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Abstract Objectives: Recurrent Aphthous Stomatitis (RAS) a chronic idiopathic oral mucosal disease. But yet the etiology and pathogenesis of RAS are not exactly known, it is thought that inflammation play an important role in the pathogenesis. The aim of this study is to demonstrate the role of systemic inflammation among the possible etiological factors of RAS and to find the possible diagnostic correlation between Systemic Immune Inflammation Index (SII). Methods: Patients who were consulted the otolaryngology outpatient clinic and diagnosed with RAS between 2019-2021 were retrospectively analyzed. Neutrophil/Lymphocyte Ratio (NLR), Platelet/Lymphocyte Ratio (PLR) and SII values were calculated based on the results of complete blood count. Demographic and hematological parameters between control and RAS groups were compared. The statistical significance level was considered as <0.05. Results: There was no statistically significant difference between the control and RAS groups in terms of sex and age distributions (p = 0.566 and p = 0.173, respectively). SII, NLR and PLR values were significantly higher in the RAS group compared to the controls (p < 0.001, p < 0.001 and p = 0.001, respectively). A very strong correlation between SII and NLR, moderately strong correlation between SII and PLR and moderate correlation between NLR and PLR values were detected (respectively ρ: 0.813, 0.719, 0.532; p-values <0.001). Conclusion: SII, NLR and PLR has significantly higher levels in the RAS group compared to the control group, that it supports the role of systemic inflammation in the etiopathogenesis of RAS. In addition, the results show that SII is a valuable marker for inflammation. Level of evidence: 4. HIGHLIGHTS RAS is a chronic, idiopathic, ulcerative oral mucosal disease. SII is a new and inexpensive biomarker that can easily be calculated using the platelet, neutrophil, and lymphocyte count. SII may be a valuable marker to demonstrate the role of systemic inflammation in RAS etiopathogenesis. Vascular, thrombotic, and inflammatory processes are thought to have a role in RAS activation.

Resumo Objetivo: A estomatite aftosa recorrente (EAR) é uma doença crônica idiopática da mucosa oral. Embora sua etiologia e patogênese não sejam totalmente conhecidas, acredita-se que a inflamação possa desempenhar um papel importante. O objetivo deste estudo é demonstrar o papel da inflamação sistêmica entre os possíveis fatores etiológicos da estomatite aftosa recorrente e encontrar uma possível correlação diagnóstica com o índice de inflamação imunológica sistêmica, SII. Método: Foram analisados retrospectivamente pacientes avaliados no ambulatório de otorrinolaringologia e diagnosticados com estomatite aftosa recorrente entre 2019-2021. A relação neutrófilos/linfócitos, a relação plaquetas/linfócitos e os valores de SII foram calculados com base nos resultados do hemograma completo. Parâmetros demográficos e hematológicos dos grupos controle e de pacientes foram comparados. O nível de significância estatística foi considerado como <0,05. Resultados: Não houve diferença estatisticamente significante entre os grupos controle e com estomatite aftosa recorrente quanto à distribuição por sexo e idade (p = 0,566 e p = 0,173, respectivamente). Os valores de SII, a relação neutrófilos/linfócitos e a relação plaquetas/linfócitos foram significantemente maiores no grupo de pacientes em relação aos controles (p <0,001, p <0,001 e p = 0,001, respectivamente). Foi detectada uma correlação muito forte entre SII e relação neutrófilos/linfócitos, uma correlação moderadamente forte entre SII e relação plaquetas/linfócitos e uma correlação moderada entre valores da relação neutrófilos/linfócitos e relação plaquetas /linfócitos (ρ: 0,813, 0,719, 0,532 respectivamente; p-valores <0,001). Conclusão: SII, relação neutrófilos/linfócitos e relação plaquetas/linfócitos apresentam níveis significantemente maiores no grupo com estomatite aftosa recorrente quando comparados ao grupo controle, o que corrobora o papel da inflamação sistêmica na sua etiopatogênese. Além disso, os resultados mostram que o SII é um marcador inflamatório valioso. Nível de evidência: 4. HIGHLIGHTS A estomatite aftosa recorrente é uma doença ulcerativa crônica idiopática da mucosa oral. O SII (do inglês Systemic Immune Inflammation Index) é um biomarcador novo e de baixo custo que pode ser facilmente calculado que usa a contagem de plaquetas, neutrófilos e linfócitos. O SII pode ser um marcador valioso para demonstrar o papel da inflamação sistêmica na etiopatogênese da estomatite aftosa recorrente. Acredita-se que processos vasculares, trombóticos e inflamatórios tenham um papel na ativação da estomatite aftosa recorrente.

