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Objective: To present one case of Paget's disease (PD) of the breast without associated ductal carcinoma, and to conduct a review of the literature on its diagnosis and treatment. Materials and methods: 59-year-old woman with a two-year history of a chronic erythematous, ulcerated, itchy lesion in the left nipple, initially treated dermatologically with topical steroids with no improvement, finally visits a primary healthcare institution in the city of Tunja, Colombia for diagnosis. A biopsy and histochemical testing were performed to make the diagnosis and the lesion was then treated with central quadrantectomy. The post-operative pathology testing was negative for malignancy, without recurrence at one-year follow-up. A search was conducted in the PubMed, SciELO, ProQuest, ScienceDirect and Google Scholar databases using the terms "Paget´s Disease," "Breast Neoplasms," "Mammography," "Ultrasonography," Mammary," "Biopsy," and "Mastectomy," tracking bibliographic review articles, editorials, reports and clinical case series in English and Spanish, without time limitation. Results: Overall, 11 publications were included consisting of 5 case reports, 3 case series, 1 review of the literature based on a clinical case, and 2 letters to the editor describing cases related to Paget's disease of the nipple with no associated carcinoma. The diagnosis was based on the clinical suspicion of the disease and a biopsy of the lesion. Histochemistry was useful for the differential diagnosis: treatment options ranged from mastectomy to nipple-areolar complex resection. Radiotherapy has also been used. Conclusions: The diagnosis of Paget's disease with no associated ductal carcinoma is based on early clinical suspicion and histopathology of the nipple- areolar complex. There is no consensus regarding surgical management of this lesion. Follow-up studies of this subgroup of patients treated with radiotherapy or conservative surgery are required.

TITULO: ENFERMEDAD DE PAGET DE LA MAMA, SIN CARCINOMA DUCTAL ASOCIADO: REPORTE DE CASO Y REVISIÓN DE LA LITERATURA. Objetivo: Presentar un caso de enfermedad de Paget (EP) de la mama, sin carcinoma ductal asociado, y realizar una revisión de literatura respecto a su diagnóstico y tratamiento. Materiales y métodos: Mujer de 59 años, con lesión pruriginosa, eritematosa y ulcerada crónica, en pezón izquierdo, de 2 años de evolución, quien recibió inicialmente manejo dermatológico con corticoides tópicos sin mejoría clínica, que acude finalmente a una institución de atención primaria en Tunja (Colombia) para su diagnóstico, el cual se realizó por biopsia mediante inmunohistoquímica y posterior manejo por cuadrantectomía central con patología posquirúrgica negativa para malignidad, sin recurrencia al año de seguimiento. Se realizó una búsqueda en las bases de datos Medline vía PubMed, SciELO, ProQuest, ScienceDirect y Google Académico con los términos "Paget´s Disease", "Breast Neoplasms", "Mammography" "Ultraso- nography Mammary", "Biopsy" y "Mastectomy", rastreando artículos de revisión bibliográfica, editoriales, reportes y series de casos clínicos en inglés y español, sin límite de tiempo. Resultados: Se incluyeron 11 publicaciones correspondientes a 5 reportes de caso, 3 series de casos, 1 revisión de la literatura a partir de un caso clínico, y 2 cartas al editor que describieron casos relacionados con enfermedad de Paget del pezón sin carcinoma asociado. El diagnóstico se funda- mentó en la sospecha clínica de la enfermedad con la posterior realización de biopsia de la lesión; la inmunohistoquímica fue útil en el diagnóstico diferencial. El tratamiento varió desde mastectomía hasta resección de complejo areola-pezón. La radioterapia también ha sido utilizada. Conclusiones: El diagnóstico de la enfermedad de Paget sin carcinoma ductal asociado se fundamenta en una sospecha clínica temprana y en el estudio histopatológico del complejo areola-pezón. No hay consenso sobre el manejo quirúrgico de esta lesión. Se requieren estudios de seguimiento de este subgrupo de pacientes tratado con radioterapia o cirugía conservadora.

