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RESUMEN Se describe el caso de un varón de 65 años con diarrea crónica, equimosis palpebral y hemolacria. Se realizaron estudios de laboratorio, biopsia y análisis inmunohistoquímico para confirmar el diagnóstico. La variable dependiente fue el diagnóstico confirmado de amiloidosis AL, mientras que las variables independientes incluyeron los síntomas clínicos y los resultados de las pruebas diagnósticas. Se emplearon técnicas descriptivas para analizar los datos clínicos y de laboratorio. El paciente presentó diarrea crónica sin respuesta al tratamiento convencional, equimosis palpebral y hemolacria. Los estudios diagnósticos revelaron depósitos de amiloide en los tejidos. El análisis inmunohistoquímico confirmó amiloidosis sistémica de cadenas ligeras tipo AL. Se inició tratamiento específico, mejorando parcialmente los síntomas y estabilizando la condición del paciente. La amiloidosis sistémica de tipo AL requiere un alto índice de sospecha clínica para su diagnóstico oportuno. La combinación de estudios diagnósticos y tratamiento precoz puede mejorar el pronóstico de estos pacientes.

ABSTRACT The case of a 65-year-old male with chronic diarrhea, periorbital ecchymosis, and hemolacria is described. Laboratory studies, biopsy, and immunohistochemical analysis were performed to confirm the diagnosis. The dependent variable was the confirmed diagnosis of AL amyloidosis, while the independent variables included clinical symptoms and diagnostic test results. Descriptive techniques were used to analyze the clinical and laboratory data. The patient presented with chronic diarrhea unresponsive to conventional treatment, periorbital ecchymosis, and hemolacria. Diagnostic studies revealed amyloid deposits in the tissues. Immunohistochemical analysis confirmed systemic light chain AL amyloidosis. Specific treatment was initiated, partially improving the symptoms and stabilizing the patient's condition. Systemic AL amyloidosis requires a high index of clinical suspicion for timely diagnosis. The combination of diagnostic studies and early treatment can improve the prognosis of these patients.

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La amiloidosis siempre ha representado un desafío diagnóstico. En el año 2020, el Grupo de Estudio de Amiloidosis (GEA), confeccionó la Guía de Práctica Clínica para el Diagnóstico de Amiloidosis. Nuevas líneas de investigación se han desarrollado posteriormente. Esta revisión narrativa tiene como intención explorar el estado del arte en el diagnóstico de la amiloidosis. En pacientes con amiloidosis se recomienda la tipificación de la proteína mediante espectrometría de masa, técnica de difícil ejecución por requerir de microdisectores láser para la preparación de la muestra. Algunas publicaciones recientes proponen otros métodos para obtener la muestra de amiloide que se va a analizar, permitiendo prescindir de la microdisección. Por otra parte, en pacientes con Amiloidosis ATTR confirmada, la recomendación de secuenciar el gen amiloidogénico se encontraba destinada a los casos sospechosos de ATTR hereditaria (ATTRv,), pero actualmente esta se ha extendido a todos los pacientes sin importar la edad. En lo que respecta a los estudios complementarios orientados al diagnóstico de compromiso cardíaco, se ha propuesto el uso de la inteligencia artificial para su interpretación, permitiendo la detección temprana de la enfermedad y el correcto diagnóstico diferencial. Para el diagnóstico de neuropatía, las últimas publicaciones proponen el uso de la cadena ligera de neurofilamento sérica, que también podría resultar un indicador útil para seguimiento. Finalmente, con referencia a la amiloidosis AL, la comunidad científica se encuentra interesada en definir qué características determinan el carácter amiloidogénico de las cadenas livianas. La N-glicosilación de dichas proteínas impresiona ser uno de los determinantes en cuestión. (AU)

Amyloidosis has always represented a diagnostic challenge. In 2020, the Amyloidosis Study Group (ASG) developed the "Clinical Practice Guideline for the Diagnosis of Amyloidosis". New lines of research have subsequently emerged. This narrative review aims to explore the state of the art in the diagnosis of amyloidosis diagnosis. In patients with amyloidosis, protein typing by mass spectrometry is recommended, a technique hard to perform because it requires laser microdissection for sample preparation. Recent publications propose other methods to obtain the amyloid sample to be analyzed, making it possible to dispense with microdissection. On the other hand, in patients with confirmed TTR amyloidosis (aTTR), the recommendation to sequence the amyloidogenic gene was intended for suspected cases of hereditary aTTR but has now been extended to all patients regardless of age. (AU)