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ABSTRACT Objective: To describe clinical, diagnostic and therapeutic characteristics of the periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis (PFAPA) syndrome. Data source: Literature review in the PubMed database by using specific descriptors to identify all articles published in the English language in the last three years; 38 articles were found. After performing selection of titles and abstract analysis, 13 out of the 38 articles were fully read. Relevant studies found in the references of the reviewed articles were also included. Data synthesis: The PFAPA syndrome (Periodic Fever, Aphthous Stomatitis, Pharyngitis and cervical Adenitis) is a medical condition grouped among the periodic fever syndromes. The etiology is uncertain, but possibly multifactorial, and its symptoms are accompanied by recurrent febrile episodes although weight and height development are preserved. It is a self-limiting disease of benign course with remission of two to three years without significant interference in the patient's overall development. Treatment consists of three pillars: interruption of febrile episodes, increase in the interval between episodes, and remission. Conclusions: Despite several attempts to establish more sensitive and specific criteria, the diagnosis of PFAPA syndrome is still clinical and reached by exclusion, based on the modified Marshall's criteria. The most common pharmacological options for treatment include prednisolone and betamethasone; colchicine may be used as prophylaxis, and surgical treatment with tonsillectomy can be considered in selected cases.

RESUMO Objetivo: Descrever as características clínicas, diagnósticas e de tratamento da síndrome de febre periódica, estomatite aftosa, faringite e adenite (PFAPA). Fontes de dados: Revisão de literatura na base de dados PubMed, feita por meio de descritores específicos para identificar todos os artigos publicados em língua inglesa nos últimos três anos. Dos 38 artigos encontrados, foram encaminhados para leitura integral 13 publicações após seleção de títulos e análise de abstract. Estudos relevantes encontrados nas referências dos artigos revisados também foram incluídos. Síntese dos dados: A PFAPA é traduzida do inglês periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis. Caracterizada por etiologia ainda incerta e possivelmente multifatorial, seus sintomas são acompanhados por episódios recorrentes de febre associados a um desenvolvimento pôndero-estatural preservado. É uma doença autolimitada de curso benigno, com remissão em dois a três anos, sem interferências significativas no desenvolvimento do paciente pediátrico. O tratamento consiste em três pilares: interrupção da crise febril, aumento do intervalo entre crises e remissão. Conclusões: Apesar de várias tentativas de estabelecer critérios atuais mais sensíveis e específicos, o diagnóstico da síndrome PFAPA ainda é clínico e de exclusão com base nos critérios de Marshall modificados. As opções farmacológicas mais utilizadas para o tratamento são a prednisolona e betametasona; colchicina pode ser utilizada como profilaxia e o tratamento cirúrgico com tonsilectomia pode ser considerado em casos selecionados.

