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Resumo A artéria do cone (AC) irriga a via de saída do ventrículo direito (VSVD). A elevação do segmento ST nas derivações V1-3, que pode assemelhar-se aos padrões de eletrocardiograma (ECG) de Brugada, foi relatada devido à oclusão da AC. Um paciente do sexo masculino, 68 anos de idade, foi internado no hospital com diagnóstico de infarto do miocárdio sem supradesnivelamento do segmento ST. Uma angiografia coronária revelou uma dissecção na AC, provavelmente causada pelo cateter. Devido ao pequeno calibre da AC, a terapia medicamentosa foi escolhida como curso de ação. No entanto, após o procedimento, um ECG mostrou alterações consistentes com características dos padrões de Brugada tipo 1 e tipo 2, com elevações do segmento ST nas derivações V1-4. A imagem coronariana subsequente revelou que a AC havia progredido para oclusão total. Apesar das diversas tentativas de obter a reentrada no lúmen verdadeiro, não houve êxito. Com base na relação risco-benefício, foi tomada a decisão de continuar com a terapia medicamentosa. Este é o primeiro caso relatado de oclusão da AC induzida por dissecção por cateter, que se manifesta como elevação ântero-septal do segmento ST. O paciente não relatou sintomas anginosos ou eventos arrítmicos, o que contrasta com o conhecimento convencional. Nem todas as obstruções da AC ou infartos da VSVD causam padrões semelhantes aos de Brugada. Quando isso ocorre, as elevações de ST tendem a ser menores do que as da verdadeira síndrome de Brugada.

Abstract The conus artery (CA) supplies the right ventricular outflow tract (RVOT). ST-segment elevation in leads V1-3, which can resemble Brugada electrocardiogram (EKG) patterns, has been reported due to occlusion of the CA. A 68-year-old male was admitted to the hospital with a diagnosis of non-ST-elevation myocardial infarction. A coronary angiogram revealed a dissection in the conus artery, most likely caused by the catheter. Due to the small caliber of the CA, medical therapy was chosen as the course of action. However, after the procedure, an EKG showed changes consistent with features of both type-1 and type-2 Brugada patterns, with ST-segment elevations in leads V1-4. Subsequent coronary imaging revealed that the CA had progressed to total occlusion. Despite multiple attempts to gain reentry into the true lumen, they were unsuccessful. Based on the risk-benefit ratio, the decision was made to continue with medical therapy. This is the first reported case of CA occlusion induced by catheter dissection, which manifested as anteroseptal ST-segment elevation. The patient did not report any anginal symptoms or arrhythmic events, which contrasts with conventional knowledge. Not all CA obstructions or RVOT infarcts cause Brugada-like patterns. When they do, ST elevations tend to be less than those in true Brugada syndrome.

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Resumo Trinta anos atrás, uma nova síndrome clínico-eletrocardiográfica distinta foi descrita, agora conhecida como síndrome de Brugada (SBr). Típico para essa síndrome é o eletrocardiograma com supradesnivelamento do segmento ST nas derivações precordiais direitas. A apresentação clínica da doença é altamente variável: os pacientes podem permanecer completamente assintomáticos, mas também podem desenvolver episódios de síncope, fibrilação atrial (FA), síndrome do nódulo sinusal (SNS), distúrbios de condução, assistolia e fibrilação ventricular (FV). A doença é causada por mutações nos genes responsáveis pelo potencial de ação das células do coração. O gene mais frequentemente envolvido é o SCN5A, que controla a estrutura e função do canal de sódio cardíaco. A descrição dessa nova síndrome teve implicações muito positivas em todos os campos da medicina.

Abstract Thirty years ago, a distinctly new clinical-electrocardiographic syndrome was described, today known as Brugada Syndrome (BrS). Typical treatment for this type of syndrome is electrocardiography with ST-segment elevation in the direct precordial derivations. The clinical presentation of the disease is highly variable: the patients can remain completely asymptomatic, but they can also develop episodes of syncope, atrial fibrillation (AF), sinus node dysfunction (SNF), conduction disorders, asystole, and ventricular fibrillation (VF). This disease is caused by mutations in the genes responsible for the potential action of cardiac cells. The most commonly involved gene is SCN5A, which controls the structure and function of the heart's sodium channel. The description of this new syndrome has shown highly positive implications in all fields of medicine.

