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RESUMEN Se presenta el caso de un paciente masculino con púrpura trombocitopénica inmunológica que ocurre 10 días después de la aplicación de la vacuna contra la COVID-19. Se descartaron con estudios complementarios todas las causas secundarias. Con pulsos de corticoides presentó mejoría clínica y laboratorial, evolucionando favorablemente. Asumiendo la relación temporal con dicha vacuna, se presume que esta plaquetopenia fue una reacción adversa a la misma. En el país no se han notificado casos de púrpura trombocitopénica inmunológica hasta el último boletín informativo de reacciones adversas relacionadas a esta vacuna.

ABSTRACT We present the case of a male patient with immunological thrombocytopenic purpura that occurs 10 days after the application of the COVID-19 vaccine. All secondary causes were ruled out with complementary studies. With corticosteroid pulses, he presented clinical and laboratory improvement, progressing favorably. Assuming the temporal relationship with the vaccine, it is presumed that this thrombocytopenia was an adverse reaction to it. No cases of immune thrombocytopenic purpura have been reported in the country until the last bulletin of adverse reactions related to this vaccine.

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RESUMEN Durante la infección aguda por el SARVS-CoV-2 se produce una desregulación del sistema inmune que puede durar hasta ocho meses después de controlado el cuadro agudo. Esto, sumado a otros factores, posiblemente este asociado con un aumento del riesgo de aparición y concurrencia de enfermedades autoinmunes. La aparición simultanea del síndrome de Guillain-Barré (SGB) y púrpura trombocitopénica (PTI) se ha reportado poco en la literatura, y el SGB raramente se asocia con otra enfermedad autoinmune. Presentamos el caso de un varón que luego de un mes de tener un cuadro agudo de COVID-19 moderado, presentó concurrentemente SGB y PTI con respuesta adecuada al tratamiento.

ABSTRACT During acute SARS-CoV-2 infection, there is persistent deregulation of the immune system that can last up to 8 months after the acute condition is controlled. This, added to other factors, is possibly associated with an increased risk of the appearance and concurrence of autoimmune diseases. The simultaneous occurrence of GBS and ITP has been rarely reported in the literature, and GBS is rarely associated with another autoimmune disease. We present the case of a man who, one month after his recovery from acute moderate COVID-19, presented concurrent GBS and ITP with an adequate response to treatment.

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Helicobacter pylori, uma bactéria gram-negativa, desde 1984 vem sendo associada às doenças gástricas. A partir da década de 1990, surgiram crescentes relatos indicando a relação da infecção com manifestações extragástricas. Nesse sentido, o objetivo do estudo foi investigar, através de uma revisão integrativa, as evidências relacionadas à H. pylori e a presença de doenças hematológicas, focando na anemia por deficiência de ferro (ADF) e na púrpura trombocitopênica idiopática (PTI). Bases de dados foram consultadas com as palavras-chave e descritores Helicobacter pylori, Doenças extragástricas, Doenças hematológicas, Anemia ferropriva e Púrpura Trombocitopênica Idiopática, nos idiomas inglês, português e espanhol, combinados com o operador booleano "AND". Após a leitura de 1.964 títulos, 85 artigos atendiam aos critérios de inclusão. Com a exclusão dos artigos duplicados e pela análise dos resumos, 62 trabalhos foram selecionados e lidos na íntegra. Por fim, 27 estudos foram incluídos: 13 relacionados à ADF e 77% deles encontraram associação com H. pylori, e 14 relacionados à PTI, nos quais a relação com a bactéria foi encontrada em 93%. As evidências que associam essas doenças hematológicas com H. pylori são expressivas, portanto, mais estudos são necessários para elucidar os mecanismos relacionados e contribuir para prevenção, diagnóstico e tratamento mais eficazes.

Helicobacter pylori is a gram-negative bacterium that has been associated with gastric diseases since 1984. Since the 1990s, there have been increasing reports indicating that the infection may also be associated with extragastric manifestations. This integrative review aimed to investigate the evidence on the relationship between H. pylori and hematological diseases, specifically iron deficiency anemia (IDA) and idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP). Databases were searched for the keywords "Helicobacter pylori," "extragastric diseases," "hematologic diseases," "iron deficiency anemia," and "idiopathic thrombocytopenic purpura" in English, Portuguese, and Spanish, combined with the boolean operator "AND." The search yielded 1,964 studies. After reading the titles, only 85 met the inclusion criteria. Sixty-two studies were selected for full-text reading after exclusion of duplicates and abstract analysis. Finally, 27 studies were included in this review. Thirteen studies addressed IDA, among which 77% found an association with H. pylori; whereas 14 studies addressed ITP, among which 93% found a relationship with H. pylori. There is strong evidence supporting the association between hematologic diseases and H. pylori. Further studies are needed to elucidate the mechanisms involved in this relationship, contributing to more effective prevention, diagnosis, and treatment.