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RESUMEN La Estomatitis Aftosa, entidad clínica cuya manifestación principal es la aparición de aftas bucales. La búsqueda de medicamentos eficaces para tratarla es un "reto para la comunidad médica". Se realizó un ensayo clínico terapéutico en fase IIb, aleatorizado, se empleó en el diseño experimental pacientes portadores de la enfermedad, que desearon cooperar con el ensayo; el objetivo propuesto fue evaluar la eficacia y seguridad del Propomiel con relación al tratamiento convencional de la Estomatitis Aftosa. La muestra abarcó 102 pacientes, se conformaron dos grupos de 51 pacientes cada uno; en grupo A (experimental) se aplicó propomiel y en grupo B (control) clorhexidina acuosa al 0.2 %. Las variables que se tuvieron en cuenta: grupo de edades, sexo, dolor, cicatrización, tiempo, efecto terapéutico, eventos adversos y severidad de los eventos adversos. Se determinó posible existencia de diferencias significativas entre ambas terapéuticas mediante la prueba de homogeneidad, prueba de X2 o Prueba de probabilidades exactas de Fisher con una confiabilidad del 95 % (p<0,05). Los resultados mostraron mayoría de pacientes de 19-34 años y sexo femenino, así como en ausencia e intensidad dolorosa; tras las 3 primeras aplicaciones el 100 % de los pacientes habían mejorado (grupo experimental) y el 86,27 (grupo control). A los 5 días el 98,04 % de las lesiones habían curado (grupo A) y el 90,20 % (grupo B). No hubo eventos adversos. Se concluye que el tratamiento con propomiel en la estomatitis aftosa demostró eficacia terapéutica y seguridad sin diferencias significativas con respecto a la clorhexidina acuosa al 0.2 %.

ABSTRACT Aphthous stomatitis, a clinical entity whose main manifestation is the appearance of canker sores. The search for effective medications to treat it is a "challenge for the medical community." A randomized phase IIb therapeutic clinical trial was carried out. Patients carrying the disease were used in the experimental design and wished to cooperate with the trial. The proposed objective was to evaluate the efficacy and safety of Propomiel in relation to the conventional treatment of Foot-and-Mouth Disease. The sample comprised 102 patients, two groups of 51 patients each were formed; in group A (experimental) propomiel was applied and in group B (control) 0.2% aqueous chlorhexidine. The variables that were taken into account: age group, sex, pain, healing, time, therapeutic effect, adverse events and severity of adverse events. It was determined possible existence of significant differences between both therapeutics by means of the homogeneity test, X2 test or Fisher exact probability test with a 95% reliability (p <0.05). The results showed the majority of patients 19-34 years of age and female sex, as well as in absence and painful intensity; after the first 3 applications, 100% of the patients had improved (experimental group) and 86.27 (control group). After 5 days, 98.04% of the lesions had healed (group A) and 90.20% (group B). There were no adverse events. It is concluded that propomel treatment in aphthous stomatitis demonstrated therapeutic efficacy and safety without significant differences with respect to 0.2% aqueous chlorhexidine.

RESUMO Estomatite aftosa, uma entidade clínica cuja principal manifestação é o aparecimento de aftas. A busca por medicamentos eficazes para tratá-lo é um "desafio para a comunidade médica". Um ensaio clínico terapêutico randomizado de fase IIb foi realizado, os pacientes portadores da doença foram utilizados no delineamento experimental e desejaram cooperar com o estudo. O objetivo proposto foi avaliar a eficácia e segurança de Propomiel em relação ao tratamento convencional da Febre Aftosa. A amostra foi composta por 102 pacientes, dois grupos de 51 pacientes cada um foram formados; no grupo A (experimental) propomiel foi aplicado e no grupo B (controle) 0,2% de clorexidina aquosa. As variáveis ​​foram consideradas: faixa etária, sexo, dor, cicatrização, tempo, efeito terapêutico, eventos adversos e gravidade dos eventos adversos. Determinou-se a possível existência de diferenças significativas entre as duas terapêuticas por meio do teste de homogeneidade, teste X2 ou teste exato de Fisher com 95% de confiabilidade (p <0,05). Os resultados mostraram a maioria dos pacientes de 19 a 34 anos de idade e sexo feminino, assim como na ausência e intensidade dolorosa; após as 3 primeiras aplicações, 100% dos pacientes melhoraram (grupo experimental) e 86,27 (grupo controle). Após 5 dias, 98,04% das lesões haviam cicatrizado (grupo A) e 90,20% (grupo B). Não houve eventos adversos. Conclui-se que o tratamento com propomel na estomatite aftosa demonstrou eficácia terapêutica e segurança sem diferenças significativas em relação a clorexidina aquosa a 0,2%.