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Brugada syndrome (BrS) is an inherited clinical-electrocardiographic arrhythmic entity with an autosomal dominant genetic pattern of inheritance or de novo variant. The syndrome has low worldwide prevalence, but is endemic in Southeast Asian countries (Thailand, Philippines and Japan). The BrS is a subtle structural heart disease (SHD), and the diagnosis is only possible when the so-called type 1 Brugada ECG pattern is spontaneously present or induced for example with fever. Repolarization-depolarization disturbances in BrS patients can be caused by genetic mutations, abnormal neural crest cell migration, low expression of connexin-43 gap junction protein, or connexome disturbances. A recent autopsy study revealed increase in biventricular collagen with myocardial fibrosis when compared with control subjects although the main affected cardiac territory is the right ventricular outflow tract (RVOT). In this location, there is abnormally low expression of significant connexin-43 gap junction responsible for the electro-vectorcardiographic manifestations of terminal QRS conduction delay in the right standard precordial leads (V1-V2), high right precordial leads (V1H-V2H), as well as in the unipolar aVR lead ("the forgotten lead"). Based on their location, these leads reflect the electrical activity of the RVOT.

A síndrome de Brugada (SBr) é uma entidade arrítmica clínico-eletrocardiográfica hereditária com padrão genético autossômico dominante de herança ou variante de novo. A síndrome tem baixa prevalência mundial, porém sendo endêmica no Sudeste Asiático (Tailândia, Filipinas e Japão). A SBr é uma doença cardíaca minimamente estrutural, sendo o diagnóstico só possível na presença do chamado padrão ECG de Brugada tipo 1 espontâneo ou induzido, por exemplo, a febre. Os distúrbios de repolarização-despolarização em pacientes com SBr podem ser causados por mutações genéticas responsáveis pela migração anormal de células da crista neural, baixa expressão "gap junctions" conexina-43 ou distúrbios do conexoma. Um estudo recente de autópsia revelou aumento do colágeno biventricular com fibrose miocárdica quando comparado aos controles, embora o principal território cardíaco afetado seja a via de saída do ventrículo direito (VSVD). Nessa área, há menor expressão da conexina-43, o que se traduz no ECG-VCG por atraso final de condução do QRS nas derivações precordiais direitas (V1-V2), precordiais direitas altas (V1H-V2H), bem como na derivação unipolar aVR ("a derivação esquecida"). Com base em sua localização, esses eletrodos refletem a atividade elétrica da VSVD

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Los pacientes con síndrome de Brugada suponen un reto desde el punto de vista anestésico ya que son muchas las circunstancias perioperatorias y los fármacos que pueden desencadenar una crisis arritmogénica, los cuales pueden llegar a tener un fatal desenlace. Las implicaciones anestésicas en estos pacientes son múltiples por lo que se debe ser muy cuidadoso y tener en cuenta muchos factores. Se exponen las consideraciones y el manejo anestésico que se realizó en un paciente con síndrome de Brugada sometido a una herniorrafía inguinal izquierda en la que se opta por la realización de una anestesia general junto con un bloqueo ecoguiado del plano transverso abdominal para control de dolor(AU)

Patients with Brugada syndrome are a challenge from the anesthetic point of view, since there are many perioperative circumstances and drugs that can trigger an arrhythmogenic crisis, which can have a fatal outcome. Anesthetic implications in these patients are multiple, a reason why one must be very careful and take into account many factors. The considerations and anesthetic management are described for the case of a patient with Brugada syndrome who underwent left inguinal herniorrhaphy, in which general anesthesia was chosen together with ultrasound-guided block of transverse abdominal plane for pain control(AU)

