RESUMO
Progressive nodular histiocytosis is a rare variant of non-Langerhans cell histiocytosis that affects the skin and mucous membranes and displays a progressive clinical course and poor response to treatment. We describe a case of severe progressive nodular histiocytosis harboring a KRAS p.G12S mutation in a 9-year-old boy, refractory to chemotherapy, who was successfully treated with the MEK inhibitor cobimetinib. This is the first report of the use of MEK inhibition for this histiocytosis subtype in a pediatric patient.
Assuntos
Azetidinas , Histiocitose de Células de Langerhans , Histiocitose , Dermatopatias , Criança , Histiocitose/diagnóstico , Histiocitose/tratamento farmacológico , Humanos , Masculino , Piperidinas/uso terapêuticoRESUMO
BACKGROUND: Necrobiotic xanthogranuloma (NXG) is a rare non-X histiocytosis with conspicuous lesions on the periorbital skin. METHODS: A diabetic patient presented with NXG and a previous diagnosis of necrobiosis lipoidica on the legs over a period of almost 2 years before the development of the typical lesions of NXG on the periorbital regions, back, thighs and legs. The patient was found also to have developed lambda paraproteinemia. RESULTS: Treatment with melphalan and prednisone resulted in great improvement of cutaneous lesions and paraproteinemia remission. CONCLUSION: This case report details how melphalan and prednisone can be administered in the successful treatment of necrobiotic xanthogranuloma with lambda paraproteinemia.
Assuntos
Anti-Inflamatórios/uso terapêutico , Histiocitose/tratamento farmacológico , Melfalan/uso terapêutico , Necrobiose Lipoídica/tratamento farmacológico , Paraproteinemias/tratamento farmacológico , Prednisona/uso terapêutico , Adulto , Diagnóstico Diferencial , Quimioterapia Combinada , Feminino , Histiocitose/complicações , Histiocitose/diagnóstico , Humanos , Necrobiose Lipoídica/complicações , Necrobiose Lipoídica/diagnóstico , Paraproteinemias/complicações , Paraproteinemias/diagnósticoRESUMO
Las histocitosis infantiles son un grupo de enfermedades diversas y poco frecuentes, de etiología desconocida y de difícil diagnóstico clínico. Los estudios anatomopatológicos han permitido su clasificación y enfoque terapéutico. En casi todos los procesos que agrupa la histiocitosis, la boca puede presentar lesiones con una frecuencia de hasta el 70 por ciento, afecta los tejidos duros y blandos y a veces es el odontólogo el primero en observar al paciente. El objetivo de esta comunicación es realizar el diagnóstico diferencial de lesiones de histiocitosis, analizar su evolución con y sin tratamiento y orientar sobre su pronóstico. Sobre 13 niños de 1 a 14 años se siguió la evolución de las lesiones, se realizó el diagnóstico histopatológico y el tratamiento dentro de un equipo multidisciplinario
Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Lactente , Pré-Escolar , Adolescente , Assistência Odontológica para Crianças/métodos , Diagnóstico Diferencial , Histiocitose de Células de Langerhans/diagnóstico , Histiocitose de Células não Langerhans/diagnóstico , Sarcoma Histiocítico/diagnóstico , Histiocitose/classificação , Histiocitose/diagnóstico , Histiocitose/terapia , Doenças da Gengiva/etiologia , Granuloma Eosinófilo/diagnóstico , Histiocitose de Células de Langerhans/diagnóstico , Histiocitose/tratamento farmacológico , Histiocitose/radioterapia , Doenças da Boca/etiologia , Equipe de Assistência ao Paciente , Doenças Periodontais/etiologia , Recidiva/prevenção & controleRESUMO
Las histocitosis infantiles son un grupo de enfermedades diversas y poco frecuentes, de etiología desconocida y de difícil diagnóstico clínico. Los estudios anatomopatológicos han permitido su clasificación y enfoque terapéutico. En casi todos los procesos que agrupa la histiocitosis, la boca puede presentar lesiones con una frecuencia de hasta el 70 por ciento, afecta los tejidos duros y blandos y a veces es el odontólogo el primero en observar al paciente. El objetivo de esta comunicación es realizar el diagnóstico diferencial de lesiones de histiocitosis, analizar su evolución con y sin tratamiento y orientar sobre su pronóstico. Sobre 13 niños de 1 a 14 años se siguió la evolución de las lesiones, se realizó el diagnóstico histopatológico y el tratamiento dentro de un equipo multidisciplinario (AU)