RESUMO
Antecedentes: La encefalitis por anticuerpos contra el receptor de N-metil-D- aspartato (NMDAr), fue descrita por primera vez en 2005, y en 2007 Dalmau et al identificaron los anticuerpos contra el receptor NMDA. Se estima que anualmente hay 1.5 casos por cada millón de habitantes con mayor frecuencia en mujeres jóvenes entre 15 a 25 años, puede presentarse como un síndrome paraneoplásico asociado a teratoma ovárico en un 37%. Descripción del caso clínico: Femenina de 17 años con antecedente de teratoma de ovario izquierdo de recién diagnóstico, una semana posterior a la resección quirúrgica presenta: alucinaciones auditivas, ideación de persecución, insomnio, anhedonia, agitación psicomotriz, alteraciones del habla, discinesias orofaciales y alteraciones en la marcha, de un mes de evolución. El electroencefalograma (EEG) reportó hallazgos de disfunción cortico-subcortical severa según reporte por clínica privada sin acceso al estudio. La Resonancia Magnética (IRM) cerebral y citoquímica de líquido cefalorraquídeo (LCR) sin anormalidades. Ante sospecha clínica se inició tratamiento inmunosupresor con corticosteroides intravenosos y manejo sintomático antipsicótico, para agitación y ansiedad; inicialmente con midazolam en infusión y luego con olanzapina, risperidona y clonazepam; obteniendo una evolución clínica satisfactoria. Finalmente, se confirmó el diagnóstico al obtener un resultado positivo para IgG contra la subunidad N1 de glutamato (GluN1) del NMDAr. Conclusión: La encefalitis anti NMDAr es una condición rara y subdiagnosticada, puede confundirse con una enfermedad psiquiátrica primaria. Ante un primer episodio psicótico se debe hacer un interrogatorio y evaluación extensa, con la finalidad de descartar causas secundarias, como los trastornos autoinmunes con repercusiones neurológicas...(AU)
Assuntos
Humanos , Feminino , Adolescente , Síndromes Paraneoplásicas/diagnóstico , Teratoma/complicações , Doenças Autoimunes do Sistema Nervoso/diagnóstico , N-Metilaspartato , Receptores de N-Metil-D-AspartatoRESUMO
Human antibodies against Myelin Oligodendrocyte Glycoprotein (MOG) from immunoglobulin-G subclasses (MOG-IgG) have been recently associated with a new subgroup of neurological autoimmune diseases with distinct clinical characteristics from multiple sclerosis and neuromyelitis optica spectrum disorders. The use of MOG-IgG as a biomarker is an essential tool to assist in the diagnosis and clinical prognosis. The cell-based assay (CBA) is a methodology that expresses high levels of natively folded human MOG protein in the cell membrane being the methodology most used for clinical MOG-IgG diagnosis. However, there is still no consensus about the best approach to perform CBA to improve the results. The CBA using flow cytometry (CBA-FC) is an automated technique with objective quantification, reducing the subject of human bias that occurred at CBA using immunofluorescence (CBA-IF). In this study, we compared the performance of CBA-IF and CBA-FC as an acquisition tool analysis. The sera of 104 patients diagnosed with inflammatory Central Nervous System diseases were tested in both CBA-IF and CBA-FC. We used the dilution of 1:128 for CBA-IF and three different dilutions (1:20, 1:100, and 1:640) for CBA-FC. The CBA-FC and CBA-IF results had 88.5% agreement between assays and the CBA-IF titers by endpoint-dilution correlated with the CBA-FC titers. The highest serum dilution resulted in an increased CBA-FC specificity, but there was a reduction in the CBA-FC sensitivity. Our study showed that CBA-FC can be used in clinical practice as a diagnostic technique for MOG-IgG. In addition, in some specific cases, the combination of both techniques could be used as a tool to discriminate unspecific binding and overcome single assay limitations.
