RESUMO
Atrial fibrillation (AF) is the most common cardiac arrhythmia. However, the relation between congenital heart defects and the predisposition to AF is not fully understood. A 65-year-old male was admitted into the emergency department due to progressive dyspnea, orthopnea, palpitations, and edema. Transthoracic echocardiogram showed bi-atrial enlargement and dysplasia of the mitral leaflets with severe mitral regurgitation. Also, a membrane was noted in the LA, dividing the chamber into two parts, suggestive of cor triatriatum sinister. Coronary computed tomography angiography demonstrated a soft tissue septum in the left atrium. Multimodal evaluation is of vital importance for a complete approach, since, detected in time, it has an excellent prognosis.
Assuntos
Fibrilação Atrial , Cardiopatias Congênitas , Idoso , Humanos , Masculino , Fibrilação Atrial/complicações , Fibrilação Atrial/diagnóstico por imagem , Coração Triatriado/complicações , Coração Triatriado/diagnóstico por imagem , Ecocardiografia , Átrios do CoraçãoRESUMO
Cor triatriatum é um anomalia cardíaca congênita rara frequentemente diagnosticada na primeira infância. Este estudo de caso apresenta um adulto com um achado acidental de cor triatriatum sinistrum. Com base na apresentação clínica, o paciente foi tratado de forma conservadora. São apresentados achados de imagens ecocardiográficas de cor triatriatum sinistrum deste paciente juntamente de revisão narrativa da literatura sobre essa doença.(AU)
Cor triatriatum is a rare congenital heart anomaly often diagnosed in early childhood. This case study features an adult with an incidental finding of cor triatriatum sinistrum. Based on the clinical presentation, the patient was treated conservatively. Cor triatriatum sinistrum echocardiographic image findings of this patient are presented along with a narrative review of the literature about this disease. (AU)
Assuntos
Humanos , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Coração Triatriado/complicações , Coração Triatriado/diagnóstico por imagem , Achados Incidentais , Átrios do Coração/anormalidades , Espectroscopia de Ressonância Magnética/métodos , Ecocardiografia Doppler/métodos , Ecocardiografia Transesofagiana/métodos , Ecocardiografia Tridimensional/métodos , Fígado Gorduroso/complicações , Comunicação Interatrial/complicações , Rim/lesões , Infarto do Miocárdio/genéticaAssuntos
Coração Triatriado/diagnóstico por imagem , Anomalia de Ebstein/diagnóstico por imagem , Comunicação Interatrial/diagnóstico por imagem , Angiografia por Ressonância Magnética/métodos , Ecocardiografia Doppler/métodos , Ecocardiografia Tridimensional/métodos , Feminino , Humanos , Veias Pulmonares , Adulto JovemAssuntos
Humanos , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Eosinofilia Pulmonar/diagnóstico , Coração Triatriado/genética , Cardiopatias Congênitas/diagnóstico , Cardioversão Elétrica/métodos , Ecocardiografia/métodos , Espectroscopia de Ressonância Magnética/métodos , Ablação por Cateter/métodos , Ecocardiografia Transesofagiana/métodos , Digoxina/administração & dosagem , Eletrocardiografia/métodos , Anticoagulantes/administração & dosagemRESUMO
RESUMEN Un corazón con tres aurículas, que sumaba cinco cámaras en total, fue un hecho que sorprendió a la medicina hace ya más de un siglo. Este raro defecto cardíaco congénito tiene muy baja incidencia, lo cual hace que sea muy poco conocido por las jóvenes generaciones de médicos dedicados a las enfermedades cardiovasculares. El cor triatriatum sinister generalmente se diagnostica en la temprana infancia y es considerado una causa congénita de estenosis mitral. La conducta quirúrgica es de elección para poder liberar el obstáculo al adecuado flujo sanguíneo a través de la aurícula izquierda. Se presenta el caso de un adulto joven con síntomas típicos de estenosis mitral, sin aparentes elementos claves al examen físico y con un ecocardiograma que evidencia esta anomalía, apenas vista y publicada en nuestro medio en pacientes adultos.
ABSTRACT A heart with three atria, totaling five chambers in all, was a fact that surprised medicine more than a century ago. This rare congenital heart defect has a very low incidence, which makes it very little known to the young generations of doctors dedicated to cardiovascular diseases. The cor triatriatum sinister is usually diagnosed in early childhood, and it is considered a congenital cause of mitral stenosis. Surgical approach is the choice to release the obstacle in order to adequate blood flow through the left atrium. We present the case of a young adult with typical symptoms of mitral stenosis, without apparent key elements on the physical examination and that the echocardiogram showed this anomaly, hardly seen and published in our field in adult patients.
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Coração Triatriado , Função do Átrio Esquerdo , Defeitos dos Septos Cardíacos , Estenose da Valva MitralRESUMO
RESUMEN El cor triatriatum es una malformación congénita poco frecuente, con una prevalecia de un 0,1% entre todas las anomalías congénitas cardíacas, donde el corazón queda dividido en tres atrios o aurículas. En el cor triatriatum dexter la aurícula derecha queda dividida, por una membrana fibromuscular, en dos partes, una proximal y otra distal, que se comunican o no entre sí. En la evolución natural de la enfemedad, los pacientes pueden permanecer asintomáticos hasta su diagnóstico o presentar manifectaciones cardiovasculares secundarias a insuficiencia cardíaca derecha y trastornos del ritmo. En el caso particular de aquellos que se encontraran sintomáticos, el tratamiento de elección sería la corrección quirúrgica del defecto y, en ocasiones, la rotura percutánea de la membrana; mientras que en los que se encuentran asintomáticos, el seguimiento y tratamiento oportuno de sus complicaciones parecería la alternativa más viable.
