RESUMO
Acquired cutis laxa (ACL) is a rare connective tissue disorder that affects the skin elastic fibers, resulting in the loss of elasticity. In 50% of cases, this condition is associated with other diseases, particularly plasma-cell dyscrasias. This report describes a case of ACL with unusual clinical and histopathological characteristics. A 29-year-old man presented with diffuse erythematous plaques that had first appeared 5 months previously. Examination revealed multiple flaccid erythematous plaques on his trunk, neck, and skinfolds. Immunophenotyping of bone marrow aspirate revealed 7% of monoclonal plasma cells with lambda light chain expression. Skin biopsy histology revealed foci of interstitial granulomatous reaction. Weigert stain showed a loss of elastic fibers in the dermis, areas with thickened fibers and elastophagocytosis. Immunohistochemistry was positive for CD68. The cutaneous findings enabled an early diagnosis of IgG lambda monoclonal gammopathy to be made. Microscopic examination revealed an interstitial granulomatous reaction and severe alterations in the elastic fibers that varied in intensity in the different biopsies. Curiously, little has been mentioned in the literature regarding the presence of an interstitial granulomatous reaction in ACL. It is our belief that this reaction is secondary to the degenerative process of the elastic fibers.
Assuntos
Cútis Laxa/etiologia , Granuloma/etiologia , Imunoglobulina G/análise , Cadeias lambda de Imunoglobulina/análise , Paraproteinemias/complicações , Pele/patologia , Adulto , Biomarcadores/análise , Biópsia , Cútis Laxa/imunologia , Cútis Laxa/patologia , Diagnóstico Precoce , Tecido Elástico/patologia , Granuloma/imunologia , Granuloma/patologia , Humanos , Imuno-Histoquímica , Imunofenotipagem , Masculino , Paraproteinemias/diagnóstico , Paraproteinemias/imunologia , Valor Preditivo dos Testes , Pele/imunologiaAssuntos
Artralgia/complicações , Cútis Laxa/etiologia , Tecido Elástico/ultraestrutura , Face , Pele/patologia , Adulto , Articulação do Tornozelo , Cútis Laxa/patologia , Cútis Laxa/cirurgia , Diagnóstico Diferencial , Humanos , Masculino , Microscopia Eletrônica de Transmissão , Procedimentos de Cirurgia Plástica/métodosRESUMO
Relato de cinco casos de elastólise cutânea generalizada adquirida pós-inflamatória, observados no período de 1981 a 1993: quatro, do sexo feminino e um do masculino, sendo dois negros e três pardos. O início da doença ocorreu entre os dois e oito anos de idade. Os pacientes apresentaram quadros dermatológicos diversos na fase aguda inflamatória que precedeu à cútis laxa e ao pseudo envelhecimento cutâneo definitivo: dois, prurido agudo infantil, o terceiro, urticária, o quarto, dermatite atópica, e o quinto, queimadura térmica. Uma revisäo da literatura é feita e se estabelece uma comparaçäo desses casos com os outros 16 já descritos, discutindo-se aspecto clínicos, etiopatogênicos e terapêuticos