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Resumo Fundamento: A síndrome de Brugada é um distúrbio arritmogênico hereditário caracterizado pela presença de características eletrocardiográficas específicas com ou sem sintomas. Os pacientes apresentam risco aumentado de morte súbita por fibrilação ventricular. A prevalência desse padrão eletrocardiográfico difere de acordo com a região estudada. Porém, informações epidemiológicas, incluindo a população brasileira, são escassas. Objetivo: Avaliar a prevalência do padrão eletrocardiográfico da síndrome de Brugada e o perfil epidemiológico associado a ela. Métodos: Estudo transversal que incluiu 846.533 registros ECG de 716.973 pacientes do banco de dados de eletrocardiograma (ECG) da Rede de Telemedicina de Santa Catarina por um período de quatro anos. Todos os exames foram ECG de 12 derivações convencionais (sem V1 e V2 em posições altas). Os exames identificados com o diagnóstico de "Síndrome de Brugada" (tipos 1 e 2) foram revisados por um eletrofisiologista. Foram considerados significativos valores de p<0,05. Resultados: Apresentavam padrão potencialmente consistente com ECG do tipo Brugada 83 pacientes. Destes, 33 foram confirmados com padrão de Brugada tipo 1, e 22 com tipo 2, após reavaliação. A prevalência de ECG do tipo 1 de Brugada foi de 4,6 por 100.000 pacientes. O ECG do tipo Brugada 1 foi associado ao sexo masculino (81,8% vs. 41,5%, p<0,001) e menor prevalência de obesidade (9,1% vs. 26,4%, p=0,028). Conclusões: Este estudo mostrou baixa prevalência de ECG do tipo Brugada no sul do Brasil. A presença de ECG com padrão Brugada tipo 1 esteve associada ao sexo masculino e menor prevalência de obesidade que a população geral.

Abstract Background: Brugada Syndrome is an inherited arrhythmogenic disorder characterized by the presence of specific electrocardiographic features with or without clinical symptoms. The patients present increased risk of sudden death due to ventricular fibrillation. The prevalence of this electrocardiographic pattern differs according to the studied region. However, epidemiological information including the Brazilian population is scarce. Objectives: To assess the prevalence of the electrocardiographic pattern of Brugada syndrome and the epidemiological profile associated with it. Methods: Cross-sectional study that included 846,533 ECG records of 716,973 patients from the electrocardiogram (ECG) database from the Santa Catarina Telemedicine Network over a 4-year period. All tests were 12-lead conventional ECG (without V1 and V2 in high positions). The tests revealing "Brugada Syndrome" diagnosis (Types 1 and 2) were reviewed by a cardiac electrophysiologist. The level of significance was set at p<0.05. Results: In total, 83 patients had a pattern potentially consistent with Brugada-type pattern ECG. Of these, 33 were confirmed having Brugada-type 1, and 22 with type 2 ECG after reevaluation. The prevalence of Brugada-type 1 ECG was 4.6 per 100,000 patients. Brugada-type 1 ECG was associated with the male gender (81.8% vs. 41.5%, p<0.001) and a lower prevalence of obesity diagnosis (9.1% vs. 26.4%, p=0.028). Conclusions: This study showed low prevalence of Brugada-type ECG in Southern Brazil. The presence of Brugada-type 1 ECG was associated with the male gender and lower prevalence of obesity diagnosis comparing to the general population.

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Resumo Desde dezembro de 2019, observamos o rápido avanço da síndrome respiratória aguda grave causada pelo coronavírus 2019 (SARS-CoV-2). O impacto da evolução clínica de uma infecção respiratória é pouco conhecido em pacientes portadores de arritmias hereditárias, devido à baixa prevalência dessas doenças. Os pacientes que apresentam quadros infecciosos podem exacerbar arritmias primárias ocultas ou bem controladas, por diversos fatores, tais como febre, distúrbios eletrolíticos, interações medicamentosas, estresse adrenérgico e, eventualmente, o próprio dano miocárdico do paciente séptico. O objetivo desta revisão é destacar os principais desafios que podemos encontrar durante a pandemia pela Covid 19, especificamente nos pacientes com arritmias hereditárias, com destaque para a síndrome do QT longo congênito (SQTL), a síndrome de Brugada (SBr), a taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica (TVPC) e a cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito.

