RESUMO
INTRODUÇÃO A endomiocardiofibrose (EMF) é uma cardiomiopatia restritiva, caracterizada por envolvimento fibrótico do endocárdio e miocárdio normalmente na região apical, levando a disfunção diastólica, porém, preservando função sistólica. É uma doença de etiologia desconhecida e ainda muito relacionada a países subdesenvolvidos com forte relação às síndromes hipereosinofilicas. Seu diagnóstico pode ser aventado através do ecodopplercardiograma e ressonância magnética cardíaca, podendo muitas vezes ser confundida com trombo em região apical ventricular. DESCRIÇÃO DO CASO Paciente de 38 anos, feminina, proveniente de São Paulo capital. Relata internação anterior há 4 meses em serviço externo por quadro de dor torácica com alteração de enzimas cardíacas, porém, sem evidência de coronariopatia isquêmica na Cinecoronariografia. Evidenciado em ecocardiograma transtorácico (ECOTT) uma hipertrofia excêntrica do ventrículo esquerdo (VE) com imagem hiperecogênica em região apical de 19mm podendo corresponder a trombo. Prosseguindo a investigação, realizada uma ressonância magnética cardíaca descrevendo trombo aderido à parede do ventrículo esquerdo, medindo 2,3 cm, além de hipocinesia dos segmentos apicais e realce miocárdico tardio subendocárdico não transmural nos segmentos apicais. A mesma comparece ao serviço com novo episódio de dispneia e dor precordial, agora com sinais de hipervolemia e hipereosinofilia (>1500). Em novo ECOTT realizado evidenciou-se aumento biatrial, disfunção sistólica do ventrículo direito, hipertensão pulmonar, refluxo de grau importante em valva mitral e tricúspide associado a uma obliteração do ápice em parede endocárdica até base do VE, poupando demais paredes, sugestivo de EMF. Com base nos exames iniciais, configurou-se o diagnóstico de EMF pela ressonância magnética e sua correlação com hipereosinofilia. Dessa forma, após o diagnóstico a paciente evolui com melhora clínica e seguirá tratamento em ambulatório do miocárdio. CONCLUSÕES Relatamos um caso de EMF associada a hipereosinofilia ainda em investigação etiológica. O caso supracitado traz uma paciente jovem proveniente de um país em desenvolvimento com diagnóstico de uma doença ainda pouco compreendida e de difícil diagnóstico, podendo muitas vezes passar-se como um trombo em região apical cardíaca, gerando subdiagnósticos e manejo incorreto.
Assuntos
Humanos , Feminino , Adulto , Fibrose Endomiocárdica/diagnóstico , Eosinofilia , Dor no Peito , Cardiomiopatia Restritiva , Espectroscopia de Ressonância Magnética , DispneiaRESUMO
Endomyocardial fibrosis (EMF) is a neglected idiopathic disorder, predominant in tropical and subtropical regions of the developing world. It is characterized by fibrotic thickening of the endocardium and myocardium of one or both ventricles. EMF was an important cause of heart failure which accounted for up to 20% of the cases in endemic areas of Africa (rural community in Mozambique), but during the last few years, incidents of the disease have decreased considerably. Although its pathogenesis and etiology are not fully understood, its pathology resembles conditions such as eosinophilic cardiomyopathy and hypereosinophilic syndrome. Extensive fibrosis of the ventricular endocardium causing architectural distortion, impaired filling, and valvular insufficiency defines the disease. Confined to peculiar and limited geographical areas, the etiology remains blurred and it carries a grim prognosis. Medical care currently remains very challenging as one-third to half of patients with an advanced disease die within 2 years. Surgery in the correct setting can increase survival and especially in patients with advanced heart failure.
Assuntos
Fibrose Endomiocárdica/complicações , Insuficiência Cardíaca/etiologia , Ventrículos do Coração/fisiopatologia , Miocárdio/patologia , Fibrose Endomiocárdica/diagnóstico , Fibrose Endomiocárdica/fisiopatologia , Insuficiência Cardíaca/fisiopatologia , Ventrículos do Coração/diagnóstico por imagem , Humanos , PrognósticoRESUMO
Endomyocardial fibrosis is a restrictive cardiomyopathy with high morbidity and mortality rates, prevalent in the sub-Saharan Africa region but infrequent in our population. It has a close relation with blood hypereosinophilia. Hypoxic hepatitis is frequently observed in intensive care units and its diagnosis is clinical. It shows a typical enzyme pattern with high mortality too. There are multiple mechanisms responsible for this condition, such as ischemia, passive congestion and dysoxia. We described the case of a 35 year-old cocaine addict woman diagnosed with endomyocardial fibrosis and hypereosinophilic syndrome who developed cardiogenic shock with hypoxic hepatitis. The patient evolved favorably with the appropriate treatment.