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La PTI es una alteración hemorrágica de instalación súbdita, adquirida, que se manifiesta inicialmente con petequias, equimosis o hematomas en piel y mucosas, sangrado nasal y gingival, sin causa aparente. La mucosa bucal puede ser el sitio donde las lesiones se observen con frecuencia y por primera vez. Se reporta el caso de un paciente masculino de 28 años de edad, con manifestaciones clínicas de un cuadro purpúrico, se describen signos, síntomas, terapéutica y manejo estomatológico (AU)

PTI is a hemorrhagic alteration of sudden installation, acquired, which manifests initially with petechiae, esquimosis or bruises on skin and mucosae, nasal and gingival bleeding without apparent cause. Bucal mucosae can be the site where lesions are observed with frequency, and for the first time. The case of a male patient with 28 years of age with clinical manifestationsofpurpuric syndrome is reported, signs, symptoms, therapeutic and stomatological handling are described (AU)

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Introducción: la púrpura trombocitopénica inmune (PTI) es una manifestación hematológica frecuente en el lupus eritematoso sistémico (LES). Los corticoesteroides son la primera línea de manejo para la trombocitopenia moderada o grave, en conjunto con antimaláricos y otros inmunosupresores. En casos particulares, en donde la respuesta a las intervenciones iniciales no sea la adecuada, se cuenta con terapias de segunda línea. Objetivo: esta revisión narrativa se enfocará en dos medicamentos agonistas del receptor de trombopoyetina (RTPO): eltrombopag y romiplostim y en su papel en la PTI secundaria a LES. Además, se revisará su perfil farmacológico, dosis e indicaciones en el contexto de esta enfermedad. Métodos: se realizó una búsqueda de literatura en diferentes bases de datos, se analizaron artículos científicos y guías de manejo, tanto de LES como de trombocitopenia inmune, con el fin de contestar diferentes preguntas clínicas surgidas en el escenario de la práctica cotidiana. Resultados y conclusiones: el uso de los estimulantes de TPO es una alternativa terapéutica para escenarios particulares de pacientes con LES y trombocitopenia inmune. Sin embargo, son necesarios estudios enfocados en esta población específica para poder hacer recomendaciones acertadas acerca de su manejo. Los datos actuales son extrapolados de la trombocitopenia inmune primaria.

SUMMARY Introduction: Immune thrombocytopenia is a frequent hematologic manifestation in systemic lupus erythematosus (SLE). Corticosteroids are the first line of treatment for moderate to severe thrombocytopenia in this disease, in conjunction with antimalarials or other immunosuppressants. In particular cases where the response to initial interventions is not achieved, second-line therapies with different mechanisms of action are available. Objective: This narrative review will focus on two thrombopoietin receptor agonist drugs (TPO-RA): eltrombopag and romiplostim, and their role in immune thrombocytopenia secondary to SLE. In addition, its pharmacological profile, dose and indications will be reviewed in the context of this disease. Methods: A literature search was conducted in different databases; scientific articles and guidelines were analyzed, both for SLE and immune thrombocytopenia. With the purpose of answering different clinical questions that constantly arise in the scene of daily practice. Results and conclusions: The use of TPO-RA stimulants is a therapeutic alternative for particular scenarios in patients with SLE and immune thrombocytopenia, however studies focused on this particular population are necessary to be able to make strong recommendations about its utility. Current data are extrapolated from primary immune thrombocytopenia.

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Resumen En la trombocitopenia autoinmune primaria hay formación de autoanticuerpos contra las membranas plaquetarias causando destrucción plaquetaria esplénica y compromiso clínico consistente en petequias, hemorragias y trombocitopenia. Cuando falla el manejo médico con corticoides e inmunoglobulinas está indicada la realización de esplenectomía, que funciona para remisión parcial de la enfermedad persistente. Realizar la esplenectomía hace necesario el estudio de un bazo accesorio o material esplénico recurrente, que comúnmente se asocia con la pobre respuesta a tratamiento y recaídas de la enfermedad. Se presenta el caso de una paciente de 27 años y antecedentes de trombocitopenia autoinmune primaria quien requirió esplenectomía, con adecuada evolución postoperatoria y remisión de los síntomas por dos años. Posteriormente, presentó recaída clínica y paraclínica, con plaquetas en 11 000 cel/uL, en contexto de trombocitopenia severa sintomática, presencia de gingivorragia, petequias en los miembros inferiores y el abdomen. Se realizó búsqueda activa de bazo supernumerario por medio de estudios complementarios, los cuales evidenciaron bazo accesorio localizado en el ligamento gastro cólico, que fue resecado por vía laparoscópica, con adecuada respuesta y remisión sintomática de la trombocitopenia autoinmune primaria refractaria. En pacientes esplenectomizados con púrpura trombocitopénica idiopática que tengan recaída de su enfermedad se requiere búsqueda activa de bazos supernumerarios, puesto que es una causa frecuente de su reaparición.