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Abstract Introduction: The role of tonsillectomy in the periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and adenitis syndrome, is controversial. Although some studies reported high success rates with tonsillectomy, further investigations are needed with larger numbers of patients. Objective: To seek the long-term outcomes of tonsillectomy in periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and adenitis syndrome. Methods: Case series; multi-center study. The study comprised 23 patients with periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and adenitis syndrome who underwent surgery (tonsillectomy with or without adenoidectomy) between January 2009 and November 2014. Results: 21 (91%) of 23 patients had complete resolution immediately after surgery. One patient had an attack 24 h after surgery, but has had no further attacks. One patient had three attacks with various intervals, and complete remission was observed after 3 months. Conclusions: Tonsillectomy is a good option for the treatment of periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and adenitis syndrome.

Resumo Introdução: O papel da tonsilectomia na síndrome da febre periódica, estomatite aftosa, faringite e adenite é controverso. Embora alguns estudos tenham relatado altas taxas de sucesso com a tonsilectomia, são necessárias mais pesquisas com um número maior de pacientes. Objetivo: Avaliar os resultados em longo prazo da tonsilectomia na síndrome de febre periódica, estomatite aftosa, faringite e adenite. Método: Série de casos; estudo multicêntrico. O estudo avaliou 23 pacientes com síndrome de febre periódica, estomatite aftosa, faringite e adenite submetidos a cirurgia (tonsilectomia com ou sem adenoidectomia) entre janeiro de 2009 e novembro de 2014. Resultados: Dos 23 pacientes, 21 (91%) apresentaram resolução completa imediatamente após a cirurgia. Um paciente apresentou um episódio 24 horas após a cirurgia, mas sem recorrência posterior. Um paciente teve três episódios com vários intervalos e a remissão completa foi observada após 3 meses. Conclusões: A tonsilectomia é uma boa opção para o tratamento da síndrome de febre periódica, estomatite aftosa, faringite e adenite.

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Objetivo: Apresentar informações sobre o diagnóstico e tratamento da síndrome PFAPA na Atenção Primária à Saúde. Métodos: Revisão sistemática de literatura baseada na recomendação PRISMA e realizada nas bases de dados Scielo, Lilacs, Medline, IBECS e PubMed, incluindo estudos publicados no período de 2004 a 2018, além da consulta a outros documentos específicos da síndrome PFAPA. Resultados: Após busca e seleção, foram incluídos 31 artigos. Avaliação e Diagnóstico: A síndrome PFAPA acomete principalmente crianças, sendo caracterizada por febre periódica acompanhada por faringite, estomatite aftosa e/ou adenite cervical. Seu diagnóstico é clínico e por exclusão, baseado em critérios estabelecidos. Recomendações: Os episódios costumam responder a prednisona e, em graus variáveis, a cimetidina e colchicina. Casos refratários e acompanhados de hipertrofia tonsilar são candidatos a tonsilectomia, devendo ser encaminhados à avaliação otorrinolaringológica.

Objective: To present information about the diagnosis and treatment of PFAPA syndrome in Primary Health Care. Methods: Systematic review of literature based on the PRISMA recommendation and carried out in the Scielo, Lilacs, Medline, IBECS and PubMed databases, including studies published from 2004 to 2018, in addition to consulting other PFAPA syndrome specific documents. Results: After search and selection, 31 articles were included. Assessment and Diagnosis: PFAPA syndrome affects mainly children and is characterized by periodic fever accompanied by pharyngitis, aphthous stomatitis and/or cervical adenitis. Its diagnosis is clinical and by exclusion, based on established criteria. Recommendations: The episodes usually respond to prednisone and, in varying levels, cimetidine and colchicine. Refractory cases and accompanied by tonsillar hypertrophy are candidates for tonsillectomy, and should be referred to otorhinolaryngological evaluation.

