RESUMO
INTRODUÇÃO: A Cardiomiopatia Hipertrófica (CMH) é a doença cardíaca genética mais comum, com prevalência em 1 a cada 500 pessoas. A principal característica é a hipertrofia ventricular esquerda na ausência de patologias que justifiquem tal alteração. A CMH pode apresentar desde formas assintomáticas até insuficiência cardíaca refratária e morte súbita cardíaca (MSC). Possui padrão de herança autossômica dominante com expressividade e penetrância variáveis. Para diagnóstico e estratificação do risco de MSC dispõe-se do Eletrocardiograma (ECG), Ecocardiograma (ECOTT), Holter 24h, Teste Ergométrico (TE), Ressonância Magnética (RM) e Testes Genéticos. RELATO DE CASO: A.O.A, 60 anos, natural de SP, dislipidêmico, ex- atleta profissional de corridas de curta distância, que se aposentou aos 40 anos. Encaminhado ao ambulatório de Cardiologia do Esporte do Instituto Dante Pazzanese de Cardiologia para avaliação. Praticante de corridas de rua 3x/semana, treinos de 10-12km. Negou sintomas, assim como histórico de doenças cardiovasculares na família. ECG: Ritmo sinusal, sinais de sobrecarga ventricular esquerda com alterações da repolarização ventricular difusas (ondas T's profundas). Exame físico sem alterações. Aventada hipótese diagnóstica de CMH e optado por suspender atividades físicas até realização dos exames. ECOTT evidenciou cavidades normais, espessura miocárdica preservada, função preservada, sem anormalidades valvares. RM fibrose ou hipertrofia miocárdica. TE mostrou boa capacidade funcional e ausência de arritmias esforço induzidas. Alterações eletrocardiográficas persistentes apesar do destreinamento. Mantido acompanhamento regular devido à possibilidade de manifestação de CMH. Após 6 anos, novo ECOTT evidenciou hipertrofia assimétrica, septo 12mm e parede posterior de 9mm. Realizada RM, a qual mostrou hipertrofia septal simétrica apical (14mm) com padrão de fibrose mesocárdica na porção apical da parede inferior. CONCLUSÃO: No presente relato, apesar do ECG muito sugestivo de CMH, demais exames não apresentaram alterações significativas. Todavia a doença possui expressividade e penetrância variáveis, podendo se manifestar ao longo da vida e as alterações eletrocardiográficas podem anteceder as alterações estruturais cardíacas. Por isso, é de extrema importância acompanhar esses pacientes e, assim, atuar na prevenção da MSC. No presente relato de caso as alterações eletrocardiográficas antecederam em 6 anos as alterações apresentadas na segunda RM.
Assuntos
Cardiomiopatia Hipertrófica/diagnósticoRESUMO
BACKGROUND: Sudden cardiac death (SCD) resulting from ventricular arrhythmia is the main complication of hypertrophic cardiomyopathy (HCM). Microvolt T-wave alternans (MTWA) is associated with the occurrence of ventricular arrhythmias in several heart diseases, but its role in HCM remains uncertain. OBJECTIVE: To evaluate the association of MTWA with the occurrence of SCD or potentially fatal ventricular arrhythmias in HCM patients in a long-term follow-up. METHODS: Patients diagnosed with HCM and NYHA functional class I-II were consecutively selected. At the beginning of the follow-up, the participants performed the MTWA evaluation using the modified moving average during the stress test. The results were classified as altered or normal. The composite endpoint of SCD, ventricular fibrillation, sustained ventricular tachycardia (SVT) or appropriate implantable cardiac defibrillation (ICD) therapy was assessed. The level of significance was set at 5%. RESULTS: A total of 132 patients (mean age of 39.5 ± 12.6 years) were recruited and followed for a mean of 9.5 years. The MTWA test was altered in 74 (56%) participants and normal in 58 (44%). Nine events (6.8%) occurred during the follow-up, with a prevalence of 1.0%/year - six SCDs, two appropriate ICD shocks and one episode of (SVT). Altered MTWA was associated with non-sustained ventricular tachycardia on Holter (p = 0.016), septal thickness ≥30 mm (p < 0.001) and inadequate blood pressure response to effort (p = 0.046). Five patients with altered MTWA (7%) and four patients with normal MTWA (7%) had the primary outcome [OR = 0.85 (95% CI: 0.21 - 3.35, p=0.83)]. Kaplan-Meir event curves showed no differences between normal and altered MTWA. CONCLUSION: Altered MTWA was not associated with the occurrence of SCD or potentially fatal ventricular arrhythmias in HCM patients, and the low rate of these events during long-term follow-up suggests the good prognosis of this heart disease.
