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RESUMEN Los defectos en la canalización de la membrana himeneal causan obstrucción del tracto genital femenino. Como consecuencia aparece hematocolpos, resultante de la acumulación y retención de secreciones cervicovaginales -sangre en útero y vagina-, ante la imposibilidad de su evacuación por la presencia de un himen imperforado. Clínicamente aparece masa abdominal, asociada con malformaciones vaginales congénitas. Se presentó el caso de una adolescente de 13 años que refirió retención urinaria, disuria, dolor y masa en hipogastrio, y ausencia de la menarquía a pesar de un desarrollo puberal en estadio Tanner III. Al realizar ultrasonido se constató sangre en el útero, debido a imperforación himeneal que se resolvió mediante himenotomía. La patología de himen imperforado con hematocolpos debe estar entre los posibles planteamientos sindrómicos de aquellas pacientes con cuadros similares; puede diagnosticarse en la Atención Primaria de Salud a partir de una detallada anamnesis y exploración física, aunque la comprobación requiere ecografía (AU).

ABSTRACT The defects in the channeling of the himeneal membrane cause obstruction in the female genital tract. As consequence hematocolpos appears, resulting from the accumulation and retention of cervicovaginal secretions -blood in the uterus and vagina-, due to the impossibility of its evacuation because of the presence of an imperforate hymen. Clinically, abdominal mass appears associated to congenital vaginal malformations. We presented the case of teenager aged 13 years that referred urine retention, dysuria, pain, had a mass in the hypogastrium, and absence of menarche in spite of a Tanner III pubertal development. An ultrasound showed blood in the uterus due to hymeneal imperforation solved through hymenotomy. The pathology of imperforate hymen with hematocolpos should be among the possible syndrome considerations in those patients with the same characteristics; it can be diagnosed in the primary health care from anamnesis and physical exploration, although the verification requires an ultrasound (AU).

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Introdução: Primeira colocada entre as mais procuradas cirurgias plásticas genitais, a ninfoplastia ou labioplastia visa a correção da hipertrofia dos pequenos lábios vaginais e prepúcio, retirando seu excesso, sem interferir na sua função de proteção da vagina e auxílio na lubrificação genital. Diversos tipos de classificações foram propostos para facilitar a compreensão do grau de hipertrofia dos pequenos lábios vaginais e ajudar na escolha da técnica da labioplastia. Após analisar várias classificações, o autor propõe uma nova classificação, no intuito de facilitar a compreensão da hipertrofia das ninfas, capuz do clitóris e prepúcio e ajudar na escolha da técnica apropriada para labioplastia. Métodos: Foi feita uma busca na literatura médica PubMed/Medline com os termos hipertrofia lábios vaginais, labioplastia, labiaplasty, labioplasty, lábia minora hipertrophy, labial protrusion. Foram analisadas todas as classificações descritas nos trabalhos encontrados. Resultados: Uma nova classificação foi proposta. A hipertrofia dos pequenos lábios vaginais foi classificada em 4 graus: Grau 0 (≤ 1 cm), Grau 1 (> 1 cm e ≤ 3 cm), Grau 2 (> 3 cm e ≤ 5 cm) e Grau 3 (> 5 cm). Conclusões: A nova classificação, além de facilitar a compreensão do tamanho e extensão da hipertrofia das ninfas, também auxilia na escolha da técnica a ser escolhida para a labioplastia.

Introduction: Nymphoplasty or labioplasty is the most common genital plastic surgery. The objective of labioplasty is to correct hypertrophy of the labia minora and clitoral prepuce, removing excess tissue without affecting their function of protecting the vagina and aiding in genital lubrication. Several types of classifications have been proposed to facilitate the understanding of the degree of hypertrophy of the labia minora and assist in selecting the most suitable procedure in labioplasty. After analyzing several classifications, the author proposes a new classification to facilitate the understanding of hypertrophy of the labia minora, clitoral hood, and vaginal prepuce and help select the best labioplasty procedure. Methods: A literature search was conducted in PubMed/Medline using the following terms: hipertrofia lábios vaginais, labioplastia, labiaplasty, labioplasty, labia minora hypertrophy, and labial protrusion. All the classifications described in the identified studies were analyzed. Results: A new classification has been proposed. Hypertrophy of the labia minora was classified in four grades: grade 0 (≤ 1 cm), grade 1 (> 1 cm and ≤ 3 cm), grade 2 (> 3 cm and ≤ 5 cm), and grade 3 (> 5 cm). Conclusions: The new classification improves the understanding of the size and extent of hypertrophy of the labia minora and helps select the best procedure in labioplasty.

