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La displasia ectodérmica es un trastorno congénito caracterizado por el desarrollo anormal de dos o más derivados de ectodermo, como el cabello, glándulas sudoríparas, uñas y dientes. Los tipos más comunes son la Hipohidrótica/ Anhidrótica y la Hidrótica. El objetivo del reporte decaso es mostrar las características de un paciente con displasia ectodérmica anhidrótica, el tratamiento odontológico realizado y los resultados logrados. Reporte de caso: Paciente masculino de 5 años con Displasia Ectodérmica Anhidrótica acude en compañía de su madre a la clínica de especialidad de Odontopediatría de la ENES UNAM León, quien reporta como motivo de consulta: "que le coloquen dientes". En la exploración extraoral se observa cabello escaso y fino, ausencia de cejas y pestañas, proquelia, tercio inferior disminuido, en la evaluación intraoralse observa oligodoncia con presencia de dientes cónicos en 52 y 62, en la ortopantomografía se observa en proceso de erupción los dientes 11 y 21. Diagnóstico bucal: Oligodoncia, dientes cónicos, retardo de la erupción, reborde alveolar atrófico-estrecho y disminución de la dimensión vertical. Tratamiento:Rehabilitación de coronas de disilicato de litio en los dientes 52 y 62, prótesis parcial removible con tornillo de expansión en el maxilar superior y, en la mandíbula, prótesis total con tornillo de expansión. Se generó una mejor función masticatoria, fonación, peristaltismo lingual y mayor autoestima del paciente. Conclusiones: La rehabilitación temprana en pacientes con Displasia Ectodérmica y su tratamiento integral, promueve el crecimiento de las estructuras bucales, función, estética y autoestima del paciente

A displasia ectodérmica é um distúrbio congênito caracterizado pelo desenvolvimento anormal de dois ou mais derivados do ectoderma, como cabelos, glândulas sudoríparas, unhas e dentes. Os tipos mais comuns são Hipohidrótico / Anidrótico e Hidrótico. O objetivo do relato de caso é mostrar as características de um paciente com Displasia Ectodérmica anidrótica, bem como o tratamento odontológico realizado e os resultados alcançados. Relato de caso: Paciente do sexo masculino, 5 anos, portador de Displasia Ectodérmica Anidrótica, vai com sua mãe à Clínica de Odontopediatria da ENES UNAM León, quem relata como motivo da consulta "Colocar os dentes". No exame extra-oral, são observados cabelos finos e esparsos, ausência de sobrancelhas e cílios, terço inferior diminuído, no exame intraoral, oligodontia com presença de dentes cônicos 52 e 62, na radiografia panorâmica mostra os dentes 11 e 21. Diagnóstico odontológico: Oligodontia, dentes cônicos, erupção tardia, rebordo alveolar atrófico estreito e diminuição da dimensão vertical. Tratamento:Reabilitação de coroas de dissilicato de lítio nos dentes 52 e 62, prótese parcial removível com parafuso de expansão na maxilar superior e prótese total com parafuso de expansão na mandíbula. Geraram melhor função mastigatória, fonação, peristaltismo lingual e maior autoestima do paciente. Conclusões: A reabilitação precoce em pacientes com displasia ectodérmica e seu tratamento abrangente promove o crescimento das estruturas orais, função, estética e auto-estima do paciente

Ectodermal dysplasia is a congenital disorder characterized by the abnormal development of two or more ectoderm derivatives, such as hair, sweat glands, nails and teeth. The most common types are Hypohydrotic / Anhydrotic and Hydrotic. The objective of the case report is to show the characteristics of a patient with Ectodermal Anhydrotic Dysplasia, as well as the dental treatment performed and the results achieved. Case Report:A 5-year-old male patient with ectodermal anhydrotic dysplasia attends with his mother to the Pediatric dentistry clinic at ENES UNAM León, who reports as a reason for consultation "of having teeth placed". In the extraoral exam, there is an evident lack of eyebrows and eyelashes, thin hair, prochelia and decreased lower facial third is observed. Within