Assuntos
Autoanticorpos/sangue , Doenças Autoimunes do Sistema Nervoso/diagnóstico , Citometria de Fluxo/métodos , Imunoglobulina G/sangue , Microscopia de Fluorescência/métodos , Glicoproteína Mielina-Oligodendrócito/imunologia , Adulto , Autoantígenos/imunologia , Doenças Autoimunes do Sistema Nervoso/sangue , Feminino , Humanos , Masculino , Pessoa de Meia-IdadeRESUMO
La encefalitis es un desorden inflamatorio del encéfa- lo que deriva en un estado mental alterado, crisis con- vulsivas, déficits neurológicos focales, acompañado usualmente de signos de inflamación en el líquido ce- falorraquídeo y hallazgos en la resonancia magnética que pueden ir desde normalidad hasta anormalidades extensas. El anticuerpo anti RNMDA es el que origi- na la mayoría de los casos de encefalitis autoinmune en niños y adultos jóvenes, seguido por el anticuerpo anti LGI1 de presentación en el adulto. Se caracteri- zan por estar frecuentemente asociadas a algún tumor, responder a la inmunoterapia y provocar daños cere- brales variables que se manifiestan como cuadros clí- nicos polimorfos (desde la disfunción límbica hasta una encefalopatía multifocal o difusa). La prevalencia exacta de las encefalitis autoinmunes es incierta, exis- tiendo un aumento importante del reporte de casos en los últimos 10 años, asociado al avance en la pesqui- sa de los anticuerpos contra un antígeno celular espe- cífico. Todas las encefalitis autoinmunes responden a terapia inmunomoduladora, generalmente la evolución a la mejoría es lenta y puede completarse en meses o incluso en un año o más. Revisaremos generalidades de la encefalitis autoinmune, su forma más común y discutiremos su enfoque diagnóstico y tratamiento...(AU)
Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Pré-Escolar , Criança , Adolescente , Receptores de N-Metil-D-Aspartato , Doenças Autoimunes do Sistema Nervoso/diagnóstico , Encefalite Antirreceptor de N-Metil-D-Aspartato , Manifestações NeurológicasRESUMO
A presente dissertação de mestrado inserida no Núcleo de Fundamentos do Cuidado de Enfermagem (NUCLEARTE) da EEAN tem como objeto o significado da vivência da pessoa com afecção autoimune do sistema nervoso na relação com as demandas de cuidado. Para tanto, foram traçados os seguintes objetivos: objetivo geral: Compreender a vivência da pessoa com afecção autoimune do sistema nervoso na perspectiva das demandas de cuidado; e objetivos específicos: Conhecer a vivência da pessoa com afecção autoimune do sistema nervoso, Relacionar a vivência com as demandas de cuidado e Propor uma teoria substantiva que congregue as demandas de cuidado à saúde integral. O referencial teórico do estudo é o Interacionismo Simbólico, haja vista a importância do significado para o fenômeno em investigação. Foi utilizada a abordagem metodológica qualitativa, guiada pelos conceitos da Teoria Fundamentada nos Dados (TFD). O cenário de estudo compreendeu as unidades de atenção básica à saúde, incluindo as Estratégias de Saúde da Família do município de Macaé RJ. O grupo amostral foi composto de doze mulheres com diagnóstico confirmado de doença autoimune do sistema nervoso, a saber esclerose múltipla e miastenia gravis, tendo sido utilizado o critério de saturação teórica. A coleta dos dados se deu mediante entrevista semi-estruturada em profundidade a fim de proporcionar uma imersão no universo da pessoa entrevistada, captando aspectos verbais e não-verbais, dentre outros. Os depoimentos coletados foram analisados de acordo com os procedimentos próprios da TFD: codificação aberta, codificação axial e codificação seletiva para posterior construção da categoria central, cerne do estudo. A partir da conjunção dos fenômenos relacionados ao objeto de estudo: condições causais, condições contextuais, condições interventoras, estratégias de ação-interação e consequências, foi possível identificar o fenômeno central: (RE) SIGNIFICANDO A VIDA A PARTIR DAS DEMANDAS DE CUIDADO: A VIVÊNCIA DA DOENÇA AUTOIMUNE DO SISTEMA NERVOSO REVELA UM NOVO SER.(AU)
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Humanos , Atenção Primária à Saúde/estatística & dados numéricos , Doenças Autoimunes do Sistema Nervoso/diagnóstico , Doenças Autoimunes do Sistema Nervoso/enfermagem , Esclerose Múltipla/enfermagem , Cuidados de Enfermagem/estatística & dados numéricosAssuntos
Adalimumab/efeitos adversos , Anti-Inflamatórios/efeitos adversos , Doenças Autoimunes do Sistema Nervoso/induzido quimicamente , Colite Ulcerativa/tratamento farmacológico , Infliximab/efeitos adversos , Doenças do Sistema Nervoso Periférico/induzido quimicamente , Adalimumab/uso terapêutico , Adolescente , Anti-Inflamatórios/uso terapêutico , Doenças Autoimunes do Sistema Nervoso/diagnóstico , Feminino , Humanos , Infliximab/uso terapêutico , Doenças do Sistema Nervoso Periférico/diagnósticoRESUMO
Hypertrophic pachymeningitis is an infrequent disorder. It can be idiopathic or secondary to infectious, autoimmune or neoplastic disease. The recently described ãIgG4-related diseaseã could be the origin of many cases considered cryptogenic. We present the case of a 60-year-old man, with a history of headache and episcleritis in both eyes, with partial response to corticoid therapy. The brain MR study with gadolinium showed enhancement and thickening of the dura mater, extending from lateral wall of left temporal and occipital lobes to ipsilateral tentorium. Meningeal biopsy showed fibrosis and lymphoplasmacytic infiltrate, with more than 10 IgG4+ plasma cells per high power field. After treatment with rituximab there was clinical improvement accompanied by the virtual disappearance of the alterations detected in neuroimaging. Hypertrophic pachymeningitis as a manifestation of IgG4-related disease can be based on MRI findings if plasma IgG4 are elevated.
