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Las enfermedades pulmonares intersticiales son patologías poco frecuentes en pediatría. Dentro de ellas, se incluyen las disfunciones del metabolismo del surfactante pulmonar, molécula anfipática cuya función es disminuir la tensión superficial y evitar el colapso alveolar. Se presenta el caso de un lactante de 6 meses, en seguimiento por bajo peso, que presentó dificultad respiratoria aguda y cianosis; la radiografía de tórax evidenció infiltrado intersticial, neumomediastino y neumotórax bilateral. Al interrogatorio, surgió antecedente materno de internación al año de vida, con requerimiento de oxigenoterapia prolongada y diagnóstico desconocido; presenta signos de hipoxia crónica. El paciente cursó internación con requerimiento de oxigenoterapia. Se realizaron estudios complementarios en búsqueda de etiología, sin resultados positivos. La tomografía de tórax evidenció opacidades en vidrio esmerilado, engrosamiento del intersticio septal y áreas de atrapamiento aéreo; con resultado de biopsia pulmonar y estudio genético se llegó al diagnóstico de disfunción del metabolismo del surfactante pulmonar.

Interstitial lung diseases are rare in pediatrics. They include dysfunctions in the metabolism of pulmonary surfactant, an amphipathic molecule that reduces surface tension and prevents alveolar collapse. Here we describe the case of a 6-month-old infant controlled for low weight, who presented with acute respiratory distress and cyanosis; his chest X-ray showed interstitial infiltrate, pneumomediastinum, and bilateral pneumothorax. During history-taking, it was noted that his mother had a history of hospitalization at 1 year old with unknown diagnosis, requiring prolonged oxygen therapy; she now shows signs of chronic hypoxia. The patient was hospitalized and required oxygen therapy. Ancillary tests were done to look for the etiology of the condition, with no positive results. A chest computed tomography showed groundglass opacities, thickening of the septal interstitium, and areas of air trapping; based on the results of a lung biopsy and a genetic study, pulmonary surfactant metabolism dysfunction was diagnosed.

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Introducción: La enfermedad pulmonar intersticial difusa no soporta el ejercicio, debido a la sensación de disnea y fatiga durante el esfuerzo de baja intensidad. La recuperación de la frecuencia cardíaca se relaciona con el desempeño en el test de caminata de los seis minutos. Objetivo: Determinar las diferencias sociodemográficas de la función y la capacidad pulmonar en pacientes con enfermedad intersticial difusa, a partir de la recuperación de la frecuencia cardíaca durante el test de caminata de los seis minutos. Métodos: Se realizó un estudio descriptivo de corte transversal. Se calculó la recuperación de la frecuencia cardíaca a partir de la diferencia entre el final del test y los cinco minutos de la prueba. Se conformaron dos grupos de comparación, anormal versus normal, en variables sociodemográficas de la función pulmonar y la capacidad funcional. Resultados: Se vincularon 38 pacientes en el grupo normal y en el anormal 26. En el primero predominaron la edad de 62,26 ± 15,82 y los hombres (52,6 %); mientras que en el grupo anormal los años promediaron entre 58,77 ± 13,23 y sobresalieron las mujeres (61,5 %). Se presentó un valor p < 0,05 del grupo recuperación de la frecuencia anormal en la distancia recorrida, disnea y fatiga al final, un minuto y a los cinco minutos de culminar el test. Conclusiones: Los pacientes con enfermedad pulmonar intersticial difusa con una recuperación de la frecuencia cardíaca anormal presentaron peores resultados en la distancia recorrida, volumen de oxígeno, los equivalentes metabólicos, disnea y fatiga de los miembros inferiores.