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A vulva é responsável pela proteção e auxílio na cópula, sendo também um importante indicador do cio dos animais domésticos. A fêmea pode sofrer uma malformação ainda na fase fetal, resultando na ausência completa da vulva, caracterizando a agenesia. Esta afecção rara pode deixar a fêmea susceptível a muitos micro-organismos que podem atingir até outros sistemas e comprometer a vitalidade do animal, além de dificultar a cópula e ser transmitida à prole, sendo importante a castração e reconstrução do órgão, para evitar a maior ocorrência de novos casos e complicações.(AU)

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A vulva é responsável pela proteção e auxílio na cópula, sendo também um importante indicador do cio dos animais domésticos. A fêmea pode sofrer uma malformação ainda na fase fetal, resultando na ausência completa da vulva, caracterizando a agenesia. Esta afecção rara pode deixar a fêmea susceptível a muitos micro-organismos que podem atingir até outros sistemas e comprometer a vitalidade do animal, além de dificultar a cópula e ser transmitida à prole, sendo importante a castração e reconstrução do órgão, para evitar a maior ocorrência de novos casos e complicações.

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A Rinotraqueíte Infecciosa Bovina é uma relevante doença, tendo em vista os transtornos reprodutivoscausados, a facilidade de disseminação, o difícil controle e a ampla disseminação nos rebanhos bovinos de cortee de leite. O herpesvírus bovino 1 (BoHV-1) pode estar presente em fluidos onde os embriões são recolhidos,manipulados, criopreservados ou transferidos, assim como no sêmen, nos órgãos genitais e também no líquidofolicular e ovócitos. A interação do BoHV-1 com estruturas e órgãos genitais da fêmea bovina vem sendoestudada pelo Grupo de trabalho. Até o presente foram encontrados resultados relevantes nesta interação. ODNA viral foi detectado em ovários, ovócitos e em complexos cumulus oophorus de animais soropositivos.Verificou-se ainda que vacas infectadas naturalmente apresentam comprometimento na taxa de maturaçãonuclear ovocitária. Trabalhos em andamento estão demonstrando, em animais soropositivos, a presença departículas virais em tecido ovariano, uterino e tubárico, sendo em substancial quantidade no tecido ovariano.Teria o vírus alguma afinidade por estes órgãos? Os resultados ainda são parciais, sugerindo a necessidade deaprofundar os estudos a respeito.

Infectious Bovine Rhinotracheitis (IBR) is an important disease because it can cause reproductiveproblems. It is also highly contagious with a high prevalence in beef and dairy herds, making it very difficult tocontrol viral spread. BoHV-1 might be present in embryo fluids when collected, manipulated, cryopreserved, ortransferred, as well as in the semen, genital organs, follicular fluids, and oocytes. Here, we investigated therelationship between BoHV-1 and cows’ genital organs. Our results showed relevant findings regarding thisrelationship. For instance, viral DNA was detected in the ovary, oocytes, and cumulus-oocyte complex fromBoHV-1 positive cows. Our results also showed that the oocyte nuclear maturation rate was compromised innaturally infected cows. Furthermore, BoHV-1 particles were detected in the ovary, uterus, and the uterine tubetissues, in which the highest number of viral particles was found in the ovary tissue. Despite the promisingresults, they are still preliminary to make conclusions about the tropism of the virus for these organs, andtherefore, further investigation is still required for that.

