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La Dra. Raquel Pérez González, más conocida entre colegas, alumnos y compañeros de trabajo por "la profe Raquel", obtuvo el título de Medicina en el año 1976. Comenzó por vía directa la residencia de Radiología y obtuvo el título de especialista de primer grado en 1979. Se convirtió así, el Hospital Militar Central "Dr. Carlos J. Finlay", en la cuna de su formación profesional y en años posteriores, en la casa que la vio crecer, especialmente como maestra de numerosas generaciones de radiólogos e imagenólogos. Hoy reposan en el jardín del Departamento de Imagenología, parte de sus cenizas, custodiadas por el amor que fue capaz de cultivar. En el 2016, una paciente femenina de 60 años de edad, acudió a la consulta de gastroenterología, con dolor abdominal difuso. La radiografía de abdomen simple, anteroposterior, en posición acostado mostró, una imagen en "muela de cangrejo", visible al tomar el aire dentro del hemicolon transverso izquierdo, como contraste, el cual bordea por ese lado parcialmente, una opacidad de partes blandas, que se extiende desde el mesogastrio, hasta la fosa ilíaca derecha, donde se observa el signo del menisco. Los estudios de imágenes realizados, evidenciaron signos radiológicos típicos de invaginación por causa tumoral maligna. En varias ocasiones, la profesora Raquel utilizó la imagen de este caso, como pregunta en exámenes de promoción de residentes. La publicación de este caso constituye un homenaje a quien será siempre un paradigma de docente.

Dr. Raquel Pérez González, better known among colleagues, students and co-workers as "professor Raquel", obtained her degree in Medicine in 1976. She began her Radiology residency directly and obtained the title of first-class specialist degree in 1979. Thus, the Central Military Hospital "Dr. Carlos J. Finlay" is the cradle of her professional training and in later years, in her home where she saw her grow up, especially as a teacher to numerous generations of radiologists and imaging scientists. Today, part of her ashes rest in the garden of the Imaging Department, guarded by the love that she was able to cultivate. In 2016, a 60-year-old female patient attended the gastroenterology clinic with diffuse abdominal pain. The simple, anteroposterior abdominal x-ray, in the lying position, showed a "crab claw" image, visible when breathing into the left transverse hemicolon, as contrast, which partially borders on that side, a soft tissue opacity, which extends from the mesogastrium to the right iliac fossa, where the meniscus sign is observed. The imaging studies performed showed typical radiological signs of invagination due to malignant tumor. On several occasions, Professor Raquel used the image of this case as a question in resident promotion exams. The publication of this case constitutes a tribute to someone who will always be a paradigm of a teacher.

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BACKGROUND: Peutz-Jeghers syndrome (PJS) is a rare autosomal dominant inherited disease characterized by the development of polyps in the gastrointestinal tract, mucocutaneous pigmentation, and the risk of developing malignant neoplasms. This study aimed to analyze the epidemiological, clinical, and histopathological data of patients with PJS treated in a tertiary pediatric hospital. METHODS: We conducted a retrospective observational study to describe the epidemiological, clinical, endoscopic, and histological characterization of patients with PJS treated in a tertiary pediatric hospital in Mexico. RESULTS: We included 13 cases with a male-female ratio of 1.16:1. Abdominal pain was the main reason for consultation, followed by rectorrhagia. Patients showed mucocutaneous pigmentation and polyps in the gastrointestinal tract, frequently of the hamartomatous type, although inflammatory polyps, follicular hyperplasia, and adenomatous polyps were also found. Among the complications, there was a high prevalence of emergency surgery secondary to abdominal obstructive processes, the main reason for first-time consultation in these patients. CONCLUSIONS: The main clinical manifestations were mucocutaneous pigmentation, abdominal pain, and rectorrhagia. PJS should be included in the differential diagnosis in the presence of intestinal obstruction. The diagnosis of PJS should not be excluded if hamartomatous polyps are not evident on the first endoscopy. Nutritional assessment should be included due to the risk of presenting some degree of malnutrition.