Abstract Since December 2019 we have observed the rapid advance of the severe acute respiratory syndrome caused by the new coronavirus (SARS-CoV-2). The impact of the clinical course of a respiratory infection is little known in patients with hereditary arrhythmias, due to the low prevalence of these diseases. Patients who present with infectious conditions may exacerbate hidden or well-controlled primary arrhythmias, due to several factors, such as fever, electrolyte disturbances, drug interactions, adrenergic stress and, eventually, the septic patient's own myocardial damage. The aim of this review is to highlight the main challenges we may encounter during the Covid 19 pandemic, specifically in patients with hereditary arrhythmias, with emphasis on the congenital long QT syndrome (LQTS), Brugada syndrome (SBr), ventricular tachycardia polymorphic catecholaminergic (CPVT) and arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy.

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BACKGROUNG: Brugada syndrome (BrS) is a hereditary clinical-electrocardiographic arrhythmic entity with low worldwide prevalence. The syndrome is caused by changes in the structure and function of certain cardiac ion channels and reduced expression of Connexin 43 (Cx43) in the Right Ventricle (RV), predominantly in the Right Ventricular Outflow Tract (VSVD), causing electromechanical abnormalities. The diagnosis is based on the presence of spontaneous or medicated ST elevation, characterized by boost of the J point and the ST segment ≥2 mm, of superior convexity "hollow type" (subtype 1A) or descending rectilinear model (subtype 1B). BrS is associated with an increased risk of syncope, palpitations, chest pain, convulsions, difficulty in breathing (nocturnal agonal breathing) and/or Sudden Cardiac Death (SCD) secondary to PVT/VF, unexplained cardiac arrest or documented PVT/VF or Paroxysmal atrial fibrillation (AF) in the absence of apparent macroscopic or structural heart disease, electrolyte disturbance, use of certain medications or coronary heart disease and fever. In less than three decades since the discovery of Brugada syndrome, the concept of Mendelian heredity has come undone. The enormous variants and mutations found mean that we are still far from being able to concretely clarify a genotype-phenotype relationship. There is no doubt that the entity is oligogenetic, associated with environmental factors, and that there are variants of uncertain significance, especially the rare variants of the SCN5A mutation, with European or Japanese ancestors, as well as a spontaneous type 1 or induced pattern, thanks to gnomAD (coalition) researchers who seek to aggregate and harmonize exome and genome sequencing data from a variety of large-scale sequencing projects and make summary data available to the scientific community at large). Thus, we believe that this in-depth analytical study of the countless mutations attributed to BrS may constitute a real cornerstone that will help to better understand this intriguing syndrome.

INTRODUÇÃO: A Síndrome de Brugada (SBr) é uma entidade arrítmica clínico-eletrocardiográfica hereditária com baixa prevalência mundial. A síndrome é causada por alterações na estrutura e função de certos canais iônicos cardíacos e redução da expressão da Connexina 43 (Cx43) no Ventrículo Direito (VD), predominantemente no Trato de Saída do Ventricular Direito (VSVD), causando anormalidades eletromecânicas. O diagnóstico é baseado na presença de supradesnivelamento de ST espontâneo ou medicamentoso caracterizado por supradesnivelamento do ponto J e do segmento ST ≥2 mm, de convexidade superior "tipo covado" (subtipo 1A) ou modelo retilíneo descendente (subtipo 1B). A SBr está associado a um risco aumentado de síncope, palpitações, dor precordial, convulsões, dificuldade em respirar (respiração agonal noturna) e/ou Morte Cardíaca Súbita (MSC) secundária a PVT/VF, parada cardíaca inexplicada ou PVT/VF documentado ou Fibrilação atrial paroxística (FA) na ausência de doença cardíaca macroscópica ou estrutural aparente, distúrbio eletrolítico, uso de certos medicamentos ou coração coronário e febre. Em menos de três décadas desde a descoberta da síndrome de Brugada, o conceito de hereditariedade mendeliana se desfez. As enormes variantes e mutações encontradas significam que ainda estamos longe de sermos capazes de esclarecer concretamente uma relação genótipo-fenótipo. Não há dúvida de que a entidade é oligogenética associada a fatores ambientais, e que há variantes de significado incerto, principalmente as raras variantes da mutação SCN5A, com ancestrais europeus ou japoneses, bem como padrão espontâneo tipo 1 ou induzido, graças ao gnomAD (coalizão de pesquisadores que buscam agregar e harmonizar dados de sequenciamento de exoma e genoma de uma variedade de projetos de sequenciamento em grande escala e disponibilizar dados resumidos para a comunidade científica em geral). As enormes variantes e mutações encontradas significam que ainda estamos longe de sermos capazes de esclarecer concretamente uma relação genótipo-fenótipo. Assim, acreditamos que este estudo analítico em profundidade das inúmeras mutações atribuídas à BrS pode constituir uma verdadeira pedra angular que ajudará a compreender melhor esta síndrome intrigante.

