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ABSTRACT Introduction and objective: Hairy cell leukemia is an uncommon, indolent B-cell lymphoproliferative disorder. Therapy with cladribine (2-chlorodeoxyadenosine) is able to induce complete remission (CR) in the majority of patients after a single course of treatment. We report the outcomes of patients treated at Aga Khan University Hospital, Karachi, Pakistan. Methods: This was a retrospective review. Medical records of patients were used to collect data. Results: A total of 21 patients with hairy cell leukemia were treated with cladribine. All patients achieved an initial CR. Four patients (19%) required hospitalization and therapy for neutropenic fever. Six patients (29%) relapsed at a median of 48 months. All 6 patients were treated for relapse, out of which 4 achieved CR, 1 had partial response and 1 had refractory disease. The overall survival rate was 90.5%, with a median follow-up of 35 months. Conclusion: A single course of cladribine is able to induce CR in a vast majority of patients. Unfortunately, relapse is not uncommon. Patients who relapse can be successfully retreated with cladribine. Cladribine has impressive efficacy and a favorable acute and long-term toxicity profile when administered to patients with HCL.

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BACKGROUND: in Mexico published casuistry concerning hairy cell leukemia (HCL) is limited. OBJECTIVE: to describe the therapeutic response and survival of patients with HCL attended in a third level public institution. METHODS: patient's data with HCL diagnosis registered between January 1989 - December 2009 were analyzed. RESULTS: twenty three patients fulfilled HCL diagnosis criteria. Median age was 44 years (range 23-75 years) and median follow-up of the cohort was 1,877 days (range 1-8,462 days). First line treatment varied along time finding complete response (CR) and partial response (PR) rates of 77.3 and 18.2%, respectively. Of all therapeutic modalities employed cladribine induced the highest response rate. Survival at 1,877 days was 82.6%. At last follow-up 65.2% of patients remain alive, 13 in CR and 2 in PR; 4 died (CR = 2, PR = 1, active disease = 1) and 4 were lost during follow-up. CONCLUSION: this study which included more patients than previous single-institution Mexican series confirm the chronic clinical behavior of HCL and that purine analogs are corner stone in the treatment of patients suffering HCL.

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La leucemia de células vellosas (LCV) es un desorden linfoproliferativo crónico caracterizado por: esplenomegalia, pancitopenia con linfocitos vellosos e infiltración de médula ósea y de bazo. Rituximab demuestra eficacia terapéutica y en pacientes con LCV refractaria/recaída.

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Cinco pacientes con Leucemia de Células Vellosas fueron tratados con clorodeoxiadenosina (4291-63-8), análogo de las purinas, resistente a la adenosin deaminasa, a dosis 0,1 mg/kg/día, siete días, endovenoso continuo. Todos presentaban infiltración de médula ósea, esplenomegalia y pancitopenia. Media de neutrófilos 0.5 x 10 9/L; de plaquetas 53.8 x 10 9/L, y de hemoglobina 7,52 g/dL. Todos lograron remisión completa, seguimiento de 9 a 33 meses; dos fallecieron a los nueve y dieciséis meses debido a otras causas. La recuperación plaquetaria precedió a la de neutrófilos y hemoglobina. El tiempo medio de recuperación de neutrófilos fue 41 días. Todos recibieron G-CSF a 5 microg./kg. Toxicidad: mielosupresión y fiebre. Promedio de transfusiones de GRD: 7 unidades y de plaquetas 5 procedimientos. Dos pacientes fueron tratados con interferón alfa 2 a 4.5 MU/día por medio, subcutáneo, por un año. Ambos obtuvieron remisión hematológica completa a los doce y trece meses de tratamiento. El nivel de hematocrito y hemoglobina se normalizó a los tres y cuatro meses de tratamiento; el recuento leucocitario a los cuatro y siete meses, y las plaquetas a los dos meses. Sólo un paciente requirió transfusión de GRD: cuatro unidades. Toxicidad: prurito generalizado, síndrome pseudogripal, náuseas y cefalea. Ambos persisten en remisión hematológica completa luego de veintisiete y cinco meses de finalizado el tratamiento. El interferón alfa y la clorodeoxiadenosina ofrece ventajas por la alta probabilidad de remisiones completas a corto plazo y durables en la evolución.