Introduction: Diffuse interstitial lung disease does not tolerate exercise, due to the sensation of dyspnea and fatigue during low-intensity exertion. Heart rate recovery is related to performance in the six-minute walk test. Objective: To determine sociodemographic differences in lung function and capacity in patients with diffuse interstitial lung disease, based on heart rate recovery during the 6-minute walk test. Methods: A descriptive cross-sectional study was performed. Heart rate recovery was calculated from the difference between the end of the test and the five minutes of the test. Two comparison groups were formed, abnormal versus normal, in sociodemographic variables of pulmonary function and functional capacity. Results: 38 patients were included in the normal group and 26 in the abnormal group. In the normal group, age was 62.26 ± 15.82 and men were predominant (52.6 %); while in the abnormal group, age averaged 58.77 ± 13.23 and women were predominant (61.5 %). A p-value < 0.05 of the abnormal frequency recovery group was presented in the distance run, dyspnea at the end, fatigue at the end, 1 minute and at 5 minutes after the culmination of the test. Conclusions: Patients with diffuse interstitial lung disease with abnormal heart rate recovery had worse results in distance run, oxygen volume, metabolic equivalents, dyspnea and lower limb fatigue.

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Background: Systemic sclerosis associated-interstitial lung disease (SSc-ILD) show a high mortality. The factors associated SSc-ILD have shown variability in different populations. There are few studies in Mexican mestizos. Objective: To analyze the epidemiological, clinical and paraclinical factors associated with SSc-ILD. Material and methods: Cross-sectional study, where patients > 18 years of age with a diagnosis of SSc according to EULAR/ACR 2013 criteria and diagnosis of ILD by forced vital capacity (FVC) < 70% and > 5% of affected lung area on tomography were included. The strength of association of the factors for ILD was measured by odds ratio (OR) with 95% confidence intervals (95% CI). The significant variables were analyzed by multiple logistic regression with adjustment. Results: Of the 80 patients with SSc, 38 (47.5%) had ILD. Risk factors such as smoking, higher activity index, lower FVC, anti-topoisomerase I antibodies, and protective factors such as a limited SSc, early capillaroscopic pattern, and anti-centromere antibodies (ACA) were associated with ILD. In the multivariate analysis, a higher activity index with OR 4.17, (95% CI 2.01-8.65) persisted as a risk factor, while ACA with OR 0.17, (95% CI 0.03-0.85) persisted as a protective factor associated with SSc-ILD. Conclusions: A higher index of activity and ACA persisted as factors associated with SSc-ILD.

Introducción: la enfermedad pulmonar intersticial (EPI) está relacionada a una mayor mortalidad en esclerosis sistémica (ES). Los factores asociados a su presentación han mostrado variabilidad en diferentes poblaciones. Pocos estudios se han realizado en mestizos mexicanos. Objetivo: analizar los factores clínicos y paraclínicos asociados a EPI en pacientes con ES. Material y métodos: estudio retrospectivo de casos y controles en el que se incluyeron pacientes > 18 años con diagnóstico de ES, según criterios EULAR/ACR 2013 y EPI por capacidad vital forzada (CVF) < 70% y > 5% de área pulmonar efectada en tomografía. La fuerza de asociación de los factores para EPI se midió por razón de momios (RM) con intervalos de confianza del 95% (IC95%). Las variables significativas se analizaron por regresión logística múltiple con ajuste. Resultados: de los 80 pacientes con ES, 38 (47.5%) tenían EPI. Factores de riesgo como tabaquismo, mayor índice de actividad, menor CVF, anticuerpos antitopoisomerasa I y factores protectores como variedad limitada de ES, patrón capilaroscópico temprano y anticuerpos anticentrómero estuvieron asociados a EPI. En el análisis multivariado un mayor índice de actividad con RM 4.17, (IC95%: 2.01-8.65) persistió como un factor de riesgo; en cambio, los anticuerpos anticentrómero con RM 0.17, (IC95%: 0.03-0.85) persistieron como un factor protector asociado a EPI. Conclusiones: un mayor índice de actividad y la presencia anticuerpos anticentrómero persistieron como factores asociados a la presencia de EPI en ES.