Abstract In primary autoimmune thrombocytopenia there is formation of autoantibodies against the splenic platelet membranes causing platelet destruction with clinical deterioration consisting of petechiae, haemorrhages and thrombocytopenia. When the medical management with corticoids and immunoglobulins fails, it is indicated the accomplishment of splenectomy that works for partial remission of the persistent disease. Performing splenectomy requires the study of an accessory spleen or the recurrent splenic material, that is commonly associated with poor response to treatment and frequent relapses of primary autoimmune thrombocytopenia. A case is presented in a 27-year-old patient with a history of primary autoimmune thrombocytopenia requiring splenectomy, with adequate postoperative evolution and remission of symptoms for two years who later presents clinical and paraclinical relapse with platelets at 11,000 cells/uL in the context of severe symptomatic thrombocytopenia, with the presence of gingivorrhagia, petechiae in the lower limbs and abdomen. Active search of supernumerary spleen was performed by means of complementary studies that showed an accessory spleen located in the gastrocolic ligament, which was resected by laparoscopy with adequate symptomatic remission response of the refractory primary autoimmune thrombocytopenia. In splenectomized patients with idiopathic thrombocytopenic purpura who have relapsed their disease, they require an active search for supernumerary spleens since it is a frequent cause of their reappearance.

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ABSTRACT INTRODUCTION: Idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP) is an acquired immune disorder that causes a reduction in platelet count, called thrombocytopenia. ITP during pregnancy usually presents some complications that may impair the outcome of pregnancy. OBJECTIVE: This literature review aimed to identify the main complications of ITP in pregnancy and its consequences. METHODOLOGY: The bibliographic search was performed through scientific articles available in the Scielo and PubMed databases, of which 64 articles were selected, both in Portuguese and English. RESULTS: The risk of postpartum hemorrhage, placental abruption, and neonatal thrombocytopenia are some complications that may occur during pregnancy. CONCLUSION: Pregnant women must be properly monitored during pregnancy so that there are no major complications.

RESUMEN INTRODUCCIÓN: La púrpura trombocitopénica idiopática (PTI) es una enfermedad autoinmune adquirida que causa un bajo conteo de plaquetas en la sangre denominado trombocitopenia. La PTI durante el embarazo normalmente presenta algunas complicaciones que pueden afectar el resultado del embarazo. OBJETIVO: Esta revisión de literatura tuvo como objeto identificar las principales complicaciones de la PTI en el embarazo y sus consecuencias. MÉTODO: Se llevó a cabo una búsqueda bibliográfica de artículos científicos disponibles en las bases de datos Scielo y PubMed. Se seleccionaron 64 artículos, tanto en inglés como en portugués. RESULTADOS: El riesgo de hemorragia posparto, desprendimiento prematuro de placenta y trombocitopenia neonatal son algunas complicaciones que pueden ocurrir en la gestación. CONCLUSIÓN: Las mujeres embarazadas deben ser debidamente supervisadas durante el embarazo para que no ocurran mayores complicaciones.

RESUMO INTRODUÇÃO: A púrpura trombocitopênica idiopática (PTI) é uma doença autoimune adquirida que causa redução na contagem de plaquetas denominada trombocitopenia. A PTI durante a gestação normalmente apresenta algumas complicações que podem afetar o desfecho da gravidez. OBJETIVO: Esta revisão da literatura teve como objetivo identificar as principais complicações da PTI na gravidez e suas consequências. METODOLOGIA: A pesquisa bibliográfica foi realizada por meio de artigos científicos disponíveis nas bases de dados Scielo e PubMed. Foram selecionados 64 artigos, tanto em inglês quanto em português. RESULTADOS: O risco de hemorragia pós-parto, descolamento prematuro da placenta e trombocitopenia neonatal são algumas complicações que podem ocorrer na gestação. CONCLUSÃO: As gestantes devem ser devidamente acompanhadas durante a gestação para que não ocorram maiores complicações.

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RESUMEN La trombocitopenia inmune primaria (PTI) es un desorden que tiene como característica el aumento de la destrucción de las plaquetas o disminución en su producción resultando niveles bajos de las mismos y un riesgo aumentado de sangrado. Se presenta el caso de un paciente de sexo masculino, de 27 años de edad, previamente sano, que acude a consulta por cuadro de 48 hs de evolución de aparición de petequias. Durante su evolución presenta hemorragia cerebelosa con hipertensión endocraneana aguda que lo lleva al óbito a pesar del tratamiento.