Objetivo: Presentar informaciones sobre el diagnóstico y tratamiento del síndrome PFAPA en la Atención Primaria a la Salud. Métodos: Revisión sistemática de literatura basada en la recomendación PRISMA y realizada en las bases de datos Scielo, Lilacs, Medline, IBECS y PubMed, incluyendo estudios publicados en el período 2004 a 2018, además de la consulta a otros documentos específicos del síndrome PFAPA. Resultados: Después de la búsqueda y selección, se incluyeron 31 artículos. Evaluación y Diagnóstico: El síndrome PFAPA acomete principalmente niños, siendo caracterizada por fiebre periódica acompañada por faringitis, estomatitis aftosa y/o adenitis cervical. Su diagnóstico es clínico y por exclusión, basado en criterios establecidos. Recomendaciones: Los episodios suelen responder a la prednisona y, en grados variables, a la cimetidina y colchicina. Los casos refractarios y acompañados de hipertrofia tonsilar son candidatos a tonsilectomía, debiendo ser encaminados a la evaluación otorrinolaringológica.

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Objetivo: Apresentar informações sobre o diagnóstico e tratamento da síndrome PFAPA na Atenção Primária à Saúde. Métodos: Revisão sistemática de literatura baseada na recomendação PRISMA e realizada nas bases de dados Scielo, Lilacs, Medline, IBECS e PubMed, incluindo estudos publicados no período de 2004 a 2018, além da consulta a outros documentos específicos da síndrome PFAPA. Resultados: Após busca e seleção, foram incluídos 31 artigos. Avaliação e Diagnóstico: A síndrome PFAPA acomete principalmente crianças, sendo caracterizada por febre periódica acompanhada por faringite, estomatite aftosa e/ou adenite cervical. Seu diagnóstico é clínico e por exclusão, baseado em critérios estabelecidos. Recomendações: Os episódios costumam responder a prednisona e, em graus variáveis, a cimetidina e colchicina. Casos refratários e acompanhados de hipertrofia tonsilar são candidatos a tonsilectomia, devendo ser encaminhados à avaliação otorrinolaringológica.

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INTRODUCTION: The role of tonsillectomy in the periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and adenitis syndrome, is controversial. Although some studies reported high success rates with tonsillectomy, further investigations are needed with larger numbers of patients. OBJECTIVE: To seek the long-term outcomes of tonsillectomy in periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and adenitis syndrome. METHODS: Case series; multi-center study. The study comprised 23 patients with periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and adenitis syndrome who underwent surgery (tonsillectomy with or without adenoidectomy) between January 2009 and November 2014. RESULTS: 21 (91%) of 23 patients had complete resolution immediately after surgery. One patient had an attack 24h after surgery, but has had no further attacks. One patient had three attacks with various intervals, and complete remission was observed after 3 months. CONCLUSIONS: Tonsillectomy is a good option for the treatment of periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and adenitis syndrome.