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La enfermedad pulmonar intersticial difusa (EPID) supone un amplio grupo heterogéneo de enfermedades caracterizadas por hallazgos en su intersticio pulmonar, específicamente relacionados con su engrosamiento, lo cual impacta significativamente en el intercambio gaseoso y la mecánica ventilatoria del paciente. El diagnóstico se genera acorde a la clínica del paciente, el uso de imágenes y la histopatología. El tratamiento guarda relación directa con el patrón pulmonar estructural que presente la EPID. Se presenta el caso clínico de una paciente femenina de 32 años, indígena, quien ingresa por exacerbación de disnea, con antecedente de neumonitis por hipersensibilidad, adicional a otros antecedentes clínicos que guardan relación estrecha con la EPID.

Diffuse interstitial lung disease (ILD) is a large heterogeneous group of diseases characterized by findings in the pulmonary interstitium, specifically changes related to thickening of the interstitium, which significantly impacts the patient's gas exchange and ventilatory mechanics. The diagnosis is generated according to the patient's clinical presentation, imaging and histopathology. The treatment is directly related to the structural pulmonary pattern of ILD. We present the clinical case of a 33-year-old female patient of indigenous ethnicity who is admitted for exacerbation of dyspnea, with a history of hypersensitivity pneumonitis in addition to other clinical antecedents that are closely related to ILD.

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ANTECEDENTES: La prueba de capacidad de difusión de monóxido de carbono (DLCO) es una evaluación de función pulmonar rutinaria y no invasiva clínicamente útil para determinar el estado de la función pulmonar en pacientes con trastornos crónicos como la enfermedad pulmonar intersticial difusa (EPID). OBJETIVO: Describir el perfil sociodemográfico y clínico de usuarios de la prueba DLCO en Valdivia, Chile. Materiales y Métodos: Estudio observacional, retrospectivo, de base documental. A partir de registros de 490 pacientes que se realizaron la prueba DLCO entre 2017 y 2019, se describen características sociodemográficas, clínicas y reporte de consumo de cigarrillo como cigarrillos/d e índice paquetes/año (IPA), comparando por sexo. RESULTADOS: La mayor proporción de evaluados fueron mujeres (61%), con una edad mediana de 65 años, mayor en mujeres (66 vs 64 años; p = 0,0361). La mayoría consultaron por EPID (54,5%). Según estado nutricional, 38% presentó preobesidad y 24,7% obesidad I (24,7%), destacando que 40,5% de las mujeres y 33% de los hombres se encontraron en alguna categoría de obesidad. Entre quienes reportaron información de consumo de cigarrillos (n = 346, 70,6%), 14,7% (n = 51) eran consumidores actuales, con un consumo mediano de 10 cigarrillos/d, sin diferencias por sexo. Entre exfumadores (n = 144; 50% hombres/mujeres) hubo significativamente menor consumo diario (5 vs 15; p = 0,0300) y de IPA (7 vs 18; p = 0,0083) en mujeres. CONCLUSIONES: En usuarios de DLCO el principal diagnóstico de consulta fue EPID. Destacó alta frecuencia de obesidad y tabaquismo, sin diferencia de consumo por sexo en fumadores actuales, pero sí en exfumadores.

BACKGROUND: The carbon monoxide diffusion capacity test (DLCO) is a clinically useful, routine, non-invasive lung function assessment to determine the status of lung function in patients with chronic disorders such as interstitial lung disease (ILD). AIM: To describe the sociodemographic and clinical profile of users of the DLCO test in Valdivia, Chile. MATERIALS AND METHODS: Observational, retrospective, documentary-based study. From the records of 490 patients who underwent the DLCO test between 2017 and 2019, sociodemographic and clinical characteristics and reports of cigarette consumption are described, such as cigarettes/d and pack-year index (PYI), comparing by sex. Results: The highest proportion of those evaluated were women (61%), with a median age of 65 years, higher in women (66 vs. 64 years; p = 0.0361). The majority consulted for ILD (54.5%). According to nutritional status, 38% presented pre-obesity and 24.7% obesity I (24.7%), highlighting that 40.5% of women and 33% of men were in some category of obesity. Among those who reported information on cigarette consumption (n = 346, 70.6%), 14.7% (n = 51) were current consumers, with a median consumption of 10 cigarettes/d, without differences by sex. Among exsmokers (n = 144; 50% men/women) there was significantly less daily (5 vs 15; p = 0.0300) and IPA (7 vs 18; p = 0.0083) consumption in women. CONCLUSIONS: In DLCO users, the main consultation diagnosis was ILD. High frequency of obesity and smoking stood out, with no difference in consumption by sex in current smokers, but yes in ex-smokers.