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Displasia ectodérmica hipohidrótica (DEH) es una enfermedad genética rara de carácter autosómico recesivo ligado al cromosoma X; abarca un conjunto de desórdenes que envuelven tejidos derivados del ectodermo, siendo afectados el sexo masculino y portadores el sexo femenino. Presentan una tríada típica: hipohidrosis, oligodoncia e hipotricosis. Se reporta el caso clínico de un paciente con signos característicos de DEH: piel reseca, cabellos, cejas y pestañas escasos; arrugas e hiperpigmentación perioral y periorbitales; labios y puente nasal prominentes y disminución de secreción lagrimal. En el examen intraoral se observaron ausencias múltiples de piezas dentarias, con presentación de sólo ocho dientes superiores y dos inferiores, todos ellos con alteración de forma y presencia de diastemas. El reconocimiento y tratamiento odontológico precoz de los individuos portadores de DEH, referidos a alteraciones bucales, es de vital importancia no solamente por ofrecer un aspecto funcional y estético favorables sino también porque permite en corto plazo reducir alteraciones en el crecimiento facial.

Hypohidrotic ectodermal dysplasia (HED) is a rare genetic condition. It is of recessive autosomic character and linked to the X chromosome, encompassing a heterogeneous group of disorders involving ectoderm-derived tissues. Males are affected by the disease and females play the role of carriers. This disease presents a typical triad: hypohidrosis, oligodontia and hypotrichosis. This article examines the clinical case of a patient who exhibited characteristic signs of HED: dry skin, scarce hair eyebrows and eyelashes, wrinkles and peri-oral and peri-orbital hyperpigmentation, prominent lips and nasal bridge and decreased lachrymal secretion. Intra-oral examination revealed multiple tooth absences, presence of only eight teeth in the upper jaw and two teeth in the lower jaw, all with shape alterations and presence of diastemata. Early recognition and dental treatment of HED carrier individuals referred to oral alterations is of the utmost importance, not only to achieve favorable esthetics and functionality but also to allow the decrease facial growth alterations in a short time.

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a Displasia Ectodérmica hace parte un grupo de afecciones o síndromes, que tienen en común defectos en el desarrollo normal de dos o más tejidos derivados del ectodermo, en los cuales hay un desarrollo anormal de la piel, dientes, pelo, uñas o glándulas sudoríparas. Presenta oligodoncia, dientes en clavija y reabsorción de procesos alveolares, se le realizó un tratamiento integral odontológico, consiguiendo una estética, funcionalidad y adaptación excelente así como una considerable mejora de la autoestima.

Displasia Ectodérmica é parte de um grupo de condições ou síndromes, que têm em comum, defeitos comuns no desenvolvimento normal de dois ou mais tecidos derivados de ectoderma, podendo haver desenvolvimento anormal da pele, dentes, unhas e cabelo, glândulas sudoríparas. Este artigo descreve um caos de criança com 4 anos de idade com displasia do ectoderma, apresentando oligodontia, dentes conóides e reabsorção de processos alveolares. Foi realizado tratamento odontológico integral, alcançando resultado estético, funcionalidade e excelente adaptação, bem como uma melhoria significativa na auto-estima.

Ectodermal Dysplasias forms are a group of diseases or syndromes in which defects are common in the ordinary development of two or more tissues derived from ectoderm are common in which there is abnormal development of the skin, teeth, hair, nails and sweat glands may be observed. This article describes, the case of a 4 year old child with Ectodermal Dysplasia who presented oligodontia, peg teeth and resorption of alveolar processes. Comprehensive dental treatment was is exposed, To Whom Realized is an integrated dental treatment, Achieving aesthetics, excellent functionality and adaptation as well as a significant improvement in his self-esteem.