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Objective: Recurrent aphthous stomatitis (RAS) is characterized by recurring ulcers, with well-defined margins. The lesions are confined to the oral mucosa (usually seen in non-keratinized mucosa). The disease manifests in the form of outbreaks, with a chronic and self-limiting course in most cases. Since the cause of the disease is unknown, many drugs have been studied to palliate the symptoms. Treatment used is multifocal and varies according to the predisposing factors. The aim of this study was to investigate the effect of recombinant Nano-based triamcinolone acetonide gel and compare it with conventional triamcinolone gel on RAS. Material and methods: In this triple-blind randomized clinical trial study, sixty patients with minor aphthous lesions were divided into two groups receiving conventional triamcinolone (CT) and Nano-based triamcinolone (NT). The patients were requested to apply drug four times a day for a week. The severity of pain (through VAS) and the size of the lesions (mean of the largest diameter of the lesions) were evaluated on starting day and days 2, 4, 6 after the intervention. Statistical analysis was performed using chi square and independent t-test. Findings were significant with P < 0.05. Results: Of the 60 patients enrolled in the study, 5 patients did not continue; 21 (38.2%) cases were female and 34 (61.8%) cases were male (P=0.6). The severity of pain in NT group before and after the study was 1.4 ± 5.2 and 1.8 ± 1.3 cm, respectively and in CT group was 48.1 ± 1 and 1.8 ± 1.3 cm. The size of the lesions in NT group before and at the end of the study was 0.96 ± 0.1 and 0.18 ± 0.1 cm, respectively and in CT group was 0.93 ± 0.1 and 0.19 ± 0.1 cm. Among the mentioned variables, only size of lesions on the 2nd and 4th days had a significant reduction in NT group in comparison with CT group. Conclusion: The size of lesions showed a significant reduction on the 2nd and 4th days in NT group in comparison with CT group, therefore NT has a better impact on RAS in comparison with CT. (AU)

Objetivos: A estomatite aftosa recorrente (EAR) é caracterizada por úlceras recorrentes, com margens bem definidas. As lesões estão confinadas à mucosa oral (geralmente vista em mucosa não queratinizada). A doença se manifesta na forma de surtos, com um curso crônico e autolimitado na maioria dos casos. Como a causa da doença é desconhecida, muitos medicamentos foram estudados para aliviar os sintomas. O tratamento utilizado é multifocal e varia de acordo com os fatores predisponentes. O objetivo deste estudo foi investigar o efeito do gel acetonido de triancinolona recombinante baseado em Nano e compará-lo com o gel de triancinolona convencional no EAR. Material e métodos: Neste estudo clínico randomizado triplocego, sessenta pacientes com lesões aftosas menores foram divididos em dois grupos que receberam triancinolona convencional (CT) e triancinolona Nano (NT). Os pacientes foram solicitados a aplicar droga quatro vezes ao dia durante uma semana. A gravidade da dor (por meio da EVA) e o tamanho das lesões (média do maior diâmetro das lesões) foram avaliados no dia inicial e nos dias 2, 4 e 6 após a intervenção. A análise estatística foi realizada utilizando teste qui quadrado e teste t independente. Os achados foram significativos com P < 0.05. Resultados: Dos 60 pacientes incluídos no estudo, 5 pacientes não deram continuidade; 21(38,2%) casos foram mulheres e 34 (61,8%) casos foram homens (P=0,6). A gravidade da dor no grupo NT antes e depois do estudo foi de 1,4 ± 5,2 e 1,8 ± 1,3 cm. O tamanho das lesões no grupo NT antes e ao final do estudo foi de 0,96 ± 0,1 e 0,18 ± 0,1 cm, respectivamente, e no grupo de TC foi de 0,93 ± 0,1 e 0,19 ± 0,1 cm. Entre as variáveis mencionadas, somente o tamanho das lesões no segundo e quarto dias tiveram uma redução significativa no grupo NT em comparação com o grupo CT. Conclusão: O tamanho das lesões mostrou uma redução significativa nos 2º e 4º dias no grupo NT em comparação ao grupo CT, portanto o NT tem um impacto melhor no RAS em comparação com o TC. (AU)

