RESUMO
BACKGROUND: Pulmonary arterial hypertension (PAH) is a fatal complication in patients with connective tissue disease (CTD). OBJECTIVE: The objective of the study was to study the prognostic value of the acute pulmonary vasoreactivity test with inhaled iloprost and its association with clinical deterioration in a tertiary care academic medical center. METHODS: We conducted a prospective study of patients with CTD and the diagnosis of PAH established by right heart catheterization. Patients were classified into classic responders, partial responders, and non-responders. The association of the pulmonary response and clinical deterioration was analyzed. RESULTS: We enrolled 25 patients (mean age of 47 ± 13.4 years); 88% were female. The most frequent rheumatologic diagnosis was systemic lupus erythematosus, in 16 (64%) patients. Seventy-two percent of patients were classified as non-responders, and 28% were partial responders. Patients with a partial response had lower right atrial pressure values (5.1 ± 3.1 vs. 8.5 ± 3.2, p = 0.01) and greater systolic pulmonary arterial pressure (87.6 ± 8.1 vs. 72.4 ± 16.2, p = 0.02), compared with non-responders. Non-responders had a tendency for a shorter time to clinical deterioration than partial responders (17.8 vs. 41.1 months, p = 0.052). CONCLUSIONS: Patients with a partial response to the acute pulmonary vasodilator test with inhaled iloprost had a longer clinical deterioration-free period than non-responders.
Assuntos
Doenças do Tecido Conjuntivo/complicações , Hipertensão Pulmonar/diagnóstico , Iloprosta/administração & dosagem , Lúpus Eritematoso Sistêmico/complicações , Administração por Inalação , Adulto , Pressão Sanguínea , Cateterismo Cardíaco/métodos , Doenças do Tecido Conjuntivo/fisiopatologia , Feminino , Humanos , Hipertensão Pulmonar/fisiopatologia , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Fenótipo , Prognóstico , Estudos Prospectivos , Fatores de Tempo , Vasodilatadores/administração & dosagemAssuntos
Pressão Arterial , Doenças do Tecido Conjuntivo/mortalidade , Hipertensão Pulmonar/mortalidade , Artéria Pulmonar/fisiopatologia , Adulto , Fatores Etários , Idoso , Brasil/epidemiologia , Doenças do Tecido Conjuntivo/diagnóstico , Doenças do Tecido Conjuntivo/fisiopatologia , Feminino , Humanos , Hipertensão Pulmonar/diagnóstico , Hipertensão Pulmonar/fisiopatologia , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Sistema de Registros , Medição de Risco , Fatores de Risco , Taxa de Sobrevida , Fatores de TempoRESUMO
Vasculitides comprise a heterogeneous group of autoimmune disorders, occurring as primary or secondary to a broad variety of systemic infectious, malignant or connective tissue diseases. The latter occur more often but their pathogenic mechanisms have not been fully established. Frequent and varied central and peripheral nervous system complications occur in vasculitides and connective tissue diseases. In many cases, the neurological disorders have an atypical clinical course or even an early onset, and the healthcare professionals should be aware of them. The purpose of this brief review was to give an update of the main neurological disorders of common vasculitis and connective tissue diseases, aiming at accurate diagnosis and management, with an emphasis on pathophysiologic mechanisms.
As vasculites são um grupo heterogêneo de doenças autoimunes primárias ou secundárias a uma grande variedade de doenças infecciosas sistêmicas, malignas ou do tecido conjuntivo. Estas últimas são as que ocorrem com mais frequência, porém os mecanismos patogênicos ainda não foram plenamente determinados. Diversas e frequentes complicações do sistema nervoso central e periférico ocorrem nas vasculites e doenças do tecido conjuntivo. Em muitos casos, os distúrbios neurológicos têm evolução clínica atípica ou mesmo início precoce, ao que todos os profissionais de saúde devem estar cientes. O objetivo desta breve revisão foi atualizar os principais distúrbios neurológicos da vasculite comum e das doenças do tecido conjuntivo, visando ao diagnóstico e ao tratamento corretos, com ênfase nos mecanismos fisiopatológicos.
