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Neoplasias Meníngeas/diagnóstico , Neoplasias Meníngeas/etiologia , Mieloma Múltiplo/complicações , Mieloma Múltiplo/diagnóstico , Protocolos de Quimioterapia Combinada Antineoplásica/uso terapêutico , Terapia Combinada , Evolução Fatal , Feminino , Transplante de Células-Tronco Hematopoéticas , Humanos , Leucemia Plasmocitária/diagnóstico , Leucemia Plasmocitária/tratamento farmacológico , Imageamento por Ressonância Magnética , Neoplasias Meníngeas/terapia , Pessoa de Meia-Idade , Mieloma Múltiplo/terapia , Segunda Neoplasia Primária/diagnóstico , Segunda Neoplasia Primária/tratamento farmacológico , Transplante AutólogoRESUMO
La leucemia de células plasmáticas (LCP) es una forma rara pero agresiva del mieloma múltiple caracterizado por niveles elevados de células plasmáticas circulantes en la sangre periférica. La LCP se puede originar de novo (forma primaria) o ser secundaria a la transformación leucemia del mieloma múltiple (forma secundaria). El pronóstico de la LCP es pobre; con una mediana de sobrevida entre 6 y 11 meses. La sobrevida es más corta (entre dos y siete meses) cuando la LCP es secundaria y aparece en el contexto de un caso recurrente o refractario de MM. Respecto al tratamiento de la LCP, no existen ensayos prospectivos que hayan investigado la eficacia y seguridad de un tratamiento específico. Las recomendaciones actuales se basan primariamente en información proveniente de series pequeñas de casos recogidos de manera retrospectiva. En la presente evaluación de tecnología sanitaria se identificó evidencia de muy baja calidad respecto a los efectos de los regímenes que contienen bortezomib versus los regímenes sin bortezomib en pacientes con LCP primario. En general, la mediana de la sobrevida global observada en los estudios disponibles fue mayor en el grupo de pacientes que recibieron regímenes con bortezomib respecto a los regímenes sin bortezomib; llegando a ser superior a los 12 meses en una serie de casos. Aunque con un nivel de evidencia baja, el uso de regímenes en base a bortezomib sugiere la prolongación de la sobrevida, comparada con la quimioterapia convencional. Por lo expuesto, el Instituto de Evaluación de Tecnologías en Salud e Investigación-IETSI, aprueba temporalmente el uso del esquema de bortezomib, lenalidomida y dexametasona para el tratamiento de pacientes con leucemia de células plasmáticas primaria. Dado que la evidencia que respalda el uso de regímenes en base a bortezomib para el tratamiento de pacientes con LCP primario es aún limitada, se establece que el efecto del tratamiento con el esquema de bortezomib, lenalidomida y dexametasona en el tratamiento de LCP primario se evaluará con los datos de los pacientes que hayan recibido el esquema por el lapso de dos años para determinar el impacto de su uso en varios desenlaces clínicos. Esta información será tomada en cuenta en la re-evaluación de este medicamento para efectos de un nuevo dictamen al terminar la vigencia del presente Dictamen Preliminar.(AU)
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Humanos , Bortezomib/administração & dosagem , Leucemia Plasmocitária/tratamento farmacológico , Dexametasona/administração & dosagem , Quimioterapia Combinada , Peru , Avaliação da Tecnologia Biomédica , Talidomida/administração & dosagem , Talidomida/análogos & derivados , Resultado do TratamentoRESUMO
Plasma cell leukemia (PCL) is a rare lymphoproliferative disorder characterized by a malignant proliferation of plasma cells in the bone marrow and peripheral blood. PCL is also characterized by a fulminant course and poor prognosis. Diagnosis of PCL is established based on Kyle's criteria which include an absolute plasma cell number comprising greater than 20% of peripheral blood cells. PCL has two variants: the primary form presents de novo in patients with no previous history of multiple myeloma (MM) and the secondary form consists of a leukemic transformation in a previously recognized MM. In this paper, we report ten cases of PCL occurring since 1994 to 2005 in a Mexican health institution. Median age at presentation in our study was 58 years, most of them were female (70%). Primary PCL (PPCL) represented 80% and secondary PCL (SPCL) 20%. We describe clinical characteristics, stage, and response to treatment. Interestingly, we report a patient who presented a secondary PCL and acquired activated protein C resistance (APC-R). Additionally, we found an incidence of 20% of venous thrombosis events in two patients with PPCL. Mean survival was 5.9 months (range 2-17) for both PPCL and SPCL. Mean survival for PPCL was 6.75 months and for SPCL 2.0 months, similar to previous literature reports.