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Objetivo: describir el manejo multidisciplinario proporcionado a una niña de 7 años con oligodoncia no asociada a s¡ndrome. Reporte de caso: Paciente femenino de 7 años de edad acude al servicio de Odontología Pediátrica de la Clínica Dental de la Universidad Peruana Cayetano Heredia, para tratamiento integral, refiriendo un diagnostico presuntivo de Displasia Ectodérmica. Al examen clínico, la paciente presenta placas hipopigmentadas con descamación en zonas localizadas del cuerpo; al examen clínico estomatológico presenta el labio inferior ligeramente evertido, pérdida de la dimensión vertical, oligodoncia de piezas deciduas y al examen radiográfico se evidencia la agenesia de múltiples piezas permanentes. Como parte del tratamiento integral se realizaron interconsultas con pediatr¡a, dermatología y genética para llegar a un diagnostico sistémico definitivo, el cual fue Oligodoncía no asociada a síndrome, descartando así el diagnóstico presuntivo inicial. También se incluyeron interconsultas con las especialidades de rehabilitación oral, ortodoncia, estética y periodoncia para llegar a un adecuado tratamiento odontológico. Después de un estudio minucioso del caso, se confeccionó un plan de tratamiento odontológico preventivo y rehabilitador en el que se realizó profilaxis y aplicación de flúor barniz, resinas simples en las segundas molares superiores deciduas, reconstrucción de los incisivos centrales inferiores deciduos y aumento de la altura clínica de la primera molar inferior decidua; luego se confeccionó la prótesis parcial inferior para as¡ devolver la función masticatoria, fonética y estética. Conclusiones: El manejo odontológico de los pacientes con Oligodoncía debe ser multidisciplinario, con la finalidad de mejorar su alimentación, fonética y estética, lo cual beneficia su proceso de aceptación y socialización...

Objective: to describe the multidisciplinary management provided to a 7 years old girl with non syndromic oligodontia. Case report: female patient of 7 years old presents with her parents to the Dental Clinic’s department of Pediatric Dentistry at the Universidad Peruana Cayetano Heredia, for integral treatment, referring a presumptive diagnosis of ectodermal dysplasia. At the clinical examination, the patient had hypopigmented scaly plaques in localized areas of the body, the clinical stomatological examination presents slightly everted lower lip, loss of vertical dimension, oligodontia of the deciduous teeth and radiographic examination evidence agenesis of multiple permanent teeth. As part of the integral treatment interconsultations were performed with pediatrics, dermatology and genetics to reach a definitive systemic diagnosis, which was non syndromic oligodontia, thus ruling out the initial presumptive diagnosis. Interconsultations were also included with the specialties of oral rehabilitation, orthodontics, periodontics and aesthetic to reach an appropriate dental treatment. After a careful study of the case,, it was made a preventive and dental rehabilitations treatment plan which include prophylaxis and fluoride varnish application, simple resin to the second upper deciduous molars, reconstruction of deciduous mandibular central incisor and increasing clinical height of the first deciduous molar, then the lower partial denture was made to restore masticatory function, phonetics. Conclusions: the dental management of patients with oligodontia should be multidisciplinary, with the aim of improving their diet, phonetics and esthetics, which benefits the process of acceptance and socialization. The functions of the Pediatric dentists are managing patient behavior and interaction with parents, as well as preventing future injuries of dental caries and keep healthy primary teeth as long as possible.

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Fundamento: la rehabilitación a través de implantes dentarios ha sido un medio eficaz para la sustitución de dientes perdidos o ausentes. Presentación del caso: paciente de 25 años de edad, portadora de prótesis parcial acrílica superior por oligodoncia de incisivos laterales superiores, con lesiones en la mucosa oral. La paciente es tratada por un equipo multidisciplinario y se rehabilitó con prótesis fija soportada por implantes. Conclusiones: la implantología como medio de soporte en la rehabilitación protésica resultó efectiva en una paciente con oligodoncia de incisivos laterales superiores, con mejoría en la estética, la autoestima y la función.

