estão no local anatômico do procedimento, melhorar as condições de visão ao ser um único plano de dissecção muscular e aponeurótica, reduzindo o sangramento intraoperatório por incisão na linha média, diminuindo assim o risco de complicações, melhorando as condições de visão do operador.

RESUMO

ABSTRACT Despite endoscopic eradication therapy being an effective and durable treatment for Barrett's esophagus-related neoplasia, even after achieving initial successful eradication, these patients remain at risk of recurrence and require ongoing routine examinations. Failure of radiofrequency ablation and argon plasma coagulation is reported in 10-20% of cases.

RESUMO Apesar de a terapia de erradicação endoscópica ser um tratamento eficaz e durável para a neoplasia relacionada ao esôfago de Barrett (BE), mesmo após a erradicação inicial bem-sucedida, esses pacientes permanecem em risco de recorrência e requerem exames de rotina contínuos. A falha na ablação por radiofrequência e na coagulação com plasma de argônio é relatada em 10-20% dos casos.

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Objetivo: Avaliar o perfil clínico-terapêutico e a resposta à profilaxia em pacientes hemofílicos A e B em um centro de referência no Ceará. Métodos: Estudo de coorte retrospectivo, com dados de 133 hemofílicos A e B, em profilaxia entre 2016 e 2021, por meio de prontuários médicos e sistema Web Coagulopatias. Resultados: Os pacientes todos do sexo masculino em sua maioria foram hemofílicos A (93,2%), na forma grave, residentes em Fortaleza, com maior prevalência do município de Guaiúba. A maioria fazia uso de Fator VIII recombinante e em profilaxia secundária, em relação ao comprometimento articular a maioria não apresentou relato de hemartroses (66,9%), articulação-alvo (87,9%) ou artropatia (54,9%), porém os hemofílicos em profilaxia terciária apresentaram um maior comprometimento articular em relação a profilaxia primária e secundária. Verificou-se uma correlação negativa entre o tempo de profilaxia e a dose de fator utilizada, demonstrando que quanto maior o tempo de profilaxia menor a dose do fator utilizada. Um total de 13 hemofílicos A grave desenvolveram inibidor de fator VIII realizando imunotolerância (ITI) com sucesso total em 84,6%. Por meio da curva ROC, foi verificado uma associação entre a necessidade de ITI e a dose de fator de coagulação, com acurácia de 67,7% de que o uso de doses maiores de fator predispõe ao desenvolvimento de inibidores. Conclusão: Os dados do estudo permitem inferir que quanto mais precoce o tratamento de profilaxia menor é comprometimento articular, dose do fator utilizada e menor predisposição de desenvolver inibidores dos fatores da coagulação.

Objective: to evaluate the clinical-therapeutic profile and response to prophylaxis in hemophiliac A and B patients at a referral center in Ceará. Methods: Retrospective cohort study, with data from 133 hemophiliacs A and B, undergoing prophylaxis between 2016 and 2021, using medical records and the Web Coagulopathies system. Results: Most of the patients were male patients with severe hemophilia A (93.2%), residing in Fortaleza, with a higher prevalence in the city of Guaiúba. Most made use of recombinant Factor VIII and in secondary prophylaxis, in relation to joint involvement, the majority did not report hemarthroses (66.9%), target joint (87.9%) or arthropathy (54.9%). however, hemophiliacs on tertiary prophylaxis showed greater joint impairment in relation to primary and secondary prophylaxis. There was a negative correlation between the prophylaxis time and the factor dose used, demonstrating that the longer the prophylaxis time, the lower the factor dose used. A total of 13 severe A hemophiliacs developed factor VIII inhibitor performing immunotolerance (ITI) with total success in 84.6%. Using the ROC curve, an association was verified between the need for ITI and the dose of coagulation factor, with an accuracy of 67.7% that the use of higher doses of factor predisposes to the development of inhibitors. Conclusion: The study data allow us to infer that the earlier the prophylaxis treatment, the less joint impairment, the dose of the factor used and the less predisposition to develop coagulation factor inhibitors.

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