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Background: Amyloid light chain (AL) amyloidosis is characterized by amyloid fibril deposition derived from monoclonal immunoglobulin light chains, resulting in multiorgan dysfunction. Limited data exist on the clinical features of AL amyloidosis. Objective: This study aims to describe the clinical characteristics, treatments, and outcomes in Colombian patients with AL amyloidosis. Methods: A retrospective descriptive study was conducted at three high-complexity centers in Medellín, Colombia. Adults with AL amyloidosis diagnosed between 2012 and 2022 were included. Clinical, laboratory, histological, treatment, and survival data were analyzed. Results: The study included 63 patients. Renal involvement was most prevalent (66%), followed by cardiac involvement (61%). Multiorgan involvement occurred in 61% of patients. Amyloid deposition was most commonly detected in renal biopsy (40%). Bortezomib-based therapy was used in 68%, and 23.8% received high-dose chemotherapy with autologous hematopoietic stem cell transplantation (HDCT-ASCT). Hematological response was observed in 95% of patients with available data. Cardiac and renal organ responses were 15% and 14%, respectively. Median overall survival was 45.1 months (95% CI: 22.2-63.8). In multivariate analysis, cardiac involvement was significantly associated with inferior overall survival (HR 3.27; 95% CI: 1.23-8.73; p=0.018), HDCT-ASCT had a non-significant trend towards improved overall survival (HR 0.25; 95% CI: 0.06-1.09; p=0.065). Conclusions: In this study of Colombian patients with AL amyloidosis, renal involvement was more frequent than cardiac involvement. Overall survival and multiorgan involvement were consistent with data from other regions of the world. Multivariate analysis identified cardiac involvement and HDCT-AHCT as possible prognostic factors.

Antecedentes: La amiloidosis por amiloide de cadenas ligeras (AL) se caracteriza por el depósito de fibrillas amiloides derivadas de cadenas ligeras de inmunoglobulinas monoclonales, lo que resulta en disfunción multiorgánica. Existen datos limitados sobre las características clínicas de la amiloidosis AL. Objetivo: Este estudio tiene como objetivo describir las características clínicas, tratamientos y desenlaces en pacientes colombianos con amiloidosis AL. Métodos: Se llevó a cabo un estudio descriptivo retrospectivo en tres centros de alta complejidad en Medellín, Colombia. Se incluyeron adultos con diagnóstico de amiloidosis AL entre 2012 y 2022. Se analizaron datos clínicos, de laboratorio, histológicos, de tratamiento y de supervivencia. Resultados: El estudio incluyó 63 pacientes. La afectación renal fue más prevalente (66%), seguida de la afectación cardíaca (61%). El 61% de los pacientes presentaron afectación multiorgánica. El depósito amiloide se detectó con mayor frecuencia en la biopsia renal (40%). El tratamiento basado en bortezomib se utilizó en el 68%, y el 23.8% recibió altas dosis de quimioterapia con trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos (ADQT-TAPH). Se observó respuesta hematológica en el 95% de los pacientes con datos disponibles. La respuesta de órgano cardíaca y renal fue del 15% y 14%, respectivamente. La mediana de la supervivencia global fue de 45.1 meses (IC del 95%: 22.2-63.8). En el análisis multivariado, la afectación cardíaca se asoció significativamente con una supervivencia global inferior (HR 3.27; IC del 95%: 1.23-8.73; p=0.018), ADQT-TAPH mostró una tendencia no significativa hacia una mejora en la supervivencia global (HR 0.25; IC 95%: 0.06-1.09; p=0.065). Conclusiones: En este estudio de pacientes colombianos con amiloidosis AL, la afectación renal fue más frecuente que la afectación cardíaca. La supervivencia global y la afectación multiorgánica fueron consistentes con datos de otras regiones del mundo. El análisis multivariado identificó la afectación cardíaca y ADQT-TAPH como posibles factores pronósticos.