Assuntos
Humanos , Doenças Autoimunes/complicações , Doenças do Tecido Conjuntivo/complicações , Vasculite/complicações , Artrite Reumatoide/complicações , Artrite Reumatoide/diagnóstico , Artrite Reumatoide/fisiopatologia , Doenças Autoimunes/diagnóstico , Doenças Autoimunes/fisiopatologia , Síndrome de Behçet/complicações , Síndrome de Behçet/diagnóstico , Síndrome de Behçet/fisiopatologia , Síndrome de Churg-Strauss/complicações , Síndrome de Churg-Strauss/diagnóstico , Síndrome de Churg-Strauss/fisiopatologia , Doenças do Tecido Conjuntivo/diagnóstico , Doenças do Tecido Conjuntivo/fisiopatologia , Arterite de Células Gigantes/complicações , Arterite de Células Gigantes/diagnóstico , Arterite de Células Gigantes/fisiopatologia , Granulomatose com Poliangiite/complicações , Granulomatose com Poliangiite/diagnóstico , Granulomatose com Poliangiite/fisiopatologia , Lúpus Eritematoso Sistêmico/complicações , Lúpus Eritematoso Sistêmico/diagnóstico , Lúpus Eritematoso Sistêmico/fisiopatologia , Poliarterite Nodosa/complicações , Poliarterite Nodosa/diagnóstico , Poliarterite Nodosa/fisiopatologia , Escleroderma Sistêmico/complicações , Escleroderma Sistêmico/diagnóstico , Escleroderma Sistêmico/fisiopatologia , Síndrome de Sjogren/complicações , Síndrome de Sjogren/diagnóstico , Síndrome de Sjogren/fisiopatologia , Arterite de Takayasu/complicações , Arterite de Takayasu/diagnóstico , Arterite de Takayasu/fisiopatologia , Vasculite do Sistema Nervoso Central/complicações , Vasculite do Sistema Nervoso Central/diagnóstico , Vasculite do Sistema Nervoso Central/fisiopatologia , Vasculite/diagnóstico , Vasculite/fisiopatologiaRESUMO
Vasculitides comprise a heterogeneous group of autoimmune disorders, occurring as primary or secondary to a broad variety of systemic infectious, malignant or connective tissue diseases. The latter occur more often but their pathogenic mechanisms have not been fully established. Frequent and varied central and peripheral nervous system complications occur in vasculitides and connective tissue diseases. In many cases, the neurological disorders have an atypical clinical course or even an early onset, and the healthcare professionals should be aware of them. The purpose of this brief review was to give an update of the main neurological disorders of common vasculitis and connective tissue diseases, aiming at accurate diagnosis and management, with an emphasis on pathophysiologic mechanisms.
Assuntos
Doenças Autoimunes/complicações , Doenças do Tecido Conjuntivo/complicações , Vasculite/complicações , Artrite Reumatoide/complicações , Artrite Reumatoide/diagnóstico , Artrite Reumatoide/fisiopatologia , Doenças Autoimunes/diagnóstico , Doenças Autoimunes/fisiopatologia , Síndrome de Behçet/complicações , Síndrome de Behçet/diagnóstico , Síndrome de Behçet/fisiopatologia , Síndrome de Churg-Strauss/complicações , Síndrome de Churg-Strauss/diagnóstico , Síndrome de Churg-Strauss/fisiopatologia , Doenças do Tecido Conjuntivo/diagnóstico , Doenças do Tecido Conjuntivo/fisiopatologia , Arterite de Células Gigantes/complicações , Arterite de Células Gigantes/diagnóstico , Arterite de Células Gigantes/fisiopatologia , Granulomatose com Poliangiite/complicações , Granulomatose com Poliangiite/diagnóstico , Granulomatose com Poliangiite/fisiopatologia , Humanos , Lúpus Eritematoso Sistêmico/complicações , Lúpus Eritematoso Sistêmico/diagnóstico , Lúpus Eritematoso Sistêmico/fisiopatologia , Poliarterite Nodosa/complicações , Poliarterite Nodosa/diagnóstico , Poliarterite Nodosa/fisiopatologia , Escleroderma Sistêmico/complicações , Escleroderma Sistêmico/diagnóstico , Escleroderma Sistêmico/fisiopatologia , Síndrome de Sjogren/complicações , Síndrome de Sjogren/diagnóstico , Síndrome de Sjogren/fisiopatologia , Arterite de Takayasu/complicações , Arterite de Takayasu/diagnóstico , Arterite de Takayasu/fisiopatologia , Vasculite/diagnóstico , Vasculite/fisiopatologia , Vasculite do Sistema Nervoso Central/complicações , Vasculite do Sistema Nervoso Central/diagnóstico , Vasculite do Sistema Nervoso Central/fisiopatologiaRESUMO