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Introducción: La ecografía es una técnica de imagen no invasiva que permite explorar diferentes órganos de manera inmediata, constituye un instrumento de alto valor diagnóstico al alcance del profesional de la salud, y es utilizada en todas las especialidades médicas. En los últimos años, la evolución tecnológica ha permitido que los aparatos de ecografía sean más pequeños, portátiles, y con una alta resolución, tal es el caso de la ecografía clínica o ecografía a pie de cama. La ecografía del paciente crítico ha cambiado la práctica médica; específicamente la ecografía pulmonar se debe realizar en todos los pacientes con enfermedad pulmonar aguda. Objetivo: Aportar el conocimiento teórico necesario para promover el uso de la ecografía pulmonar en la evaluación del paciente crítico, y contribuir, mediante su aplicación, a la disminución del riesgo de exposición a las radiografías. Métodos: Se efectuó una revisión de la literatura médica actualizada sobre el papel de la ecografía pulmonar en la evaluación del paciente crítico, en el período de julio a diciembre de 2021. Se utilizaron los siguientes motores de búsqueda: SciELO, Medigraphic y Google Académico. Conclusiones: En el contexto actual, la ecografía pulmonar ha adquirido un papel protagónico, pues su uso facilita una evaluación frecuente y no invasiva del paciente crítico con afección pleuropulmonar. Su aplicación garantiza la disminución del riesgo de exposición a las radiografías.

Introduction: ultrasound is a non-invasive imaging technique that allows us to explore different organs immediately; it constitutes an instrument of high diagnostic value within the reach of health professionals and used in all medical specialties. In recent years, technological evolution has allowed ultrasound devices to be smaller, portable and with high resolution, such is the case of clinical ultrasound or bedside ultrasound. Bedside ultrasound in critically ill patients has changed medical practice; specifically, lung ultrasound should be performed in all patients with acute lung disease. Objective: to provide the necessary theoretical knowledge in order to promote the use of lung ultrasound in the evaluation of critically ill patients, as well as to contribute, through its application, to reduce the risk of exposure to radiographs. Methods: a review of the updated medical literature on the role of lung ultrasound in the evaluation of the critically ill patients was performed from July to December 2021. SciELO, Medigraphic and Google Scholar were the search engines used. Conclusions: lung ultrasound has acquired a leading role in the current context, since its use facilitates a non-invasive and common evaluation of the criticall ill patients with pleuropulmonary disease. Its application guarantees the reduction of the risk of exposure to X-rays.

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La fibroelastosis pleuroparenquimatosa es una enfermedad pulmonar inusual con características clínicas, radiológicas y patológicas únicas, que se ha incluido recientemente en el consenso actualizado sobre neumonías intersticiales idiopáticas. Su nombre hace referencia a una combinación de fibrosis que involucra la pleura visceral y cambios fibroelastóticos que predominan en el parénquima pulmonar subpleural. Aunque se han descrito varias asociaciones de enfermedades, no se ha identificado de manera inequívoca ninguna causa única. El diagnóstico se sustenta en criterios clínicos-radiológicos y de hallazgos histopatológicos cuando se dispone de biopsias. Son escasos los reportes sobre la asociación entre esta entidad y la hipertensión pulmonar. No existe tratamiento hasta la fecha, aunque se relatan sucesos en algunos casos de transplante pulmonar. Describimos las características clínicas de un paciente atendido en un hospital del Paraguay.