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Resumen Objetivo: Describir la evolución de las cadenas livianas libres séricas (CLL) en el período comprendido entre el trasplante cardíaco ortotópico (TCO) y el trasplante de células progenitoras hematopoyéticas (TCPH), la respuesta hematológica al año tras el TCPH y el tratamiento quimioterápico e inmunosupresor en pacientes con amiloidosis AL. Método: Serie de casos de pacientes consecutivos con diagnóstico de amiloidosis AL que recibieron TCO seguido de TCPH del Registro Institucional de Amiloidosis del Hospital Italiano de Buenos Aires, entre enero de 2010 y noviembre de 2021. Se reportaron los valores de CLL entre trasplantes y al año del TCPH. Las variables cuantitativas se describieron como mediana e intervalo intercuartil, y las variables categóricas como frecuencias absolutas y relativas. Resultados: De 106 pacientes con amiloidosis AL, seis tuvieron TCO seguido de TCPH. La mediana de edad fue de 55 años. La mayoría eran hombres (n = 5). En el período entre trasplantes, la CLL involucrada disminuyó en dos pacientes y se mantuvo estable en tres. Todos lograron la remisión hematológica completa al año del TCPH. Un solo paciente presentó recaída en el órgano sólido trasplantado. Tacrolimus, micofenolato de mofetilo y corticoides fue el esquema inmunosupresor utilizado después del TCO. Conclusiones: El TCO representa una opción de tratamiento en pacientes con falla cardíaca grave por amiloidosis, permitiendo luego un tratamiento intensivo con quimioterapia de inducción y TCPH. Si bien faltan estudios, la terapia inmunosupresora después del TCO podría tener algún efecto sobre las células plasmáticas clonales.

Abstract Objective: To describe the evolution of serum free light chains (FLC) in the period between orthotopic heart transplantation (OHT) and autologous stem cell transplantation (ASCT), the hematological response one year after ASCT and chemotherapy and immunosuppressive treatment in patients with AL amyloidosis. Method: Case series of consecutive patients diagnosed with AL amyloidosis who received OHT followed by ASCT from the Institutional Registry of Amyloidosis of the Italian Hospital of Buenos Aires, between January 2010 and November 2021. FLC values between transplants and at year post ASCT. Quantitative variables were described with their median and interquartile range. Categorical variables as absolute and relative frequencies. Results: Of 106 patients with AL amyloidosis, 6 had an OHT followed by ASCT. The median age was 55 years. Most were men (n = 5). In the period between transplants, the involved CLL decreased in two patients and remained stable in three. All achieved complete hematologic remission 1 year after ASCT. A single patient presented relapse in the transplanted solid organ. Tacrolimus, mycophenolate mofetil, and corticosteroids were the immunosuppressive regimen used after OHT. Conclusions: OHT represents a treatment option in patients with severe heart failure due to amyloidosis, allowing later intensive treatment with induction chemotherapy and ASCT. Although studies are lacking, immunosuppressive therapy after OHT might have some effect on clonal plasma cells.

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OBJECTIVE: To describe the evolution of serum free light chains (FLC) in the period between orthotopic heart transplantation (OHT) and autologous stem cell transplantation (ASCT), the hematological response one year after ASCT and chemotherapy and immunosuppressive treatment in patients with AL amyloidosis. METHOD: Case series of consecutive patients diagnosed with AL amyloidosis who received OHT followed by ASCT from the Institutional Registry of Amyloidosis of the Italian Hospital of Buenos Aires, between January 2010 and November 2021. FLC values between transplants and at year post ASCT. Quantitative variables were described with their median and interquartile range. Categorical variables as absolute and relative frequencies. RESULTS: Of 106 patients with AL amyloidosis, 6 had an OHT followed by ASCT. The median age was 55 years. Most were men (n = 5). In the period between transplants, the involved CLL decreased in two patients and remained stable in three. All achieved complete hematologic remission 1 year after ASCT. A single patient presented relapse in the transplanted solid organ. Tacrolimus, mycophenolate mofetil, and corticosteroids were the immunosuppressive regimen used after OHT. CONCLUSIONS: OHT represents a treatment option in patients with severe heart failure due to amyloidosis, allowing later intensive treatment with induction chemotherapy and ASCT. Although studies are lacking, immunosuppressive therapy after OHT might have some effect on clonal plasma cells.