INTRODUCCIÓN: El síndrome de Peutz-Jeghers es una enfermedad hereditaria autosómica dominante poco frecuente, caracterizada por el desarrollo de pólipos en el tubo digestivo, pigmentación mucocutánea y riesgo de desarrollar neoplasias malignas. El objetivo de este estudio fue analizar los datos epidemiológicos, clínicos e histopatológicos de los pacientes con SPJ atendidos en un hospital pediátrico de tercer nivel. MÉTODOS: Se llevó a cabo un estudio observacional retrospectivo, para describir las características epidemiológicas, clínicas, endoscópicas e histopatológicas de los pacientes con SPJ atendidos en un hospital pediátrico de tercer nivel de atención en México. RESULTADOS: Se recopilaron 13 casos con una relación masculino-femenino de 1.16:1. El dolor abdominal fue el principal motivo de consulta, seguido por rectorragia. Los pacientes presentaban pigmentación mucocutánea y pólipos en el tubo digestivo, la mayoría del tipo hamartomatoso, aunque también se hallaron pólipos inflamatorios, hiperplasia folicular y adenomatosos. Dentro de las complicaciones se encontró una alta prevalencia de cirugías de emergencia secundarias a procesos obstructivos abdominales, motivo principal de consulta de primera vez en estos pacientes. CONCLUSIONES: Las principales manifestaciones clínicas fueron pigmentación mucocutánea, dolor abdominal y rectorragia. Ante un cuadro de obstrucción intestinal se debe considerar el SPJ en el diagnóstico diferencial. No se debe excluir el diagnóstico de SPJ si no se evidencian pólipos hamartomatosos en la primera endoscopia. Se debe incluir la valoración nutricional por el riesgo de presentar algún grado de desnutrición.

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Abstract Background: Peutz-Jeghers syndrome (PJS) is a rare autosomal dominant inherited disease characterized by the development of polyps in the gastrointestinal tract, mucocutaneous pigmentation, and the risk of developing malignant neoplasms. This study aimed to analyze the epidemiological, clinical, and histopathological data of patients with PJS treated in a tertiary pediatric hospital. Methods: We conducted a retrospective observational study to describe the epidemiological, clinical, endoscopic, and histological characterization of patients with PJS treated in a tertiary pediatric hospital in Mexico. Results: We included 13 cases with a male-female ratio of 1.16:1. Abdominal pain was the main reason for consultation, followed by rectorrhagia. Patients showed mucocutaneous pigmentation and polyps in the gastrointestinal tract, frequently of the hamartomatous type, although inflammatory polyps, follicular hyperplasia, and adenomatous polyps were also found. Among the complications, there was a high prevalence of emergency surgery secondary to abdominal obstructive processes, the main reason for first-time consultation in these patients. Conclusions: The main clinical manifestations were mucocutaneous pigmentation, abdominal pain, and rectorrhagia. PJS should be included in the differential diagnosis in the presence of intestinal obstruction. The diagnosis of PJS should not be excluded if hamartomatous polyps are not evident on the first endoscopy. Nutritional assessment should be included due to the risk of presenting some degree of malnutrition.

Resumen Introducción: El síndrome de Peutz-Jeghers es una enfermedad hereditaria autosómica dominante poco frecuente, caracterizada por el desarrollo de pólipos en el tubo digestivo, pigmentación mucocutánea y riesgo de desarrollar neoplasias malignas. El objetivo de este estudio fue analizar los datos epidemiológicos, clínicos e histopatológicos de los pacientes con SPJ atendidos en un hospital pediátrico de tercer nivel. Métodos: Se llevó a cabo un estudio observacional retrospectivo, para describir las características epidemiológicas, clínicas, endoscópicas e histopatológicas de los pacientes con SPJ atendidos en un hospital pediátrico de tercer nivel de atención en México. Resultados: Se recopilaron 13 casos con una relación masculino-femenino de 1.16:1. El dolor abdominal fue el principal motivo de consulta, seguido por rectorragia. Los pacientes presentaban pigmentación mucocutánea y pólipos en el tubo digestivo, la mayoría del tipo hamartomatoso, aunque también se hallaron pólipos inflamatorios, hiperplasia folicular y adenomatosos. Dentro de las complicaciones se encontró una alta prevalencia de cirugías de emergencia secundarias a procesos obstructivos abdominales, motivo principal de consulta de primera vez en estos pacientes. Conclusiones: Las principales manifestaciones clínicas fueron pigmentación mucocutánea, dolor abdominal y rectorragia. Ante un cuadro de obstrucción intestinal se debe considerar el SPJ en el diagnóstico diferencial. No se debe excluir el diagnóstico de SPJ si no se evidencian pólipos hamartomatosos en la primera endoscopia. Se debe incluir la valoración nutricional por el riesgo de presentar algún grado de desnutrición.