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Leucemia Plasmocitária/diagnóstico , Segunda Neoplasia Primária/diagnóstico , Idoso , Protocolos de Quimioterapia Combinada Antineoplásica/administração & dosagem , Protocolos de Quimioterapia Combinada Antineoplásica/efeitos adversos , Protocolos de Quimioterapia Combinada Antineoplásica/uso terapêutico , Análise Citogenética , Interpretação Estatística de Dados , Eritropoetina/administração & dosagem , Eritropoetina/efeitos adversos , Eritropoetina/uso terapêutico , Feminino , Humanos , Leucemia Plasmocitária/tratamento farmacológico , Leucemia Plasmocitária/patologia , Masculino , México , Pessoa de Meia-Idade , Estadiamento de Neoplasias , Segunda Neoplasia Primária/tratamento farmacológico , Segunda Neoplasia Primária/patologia , Estudos Retrospectivos , Taxa de Sobrevida , Resultado do TratamentoRESUMO
Primary plasma cell leukemia (PPCL) is a rare form of disease accounting for 1-2 percent of myelomas. Between September 1990 and November 2000, among 540 patients with myeloma studied, 24 fulfilled the criteria of PPCL (4.4 percent). We found high frequencies of female patients (62 percent), Bence Jones proteinuria (79 percent), anemia (88 percent), bleeding (54 percent), confusional syndrome (42 percent), weight loss (71 percent), hepatomegaly (25 percent), splenomegaly (21 percent), leukocytosis (62 percent), and thrombocytopenia (71 percent). High serum levels of creatinine, calcium, lactate dehydrogenase (LDH), and beta(2)-microglobulin were detected in 50 percent, 37 percent, 58 percent, and 71 percent, respectively. Four patients were treated with vincristine, melphalan, cyclophosphamide, prednisone, and adriamycin (VMCPA), 12 with vincristine, adriamycin, and dexamethasone (VAD), and 8 with M-80 (oral melphalan 80 mg/m(2) plus dexamethasone 40 mg/m(2)). There was a trend toward lower values of Karnofsky score (P=0.07) and higher values of LDH (P=0.2) in the VAD group. Other clinical characteristics were comparable among the three groups. Complete plus partial responses were achieved in one and six patients treated with VMCPA and M-80, respectively. All patients treated with VAD failed to respond to treatment. Patients receiving the M-80 regimen experienced higher platelet toxicity (P=0.05), vomiting (P<0.0003), and mucositis. Also, the need for red blood cell transfusions was higher in the M-80 group. Median overall survival was 60 days. Overall survival was better in patients achieving complete or partial response. In conclusion, our study illustrates that intermediate doses of melphalan plus dexamethasone are an effective chemotherapy regimen for this aggressive disease. Response to treatment is the only prognostic factor for survival in these patients.
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Protocolos de Quimioterapia Combinada Antineoplásica/uso terapêutico , Leucemia Plasmocitária/tratamento farmacológico , Melfalan/administração & dosagem , Adulto , Idoso , Idoso de 80 Anos ou mais , Antineoplásicos/administração & dosagem , Antineoplásicos Alquilantes/administração & dosagem , Antineoplásicos Hormonais/administração & dosagem , Antineoplásicos Fitogênicos/administração & dosagem , Protocolos de Quimioterapia Combinada Antineoplásica/efeitos adversos , Dexametasona/administração & dosagem , Relação Dose-Resposta a Droga , Doxorrubicina/administração & dosagem , Feminino , Humanos , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Fotoquimioterapia , Análise de Sobrevida , Resultado do Tratamento , Vincristina/administração & dosagemRESUMO
Plasma Cell Leukemia is a very rare form of plasmocytic dyscrasia, whose clinical and pathological characteristics warrant its recognition as a distinct subentity. We report the case of a 60 years old man who presented a rapidly fatal acute plasma cell leukemia, with multiple osteolytic lesions, hipercalcemia, renal and cardiac failure.