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BACKGROUND: Breast implant-associated anaplastic large cell lymphoma (BIA-ALCL) is a rare malignancy, recently recognized as a provisional entity by the World Health Organization. Although increasing data have been published on this entity in recent years, a great number of patients and health professionals remain unaware of this diagnosis. CASE PRESENTATION: We herein report the case of a 56-year-old female with Li-FRAUMENI syndrome who presented with late right-sided recurrent breast swelling after prophylactic adenomastectomy with implant reconstruction. Imaging scans revealed an heterogeneous mass adjacent to the implant fibrous capsule. A biopsy of the lesion rendered the diagnosis of a BIA-ALCL. CONCLUSIONS: This case presents similarities with previous reports, but also some particularities, which should be stressed in order to make the diagnosis the earliest possible. The most distinct feature is that this is the second report of BIA-ALCL arising in the setting of Li-FRAUMENI syndrome.

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Se describe el caso clínico de una paciente de 63 años de edad, quien acudió a la consulta de Oncología del Hospital Gubernamental de Mbabane, en Suazilandia, por presentar una lesión ulcerada en el pezón de la mama izquierda desde hacía 1 año. Luego de realizarle una biopsia por escisión, que reveló la presencia de la enfermedad de Paget, clasificada en el estadio 0 según los resultados de los exámenes complementarios, se decidió remitirla al Servicio de Cirugía donde le practicaron una mastectomía simple. La paciente mostró buena evolución clínica y se mantenía estable hasta la última consulta en que fuera asistida

The case report of a 63 years patient who went to the Oncology Service of the Government Hospital of Mbabane, in Swaziland is described, due to an ulcerated lesion in the nipple of the left breast for 1 year. After carrying out an excision biopsy that revealed the presence of the Paget´s disease, classified in the stage 0 according to the results of the complementary tests, she was referred to the Surgery Service where a simple mastectomy was carried out. The patient showed good clinical course and she remained stable until the last appointment when she was assisted

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The initial presentation of Paget's disease of the breast is an eczematous lesion, similar to contact dermatitis, in the skin of the breast at the areola and/or nipple and is refractory to usual topical treatments. It is frequent among women, especially those in their 50s and 60s. Most cases are associated with an in situ or underlying invasive breast neoplasia. The histopathology is usually diagnostic, with immunohistochemistry useful for its differentiation from melanoma and other types of tumors. Treatment should always be surgical with invasive procedures for the effective and complete removal of the breast tumor.

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Reportar y describir las características clínicas y conducta terapéutica de 13 casos de enfermedad de Paget en el Instituto de Oncología “Dr. Miguel Pérez Carreño” en el período comprendido entre 1986-2008. Se realizó un estudio no experimental, descriptivo, de tipo retrospectivo. Se revisaron historias clínicas del departamento de dicha institución. Total de casos encontrados: 13, 100 por ciento de los pacientes fueron del sexo femenino. La edad promedio de presentación fue de 58 años. 44 por ciento de los casos se presentó con una lesión eccematosa a nivel de pezón y un 14 por ciento se encontraban en estadio I en el momento de diagnóstico. 87 por ciento presentaban extensión centro-mamaria; el tiempo de evolución fue menor o igual a 6 meses en un 50 por ciento de los casos. El síntoma de presentación en un 45 por ciento fue la presencia de un nódulo mamario más lesión ulcerativa del pezón. 25 por ciento cursaba con adenopatía clínicamente palpable. En un 65 por ciento, la conducta quirúrgica fue mastectomía total con vaciamiento axilar en niveles I y II. 37 por ciento recibieron tratamiento adyuvante y en un 72 por ciento el tiempo de sobrevida comprendió entre el rango de 1 a 5 años. La enfermedad de Paget constituye una entidad especial poco frecuente. El grupo etario afectado está entre 50-60 años. El tratamiento terapéutico establecido en la mayor parte de las series publicadas, independientemente de la etapa, ha sido la mastectomía radical.