Background: rehabilitation through dental implants has been an effective means for the replacement of lost or absent teeth. Case presentation: 25 year old patient, holder of an acrylic upper partial prosthesis due to oligodontia of upper lateral incisive and lesions in the oral mucous membrane. The patient is treated by a multidisciplinary team and was rehabilitated with a fixed prosthesis supported by implants. Conclusions: Implantology as a means of support in prosthetic rehabilitation resulted effective in a patient with oligodontia of upper lateral incisive with aesthetic improvement, function and self esteem.

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Dental agenesis is a term referred to the absence of one or more teeth. However, oligodontia is a severe type of tooth agenesis involving six or more congenitally missing teeth, excluding the third molars. Oligodontia has a low prevalence and is a very rare condition. The aim was to show this case report of a 13-year-old female patient who presented oligodontia with absence of eight permanent teeth and condylar atrophy on left side. The patient had no history of any syndrome or systemic disease according to the anamnesis. Is very important to know oligodontia features to perform a carefully treatment plan.

La agenesia dental es un término que se refiere a la ausencia de uno o más dientes. Sin embargo, la oligodoncia es un tipo grave de agenesia dental con ausencia congénita de seis o más dientes, excluyendo los terceros molares. La oligodoncia tiene una prevalencia baja y es una condición muy rara. El objetivo es presentar este reporte de caso de una paciente femenina de 13 años quien presentó oligodoncia con ausencia de ocho dientes permanentes y atrofia condilar en el lado izquierdo. La paciente no presenta historia de padecer algún síndrome o enfermedad sistémica según su anamnesis. Es muy importante de conocer las características de la oligodoncia para llevar a cabo un plan de tratamiento de manera cuidadosa.

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La displasia ectodérmica hipohidrótica (DEH) es una enfermedad rara de etiología genética. La forma más frecuente es la de herencia recesiva relacionada al cromosomo X con sujetos de sexo masculino afectados y de sexo femenino portadores. Pueden ocurrir a través de mutaciones autosómicas, y en estas, las del gene EDA1 son responsables por la mayoría de los casos. Se caracteriza por la tríada: hipohidrosis, oligodoncia e hipotricosis. Presentamos dos casos de pacientes con DEH en los cuales se observaron signos característicos del síndrome: piel delicada; cabellos, cejas y pestañas escasos; arrugas periorbitales; hiperpigmentación perioral y periorbital; labios prominentes y además de eso el paciente del caso 2 presentaba depresión del puente nasal. Se constató aún disminución de la secreción salival y lagrimal y hipoplasia de maxila en los dos casos. Al examen oral estaban presentes en el caso 1 los caninos superiores derecho e izquierdo temporales y el canino inferior derecho temporal y en el caso 2 los caninos superiores e inferiores (derechos e izquierdos) temporales y dos incisivos superiores (uno derecho y otro izquierdo) permanentes con morfología alterada, siendo todos los elementos dentarios íntegros. El tratamiento odontológico precoz de los portadores de DEH, principalmente en la presencia de oligodoncia, como la que se observa en los casos aquí reportados, es importante no solamente para ofrecer mejor calidad de vida para estos pacientes en corto plazo, sino también en el intento de mitigar las alteraciones en el crecimiento facial a que estos pacientes están sometidos.

Hypohidrotic ectodermal dysplasia (HED) is a rare disease of genetic etiology. The most frequent form is of recessive linked to X-chromosome inheritance with affected male and female carriers. It can occur through autosomal mutations, of the gene EDA1 gene being responsible for the majority of the cases. It is characterized by the triad: hypohidrosis, oligodontia and hypotrichosis. We present two cases of patients with HED in which we observed characteristic signs of this syndrome: delicate skin, sparce hair, eyebrows and eyelashes, periorbital wrinkles, perioral and periorbital hyperpigmentation, prominent lips, in addition the patient in case 2 also present the depressed nasal bridge. We also found decreased salivary and lacrimal secretion and maxillary hypoplasia in both cases. At the oral examination in case 1 the upper right and left deciduous canines and lower right deciduous canine were present, and in case 2 the upper and lower (right and left) deciduous canines and two upper (one right and other left) permanent incisors were present with altered morphology, all of these dental elements were healthy. The early dental treatment of patients with HED, especially in the presence of oligodontia, as observed in our cases, is important not only to provide a better quality of life for these patients in the short term, but also an attempt to minimize the changes in facial growth to which these patients are subject.