FUNDAMENTO: A morte súbita cardíaca (MSC), decorrente de arritmias ventriculares, é a principal complicação da cardiomiopatia hipertrófica (CMH). A microalternância da onda T (MAOT) está associada à ocorrência de arritmias ventriculares em diversas cardiopatias, mas seu papel na CMH permanece incerto. OBJETIVO: Avaliar associação da MAOT com a ocorrência de MSC ou arritmias ventriculares malignas em pacientes com CMH. MÉTODO: Pacientes com diagnóstico de CMH e classe funcional I-II (NYHA) foram selecionados de forma consecutiva. No início do seguimento os participantes realizaram a avaliação da MAOT pela metodologia da média móvel modificada no teste de esforço. Os resultados foram classificados em alterado ou normal. O desfecho foi composto por MSC, fibrilação ventricular, taquicardia ventricular sustentada (TVS) e terapia apropriada do cardioversor desfibrilador implantável (CDI). O nível de significância estatística foi de 5%. RESULTADOS: Um total de 132 pacientes (idade média de 39,5±12,6 anos) foram incluídos, com tempo de seguimento médio de 9,5 anos. A MAOT foi alterada em 74 (56%) participantes e normal em 58 (44%). Durante o seguimento, nove (6,8%) desfechos ocorreram, com prevalência de 1,0%/ano, sendo seis casos de MSC, dois choques apropriados do CDI e um episódio de TVS. MAOT alterada foi associada à taquicardia ventricular não sustentada no Holter (p=0,016), espessura septal≥30 mm (p<0,001) e resposta inadequada da pressão arterial ao esforço (p=0,046). Cinco pacientes (7%) e quatro pacientes (7%) com MAOT alterada e normal, respectivamente, apresentaram desfecho primário [OR=0,85(IC95%: 0,213,35, p=0,83)]. Curvas de eventos de Kaplan-Meir não apresentaram diferenças entre MAOT normal e alterada. CONCLUSÃO: A MAOT alterada não foi associada à ocorrência de MSC ou arritmias ventriculares potencialmente fatais em pacientes com CMH, e a baixa taxa desses eventos em um seguimento em longo prazo sugere o bom prognóstico dessa cardiopatia.
Assuntos
Cardiomiopatia Hipertrófica , Taquicardia Ventricular , Humanos , Adulto , Pessoa de Meia-Idade , Prognóstico , Seguimentos , Arritmias Cardíacas , Cardiomiopatia Hipertrófica/complicações , Cardiomiopatia Hipertrófica/diagnóstico , Morte Súbita Cardíaca/etiologia , Taquicardia Ventricular/diagnóstico , Fibrilação Ventricular/diagnóstico , Antiarrítmicos , Cardiotônicos , DiuréticosRESUMO
OBJECTIVES: Hypertrophic cardiomyopathy (HCM) is the most common heart disease in cats. Electrocardiographic (ECG) analysis can help with the diagnosis of HCM and also in the investigation of the secondary consequences of the disease. This study investigated ECG markers of QT interval variability (total instability [TI], short-term instability [STI], long-term instability [LTI], QT variance [QTv]), mean QT interval (QTa) and QT interval corrected for heart rate (QTac), as well as the duration (QRSd) and dispersion (QRSv) of the QRS interval in healthy cats and in those with HCM. METHODS: Data were collected from 63 domestic cats: 40 in the control group and 23 in the HCM group. Fifty consecutive QT intervals were recorded for all cats and then QTa, QTac, QTv, TI, LTI and STI were calculated. QRSd and QRSv were also obtained for all animals. A Mann-Whitney U-test was used for group comparison. Receiver operating characteristic curves were plotted to evaluate the sensitivity and specificity of all markers for HCM. Logistic regression analysis was performed to assess the risks of cats having HCM, based on the studied indexes. RESULTS: QTa (P <0.01), QTac (P <0.01), QRSd (P <0.01) and STI (P = 0.02) were higher in the HCM group. QTa >158.8 ms, QTac >27.4 ms and QRSd >0.045 s had an accuracy of 77.4%, 68.2% and 80.9%, respectively, in detecting HCM. Logistic regression showed that cats with QTa >158 ms, QTac >27.4 ms and QRSd >0.045 s had a 1.58-, 1,23- and 6.5-fold higher risk, respectively, of developing HCM. CONCLUSIONS AND RELEVANCE: Cats with HCM had higher ventricular instability as assessed by STI and showed a prolongation of the QT and QRS intervals via the QTa, QTac and QRSd markers. These markers show potential as ancillary screening tools for identifying the presence of HCM.