ABSTRACT Primary immune thrombocytopenia (ITP) is a disorder characterized by an increase in the destruction of platelets or a decrease in their production, resulting in low levels of platelets and an increased risk of bleeding. We present the case of a 27-year-old male patient, previously healthy, who came to consultation due to a 48-hour history of appearance of petechiae. During his evolution, he presented cerebellar hemorrhage with acute endocranial hypertension that led him to death despite treatment.

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El manejo de la trombocitopenia inmune es motivo de discusión en lo concerniente a evolución,diagnóstico, pronóstico y tratamiento. Se han publicado arias guías que expresan distintas opiniones de expertos, pero no existe aún consenso mundial sobre cuál es el manejo más adecuado de la enfermedad. Esta guía establece los criterios para definir el diagnóstico; detalla el plan de estudios de laboratorio por realizar inicialmente; plantea los distintos diagnósticos diferenciales; desarrolla aspectos relativos a evolución y pronóstico, y enumera los tratamientos disponibles para las formas agudas y las crónicas, así como para el manejo de las emergencias y en algunas situaciones especiales.

Management, outcome, diagnosis, prognosis and treatment of immune thrombocytopenia are controversial. Several guidelines stating different experts' opinions have been published; however, no worldwide consensus regarding the management of the disease has still been reached. This guideline defines diagnostic criteria, states initial laboratory tests, establishes differential diagnosis, develops topics concerning outcome and prognosis, and enumerates available treatments for acute and chronic disease, as well as for management of life-threatening bleeding.

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Introducción: La purpura trombocitopénica idiopática es un trastorno adquirido causado por auto-anticuerpos contra antígenos plaquetarios.A la fecha no se han estudiado las características clínicas y respuesta al tratamiento en Bolivia. Objetivo: Describir las características clínicas y resultados del tratamiento en pacientes adultos con purpura trombocitopénica idiopática de reciente diagnóstico. Métodos: Se realizó un estudio descriptivo, retrospectivo de una serie de casos de adultos con púrpura trombocitopénica idiopática en un Servicio de Hematología de La Paz, Bolivia durante el periodo 2009-2014. Resultados: El análisis incluyó 23 pacientes con una edad media de 59,9 años. Al diagnóstico todos los pacientes presentaron manifestaciones hemorrágicas (nasal 82,6%, cutáneo 56,5%, y oral 34,78%), la media del recuento plaquetario al diagnóstico fue de 26.7 x 109/L. Se detectó anticuerpos contra Helicobacter pylori en 4 de 6 que contaban con esta prueba. El hallazgo más frecuente en médula ósea fue la presencia de un número aumentado o normal de megacariocitos. La respuesta al tratamiento de primera línea fue del 96% (RC: 61%, R: 35%). Tras una media de seguimiento de 24 meses, el 60% de los pacientes presentaron recaída en un promedio de 12,5 meses desde el diagnóstico. Conclusiones: Al momento del diagnóstico las manifestaciones hemorrágicas son las más frecuentes, los recuentos plaquetarios por lo general son inferiores a 30 x 109/L. Los corticoides son el tratamiento inicial de elección, con respuestas favorables en la mayoría de los pacientes, sin embargo, más de la mitad de los pacientes presentan recaída en tiempo promedio de 1 año.

Introduction: Idiopathic thrombocytopenic purpura is an acquired disorder caused by autoantibodies against platelet antigens. To date have not been studied the clinical characteristics and treatment response in Bolivia. Objective: To describe the clinical characteristics and treatment outcomes in adult patients with newly diagnosed immune thrombocytopenic purpura. Methods: A descriptive, retrospective study of an adult case series with immune thrombocytopenic purpura was performed in a Hematology Service of La Paz, Bolivia during the period 2009-2014. Results: We included 23 patients with a median age of 59.9 years. All patients had hemorrhagic manifestations at diagnosis (nasal 82.6%, oral 56.5% and cutaneous 34.78%). The average platelet count was 26.7 x 109/L. The presence of antibodies against Helicobacter pylori was detected in 4 of 6 patients. The presence of normal or increased megakaryocyte numbers was the predominant finding in bone marrow. The response to first-line treatment was 96% (CR: 61%, R: 35%).After a mean follow-up of 24 months, 60% of the patients had a relapse in an average of 12.5 months from diagnosis. Conclusions: At the time of diagnosis, hemorrhagic manifestations are the most frequent, platelet counts are usually less than 30x109/L. Corticosteroids are the initial treatment of choice, with favorable responses in the majority of patients, however, more than half of the patients present relapse in an average time of 1 year.