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La Displasia Ectodérmica Hipohidrótica (DEH) o síndrome de Christ-Siemens-Touraine, es una rara enfermedad de carácter congénito, siendo afectado uno o varios componentes del tejido ectodérmico. Caracterizado por hipohidrosis, hipotricosis e hipodoncia. La mayoría de los casos se relaciona con una herencia recesiva ligada al cromosoma X, afectándose por consiguiente en los varones, pero también existen otras formas de herencia autosómica dominante y recesiva. Se presenta el caso clínico de un niño de 3 años 5 meses con oligodoncia y reabsorción de los procesos alveolares por ausencia total de las piezas deciduas, por lo que se realiza la rehabilitación protésica con prótesis total removible, como resultado se logra aumento de la dimensión vertical, mejora de la fonación, masticación, habla y la autoestima del paciente.

A Displasia do Ectodérmica Hipoidrótica (DEH) ou síndrome de Christ-Siemens-Touraine, é uma doença rara de caráter congênito, sendo afetado um ou vários componentes do tecido ectodérmico. Caracterizada por hipoidrose, hipotricose e hipodontia. A maioria dos casos relaciona-se com uma herança recessiva ligada ao cromossoma X, afetando, portanto, homens, no entanto, também existem outras formas de herança autossômica dominante e recessiva. Este trabalho apresenta o caso clínico de um menino de 3 anos 5 meses com oligodontia e reabsorção dos processos alveolares por ausência total dos elementos dentais decíduos, pelo que se realizou a reabilitação protética com prótese total removível. Como resultado se obteve aumento da dimensão vertical, melhora na fonação, mastigação, fala e autoestima do paciente.

Hypohidrotic ectodermal dysplasia (DEH) or Christ-Siemens-Touraine Syndrome is a rare congenital disease, in which is affected one or more ectodermic tissue components and is characterized by hypohidrosis, hypotrichosis and hypodontia. Most cases are associated with X-linked recessive heredity, thus affecting in males, but there are other forms of dominant and recessive autosomal heredity. We report the case of a child of 3 years 5 months with oligodontia and resorption of alveolar processes by absence of deciduous teeth, so that makes prosthetic rehabilitation with removable full dentures, as a result is achieved an increasing of the vertical dimension, improved phonation, mastication, speech and self-esteem.

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El objetivo de este estudio (corte transversal y descriptivo) es determinar la prevalencia de agenesia (hipodoncia) dental en niños con dentición mixta que asisten a las Clínicas Odontológicas Docente Asistencial de La Universidad de La Frontera, durante el año 2009. Se examinaron 307 niños entre 6 y 11 años, que cumplían con los criterios de inclusión. La prevalencia de agenesia en la población estudiada fue de 4.2 por ciento (13/307), resultando más afectados los individuos de sexo femenino 5,9 por ciento (9/153). De acuerdo al orden de frecuencia, el diente más afectado por agenesia fue el segundo premolar inferior, con un valor de 4,2 por ciento (13/307). Le siguen, el segundo premolar superior, cuyo valor fue de 3,3 por ciento (10/307), 1,3 por ciento (4/307) del incisivo lateral inferior y 0,33 por ciento (1/307) del primer premolar superior. No se encontraron hallazgos radiográficos de agenesia en incisivo lateral superior y primer premolar inferior. Este estudio nos permitió obtener indicadores significativos de la población estudiada, como además señalar la importancia del diagnóstico precoz de esta anomalía, que conlleva a interceptar alteraciones de maloclusión.