Assuntos
Cardiomiopatia Hipertrófica , Doenças do Gato , Animais , Gatos , Cardiomiopatia Hipertrófica/diagnóstico , Cardiomiopatia Hipertrófica/veterinária , Doenças do Gato/diagnóstico , Eletrocardiografia/veterinária , Frequência Cardíaca , FenótipoRESUMO
Hypertrophic cardiomyopathy (HCM) is the most common heart disease in feline species. ECG allows assessing parameters that can help in the diagnosis and risk stratification of conditions that occur secondary to this disease. This study aimed to evaluate electrocardiographic markers Tpte and Tpte/QT in leads I, II, III, aVR, aVL and aVF in control and HCM cats. Data were obtained from 63 domestic cats allocated in a Control (n = 40) and an HCM (n = 23) group. Tpte and Tpte/QT of all individuals were measured in all limb leads (I, II, III, aVR, aVL, aVF). We constructed ROC curves to evaluate the sensitivity and specificity of markers to identify HCM-affected cats. Logistic regression analysis was performed to assess the risks of cats having HCM based on Tpte indexes. Tpte in leads II (p < 0.01), aVR (p < 0.01), aVL (p < 0.01), and aVF (p < 0.01) had significantly higher results in the HCM group. Tpte/QT showed no statistical difference between groups in any of the derivations evaluated. A Tpte > 27.5ms in lead aVF showed an accuracy of 83.3% to identify individuals with HCM in our study. Univariable logistic regression reveals that cats with Tpte in aVR and aVF > 27.5ms and in aVL > 26.5ms had 1.28, 12 and 1.16 respectively, more chances of having HCM. The prolongation of Tpte may be a noninvasive electrocardiographic complementary tool to help differentiate patients with and without hypertrophic cardiomyopathy.
Assuntos
Cardiomiopatia Hipertrófica , Doenças do Gato , Gatos , Animais , Eletrocardiografia/veterinária , Sensibilidade e Especificidade , Cardiomiopatia Hipertrófica/diagnóstico , Cardiomiopatia Hipertrófica/veterinária , Doenças do Gato/diagnósticoRESUMO
Hypertrophic cardiomyopathy (HCM) is a clinical condition, but its name has been subjected to frequent changes over the years, largely because of its morphological and functional heterogeneity, which leads the clinician who is focused on its study to have difficulty in understanding how to diagnose it and when and how to treat it. Regarding its name, it has been called in more than 75 different ways, and it has being classified with difficulty through echocardiography for more than 40 years. Today, it is necessary to understand that the diverse phenotypic behavior, as well as the evolutionary stages of the disease, must be approached in a practical and effective way, so that it easier to understand its clinical behavior and prognosis, as well as the therapeutic needs in each particular case. We review the aspects related to the name of the condition and propose a new classification that could provide the clinical and surgical cardiologist a better understanding of HCM in its various morphological and functional aspects.
La Miocardiopatía Hipertrófica es una entidad clínica que ha sido sometida durante años a cambios frecuentes en su denominación, en gran parte consecuencia de su heterogeneidad morfológica y funcional, lo que hace que el clínico enfocado a su estudio, tenga dificultad en el entendimiento de cómo hacer el diagnóstico y cuándo y cómo tratarle. Nominativamente ha sido llamada de más de 75 formas diferentes y clasificada con dificultad mediante ecocardiografía hace ya más de 40 años. Hoy en día es necesario entender que su comportamiento fenotípico diverso así como las etapas evolutivas de la enfermedad, deben ser abordadas de una forma práctica y eficaz, de tal forma que ello facilite el entendimiento de su comportamiento clínico y su pronóstico, así como de las necesidades terapéuticas en cada caso en particular. Se hace una revisión de los aspectos nominativos de la entidad y proponemos una nueva clasificación que podría facilitar al cardiólogo clínico y quirúrgico un mejor entendimiento de la Miocardiopatía Hipertrófica en sus diversas formas morfológicas y funcionales.