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Introducción: El síndrome de Brugada es una condición genética rara, el diagnóstico se establece por un patrón electrocardiográfico en particular que se asocia a un riesgo de fibrilación ventricular y muerte súbita; Objetivo: Presentar un caso interesante de un paciente joven quién ingreso a quirófano con la impresión clínica de apendicitis aguda para realizar apendicetomía video laparoscópica. Durante el procedimiento presento múltiples episodios de taquiarritmias; desencadenando Fibrilación Ventricular de difícil manejo trans y post operatorio, debido a los medicamentos peri-operatorios, agresión quirúrgica y fiebre. Material y Métodos: Se documento y presentó un caso interesante; Presentación de Caso: Paciente masculino de 26ª, sin antecedentes médicos, con impresión clínica de apendicitis aguda ingresa a quirófano, durante el acto quirúrgico presenta arritmias, documentándose Fibrilación Ventricular con inestabilidad hemodinámica que amerito desfibrilación externa, revirtió a ritmo sinusal. Al concluir el acto quirúrgico, se realiza EKG, evidenciando supradesnivel del segmento ST en V1 y V2 e inversión de la onda T por lo que pasa a unidad de cuidados intensivos, sin reversión anestésica y con tubo orotraqueal. Paciente se monitoriza en UTI, se realiza EKG evidencia ritmo nodal. Se extuba a las 12h post operatorias y se traslada a cardiología en 48h donde establecen que paciente cursa con patrón de Brugada. Conclusiones: Con el creciente número de pacientes con trastornos de conducción heredadas que se presentan para cirugía no cardiaca que están en riesgo de muerte súbita; el éxito en el manejo peri, trans y post operatorio depende de un conocimiento detallado de estas condiciones. (AU)

Introduction: Brugada syndrome is a rare genetic condition, the diagnosis is established by a particular electrocardiographic pattern and is associated with a risk of ventricular fibrillation and sudden death; Objective: To present an interesting case of a young patient who enters the operating room with the clinical impression of acute appendicitis to perform laparoscopic appendectomy and that during the procedure present multiple episodes of tachyarrhythmias; triggering Ventricular Fibrillation, what causes him difficult trans and postoperative management, due to peri-operative medications, surgical aggression and fever. Material and Methods: An interesting case was documented and presented; Case Presentation: Male patient of 26 years old, without medical history, with clinical impression of acute appendicitis was admitted to the operating room, during the surgical act it presents arrhythmias, showing Ventricular Fibrillation with hemodynamic instability that warrants external defibrillation, reversed at sinus pace, EKG is performed showing elevation gain of the ST segment in V1 and V2 and inversion of the T wave at the end of the surgical act, so it goes to intensive care unit, without anesthetic reversal and with orotracheal tube. Patient is monitored in ICU, EKG shows nodal rhythm, extubates at 12h post op and at 48h was transferred to cardiology where they establish that patient studies suggest Brugada pattern; Conclusions: With the increasing number of patients with inherited driving disorders who present the thee for non-cardiac surgery who are at risk of sudden death; success in peri, trans and postoperative management depends on a detailed knowledge of these conditions. (AU)

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