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Doenças Autoimunes do Sistema Nervoso/diagnóstico , Doenças Autoimunes do Sistema Nervoso/etiologia , Imunoglobulina G , Meningite/diagnóstico , Meningite/etiologia , Biópsia , Humanos , Imageamento por Ressonância Magnética , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Tomografia Computadorizada por Raios XRESUMO
La paquimeningitis hipertrófica es una enfermedad infrecuente. Puede ser idiopática, secundaria a infección o enfermedad oncológica. Recientemente se la describió asociada a la enfermedad por IgG4, pudiendo ser esta la causa de muchas clasificadas como idiopáticas. Se presenta el caso de un hombre de 60 años de edad con historia de cefalea y epiescleritis, con respuesta parcial a corticoides. La resonancia magnética con contraste evidenciaba refuerzo meníngeo a nivel temporal y occipital izquierdo con extensión a la tienda del cerebelo. La biopsia meníngea demostró fibrosis e infiltrado linfoplasmocitario con más de 10 células plasmáticas IgG4 positivas por campo de gran aumento. El tratamiento con rituximab provocó mejoría clínica y radiológica. La paquimeningitis hipertrófica es una manifestación de la enfermedad por IgG4 y debe ser sospechada con la resonancia magnética y niveles plasmáticos altos de IgG4.
Hypertrophic pachymeningitis is an infrequent disorder. It can be idiopathic or secondary to infectious, autoimmune or neoplastic disease. The recently described ‹IgG4-related disease› could be the origin of many cases considered cryptogenic. We present the case of a 60-year-old man, with a history of headache and episcleritis in both eyes, with partial response to corticoid therapy. The brain MR study with gadolinium showed enhancement and thickening of the dura mater, extending from lateral wall of left temporal and occipital lobes to ipsilateral tentorium. Meningeal biopsy showed fibrosis and lymphoplasmacytic infiltrate, with more than 10 IgG4+ plasma cells per high power field. After treatment with rituximab there was clinical improvement accompanied by the virtual disappearance of the alterations detected in neuroimaging. Hypertrophic pachymeningitis as a manifestation of IgG4-related disease can be based on MRI findings if plasma IgG4 are elevated.
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Humanos , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Imunoglobulina G , Doenças Autoimunes do Sistema Nervoso/diagnóstico , Doenças Autoimunes do Sistema Nervoso/etiologia , Meningite/diagnóstico , Meningite/etiologia , Biópsia , Imageamento por Ressonância Magnética , Tomografia Computadorizada por Raios XRESUMO
We have focused on the epidemiology and immunobiology of Zika virus (ZIKV) infection and factors associated with the development of Guillain-Barré syndrome (GBS) and other neurological syndromes in Cúcuta, the capital of North Santander department, Colombia. Data of patients with ZIKV disease reported to the national population-based surveillance system were used to calculate the basic reproduction number (R0) and the attack rates (ARs) as well as to develop epidemiological maps. Patients with neurological syndromes were contacted and their diagnoses were confirmed. A case-control study in which 29 patients with GBS associated with ZIKV compared with 74-matched control patients with ZIKV infection alone was undertaken. Antibodies against arboviruses and other infections that may trigger GBS were evaluated. The estimated value of R0 ranged between 2.68 (95% CI 2.54-2.67) to 4.57 (95% CI 4.18-5.01). The sex-specific ARs were 1306 per 100,000 females, and 552 per 100,000 males. A non-linear interaction between age and gender on the ARs was observed. The incidence of GBS in Cúcuta increased 4.41 times secondary to ZIKV infection. The lag time between ZIKV infection and neurological symptoms was 7 days (interquartile range 2-14.5). Patients with GBS appeared to represent a lower socioeconomic status and were living near to environmentally contaminated areas. All GBS patients were positive for IgG antibodies against both ZIKV and Dengue virus, and 69% were positive for Chikungunya virus. Noteworthy, GBS was associated with a previous infection with M. pneumoniae (OR: 3.95; 95% CI 1.44-13.01; p = 0.006). No differences in antibody levels against C. jejuni, Epstein-Barr virus and cytomegalovirus were observed. High rates of cranial nerves involvement and dysautonomia were present in 82% and 75.9%, respectively. Intensive care unit (ICU) admission was necessary in 69% of the GBS patients. Most of the patients disclosed a high disability condition (Hughes grade 4). Dysautonomia was the main risk factor of poor GBS prognosis (i.e., ICU admission and disability). Thirteen patients were diagnosed with other neurological syndromes different to GBS (6 with transverse myelitis, 3 with encephalitis, 3 with peripheral facial palsy and one with thoraco-lumbosacral myelopathy). Our data confirm an increased transmission of ZIKV in Cúcuta, and provide support to the view that severe neurological syndromes are related to ZIKV disease. The complex ways by which previous infections and socioeconomic status interact to increase the risk of GBS in people infected by ZIKV should be further investigated.