OBJETIVO: Describir la evolución de las cadenas livianas libres séricas (CLL) en el período comprendido entre el trasplante cardíaco ortotópico (TCO) y el trasplante de células progenitoras hematopoyéticas (TCPH), la respuesta hematológica al año tras el TCPH y el tratamiento quimioterápico e inmunosupresor en pacientes con amiloidosis AL. MÉTODO: Serie de casos de pacientes consecutivos con diagnóstico de amiloidosis AL que recibieron TCO seguido de TCPH del Registro Institucional de Amiloidosis del Hospital Italiano de Buenos Aires, entre enero de 2010 y noviembre de 2021. Se reportaron los valores de CLL entre trasplantes y al año del TCPH. Las variables cuantitativas se describieron como mediana e intervalo intercuartil, y las variables categóricas como frecuencias absolutas y relativas. RESULTADOS: De 106 pacientes con amiloidosis AL, seis tuvieron TCO seguido de TCPH. La mediana de edad fue de 55 años. La mayoría eran hombres (n = 5). En el período entre trasplantes, la CLL involucrada disminuyó en dos pacientes y se mantuvo estable en tres. Todos lograron la remisión hematológica completa al año del TCPH. Un solo paciente presentó recaída en el órgano sólido trasplantado. Tacrolimus, micofenolato de mofetilo y corticoides fue el esquema inmunosupresor utilizado después del TCO. CONCLUSIONES: El TCO representa una opción de tratamiento en pacientes con falla cardíaca grave por amiloidosis, permitiendo luego un tratamiento intensivo con quimioterapia de inducción y TCPH. Si bien faltan estudios, la terapia inmunosupresora después del TCO podría tener algún efecto sobre las células plasmáticas clonales.

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Plasma cell neoplasms are common, accounting for more than 1% of all malignancies. Its most common form is multiple myeloma, but others, such as extramedullary plasmacytoma (EMP), exist. Spinal cord compression secondary to these pathologies is not uncommon, however, adjacent bone involvement is usually present. Spinal cord compression caused by isolated epidural EMP is extremely rare, with only one case reported to date. We describe the case of a 75-year-old female patient that presented with paraparesis, due to an isolated epidural EMP associated with light chain amyloidosis. She was treated with surgical decompression and neoadjuvant chemotherapy, and is currently with a 15-month disease-free period.

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Background: Amyloid light chain (AL) amyloidosis is characterized by amyloid fibril deposition derived from monoclonal immunoglobulin light chains, resulting in multiorgan dysfunction. Limited data exist on the clinical features of AL amyloidosis. Objective: This study aims to describe the clinical characteristics, treatments, and outcomes in Colombian patients with AL amyloidosis. Methods: A retrospective descriptive study was conducted at three high-complexity centers in Medellín, Colombia. Adults with AL amyloidosis diagnosed between 2012 and 2022 were included. Clinical, laboratory, histological, treatment, and survival data were analyzed. Results: The study included 63 patients. Renal involvement was most prevalent (66%), followed by cardiac involvement (61%). Multiorgan involvement occurred in 61% of patients. Amyloid deposition was most commonly detected in renal biopsy (40%). Bortezomib-based therapy was used in 68%, and 23.8% received high-dose chemotherapy with autologous hematopoietic stem cell transplantation (HDCT-ASCT). Hematological response was observed in 95% of patients with available data. Cardiac and renal organ responses were 15% and 14%, respectively. Median overall survival was 45.1 months (95% CI: 22.2-63.8). In multivariate analysis, cardiac involvement was significantly associated with inferior overall survival (HR 3.27; 95% CI: 1.23-8.73; p=0.018), HDCT-ASCT had a non-significant trend towards improved overall survival (HR 0.25; 95% CI: 0.06-1.09; p=0.065). Conclusions: In this study of Colombian patients with AL amyloidosis, renal involvement was more frequent than cardiac involvement. Overall survival and multiorgan involvement were consistent with data from other regions of the world. Multivariate analysis identified cardiac involvement and HDCT-AHCT as possible prognostic factors.