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OBJECTIVE: To establish guidelines based on scientific evidence for the management of periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis and adenitis (PFAPA) syndrome. DESCRIPTION OF THE EVIDENCE COLLECTION METHOD: The Guideline was prepared from 5 clinical questions that were structured through PICO (Patient, Intervention or indicator, Comparison and Outcome), to search in key primary scientific information databases. After defining the potential studies to support the recommendations, these were graduated considering their strength of evidence and grade of recommendation. RESULTS: 806 articles were retrieved and evaluated by title and abstract; from these, 32 articles were selected to support the recommendations. RECOMMENDATIONS: 1. PFAPA is a diagnosis of exclusion established on clinical grounds, and one must suspect of this problem in children with recurrent and periodic febrile episodes of unknown origin, or with recurrent tonsillitis interspersed with asymptomatic periods, especially in children in good general condition and with preservation of weight and height development. 2. Laboratory findings are nonspecific. Additional tests do not reveal pathognomonic changes. 3. The evidence supporting an indication for surgical treatment (tonsillectomy with or without adenoidectomy), is based on two non-blinded randomized clinical trials with small numbers of patients. 4. The use of prednisone at the onset of fever in patients with PFAPA proved to be an effective strategy. There is still need for more qualified evidence to support its use in patients with PFAPA. 5. Despite promising results obtained in studies with IL-1ß inhibitors, such studies are limited to a few case reports.

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Resumo Objetivo: Estabelecer diretrizes baseadas em evidências científicas para manejo da síndrome de febre periódica, estomatite aftosa, faringite e adenite (PFAPA). Descrição do método de coleta de evidência: A Diretriz foi elaborada a partir de cinco questões clínicas que foram estruturadas por meio do Pico (Paciente, Intervenção ou Indicador, Comparação e Outcome), com busca nas principais bases primárias de informação científica. Após definir os estudos potenciais para sustento das recomendações, esses foram graduados pela força da evidência e pelo grau de recomendação. Resultados: Foram recuperados e avaliados pelo título e resumo 806 trabalhos e selecionados 32 artigos, para sustentar as recomendações. Recomendações: 1. O diagnóstico da PFAPA é clínico e de exclusão, deve a suspeita ser considerada em crianças que apresentam episódios febris de origem indeterminada recorrentes e periódicos ou amidalites de repetição, intercalados com períodos assintomáticos, sobretudo em crianças em bom estado geral e com desenvolvimento pondero-estatural mantido; 2. Os achados laboratoriais são inespecíficos. Não existem alterações patognomônicas nos exames complementares; 3. A evidência que sustenta a indicação do tratamento cirúrgico (tonsilectomia com ou sem adenoidectomia) é baseada em dois ensaios clínicos randomizados não cegos que incluíram pequeno número de pacientes; 4. O uso de prednisona no início do quadro febril em pacientes com PFAPA mostrou ser eficaz. Melhores evidências ainda são necessárias para apoiar seu uso na PFAPA; 5. Apesar de os resultados obtidos de estudos com inibidores de IL-1ß serem promissores, esses são limitados a poucos relatos de casos.

Abstract Objective: To establish guidelines based on scientific evidence for the management of periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis and adenitis (PFAPA) syndrome. Description of the evidence collection method: The Guideline was prepared from 5 clinical questions that were structured through PICO (Patient, Intervention or indicator, Comparison and Outcome), to search in key primary scientific information databases. After defining the potential studies to support the recommendations, these were graduated considering their strength of evidence and grade of recommendation. Results: 806 articles were retrieved and evaluated by title and abstract; from these, 32 articles were selected to support the recommendations. Recommendations: 1. PFAPA is a diagnosis of exclusion established on clinical grounds, and one must suspect of this problem in children with recurrent and periodic febrile episodes of unknown origin, or with recurrent tonsillitis interspersed with asymptomatic periods, especially in children in good general condition and with preservation of weight and height development. 2. Laboratory findings are nonspecific. Additional tests do not reveal pathognomonic changes. 3. The evidence supporting an indication for surgical treatment (tonsillectomy with or without adenoidectomy), is based on two non-blinded randomized clinical trials with small numbers of patients. 4. The use of prednisone at the onset of fever in patients with PFAPA proved to be an effective strategy. There is still need for more qualified evidence to support its use in patients with PFAPA. 5. Despite promising results obtained in studies with IL-1β inhibitors, such studies are limited to a few case reports.

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