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El Síndrome de Peutz-Jeghers (SPJ) es una patología autosómica dominante con herencia variable que se caracteriza por lesiones hiperpigmentadas en labios, mucosa oral, plantas y palmas asociado a pólipos hamartomatosos a lo largo de todo el tracto gastrointestinal. Una de la sintomatología más común en el SPJ es la invaginación intestinal. A continuación, presentaremos el caso de una menor con datos de invaginación intestinal y a quien se le diagnóstica SPJ. (provisto por Infomedic International)

Peutz-Jeghers Syndrome (PJS) is an autosomal dominant pathology with variable inheritance that is characterized by hyperpigmented lesions on the lips, oral mucosa, soles, and palms associated with hamartomatous polyps throughout the entire gastrointestinal tract. One of the most common symptoms in PJS is intestinal intussusception. Next, we will present the case of a minor with data of intestinal intussusception and who was diagnosed with PJS. (provided by Infomedic International)

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Resumen La intususcepción intestinal es la invaginación de un segmento de intestino en el interior de otro segmento inmediato, asociado a una alteración en la pared intestinal, siendo en intestino delgado más común por patologías benignas y en intestino grueso por patologías malignas. Presentamos caso de paciente femenino de 30 años, con dolor abdominal de 1 semana de evolución y datos de oclusión intestinal, se somete a laparotomía de urgencia, donde se encuentra intususcepción intestinal en íleon terminal. La intususcepción intestinal generalmente se va a presentar como un cuadro de obstrucción intestinal. El tratamiento es la resección del segmento afectado.

Abstract The intestinal intussusception is the invagination of one segment of the bowel into an immediately adjacent segment, associated to an alteration into the wall, the small intestinal is the most associated a benign pathology and large intestinal by malignant pathologies. We present the case of a 30-year-old female patient, who came to the emergency room due to intense abdominal pain of 1 week of evolution and evidence of intestinal occlusion, who underwent emergency laparotomy, where intestinal intussusception was found in the terminal ileum. Generally, the clinical presentation like an intestinal obstruction. Treatment is resection of the affected segment.

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Introducción: La invaginación intestinal es causa frecuente de síndrome oclusivo en etapa de lactante, y la reducción hidrostática guiada por ecografía es una opción de tratamiento conservador. Objetivo: Eterminar la eficacia de la reducción hidrostática guiada por la ecografía en el tratamiento de la invaginación intestinal en el Hospital Pediátrico Docente "General Pedro Agustín Pérez", de Guantánamo, durante el período enero de 2017 a enero de 2022. Método: Se realizó un estudio descriptivo y retrospectivo en el servicio de Cirugía Pediátrica de dicha institución. El universo se constituyó por el total de pacientes tratados con esa terapéutica (n=59), en los cuales se estudió: edad, sexo, manifestaciones clínicas, número de intentos de reducción, tiempo de evolución de la invaginación y la reductibilidad, complicaciones durante o después del proceder y necesidad de tratamiento quirúrgico y la causa del mismo. La información se obtuvo mediante la revisión del registro estadístico del Comité de Intervenciones Quirúrgicas del centro y las historias clínicas. Resultados: Predominó el sexo masculino (62,7 %), entre 3 a 6 meses de edad (59,3 %) y presentaron vómitos e irritabilidad (81,3 %). Se logró la reducción hidrostática en el 91,5 %) de los casos, en el primer intento (83,0 %). El (100,0 %) tenía menos de 24 horas de evolución y se logró la desinvaginación en el 81,4 %. Conclusiones: Los resultados de este estudio muestran que este tratamiento es conservador, seguro y efectivo, no expone al paciente a radiaciones ionizantes y reduce los riesgos de una intervención quirúrgica, realizado por un equipo de profesionales conformado por cirujano, radiólogo y anestesiólogo, solucionando el problema de salud en un breve período de tiempo.

Introduction: Intussusception is a frequent cause of occlusive syndrome in infants, and ultrasound-guided hydrostatic reduction is a conservative treatment option. Objective: To assess the efficacy of ultrasound-guided hydrostatic reduction in the treatment of intussusception at the Hospital Pediátrico Docente "General Pedro Agustín Pérez", Guantánamo, from January 2017 to January 2022. Method: A descriptive and retrospective study was carried out at the Pediatric Surgery Department of the institution. The universe was constituted by the total number of patients treated with this therapy (n=59). Variables used were as follow: age, sex, clinical manifestations, number of reduction attempts, invagination and reducibility period of evolution, complications during or after the procedure and need for surgical treatment and its causes. The information was obtained from the statistical registry of the center's Surgical Interventions Committee and the medical records. Results: Males predominated (62.7%), with a average age between 3 to 6 months (59.3%) and the 81.3% presented vomiting and irritability. Hydrostatic reduction was achieved in 91.5% of the cases; the 83.0% of them achieved a successful reduction in the first attempt. The 100.0 % had less than 24 hours of evolution and 81.4 % achieved Hydrostatic reduction was achieved in 91.5% of the cases, the 83.0% of them achieved a successful reduction in the first attempt. The 100.0 % had less than 24 hours of evolution and 81.4 % achieved an intussusception reduction. Conclusions: The results of this study show that this treatment is conservative, safe and effective, does not expose patients to ionizing radiation and reduces the risks of a surgical intervention performed by a team of professionals made up of surgeon, radiologist and anesthesiologist, solving the health problem in a short period of time.