Antecedentes: La amiloidosis por amiloide de cadenas ligeras (AL) se caracteriza por el depósito de fibrillas amiloides derivadas de cadenas ligeras de inmunoglobulinas monoclonales, lo que resulta en disfunción multiorgánica. Existen datos limitados sobre las características clínicas de la amiloidosis AL. Objetivo: Este estudio tiene como objetivo describir las características clínicas, tratamientos y desenlaces en pacientes colombianos con amiloidosis AL. Métodos: Se llevó a cabo un estudio descriptivo retrospectivo en tres centros de alta complejidad en Medellín, Colombia. Se incluyeron adultos con diagnóstico de amiloidosis AL entre 2012 y 2022. Se analizaron datos clínicos, de laboratorio, histológicos, de tratamiento y de supervivencia. Resultados: El estudio incluyó 63 pacientes. La afectación renal fue más prevalente (66%), seguida de la afectación cardíaca (61%). El 61% de los pacientes presentaron afectación multiorgánica. El depósito amiloide se detectó con mayor frecuencia en la biopsia renal (40%). El tratamiento basado en bortezomib se utilizó en el 68%, y el 23.8% recibió altas dosis de quimioterapia con trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos (ADQT-TAPH). Se observó respuesta hematológica en el 95% de los pacientes con datos disponibles. La respuesta de órgano cardíaca y renal fue del 15% y 14%, respectivamente. La mediana de la supervivencia global fue de 45.1 meses (IC del 95%: 22.2-63.8). En el análisis multivariado, la afectación cardíaca se asoció significativamente con una supervivencia global inferior (HR 3.27; IC del 95%: 1.23-8.73; p=0.018), ADQT-TAPH mostró una tendencia no significativa hacia una mejora en la supervivencia global (HR 0.25; IC 95%: 0.06-1.09; p=0.065). Conclusiones: En este estudio de pacientes colombianos con amiloidosis AL, la afectación renal fue más frecuente que la afectación cardíaca. La supervivencia global y la afectación multiorgánica fueron consistentes con datos de otras regiones del mundo. El análisis multivariado identificó la afectación cardíaca y ADQT-TAPH como posibles factores pronósticos.

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INTRODUCTION: Transthyretin amyloid cardiomyopathy was considered a rare pathology. However, recent studies show a significant prevalence in patients with degenerative aortic stenosis and heart failure with preserved ejection fraction. CASE PRESENTATION: An 85-year-old woman presented with a four-month history of pain in the rib cage with a history of diffuse large B-cell lymphoma of the oral cavity, essential thrombocytosis and dyslipidemia. She had no significant family history. A transthoracic echocardiogram showed degenerative aortic stenosis and normal systolic function with preserved left ventricular ejection fraction of 70%. Bone-avid tracer cardiac scintigraphy with technetium-99m-labeled hydroxymethylene diphosphonate with SPECT-CT documented grade two myocardial uptake according to the Perugini scale. MRI evidenced late patchy enhancement in the myocardium associated with diffuse subendocardial enhancement. Laboratory tests showed the absence of mutation in the transthyretin (TTR) gene, serum and urine immunofixation electrophoresis (IFE) negative for monoclonal protein and serum-free light chain (sFLC) assay with a normal kappa/lambda (K/L) ratio. All these findings were compatible with a non-invasive diagnosis of wild-type cardiac amyloidosis. CONCLUSION: The accepted criteria for the definitive non-invasive diagnosis of amyloid cardiomyopathy are based on myocardial uptake by scintigraphy (with SPECT), serum and urine immunofixation electrophoresis, serum-free light chain assay and suggestive findings on echocardiography and/or MRI. Genetic testing should differentiate between ATTRv (v for variant) and ATTRwt (wt for wild type) forms.

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INTRODUCTION: Immunoglobulin light chain (AL) amyloidosis is a rare disease. Treatment is challenging, justified in part by systemic compromise and limited scientific evidence. OBJECTIVES: Develop evidencebased recommendations that allow adequate treatment of patients with amyloidosis AL. METHODS: A list of PICO format questions focused on the effectiveness and safety of amyloidosis AL treatment was generated. PubMed, Cochrane and Epistemonikos were searched. The levels of evidence and grades of recommendation were based on the GRADE system. RESULTS: 11 recommendations were generated. In selected patients with amyloidosis AL, autologous hematopoietic stem cell transplantation (ASCT) is recommended after induction with bortezomibbased regimens and conditioning with melphalan, since it could deepen the hematological and organ response, its durability and improve survival. In patients not eligible for ASCT, first-line treatment with bortezomib-based regimens is recommended, since it is likely to achieve a higher rate of hematological and organ response and improve survival. In patients with a contraindication or inaccessibility to bortezomib, treatment with alkylating agents and corticosteroids is recommended, since they are likely to achieve haematological and organ response and improve survival. DISCUSSION: These treatment recommendations are based on the available evidence and the experience of the panel of experts, in a scenario of limited available resources, according to developing countries.