Pleuroparenchymal fibroelastosis is an unusual lung disease with unique clinical, radiological, and pathological characteristics that has recently been included in the updated consensus on idiopathic interstitial pneumonia. Their name refers to a combination of fibrosis involving the visceral pleura and fibro-elastic changes that predominate in the subpleural pulmonary parenchyma. Although several associations between diseases have been described, no single cause has been unequivocally identified. The diagnosis is based on clinical-radiological criteria and histopathological findings when biopsies are available. There are few reports on the association between this entity and pulmonary hypertension. There is no treatment to date, although some cases of lung transplantation have been successful. We describe the clinical characteristics of a patient treated in a hospital in Paraguay.

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Objective.To develop practical recommendations, based on the best available evidence and experience, on the nursing management of patients with rheumatoid arthritis (RA) and interstitial lung disease (ILD). Methods. The usual consensus methodology was used, with a nominal group, systematic reviews (SRs), and Delphi survey. The expert panel, consisting of rheumatology nurses, rheumatologists, a psychologist, a physiotherapist, and a patient, defined the scope, the users, the topics on which to explore the evidence and on which to issue recommendations. Results.Three PICO questions evaluated the efficacy and safety of pulmonary rehabilitation and non-pharmacological measures for the treatment of chronic cough and gastroesophageal reflux by means of SR of the literature. With the results of the reviews, 15 recommendations were established for which the degree of agreement was obtained with a Delphi survey. Three recommendations were rejected in the second round. The 12 recommendations were in patient assessment (n=4); patient education (n=4); and risk management (n=4). Only one recommendation was based on available evidence, while the remaining were based on expert opinion. The degree of agreement ranged from 77% to 100%. Conclusion.This document presents a series of recommendations with the aim of improving the prognosis and quality of life of patients with RA-ILD. Nursing knowledge and implementation of these recommendations can improve the follow-up and prognosis of patients with RA who present with ILD.

Objetivo.Desarrollar recomendaciones prácticas, basadas en la mejor evidencia y experiencia disponible, sobre el manejo de enfermería de los pacientes con artritis reumatoide (AR) y enfermedad pulmonar intersticial (EPI). Métodos. Se utilizó la metodología de consenso en la que un panel de expertos (formado por enfermeras de reumatología, reumatólogos, una psicóloga, una fisioterapeuta y una paciente) definió el ámbito, los usuarios, los temas sobre los que explorar la evidencia y sobre los que emitir recomendaciones. Tres preguntas PICO evaluaron la eficacia y seguridad de la rehabilitación pulmonar y las medidas no farmacológicas para el tratamiento de la tos crónica y el reflujo gastroesofágico mediante la búsqueda de revisiones sistemáticas, excluyendo aquellas cuya calidad era baja, muy baja o críticamente baja, según la herramienta AMSTAR-2. Posteriormente, se hizo una reunión para la formulación de recomendaciones que se presentaron con un resumen de la evidencia a la encuesta Delphi. Resultados.Con los resultados de las revisiones se establecieron 15 recomendaciones cuyo grado de acuerdo osciló entre el 77% y el 100% en la una encuesta Delphi. Tres recomendaciones fueron rechazadas en la segunda ronda: una por la evidencia disponible y los dos restantes se basaron en la opinión de expertos. Las 12 recomendaciones restantes aprobadas se referían a la evaluación del paciente (n=4), a la educación del paciente (n=4) y a la gestión del riesgo (n=4). Conclusión. El conocimiento del consenso Openreumapor parte de enfermería y la aplicación sus 12 recomendaciones basadas en la mejor evidencia y experiencia puede mejorar el seguimiento y el pronóstico de los pacientes con AR que presentan EPI.

