RESUMO
Necrotizing sarcoid granulomatosis (NSG) is a rare entity mainly characterized by a prominent granulomatous vasculitis affecting middle-aged or old individuals and with a favorable prognosis. Although many believe it is a variant of sarcoidosis, the proper classification is still a matter of debate as some of its features are found in sarcoidosis but also in Churg-Strauss syndrome, Wegener's disease and hypersensitivity pneumonitis. In this paper, we described for the first time a case of NSG in a family with several cases of sarcoidosis, reinforcing the relationship between NSG and sarcoidosis. Additional interesting findings were the young age of the patient (15 years old), the symptoms limited to the respiratory tract (uncommon when NSG affects youngsters) and the increase in serologic markers of autoimmune disease. Though complete criteria for autoimmune disease were not present, systemic lupus erythematosus and Sjogren's syndrome are possible candidates. As sarcoidosis is described to be associated with several autoimmune diseases, this finding is an additional suggestion of the relationship between both entities.
Assuntos
Granuloma do Sistema Respiratório/genética , Pulmão/patologia , Sarcoidose Pulmonar/genética , Adolescente , Corticosteroides/uso terapêutico , Idoso , Feminino , Granuloma do Sistema Respiratório/tratamento farmacológico , Granuloma do Sistema Respiratório/patologia , Humanos , Pessoa de Meia-Idade , Necrose , Linhagem , Sarcoidose Pulmonar/tratamento farmacológico , Sarcoidose Pulmonar/patologiaRESUMO
Granulomatose broncocêntrica é um achado histopatológico descritivo, caracterizado pela inflamação granulomatosa necrosante, centrada em brônquios e bronquíolos, e que ocorre associada a doenças infecciosas, imunológicas e neoplásicas, ou de forma idiopática. Este trabalho relata o caso de uma jovem não asmática de 26 anos com dor torácica, febre e tosse produtiva havia um mês, que apresentou consolidação e cavitação em segmento lingular, observadas na radiografia e na tomografia computadorizada de tórax. Punção aspirativa transbrônquica evidenciou lesão inflamatória inespecífica, sem etiologia identificada. O exame histológico de material obtido por biópsia pulmonar a céu aberto foi compatível com granulomatose broncocêntrica idiopática. Após tratamento com prednisona, houve melhora clínica, sem recidivas.