Introducción: La amiloidosis por cadenas livianas de inmunoglobulinas (AL) es una enfermedad poco frecuente. El tratamiento implica un desafío, justificado en parte por el compromiso sistémico y la evidencia científica escasa. Objetivos: Elaborar recomendaciones basadas en la evidencia que permitan realizar un adecuado tratamiento de pacientes con amiloidosis AL. Métodos: Se generó un listado de preguntas con formato PICO centradas en la efectividad y seguridad del tratamiento de la amiloidosis AL. Se realizó la búsqueda en PubMed, Cochrane y Epistemonikos. Los niveles de evidencia y los grados de recomendación se basaron en el sistema GRADE. Resultados: Se generaron 11 recomendaciones. En pacientes con amiloidosis AL seleccionados, se recomienda el trasplante autólogo de células progenitoras hematopoyéticas (TCPH) posterior a una inducción con esquemas basados en bortezomib y el acondicionamiento con melfalán, ya que podría profundizar la respuesta hematológica, de órgano, su durabilidad y mejorar la supervivencia. En pacientes no elegibles para TCPH, se recomienda el tratamiento de primera línea con esquemas basados en bortezomib, dado que es probable que logre mayor tasa de respuesta hematológica, de órgano y mejore la supervivencia. En pacientes con contraindicación o inaccesibilidad al bortezomib, se recomienda el tratamiento con agentes alquilantes y corticoides, dado que es probable que logren la respuesta hematológica, de órgano y mejoren la supervivencia. Discusión: Estas recomendaciones de tratamiento se basan en la evidencia disponible y la experiencia del panel de expertos, en un escenario de recursos disponibles limitados, acorde a los países en vías de desarrollo.

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Immunoglobulin light chain (AL) amyloidosis is a rare disease. Treatment is challenging, justified in part by systemic compromise and limited scientific evidence. Develop evidencebased recommendations that allow adequate treatment of patients with amyloidosis AL. A list of PICO format questions focused on the effectiveness and safety of amyloidosis AL treatment was generated. PubMed, Cochrane and Epistemonikos were searched. The levels of evidence and grades of recommendation were based on the GRADE system.11 recommendations were generated. In selected patients with amyloidosis AL, autologous hematopoietic stem cell transplantation (ASCT) is recommended after induction with bortezomibbased regimens and conditioning with melphalan, since it could deepen the hematological and organ response, its durability and improve survival. In patients not eligible for ASCT, first-line treatment with bortezomib-based regimens is recommended, since it is likely to achieve a higher rate of hematological and organ response and improve survival. In patients with a contraindication or inaccessibility to bortezomib, treatment with alkylating agents and corticosteroids is recommended, since they are likely to achieve haematological and organ response and improve survival. These treatment recommendations are based on the available evidence and the experience of the panel of experts, in a scenario of limited available resources, according to developing countries.

La amiloidosis por cadenas livianas de inmunoglobulinas (AL) es una enfermedad poco frecuente. El tratamiento implica un desafío, justificado en parte por el compromiso sistémico y la evidencia científica escasa. Objetivos: Elaborar recomendaciones basadas en la evidencia que permitan realizar un adecuado tratamiento de pacientes con amiloidosis AL. Métodos: Se generó un listado de preguntas con formato PICO centradas en la efectividad y seguridad del tratamiento de la amiloidosis AL. Se realizó la búsqueda en PubMed, Cochrane y Epistemonikos. Los niveles de evidencia y los grados de recomendación se basaron en el sistema GRADE. Resultados: Se generaron 11 recomendaciones. En pacientes con amiloidosis AL seleccionados, se recomienda el trasplante autólogo de células progenitoras hematopoyéticas (TCPH) posterior a una inducción con esquemas basados en bortezomib y el acondicionamiento con melfalán, ya que podría profundizar la respuesta hematológica, de órgano, su durabilidad y mejorar la supervivencia. En pacientes no elegibles para TCPH, se recomienda el tratamiento de primera línea con esquemas basados en bortezomib, dado que es probable que logre mayor tasa de respuesta hematológica, de órgano y mejore la supervivencia. En pacientes con contraindicación o inaccesibilidad al bortezomib, se recomienda el tratamiento con agentes alquilantes y corticoides, dado que es probable que logren la respuesta hematológica, de órgano y mejoren la supervivencia. Discusión: Estas recomendaciones de tratamiento se basan en la evidencia disponible y la experiencia del panel de expertos, en un escenario de recursos disponibles limitados, acorde a los países en vías de desarrollo.

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