Introdução: A intussuscepção é uma causa frequente de síndrome oclusiva em lactentes, sendo a redução hidrostática guiada por ultrassom uma opção de tratamento conservador. Objetivo: Determinar a eficácia da redução hidrostática guiada por ultrassom no tratamento da intussuscepção no Hospital Pediátrico Docente "General Pedro Agustín Pérez" de Guantánamo, de janeiro de 2017 a janeiro de 2022. Método: Foi realizado um estudo descritivo e retrospectivo em o serviço de Cirurgia Pediátrica da referida instituição. O universo foi constituído pelo número total de pacientes tratados com esta terapia (n=59), no qual foram estudados: idade, sexo, manifestações clínicas, número de tentativas de redução, tempo de evolução da intussuscepção e redutibilidade, complicações durante ou após o procedimento e necessidade de tratamento cirúrgico e sua causa. As informações foram obtidas por meio da revisão do registro estatístico do Comitê de Intervenções Cirúrgicas do centro e dos prontuários médicos. Resultados: Predominou o sexo masculino (62,7%), entre 3 a 6 meses de idade (59,3%) e apresentou vômitos e irritabilidade (81,3%). A redução hidrostática foi alcançada em 91,5 %) dos casos, na primeira tentativa (83,0 %). Ele (100,0%) teve menos de 24 horas de evolução e a detustussis foi alcançada em 81,4%. Conclusões: Os resultados deste estudo mostram que este tratamento é conservador, seguro e eficaz, não expõe o paciente à radiação ionizante e reduz os riscos da intervenção cirúrgica, realizada por uma equipe de profissionais composta por cirurgião, radiologista e anestesiologista , resolvendo o problema de saúde em um curto período de tempo.

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La invaginación intestinal es la causa de oclusión intestinal más frecuente en los lactantes y niños menores de dos años. Por su frecuencia, la diversidad de formas clínicas y las variantes de tratamiento disponibles se confecciona esta guía, con el objetivo de lograr el diagnóstico temprano en el mayor número de casos y sistematizar el tratamiento actualizado de esta entidad en los servicios de cirugía pediátrica. La forma de presentación clásica: cólicos, vómitos, deposiciones en jalea de grosella y letargo, solo está presente en el 30 por ciento de los pacientes. Actualmente el diagnóstico se confirma por ecografía. La invaginación puede ser tratada de dos formas: por métodos de reducción hidrostática o neumática con seguimiento por imágenes, indicada en los niños con invaginaciones no complicadas, y tratamiento quirúrgico. Se presenta la Guía de Práctica Clínica de Invaginación intestinal aprobada por consenso en el III Simposio Nacional de Cirugía Pediátrica en Varadero/2019(AU)

Intestinal invagination is the most common cause of intestinal occlusion in infants and children under two years of age. Due to its frequency, the diversity of clinical forms and the available treatment variants, this Guideline is made with the aim of achieving early diagnosis in the greatest number of cases and systematizing the updated treatment of this entity in pediatric surgery services. The classic presentation form of it is: colics, vomiting, gooseberry jelly kind of stools and lethargy, only present in 30 percent of patients. Diagnosis is currently confirmed by ultrasound. Invagination can be treated in two ways: by hydrostatic or pneumatic reduction methods with imaging follow-up, indicated in children with non-complicated invaginations, and surgical treatment. The Clinical Practice Guideline for Intestinal Invagination approved by consensus was presented at the III National Symposium of Pediatric Surgery in Varadero/2019(AU)

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Contar con datos confiables de la incidencia de la invaginación intestinal en la población infantil cubana es un paso necesario previo a la introducción de la vacuna contra el rotavirus. Con el objetivo de profundizar en el conocimiento de los hallazgos clínicos y epidemiológicos de la invaginación intestinal en niños menores de 1 año, se realizó un estudio epidemiológico en el servicio de cirugía pediátrica del Hospital Pediátrico Docente Centro Habana entre noviembre de 2017 a abril de 2018. El estudio constituye el precursor de un sistema de vigilancia centinela de base hospitalaria que será parte del proyecto Vacuna contra rotavirus promovido por el Instituto Finlay de Vacunas. Los datos de todos los casos notificados se recolectaron por los cirujanos a través de la Ficha de vigilancia centinela de la invaginación intestina. Se notificaron un total de nueve casos con diagnóstico de invaginación intestinal, principalmente a los 5 meses de edad (44,4 por ciento), todos confirmados por ecografía de abdomen. La incidencia de invaginación intestinal en este período fue estimada de 1,41 por ciento. Los síntomas y signos más frecuentes fueron las deposiciones con sangre (77,8 por ciento), la irritabilidad (66,7 por ciento) y el vómito (55,6 por ciento). La desinvaginación por técnicas no quirúrgicas fue empleada en ocho casos y de ellas, el enema con aire fue la más usada (62,5 por ciento). Los resultados presentados aportan información necesaria para la construcción de la línea base de la invaginación intestinal en niños menores de 1 año de edad, antes de la introducción de la vacunación contra rotavirus en Cuba(AU)