ABSTRACT Cor triatriatum is a rare congenital condition with a 0.1% prevalence among all cardiac congenital anomalies in which the heart is partitioned into three atria. In cor triatriatum dexter the right atrium is divided by a fibromuscular membrane into two parts, a proximal and a distal one, which may or may not communicate with each other. In the natural course of the condition, patients may remain asymptomatic until diagnosis or present with cardiovascular manifestations secondary to right heart failure and rhythm disorders. In the specific case of symptomatic patients, the treatment of choice would be surgical correction of the anomaly and sometimes percutaneous rupture of the membrane; while in asymptomatic patients, timely follow-up and treatment of their complications would seem to be the best alternatives.
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Coração Triatriado , Função do Átrio Direito , Comunicação InteratrialAssuntos
Humanos , Feminino , Pessoa de Meia-Idade , Coração Triatriado/fisiopatologia , Adulto , Cardiopatias Congênitas/fisiopatologia , Veias Pulmonares , Diagnóstico por Imagem/métodos , Ecocardiografia/métodos , Cateterismo Cardíaco/métodos , Espectroscopia de Ressonância Magnética/métodos , Eletrocardiografia/métodos , Teste de Esforço/métodos , Átrios do Coração , Defeitos dos Septos Cardíacos/diagnóstico por imagem , Comunicação InteratrialRESUMO
RESUMEN El cor triatriatum es una anomalía congénita rara. Su prevalencia es de un 0,1% entre todos los pacientes con cardiopatías congénitas. La aurícula queda dividida en dos partes por una membrana fibromuscular; una cámara proximal y otra distal que se comunican entre sí por dos o más orificios con distintos grados de obstrucción. Es más frecuente encontrarlo en la aurícula izquierda (cor triatriatum sinester). Se diagnostica generalmente en la infancia o durante la edad adulta, muchas veces de manera fortuita mediante un ecocardiograma de rutina. Las manifestaciones clínicas en esta rara enfermedad dependerán del grado de obstrucción de la membrana en la aurícula, así como de las cardiopatías congénitas asociadas.
ABSTRACT Cor triatriatum is a rare congenital defect, (estimated incidence of 0.1% of all patients with congenital heart diseases). The atrium is divided into two compartments by a fibromuscular membrane; a proximal and a distal chamber that communicate with each other through two or more perforations with varying degrees of obstruction. It is more commonly found in the left atrium (cor triatriatum sinester) and usually diagnosed in childhood or during adulthood, often incidentally by a routine echocardiogram. Clinical symptoms in this rare disease depend on the severity of obstruction of the membrane in the atrium, as well as the associated congenital heart diseases.
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Coração Triatriado , Função do Átrio EsquerdoRESUMO
APRESENTAÇÃO DO CASO: Lactente com 4 meses de vida apresentando cianose e dispneia, encaminhado para cardiologia infantil por ausculta de sopro cardíaco em internação hospitalar prévia por quadro pulmonar. Ecocardiograma transtorácico demonstrou situs ambíguos (isomerismo esquerdo), átrio à esquerda com dimensões reduzidas, comunicação interatrial ostium secundum de 6mm (shunt direito-esquerdo), veias pulmonares conectadas isoladamente na porção esquerda do átrio à direita com drenagem venosa pulmonar anômala, dilatação importante das cavidades direitas, canal arterial pérvio mínimo e hipertensão pulmonar. Realizado angiotomografia cardíaca complementar que confirmou os achados ecocardiográficos. Indicado correção cirúrgica com diagnóstico intra-operatório de cor triatriatum associado a átrio único, conexão venosa pulmonar normal com drenagem venosa pulmonar anômala pela ausência do septo interatrial na câmara póstero-superior e canal arterial persistente. Realizado resseção da membrana, reconstrução do septo interatrial com patch de pericárdio bovino mantendo a conexão venosa pulmonar no átrio localizado à esquerda e ligadura do canal arterial. Boa evolução pós-operatória recebendo alta hospitalar no 13º PO em uso de furosemida e captopril. DISCUSSÃO: Cor triatriatum é uma anomalia congênita rara, representando 0,1% das malformações cardíacas congênitas. Sua apresentação mais comum é o cor triatriatum sinistrium, em que o átrio esquerdo encontra-se dividido em duas câmaras por uma membrana fibromuscular. A câmara póstero-superior recebe a drenagem das veias pulmonares e a ântero-inferior relaciona-se ao apêndice atrial e à valva mitral. Em 50% dos casos está associado a outros defeitos cardíacos sendo a comunicação interatrial a forma atípica mais comum. A coexistência com átrio único é extremamente rara, sendo essencial o diagnóstico preciso pelo risco de obstrução venosa pulmonar após a septação do átrio único. COMENTÁRIOS FINAIS: Neste caso o diagnóstico definitivo foi obtido no intra-operatório. Tanto o ecocardiograma transtorácico como a angiotomografia cardíaca consideraram a membrana localizada na porção atrial como o septo interatrial com comunicação interatrial, o que na verdade correspondeu à membrana fibromuscular com a fenestração entre as câmaras. Nos poucos casos relatados na literatura o diagnóstico definitivo também foi realizado no intra-operatório evidenciando a limitação diagnóstica do ecocardiograma transtorácico nesta associação. (AU)