Assuntos
Doenças Autoimunes do Sistema Nervoso/etiologia , Doenças Autoimunes do Sistema Nervoso/fisiopatologia , Infecção por Zika virus/complicações , Infecção por Zika virus/imunologia , Zika virus/imunologia , Adolescente , Adulto , Fatores Etários , Idoso , Idoso de 80 Anos ou mais , Doenças Autoimunes do Sistema Nervoso/diagnóstico , Doenças Autoimunes do Sistema Nervoso/epidemiologia , Estudos de Casos e Controles , Criança , Pré-Escolar , Análise por Conglomerados , Colômbia/epidemiologia , Surtos de Doenças , Feminino , Geografia Médica , Síndrome de Guillain-Barré/diagnóstico , Síndrome de Guillain-Barré/epidemiologia , Síndrome de Guillain-Barré/etiologia , Síndrome de Guillain-Barré/fisiopatologia , Humanos , Lactente , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Razão de Chances , Gravidez , Vigilância em Saúde Pública , Fatores Sexuais , Avaliação de Sintomas , Adulto Jovem , Infecção por Zika virus/epidemiologia , Infecção por Zika virus/transmissãoRESUMO
INTRODUCTION: IgG4-related disease is a recently described multisystemic clinical entity that can occur with different clinical manifestations. The most often affected organs are the pancreas, bile duct and salivary glands, with unusual central nervous system affection. CASE REPORT: A 33 year old woman who presented with cognitive impairment, hallucinations, headache, convulsive syndrome, maxillary sinus inflammation with bone involvement and evidence of pachymeningitis and panhypopytuirarism with meningeal biopsy that confirmed IgG4-related disease, after ruling out secondary causes. Treatment was started with steroids and azathioprine without relapses after 12 months follow-up. CONCLUSIONS: IgG4-related disease should be considered in cases of hypertrophic pachymeningitis and hypophysitis especially when no other cause has been found, even if they are not accompanied by other systemic disease manifestations, having ruled out other common causes. The treatment of choice is glucocorticoids and it could be needed to add another immuno-suppressant agent as steroid sparing and to prevent relapses. Prospective studies are needed to evaluate the different clinical and paraclinical manifestations and to establish the results of long-term treatment.
TITLE: Afeccion del sistema nervioso central en la enfermedad relacionada con IgG4: descripcion de un caso y revision de la bibliografia.Introduccion. La enfermedad relacionada con IgG4 es una entidad clinica multisistemica recientemente descrita y que se presenta con diferentes manifestaciones clinicas. Los organos que estan afectados con mayor frecuencia son el pancreas, la via biliar y las glandulas salivales, y es menos frecuente la afeccion del sistema nervioso central. Caso clinico. Mujer de 33 años con alteraciones cognitivas, alucinaciones, cefalea, sindrome convulsivo, sinusitis maxilar con afeccion osea y evidencia de paquimeningitis y panhipopituitarismo, con biopsia meningea que confirmo una enfermedad relacionada con IgG4, tras haberse descartado causas secundarias. Se inicio tratamiento con glucocorticoides y azatioprina, sin recaidas despues de 12 meses de seguimiento. Conclusiones. Se debe considerar el diagnostico de enfermedad relacionada con IgG4 en casos de paquimeningitis hipertrofica e hipofisitis, incluso sin que se acompañen de otras manifestaciones sistemicas, siempre que se hayan descartado otras causas mas frecuentes. El tratamiento de eleccion son los glucocorticoides, y puede ser necesario añadir otro inmunosupresor como ahorrador de esteroides y para evitar las recaidas. Se necesitan estudios prospectivos para evaluar las diferentes manifestaciones clinicas y paraclinicas y establecer los resultados del tratamiento a largo plazo.