La endomiocardiofibrosis es una causa de miocardiopatía restrictiva frecuente en la región de áfrica subsahariana, aunque poco frecuente en nuestra población. Posee estrecha relación con la presencia de hipereosinofilia en sangre y tiene alta morbimortalidad. La hepatitis hipóxica es una afección clínica con un patrón enzimático característico, muy prevalente en unidades de cuidados intensivos y elevada mortalidad. Se reconocen múltiples mecanismos fisiopatológicos, como la isquemia, la congestión venosa y la alteración en la utilización de oxígeno del hepatocito. Describimos el caso de u na paciente de 35 años, consumidora de cocaína, con diagnóstico de endomiocardiofibrosis secundario a síndrome hipereosinofílico idiopático que presentó shock cardiogénico y hepatitis hipóxica asociada. Evolucionó favorablemente con el tratamiento de sostén adecuado.
Assuntos
Transtornos Relacionados ao Uso de Cocaína/complicações , Fibrose Endomiocárdica/etiologia , Hepatite/complicações , Síndrome Hipereosinofílica/complicações , Choque Cardiogênico/complicações , Adulto , Fibrose Endomiocárdica/diagnóstico , Feminino , Humanos , Hipóxia/complicaçõesRESUMO
La endomiocardiofibrosis es una causa de miocardiopatía restrictiva frecuente en la región de África subsahariana, aunque poco frecuente en nuestra población. Posee estrecha relación con la presencia de hipereosinofilia en sangre y tiene alta morbimortalidad. La hepatitis hipóxica es una afección clínica con un patrón enzimático característico, muy prevalente en unidades de cuidados intensivos y elevada mortalidad. Se reconocen múltiples mecanismos fisiopatológicos, como la isquemia, la congestión venosa y la alteración en la utilización de oxígeno del hepatocito. Describimos el caso de u na paciente de 35 años, consumidora de cocaína, con diagnóstico de endomiocardiofibrosis secundario a síndrome hipereosinofílico idiopático que presentó shock cardiogénico y hepatitis hipóxica asociada. Evolucionó favorablemente con el tratamiento de sostén adecuado.
Endomyocardial fibrosis is a restrictive cardiomyopathy with high morbidity and mortality rates, prevalent in the sub-Saharan Africa region but infrequent in our population. It has a close relation with blood hypereosinophilia. Hypoxic hepatitis is frequently observed in intensive care units and its diagnosis is clinical. It shows a typical enzyme pattern with high mortality too. There are multiple mechanisms responsible for this condition, such as ischemia, passive congestion and dysoxia. We described the case of a 35 year-old cocaine addict woman diagnosed with endomyocardial fibrosis and hypereosinophilic syndrome who developed cardiogenic shock with hypoxic hepatitis. The patient evolved favorably with the appropriate treatment.
Assuntos
Humanos , Feminino , Adulto , Choque Cardiogênico/complicações , Síndrome Hipereosinofílica/complicações , Transtornos Relacionados ao Uso de Cocaína/complicações , Fibrose Endomiocárdica/etiologia , Hepatite/complicações , Fibrose Endomiocárdica/diagnóstico , Hipóxia/complicaçõesRESUMO
The heart may be affected directly or indirectly by a variety of protozoa and helminths. This involvement may manifest in different ways, but the syndromes resulting from impairment of the myocardium and pericardium are the most frequent. The myocardium may be invaded by parasites that trigger local inflammatory response with subsequent myocarditis or cardiomyopathy, as occurs in Chagas disease, African trypanosomiasis, toxoplasmosis, trichinellosis and infection with free-living amoebae. In amoebiasis and echinococcosis, the pericardium is the structure most frequently involved with consequent pericardial effusion, acute pericarditis, cardiac tamponade or constrictive pericarditis. Chronic hypereosinophilia due to helminth infections, especially filarial infections, has been associated with the development of tropical endomyocardial fibrosis, a severe form of restrictive cardiomyopathy. Schistosomiasis-associated lung vasculature involvement may cause pulmonary hypertension (PH) and cor pulmonale Tropical pulmonary eosinophilia, which is characterised by progressive interstitial fibrosis and restrictive lung disease, may lead to PH and its consequences may occur in the course of filarial infections. Intracardiac rupture of an Echinococcus cyst can cause membrane or secondary cysts embolisation to the lungs or organs supplied by the systemic circulation. Although unusual causes of cardiac disease outside the endemic areas, heart involvement by parasites should be considered in the differential diagnosis especially of myocardial and/or pericardial diseases of unknown aetiology in both immunocompetent and immunocompromised individuals. In this review, we updated and summarised the current knowledge on the major heart diseases caused by protozoan and metazoan parasites, which either involve the heart directly or otherwise influence the heart adversely.