The purpose of this study (cross sectional and descriptive) was to determine the prevalence of dental agenesis (hypodontia) in children with mixed dentition attending the teaching assistant dental clinics at the Universidad de La Frontera, 2009. We examined 307 children between 6 and 11 years, who met the inclusion criteria. The prevalence of agenesis in the studied population was 4.2 percent (13/307), with female individuals being the most affected, 5.9 percent (9/153). According to the order of frequency, the most affected by tooth agenesis was the second premolar, with a value of 4.2 percent (13/307). Followed by the second premolar, the value was 3.3 percent (10/307), 1.3 percent (4/307) of the lateral incisor and 0.33 percent (1/307) of the first premolar. There were no radiographic findings of agenesis of upper lateral incisor and first premolar. This study allowed us to obtain significant indicators of the population studied, and also note the importance of early diagnosis of this anomaly, which leads to intercept alterations in the occlusion.

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Introducción: el objetivo de esta investigación fue describir las características faciales, cefalométricas y determinar cuáles dientes estaban presentes o ausentes tanto clínica como radiográficamente en dieciséis pacientes con displasia ectodérmica hipohidrótica (DEH) de la Facultad de Odontología de la Universidad de Antioquia, en edades entre cinco y diecinueve años. La displasia ectodérmica hipohidrótica (DEH) es un síndrome de tipo hereditario que afecta principalmente los tejidos de origen ectodérmico, se manifiesta como una tríada que incluye: hipotricosis, hipohidrosis e hipodoncia; se presenta en uno de cada cien mil nacidos vivos. Intraoralmente se observa retraso en la erupción, dientes con formas conoides, afectando ambos maxilares. Otras características son: frente, labios prominentes, puente nasal hundido, retrusión del maxilar superior y protrusión mandibular. Métodos: se realizó un análisis descriptivo univariado, utilizando tablas de frecuencia, medidas descriptivas, promedio, gráficos de barras y pastel para las variables cualitativas, e histogramas de frecuencia o polígonos para las variables cuantitativas. El análisis estadístico se realizó con la base de datos SPSS versión 15.0. Resultados y conclusiones: las medidas antropométricas disminuidas fueron: ancho facial (85,5%), alturas mandibular, cutánea del labio superior (75%) y total del labio superior (56,3%). Las medidas que se encontraron aumentadas fueron: altura facial superior (81,3%), distancia intercantal externa (68,8%) yancho de la frente (50%). En el esqueleto las medidas cefalométricas mostraron en general maloclusiones clase III con maxilares hipoplásicos (62,5%), retrusivos (81,3%), mandíbulas de tamaño y posición adecuada, con perfiles cóncavos (75%). Los dientes que más tuvieron ausencias fueron: laterales superiores e inferiores, primeros premolares superiores y centrales inferiores.

Introduction: the objective of this study was to describe the facial and cephalometric characteristics of 16 patients with hypohidrotic ectodermal dysplasia (HED) being treated at the College of Dentistry of the University of Antioquia and to clinically and radiographically determine which teeth were present or absent; the age of the patients ranged between 5 and 19 years. Hypohidrotic ectodermal dysplasia is a genetic syndrome that mainly affects the embryonic ectodermal originated tissues, it is manifested as a triad which includes: hypotricosis, hypohidrosis and hypodontia; it is present in one of every one hundred thousand born alive. Intraorally, a delay in tooth eruption and conoid shaped teeth are observed, affecting both jaws. Other characteristics are: prominent front and, sunken nasal bridge, retrusion of the maxilla and, protrusion of the mandible. Methods: an univariate descriptive analysis was done using frequency tables, descriptive measurements, average, bar and piegraphs for the qualitative variables and frequency histograms for the quantitative variables. The statistical analysis was done with the SPSS data base, version 15.0. Results and conclusions: the decreased anthropometric measurements were: facial width (85.5%), cutaneous mandibular height for the upper lip (75%) and total upper lip height (56.3%). The increased measurements were: upper face height (81.3%), external inter canthal distance (68.8%) and forehead width (50%). At the skeletal level the cephalometric measurements showed Class III malocclusions with hypoplastic maxillas (62.5%), retrusion (81.3%), mandibles with adequate size and position and concave profiles (75%). The most commonly absent teeth were: upper and lower lateral incisors, upper first bicuspids and lower central incisors.

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