Objetivo.Desenvolver recomendações práticas, baseadas na melhor evidência e experiência disponíveis, sobre o manejo de enfermagem de pacientes com artrite reumatoide (AR) e doença pulmonar intersticial (DPI). Métodos.Foi utilizada a metodologia de consenso, com grupo nominal, revisões sistemáticas e levantamento Delphi. O painel de especialistas, formado por enfermeiros reumatologistas, reumatologistas, psicólogo, fisioterapeuta e paciente, definiu o escopo, os usuários, os tópicos sobre os quais explorar as evidências e sobre os quais emitir recomendações. Três questões do PICO avaliaram a eficácia e segurança da reabilitação pulmonar e medidas não farmacológicas para o tratamento da tosse crônica e refluxo gastroesofágico por meio de RS. Aqueles cuja qualidade era baixa, muito baixa ou criticamente baixa, de acordo com a ferramenta AMSTAR-2, foram excluídos. Posteriormente, realizou-se uma reunião para formular recomendações que foram apresentadas com um resumo das evidências ao inquérito Delphi. Resultados. Com os resultados das revisões, foram estabelecidas 15 recomendações cujo grau de concordância entre 77% e 100% foi obtido com uma pesquisa Delphi. Três recomendações foram rejeitadas na segunda rodada. As 12 recomendações referiam-se à avaliação do paciente (n=4); à educação do paciente (n=4); e ao gerenciamento de risco (n=4). Apenas uma recomendação foi baseada nas evidências disponíveis, enquanto as demais foram baseadas na opinião de especialistas. Conclusão. Este documento apresenta uma série de recomendações com o objetivo de melhorar o prognóstico e a qualidade de vida dos pacientes com AR-ILD. O conhecimento da enfermagem e a aplicação dessas recomendações podem melhorar o acompanhamento e o prognóstico de pacientes com AR com DPI.

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La silicosis es producida por la inhalación mantenida de dióxido de silicio (SiO2). Los trabajos en canteras e industrias de roca ornamental, granito y pizarra, y marmolerías son las exposiciones clásicamente descriptas, junto al pulido con chorro de arena. El arenado de jeans, producción de mesadas de cocinas y baños han surgido más recientemente. Las presentaciones clínicas pueden clasificarse en silicosis crónica (sim ple, complicada y fibrosis pulmonar), silicosis acelerada y silicosis aguda, según los años de exposición y factores individuales. Se presenta un caso clínico de un paciente masculino de 78 años con silicosis crónica complicada, asintomático, diagnosticado en contexto de un examen prequirúrgico.

Silicosis is caused by sustained inhalation of silicon dioxide (SiO2). Work in quarries and industries of ornamental rock, granite and slate, and marble work, are the typi cally described types of exposure, together with sandblasting. Denim sandblasting and the production of kitchen and bathroom countertops have emerged more recently. Clinical presentations can be classified into chronic silicosis (simple, complicated, and pulmonary fibrosis), accelerated silicosis, and acute silicosis, depending on years of exposure and individual factors. We present a clinical case of a 78-year-old male pa tient with complicated chronic silicosis, asymptomatic, diagnosed in the context of a pre-surgical examination.

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Resumen La neumonía en organización es un tipo de enfermedad pulmonar intersticial difusa que puede ser idiopática (criptogénica) o secundaria a numerosas etiologías, y se asocia con hallazgos clínicos y de laboratorio inespecíficos. Su diagnóstico y tratamiento exigen un equipo interdisciplinario, en el que las imágenes desempeñan un papel indispensable. Se presenta una serie de nueve casos, haciendo énfasis en las características clínicas y profundizando en los diversos patrones imagenológicos identificados. También se aporta una revisión de las variantes recientemente descritas.

Abstract Organizing pneumonia is a type of diffuse interstitial lung disease that can be idiopathic (cryptogenic) or secondary to numerous etiologies, and is an entity associated with nonspecific clinical and laboratory findings. Its diagnosis and treatment require an interdisciplinary team in which images play an indispensable role. The presentation of a series of nine cases is made, emphasizing the clinical characteristics and delving into the various identified imaging patterns. A review of the recently described variants is also provided.