Assuntos
Cardiopatias/parasitologia , Coração/parasitologia , Leishmaniose/parasitologia , Esquistossomose/parasitologia , Tripanossomíase Africana/parasitologia , Biópsia , Cardiomiopatia Chagásica/diagnóstico , Cardiomiopatia Chagásica/parasitologia , Cardiomiopatia Chagásica/fisiopatologia , Cardiomiopatia Chagásica/terapia , Diagnóstico Diferencial , Ecocardiografia , Fibrose Endomiocárdica/diagnóstico , Fibrose Endomiocárdica/parasitologia , Fibrose Endomiocárdica/fisiopatologia , Fibrose Endomiocárdica/terapia , Coração/fisiopatologia , Cardiopatias/diagnóstico , Cardiopatias/fisiopatologia , Cardiopatias/terapia , Interações Hospedeiro-Parasita , Humanos , Leishmaniose/diagnóstico , Leishmaniose/fisiopatologia , Leishmaniose/terapia , Valor Preditivo dos Testes , Prognóstico , Esquistossomose/diagnóstico , Esquistossomose/fisiopatologia , Esquistossomose/terapia , Tripanossomíase Africana/diagnóstico , Tripanossomíase Africana/fisiopatologia , Tripanossomíase Africana/terapiaRESUMO
OBJECTIVES: Chagas cardiomyopathy has worse long-term outcomes than other cardiomyopathies. A biomarker strategy to refer subjects for noninvasive cardiac imaging may help in the early identification of cardiac damage in subjects with Chagas disease. Galectin-3 (Gal-3) is a mediator of cardiac fibrosis shown to be upregulated in animal models of decompensated heart failure. Here we assessed the correlation of Gal-3 with myocardial fibrosis in patients with Chagas disease. METHODS: This study comprised 61 subjects with Chagas disease. All subjects underwent clinical assessments, Doppler echocardiography and magnetic resonance imaging. Plasmatic Gal-3 was determined by ELISA. RESULTS: Delayed enhancement (DE) was identified in 37 of 61 subjects (64%). The total amount of myocardial fibrosis was 9.4% [interquartile interval (IQI): 2.4-18.4]. No differences were observed in Gal-3 concentration according to the presence or absence of myocardial fibrosis, with a median Gal-3 concentration of 11.7 ng/ml (IQI: 9.4-15) in subjects with DE versus 12.9 ng/ml (IQI: 9.2-14) in subjects without DE (p = 0.18). No correlation was found between myocardial fibrosis and Gal-3 concentration (r = 0.098; p = 0.47). CONCLUSIONS: There is no correlation between the degree of myocardial fibrosis and the concentration of Gal-3 in subjects with Chagas disease.
Assuntos
Doença de Chagas/diagnóstico , Galectina 3/sangue , Miocárdio/patologia , Adulto , Biomarcadores/sangue , Proteínas Sanguíneas , Doença de Chagas/sangue , Doença de Chagas/patologia , Fibrose Endomiocárdica/sangue , Fibrose Endomiocárdica/diagnóstico , Feminino , Fibrose/diagnóstico por imagem , Galectinas , Coração/diagnóstico por imagem , Humanos , Imageamento por Ressonância Magnética , Masculino , Pessoa de Meia-IdadeRESUMO
Endomyocardial fibrosis is a known and prevalent cause of restrictive cardiomyopathy in countries of Equatorial Africa, but very rare elsewhere. Although the diagnosis in endemic countries is established by the presence of certain echocardiographic criteria, the gold standard is the endomyocardial biopsy, which shows fibrous tissue in the endocardium. An acute and subacute phase can be distinguished, with associated mortality due to complications of heart failure. In contrast, the chronic phase presents less aggressive behavior, with progression of symptoms. In this phase, surgical treatment may improve survival. We present the case of a 44-year-old patient with good clinical control under pharmacological treatment after 14 months of follow-up.
Assuntos
Humanos , Feminino , Adulto , Cardiomiopatia Restritiva/etiologia , Fibrose Endomiocárdica/complicações , Biópsia/métodos , Ecocardiografia , Doença Crônica , Fibrose Endomiocárdica/diagnóstico , Fibrose Endomiocárdica/tratamento farmacológicoRESUMO
Background: Heart transplant rejection originates slow and fragmented conduction. Signal-averaged ECG (SAECG) is a stratification method in the risk of rejection. Objective: To develop a risk score for rejection, using SAECG variables. Methods: We studied 28 transplant patients. First, we divided the sample into two groups based on the occurrence of acute rejection (5 with rejection and 23 without). In a second phase, we divided the sample considering the existence or not of rejection in at least one biopsy performed on the follow-up period (rejection pm1: 18 with rejection and 10 without). Results: On conventional ECG, the presence of fibrosis was the only criterion associated with acute rejection (OR = 19; 95% CI = 1.65-218.47; p = 0.02). Considering the rejection pm1, an association was found with the SAECG variables, mainly with RMS40 (OR = 0.97; 95% CI = 0.87-0.99; p = 0.03) and LAS40 (OR = 1.06; 95% IC = 1.01-1.11; p = 0.03). We formulated a risk score including those variables, and evaluated its discriminative performance in our sample. The presence of fibrosis with increasing of LAS40 and decreasing of RMS40 showed a good ability to distinguish between patients with and without rejection (AUC = 0.82; p < 0.01), assuming a cutoff point of sensitivity = 83.3% and specificity = 60%. Conclusion: The SAECG distinguished between patients with and without rejection. The usefulness of the proposed risk score must be demonstrated in larger follow-up studies.