PURPOSE: To present a rat model of subcutaneous endometriosis for the study of pathophysiology and the effects of drugs. METHODS: Fifty three-month-old female Wistar rats (Rattus norvergicus) were distributed into one control group and four treatment groups: estradiol (2.5; 5; 10 mg/kg s.c.), medroxyprogesterone acetate (0.5; 2; 5 mg/kg s.c.), triptorelin pamoate (0.18; 0.56 mg/kg s.c.) and acetylsalicylic acid (3 mg/kg per os). The animals were autoimplanted subcutaneously with 4x4-mm uterine fragments to induce endometriosis. The endometriomas were measured on days 1, 7, 14 and 21. The relative dry and wet weights of the endometrioma were used to evaluate response to the drug. Endometrial-like tissue was confirmed by histology. The greatest weight gain was observed on day 14 (relative wet weight: 29.1 ± 6.7 mg%, relative dry weight: 5.3 ± 0.9 mg %). Treatments were administered between day 5 and day 14. RESULTS: The relative wet weight of the hemiuterus in the 10 mg/kg estradiol group differed significantly from control and the other two estradiol groups (p=0.0001). In the medroxyprogesterone acetate group the weight decreased significantly but this decrease was not dose-dependent. Weight reduction was also significant in the triptorelin pamoate and the acetylsalicylic acid groups. CONCLUSION: The model of subcutaneous endometriosis is reproducible, low-cost and easy to perform, and suitable for the study of pathophysiology and the effects of drugs.
Assuntos
Doenças do Tecido Conjuntivo/tratamento farmacológico , Doenças do Tecido Conjuntivo/fisiopatologia , Modelos Animais de Doenças , Endometriose/tratamento farmacológico , Endometriose/fisiopatologia , Tela Subcutânea , Animais , Anti-Inflamatórios não Esteroides/administração & dosagem , Antineoplásicos Hormonais/administração & dosagem , Aspirina/administração & dosagem , Doenças do Tecido Conjuntivo/patologia , Relação Dose-Resposta a Droga , Endometriose/patologia , Estradiol/administração & dosagem , Estrogênios/administração & dosagem , Feminino , Acetato de Medroxiprogesterona/administração & dosagem , Ratos Wistar , Reprodutibilidade dos Testes , Fatores de Tempo , Pamoato de Triptorrelina/administração & dosagemRESUMO
PURPOSE: To present a rat model of subcutaneous endometriosis for the study of pathophysiology and the effects of drugs. METHODS: Fifty three-month-old female Wistar rats (Rattus norvergicus) were distributed into one control group and four treatment groups: estradiol (2.5; 5; 10mg/kg sc), medroxyprogesterone acetate (0.5; 2; 5mg/kg sc), triptorelin pamoate (0.18; 0.56mg/kg sc) and acetylsalicylic acid (3mg/kg per os). The animals were autoimplanted subcutaneously with 4x4-mm uterine fragments to induce endometriosis. The endometriomas were measured on days 1, 7, 14 and 21. The relative dry and wet weights of the endometrioma were used to evaluate response to the drug. Endometrial -like tissue was confirmed by histology. The greatest weight gain was observed on day 14 (relative wet weight: 29.1 ± 6.7mg%, relative dry weight: 5.3 ± 0.9mg %). Treatments were administered between day 5 and day 14. RESULTS: The relative wet weight of the hemiuterus in the 10mg/kg estradiol group differed significantly from control and the other two estradiol groups (p=0.0001). In the medroxyprogesterone acetate group the weight decreased significantly but this decrease was not dose-dependent. Weight reduction was also significant in the triptorelin pamoate and the acetylsalicylic acid groups. CONCLUSION: The model of subcutaneous endometriosis is reproducible, low-cost and easy to perform, and suitable for the study of pathophysiology and the effects of drugs. .