The knowledge of the baseline incidence rates of intussusception among infants in Cuba are necessary to introduce the rotavirus vaccine into the Cuban immunization schedule. With the aim of characterizing the clinical presentation and epidemiology of intussusception a surveillance study was performed in children less than 1 years old with intussusception, in the pediatric surgery service at the Centro Habana Pediatric Hospital in Havana city between November 2017 and April, 2018. This study is the precursor of an active sentinel hospital surveillance for intussusception in children under 1 year of age, as a part of the project Rotavirus vaccine promoted by Instituto Finlay de Vacunas. Data were collected for each notified case by surgeons using a brief study questionnaire (Sentinel surveillance file for intussusception). A total of nine patients were diagnosed with intussusception, most cases presented at 5 months of age (44.4 percent), and all cases were confirmed by abdominal ultrasonography. The incidence of intussusception was 1.41 percent. The most frequent symptoms were rectal bleeding (77.8 percent), irritability (66.7 percent) and vomiting (55.6 percent). Intussusceptions reduction by non-surgical methods was used in eight cases, mainly air enema (62.5 percent). These results are now available to build the body of scientific evidence for baseline rates of intussusception in children less than 1 year of age, prior to the introduction of the rotavirus vaccine in Cuba(AU)

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La invaginación intestinal ocurre cuando un segmento proximal de intestino se repliega dentro de la luz de un segmento distal adyacente y provoca obstrucción intestinal. Es una causa común de abdomen agudo en los dos primeros años de la vida, pero raro en niños mayores. Un varón de 16 años, con diagnóstico de fibrosis quística, se presentó con un cuadro compatible con síndrome de oclusión intestinal distal. Consultó a la clínica con dolor abdominal y una masa palpable en el hipocondrio derecho. Se realizó ecografía abdominal y tomografía de abdomen contrastada, que demostraron invaginación íleo-colónica con signos de isquemia intestinal, necrosis y neumatosis de la pared intestinal. Fue intervenido: se realizó resección del íleon terminal y hemicolon derecho, y se detectó una tumoración en ciego. La invaginación íleo-colónica es una causa rara de abdomen agudo en pacientes adolescentes con fibrosis quística y puede estar asociada a una causa orgánica subyacente.

Intestinal intussusception occurs when a proximal segment of the intestine telescopes into the lumen of an adjacent distal segment, causing intestinal obstruction. It is a common cause of acute abdomen in the first two years of life, but rare in older children. A 16-year-old male with a diagnosis of cystic fibrosis presented with symptoms compatible with distal intestinal occlusion syndrome. He came at the cystic fibrosis clinic with a 5-day evolution of abdominal pain and a palpable mass in the right hypochondrium. Abdominal ultrasound and abdominal contrasted tomography were performed demonstrating ileo-colonic invagination with signs of intestinal ischemia, necrosis and pneumatosis of the intestinal wall. He underwent surgery with resection of the terminal ileum and right hemicolon, ana tumor in the caecum was found. This is a rare cause of acute abdomen in young patients with cystic fibrosis and may be associated with an underlying organic cause.

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La invaginación intestinal es la causa más frecuente de obstrucción intestinal entre los 6 y los 36 meses de edad. La mayoría son idiopáticas. Se ha descrito la asociación entre la enfermedad celíaca y la invaginación intestinal en la población pediátrica. Se presenta el caso de un varón de 23 meses ingresado por estancamiento ponderal en cuyo estudio ecográfico se observaron invaginaciones íleo-ileales asintomáticas repetidas.

Intestinal intussusception is the most frequent cause of intestinal obstruction between 6 and 36 months of age, the majority being idiopathic. The association between celiac disease and intestinal intussusception in the pediatric population has been described. We present the case of a 23-month-old male admitted due to a failure to thrive. In his ultrasound study recurrent asymptomatic ileo-ileal invaginations were found

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