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A Rinotraqueíte Infecciosa Bovina é uma relevante doença, tendo em vista os transtornos reprodutivoscausados, a facilidade de disseminação, o difícil controle e a ampla disseminação nos rebanhos bovinos de cortee de leite. O herpesvírus bovino 1 (BoHV-1) pode estar presente em fluidos onde os embriões são recolhidos,manipulados, criopreservados ou transferidos, assim como no sêmen, nos órgãos genitais e também no líquidofolicular e ovócitos. A interação do BoHV-1 com estruturas e órgãos genitais da fêmea bovina vem sendoestudada pelo Grupo de trabalho. Até o presente foram encontrados resultados relevantes nesta interação. ODNA viral foi detectado em ovários, ovócitos e em complexos cumulus oophorus de animais soropositivos.Verificou-se ainda que vacas infectadas naturalmente apresentam comprometimento na taxa de maturaçãonuclear ovocitária. Trabalhos em andamento estão demonstrando, em animais soropositivos, a presença departículas virais em tecido ovariano, uterino e tubárico, sendo em substancial quantidade no tecido ovariano.Teria o vírus alguma afinidade por estes órgãos? Os resultados ainda são parciais, sugerindo a necessidade deaprofundar os estudos a respeito.(AU)

Infectious Bovine Rhinotracheitis (IBR) is an important disease because it can cause reproductiveproblems. It is also highly contagious with a high prevalence in beef and dairy herds, making it very difficult tocontrol viral spread. BoHV-1 might be present in embryo fluids when collected, manipulated, cryopreserved, ortransferred, as well as in the semen, genital organs, follicular fluids, and oocytes. Here, we investigated therelationship between BoHV-1 and cows genital organs. Our results showed relevant findings regarding thisrelationship. For instance, viral DNA was detected in the ovary, oocytes, and cumulus-oocyte complex fromBoHV-1 positive cows. Our results also showed that the oocyte nuclear maturation rate was compromised innaturally infected cows. Furthermore, BoHV-1 particles were detected in the ovary, uterus, and the uterine tubetissues, in which the highest number of viral particles was found in the ovary tissue. Despite the promisingresults, they are still preliminary to make conclusions about the tropism of the virus for these organs, andtherefore, further investigation is still required for that.(AU)

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El Síndrome PAGOD es un acrónimo de hipoplasia de pulmón y arterias pulmonares, agonadismo, onfalocele / defecto diafragmático y dextrocardia. Se describe una serie de 21 pacientes, en la cual, 90,5 % presentó un cariotipo 46,XY y solo dos casos 46,XX; el 66,6 % exhibió un fenotipo femenino y 28,6 % genitales ambiguos. La ocurrencia de dos paciente 46,XX excluye al cromosoma Y como portador del defecto genético y plantea la posibilidad de una herencia recesiva ligada al cromosoma X, sin descartar que los casos observados en hermanos puedan deberse a mutaciones en otros genes como STRA6, VEGFA, VEGFB, VEGFC, transcritos de empalmes alternativos de VEGFA, HIF1, HIF2, entre otros. Las malformaciones congénitas observadas en los pacientes fueron: genitales y gónadas 85,7 %, diafragma y pared 66,6 %, cardíaco 80,9 %, pulmonar 71,4 %, vascular 80,9 % y abdomen 42,8 %. La revisión de los pacientes ha demostrado un alto grado de variabilidad en la expresividad de malformaciones de órganos, aparatos o sistemas. Las malformaciones vasculares representan un componente importante y característico del síndrome PAGOD y cuya base morfogenética del síndrome pueda deberse a un defecto de la angiogénesis embrionaria temprana con repercusión en la organogénesis de aparatos y sistemas. Dentro de los genes relacionados con el remodelamiento vascular durante la embriogénesis, regeneración tisular y carcinogénesis está el Factor de Crecimiento del Endotelio Vascular D (VEGFD), localizado en Xp22.31, con expresión en pulmón, corazón, intestino delgado, pulmón fetal, útero, mamas, tejido neural y neuroblastoma, el cual representa un fuerte candidato para su análisis molecular como una de las posibles causa del síndrome.