The objective of this study was report and describes the clinical characteristics and therapeutically conducts in 13 cases of Paget disease view in the Oncology Institute Dr. Miguel Perez Carreño between the years 1986-2008. We realized a study not experimental, descriptive and retrospective. We review the clinical department history of our institution. The total cases found was 13, 100 percent of the patients were female. The average age at the presentation was 58 years old. The 44 percent of the cases were presented with an eczematous lesion in the nipple level, 14 percent of the cases were in stage I at the diagnostic moment. The 87 percent of cases present a center mammalian extension to the diagnostic moment. The evolution time were minor or equal to 6 month in a 50 percent of the cases. The dominant symptom in 45 percent was the presence of a mammalian nodule and an ulcerative lesion in the nipple. In the 66 percent of the cases the surgical conduct was a total mastectomy with axillaries dissection in the level I and II. Only 37 percent receive adjuvant treatment and in a 72 percent the super life were between the 1 and 5 years range. Paget disease is a less special entity. The average groups affected are between the 50 and 60 years old. The established therapeutically treatment in the majority of series published independent of the stage was the surgical.

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La enfermedad de Paget mamaria es una patología poco común en la mama, sin embargo, tiene gran importancia por su alta asociación a carcinoma mamario y porque requiere de un alto índice de sospecha. Se presenta el caso de una mujer de 56 años con enfermedad de Paget mamaria con focos microscópicos de invasión y compromiso linfonodal masivo. Se realiza una revisión de esta patología, con especial énfasis en la sospecha, diagnóstico, manejo, estadificación, tratamiento y pronóstico desde el punto de vista médico y quirúrgico.

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Se trata de una paciente femenina de 65 años con diagnóstico de enfermedad de Paget en la mama derecha de un año evolución. Se realizan estudios clínicos y de imagen cuyos resultados fueron sin evidencia de lesión tumoral asociada, de igual forma los estudios de extensión. Es planificada para una mastectomía simple previa biopsia del ganglio centinela; la cual dió negativo para el corte congelado y la pieza definitiva describió enfermedad de Paget asociada a carcinoma ductal in situ con dos ganglios negativos para metástasis. Se plantea el uso del ganglio centinela en la enfermedad de Paget como opción terapéutica para determinar el estatus axilar. Se describe la primera experiencia en el Hospital Oncológico Padre Machado.

The present clinical case is the description of a female patient, 65 years old with diagnosis of Paget’s disease of the right breast of one year of evolution. Clinical and the imaginologic studies do not discover tumor disease in the breast. She was planificated for a simple mastectomy surgery plus sentinel lymph node biopsy, this was negative at the frozen section and the final pathologic report described Paget disease plus ductal carcinoma in situ, with two lymph nodes negative for disease. We describe the utility of the sentinel lymph node in the Paget’s disease as a therapeutic option to determine the axillaries status. We describe the first experience in our institution Oncological Hospital Father Machado.

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Antecedentes: El carcinoma de paget es una variedad de cáncer de mama caracterizado frecuentemente por la asociación temprana de una lesión de piel de areola y/o pezón que proviene de los conductos galactóforos. fue descripto en 1874 por Sir James Paget. Objetivo: Analizar los casos presentados y hacer una breve historia de la enfermedad, histogénesis, biología, fisiopatología, diagnóstico, diagnóstico diferencial y tratamiento. Lugar de aplicación: Hospital Público y de Obra Social. Diseño: Estudio retrospectivo. Población: 5 casos, todas mujeres, en 528 cánceres de mama (0,95%). La edad media fue de 63 años; 4 fueron invasores y 1 "in situ", 3 de ellos tenías tumor palpable. El diagnóstico fue hecho por biopsia diferida de pezón, galactóforos terminales o areola. Método: El tratamiento fue quirúrgico en todos los casos; en 4 se realizó mastectomía radical modificada y en 1 cirugía conservadora con resección del complejo areola-pezón. Resultados: La supervisvencia global fue de 60% con 19 años o más de seguimiento; sobreviven libres de enfermedad 1 caso con tumor palpable, y 2 con tumor no palpable, 1 infiltrante y 1 "in situ"; fallecieron 2 de los 3 casos con tumor palpable. Conclusiones: El carcinoma de Paget es un carcinoma ductal epidermotrofo de la mama, a veces multifocal. El único tratamiento con intención curativa es el quirúrgico, ya sea por mastectomía radical modificada, lo habitual, o cirugía conservadora más redioterapia para los casos iniciales no infiltrantes o sin tumor palpable. Palabras clave: mama - neoplasia - Paget - cirugía.

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