Fundamento: A rejeição do transplante cardíaco origina zonas de condução lenta e fragmentada. O eletrocardiograma de alta resolução (ECGAR) é um método potencial de estratificação de risco da rejeição. Objetivo: Elaborar um escore de risco para rejeição, recorrendo ao ECGAR. Métodos: Estudaram-se 28 pacientes transplantados. Numa primeira fase, baseando-nos no diagnóstico de rejeição aguda, dividimos a amostra em dois grupos (5 pacientes com rejeição, 23 sem rejeição). Numa segunda fase, a divisão da amostra teve em conta o diagnóstico de rejeição em pelo menos uma biopsia realizada durante o seguimento (rejeição pm1) (18 pacientes com rejeição, 10 sem rejeição). Resultados: Para rejeição aguda, a única variável a revelar associação foi fibrose, evidenciando um aumento do risco de rejeição quando presente no ECG (OR = 19; IC 95% = 1,65-218,47; p = 0,02). Para rejeição pm1, constatamos que, para cada diminuição de unidade da RMS40, ocorre aumento de 7% do risco de rejeição (OR = 0,97; IC 95% = 0,87-0,99; p = 0,03) e que o aumento da LAS40 aumenta 1,06 vez o risco de rejeição (OR = 1,06; IC 95% = 1,01-1,11; p = 0,03). Formulamos um escore constituído por essas variáveis e aplicamos aos 28 indivíduos da amostra. A associação de fibrose, valores crescentes da LAS40 e valores decrescentes da RMS40 tem uma boa capacidade para distinguir doentes com e sem rejeição (AUC = 0,82; p < 0,01), assumindo um ponto de corte com sensibilidade = 83,3% e especificidade = 60%. Conclusão: O ECGAR distingue doentes com e sem rejeição. A utilidade do escore proposto deverá ser demonstrada em estudos de seguimento englobando uma amostra de maiores dimensões.
Assuntos
Adulto , Idoso , Feminino , Humanos , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Adulto Jovem , Eletrocardiografia/métodos , Rejeição de Enxerto/diagnóstico , Transplante de Coração/efeitos adversos , Doença Aguda , Biópsia , Fibrose Endomiocárdica/complicações , Fibrose Endomiocárdica/diagnóstico , Rejeição de Enxerto/etiologia , Rejeição de Enxerto/fisiopatologia , Valores de Referência , Reprodutibilidade dos Testes , Fatores de Risco , Medição de Risco/métodos , Sensibilidade e Especificidade , Disfunção Ventricular/diagnóstico , Disfunção Ventricular/fisiopatologiaRESUMO
BACKGROUND: Heart transplant rejection originates slow and fragmented conduction. Signal-averaged ECG (SAECG) is a stratification method in the risk of rejection. OBJECTIVE: To develop a risk score for rejection, using SAECG variables. METHODS: We studied 28 transplant patients. First, we divided the sample into two groups based on the occurrence of acute rejection (5 with rejection and 23 without). In a second phase, we divided the sample considering the existence or not of rejection in at least one biopsy performed on the follow-up period (rejection pm1: 18 with rejection and 10 without). RESULTS: On conventional ECG, the presence of fibrosis was the only criterion associated with acute rejection (OR = 19; 95% CI = 1.65-218.47; p = 0.02). Considering the rejection pm1, an association was found with the SAECG variables, mainly with RMS40 (OR = 0.97; 95% CI = 0.87-0.99; p = 0.03) and LAS40 (OR = 1.06; 95% IC = 1.01-1.11; p = 0.03). We formulated a risk score including those variables, and evaluated its discriminative performance in our sample. The presence of fibrosis with increasing of LAS40 and decreasing of RMS40 showed a good ability to distinguish between patients with and without rejection (AUC = 0.82; p < 0.01), assuming a cutoff point of sensitivity = 83.3% and specificity = 60%. CONCLUSION: The SAECG distinguished between patients with and without rejection. The usefulness of the proposed risk score must be demonstrated in larger follow-up studies.