PAGOD Syndrome is an acronym for lung and pulmonary arteries hypoplasia, agonadism, omphalocele / diaphragmatic defect and dextrocardia. A series of 21 patients is described, where 90.5% had a 46,XY karyotype and only two cases 46,XX; 66.6% exhibited a female phenotype and 28.6% ambiguous genitalia. The occurrence of two patients 46,XX excludes the Y chromosome as a carrier of the genetic defect and raises the possibility of a recessive X-linked inheritance, without ruling out that the observed cases in siblings may be due to mutations in other genes as Stra6, VEGFA, VEGFB, VEGFC, and alternative splicing of transcripts VEGFA, HIF1, HIF2, among others. Congenital malformations were observed in patients’ genitals and gonads 85.7%, 66.6% in diaphragm and abdominal wall , heart 80.9%, 71.4% lungs, blood vessels 80.9% and 42.8% in abdomen. The review of patients has demonstrated a high degree of variability in the expression of malformations of organs and organ systems. Vascular malformations represent an important and characteristic component of PAGOD syndrome and whose base morphogenetic syndrome may be due to a defect in early embryonic angiogenesis with impact on organogenesis and system development. Among genes related to vascular remodeling during embryogenesis, tissue regeneration and carcinogenesis, the Endothelial Growth Factor D Vascular (VEGFD), located in the Xp22.31 region, with expression in lung, heart, small intestine, uterus, breast, neuroblastoma and neural tissue, represents a strong candidate for molecular analysis as a cause of the syndrome.

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Alterações no sistema reprodutor das fêmeas bovinas possuem grande importância econômica em ambos rebanhos: tanto em gado de leite quanto em gado de corte, pois podem afetar a eficiência reprodutiva dos animais. O presente trabalho possui como objetivo relatar a existência de uma cérvix bovina que é anatomicamente anormal pois possui o formato de seu canal em espiral ao invés de apresentar-se retilíneo. Na maioria das vezes a ocorrência desta anormalidade não é diagnosticada, tendo em vista que não é possível verificar esta alteração em exames ginecológicos rotineiros do aparelho reprodutivo de fêmeas bovinas. Sendo assim, embora de pouca ocorrência, a cérvix em espiral possui importância econômica em função do nível de modificação que apresenta, pois pode prejudicar de diversas formas o desempenho reprodutivo dos animais.(AU)

Alterations in the reproductive system of the female cattle is of great economic importance in both herds: beef and milk cattle, because they may affect the reproductive efficiency from the animals. The present work aims at reporting the existence of the cervix bovine, which is anatomically abnormal due to the spiral shape of the cervix canal, instead of a straight one. In the majority of the cases, this abnormality is not diagnosed as it is not possible to verify that in routine gynecologic exams of the reproductive system in female cattle. Therefore, even though there is not much occurrence of spiral cervix, it still has economical importance due to its level of modification as it can damage in various ways the reproductive development of the animals.(AU

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OBJECTIVE: To provide a comprehensive overview of genital anomalies encountered among adolescents, including late effects of problems addressed earlier in childhood. MATERIALS AND METHODS: The major congenital genital anomalies encountered in pediatric urology were identified. They include hypospadias, exstrophy-epispadias, cloacal malformations, disorders of sexual development, undescended testes, and some acquired penile anomalies seen in adolescence (priapism, adolescent varicocele). Recommendations of the International Consultation on Urological Diseases are provided on various aspects of these conditions, such as postpubertal cosmesis and function, fertility implications, and long-term nephrological considerations (when relevant). RESULTS: Specific recommendations for care, including strength of clinical recommendation, are provided in this paper. Whereas the basis of this paper is to discuss specific management recommendations as they relate to several heterogeneous conditions, general recommendations include patient-centered discussions regarding operative treatment be deferred until the patient is able to articulate goals and participate in shared decision-making and utilization of multidisciplinary teams for conditions where multiple organ systems may be involved. CONCLUSION: Congenital abnormalities of the genitalia are common and widely heterogeneous. Late effects and concerns often emerge after puberty, and patients should be followed throughout their adult lives to address such concerns.

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