Assuntos
Animais , Feminino , Doenças do Tecido Conjuntivo/tratamento farmacológico , Doenças do Tecido Conjuntivo/fisiopatologia , Modelos Animais de Doenças , Endometriose/tratamento farmacológico , Endometriose/fisiopatologia , Tela Subcutânea , Anti-Inflamatórios não Esteroides/administração & dosagem , Antineoplásicos Hormonais/administração & dosagem , Aspirina/administração & dosagem , Doenças do Tecido Conjuntivo/patologia , Relação Dose-Resposta a Droga , Endometriose/patologia , Estradiol/administração & dosagem , Estrogênios/administração & dosagem , Acetato de Medroxiprogesterona/administração & dosagem , Ratos Wistar , Reprodutibilidade dos Testes , Fatores de Tempo , Pamoato de Triptorrelina/administração & dosagemRESUMO
The capillaroscopy is an easy and non invasive tool that allows an accurate study of the microcirculation. It has gained over the years a space in the rheumatology community, being currently a fundamental method for the diagnosis and management of connective tissue disease (CTD), in particular systemic sclerosis. Currently it is possible to demonstrate a correlation between the microvascular alterations and the diagnosis and prognosis of the ETC. In this point of view work we provide a practical description of the utility of capillaroscopy in the ETC describing also the characteristic pathologic findings and mentioning technical details for a correct execution of the examination...
La capilaroscopia es una técnica sencilla y no invasiva que permite un correcto y minucioso estudio de los vasos de la microcirculación. Ésta ha ido ganando a lo largo de los últimos años un espacio en la comunidad reumatológica hasta el punto de ser, actualmente, considerada un método fundamental para el diagnóstico y manejo de las enfermedades del tejido conectivo (ETC), en particular la esclerosis sistémica. Actualmente es posible establecer y demostrar una correlación entre las alteraciones capilaroscópicas y el diagnóstico y pronóstico de las ETC. En este trabajo de punto de vista se provee una descripción práctica de la utilidad de la capilaroscopia en las ETC, describiendo los hallazgos patológicos característicos y mencionando detalles técnicos para una correcta ejecución del examen...
Assuntos
Humanos , Doença de Raynaud/diagnóstico , Doença de Raynaud/fisiopatologia , Doenças do Tecido Conjuntivo/diagnóstico , Doenças do Tecido Conjuntivo/fisiopatologia , Angioscopia Microscópica/métodos , Capilares/patologia , Escleroderma Sistêmico/diagnóstico , Escleroderma Sistêmico/fisiopatologia , MicrocirculaçãoRESUMO
O propósito deste artigo é focar as principais manifestações neurológicas das doenças difusas do tecido conjuntivo, com ênfase nas suas manifestações clínicas. Os autores discutem as várias complicações do sistema nervoso central e periférico na doença muscular inflamatória (polimiosite e dermatomiosite), policondrite recidivante, esclerose sistêmica, artrite reumatoide, síndrome de Sjõgren, doença mista do tecido conjuntivo (doença de Sharp), lúpus eritematoso sistêmico e síndrome do anticorpo antifosfolipide.
The purpose of this article is to focus on the major nervous system manifestations in connective tissue diseases, with emphasis on their clinica findings. Authors discuss several complications in inflammatory muscle disease (polymyositis an dermatomyositis), relapsing polychondritis, systemic sclarosis, rheumatoid arthritis, Sjõgren syndorme, mixed connective tissue (Sharp disease), systemic lupus erythematosus and antiphospholipid syndrome.
Assuntos
Masculino , Feminino , Doenças do Tecido Conjuntivo/classificação , Doenças do Tecido Conjuntivo/complicações , Doenças do Tecido Conjuntivo/etiologia , Doenças do Tecido Conjuntivo/fisiopatologia , Doenças do Tecido Conjuntivo/psicologia , Artrite Reumatoide/fisiopatologia , Doença Mista do Tecido Conjuntivo/fisiopatologia , Doenças do Sistema Nervoso/classificação , Doenças do Sistema Nervoso/diagnóstico , Doenças do Sistema Nervoso/etiologia , Doenças do Sistema Nervoso/psicologia , Escleroderma Sistêmico/fisiopatologia , Lúpus Eritematoso Sistêmico/fisiopatologia , Policondrite Recidivante/fisiopatologia , Polimiosite/fisiopatologia , Síndrome Antifosfolipídica/fisiopatologia , Síndrome de Sjogren/fisiopatologiaRESUMO
The relationship between pregnancy and diseases of the elastic fibers, such as pseudoxanthoma elasticum, cutis laxa, and anetoderma, is discussed in this article. Dermatologists and other physicians must be aware that these problems may be present in pregnant women and must also know how to counsel those who suffer from these diseases because they can have severe manifestations and consequences during or after this period for both the pregnant mother and her offspring.