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Cinco pacientes con Leucemia de Células Vellosas fueron tratados con clorodeoxiadenosina (4291-63-8), análogo de las purinas, resistente a la adenosin deaminasa, a dosis 0,1 mg/kg/día, siete días, endovenoso continuo. Todos presentaban infiltración de médula ósea, esplenomegalia y pancitopenia. Media de neutrófilos 0.5 x 10 9/L; de plaquetas 53.8 x 10 9/L, y de hemoglobina 7,52 g/dL. Todos lograron remisión completa, seguimiento de 9 a 33 meses; dos fallecieron a los nueve y dieciséis meses debido a otras causas. La recuperación plaquetaria precedió a la de neutrófilos y hemoglobina. El tiempo medio de recuperación de neutrófilos fue 41 días. Todos recibieron G-CSF a 5 microg./kg. Toxicidad: mielosupresión y fiebre. Promedio de transfusiones de GRD: 7 unidades y de plaquetas 5 procedimientos. Dos pacientes fueron tratados con interferón alfa 2 a 4.5 MU/día por medio, subcutáneo, por un año. Ambos obtuvieron remisión hematológica completa a los doce y trece meses de tratamiento. El nivel de hematocrito y hemoglobina se normalizó a los tres y cuatro meses de tratamiento; el recuento leucocitario a los cuatro y siete meses, y las plaquetas a los dos meses. Sólo un paciente requirió transfusión de GRD: cuatro unidades. Toxicidad: prurito generalizado, síndrome pseudogripal, náuseas y cefalea. Ambos persisten en remisión hematológica completa luego de veintisiete y cinco meses de finalizado el tratamiento. El interferón alfa y la clorodeoxiadenosina ofrece ventajas por la alta probabilidad de remisiones completas a corto plazo y durables en la evolución. (AU)

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Se comunica un paciente de 49 años, sexo masculino, con lesión erosiva impetiginizada en región pubiana y ulceración no infiltrada en prepucio. Masa ganglionar inguinal derecha flegmásica de 15 x 5 x 2,5 cm. Micropoliadenopatías inguinales izquierdas y adenopatía asintomática axilar derecha. Hepatoesplenomegalia. Astenia, Pancitopenia. Los estudios realizados ratificaron el diagnóstico de L. C. V., cuya frecuencia es del 2% en el total de las leucemias del adulto. La C. V. tiene su origen en una célula linfoide B y se sitúa en el sistema de diferenciación en un estadio algo más evolucionado que la de la leucemia linfática crónica. Se caracteriza por tener citoplasma extenso dotado de típicas prolongaciones o pelos. La maior parte del cuadro clínicos es consecuencia de la pancitopenia y la explenomegalia. las lesiones dermatológicas asociadas más frecuentemente son las inespecíficas, y se expresan por infecciones recurrentes, equimosis o las resultantes de vasculitis. Las específicas se observan en un 8% de los casos y se traducen por erupciones máculo-pápulo eritematosas. predomina en el sexo masculino, pero el pronóstico es mejor en el femenino. Los tratamientos instituídos segun la sintomatología y curso evolutivo son la esplenectomía, el alfa Interferón, y 2 - Deoxycoformicina

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Se comunica un paciente de 49 años, sexo masculino, con lesión erosiva impetiginizada en región pubiana y ulceración no infiltrada en prepucio. Masa ganglionar inguinal derecha flegmásica de 15 x 5 x 2,5 cm. Micropoliadenopatías inguinales izquierdas y adenopatía asintomática axilar derecha. Hepatoesplenomegalia. Astenia, Pancitopenia. Los estudios realizados ratificaron el diagnóstico de L. C. V., cuya frecuencia es del 2% en el total de las leucemias del adulto. La C. V. tiene su origen en una célula linfoide B y se sitúa en el sistema de diferenciación en un estadio algo más evolucionado que la de la leucemia linfática crónica. Se caracteriza por tener citoplasma extenso dotado de típicas prolongaciones o pelos. La maior parte del cuadro clínicos es consecuencia de la pancitopenia y la explenomegalia. las lesiones dermatológicas asociadas más frecuentemente son las inespecíficas, y se expresan por infecciones recurrentes, equimosis o las resultantes de vasculitis. Las específicas se observan en un 8% de los casos y se traducen por erupciones máculo-pápulo eritematosas. predomina en el sexo masculino, pero el pronóstico es mejor en el femenino. Los tratamientos instituídos segun la sintomatología y curso evolutivo son la esplenectomía, el alfa Interferón, y 2 - Deoxycoformicina (AU)

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A pesar de lo polémico de su uso en clínica, el interferón ha demostrado utilidad en cierto número de situaciones clínicas, las cuales se encuentran ampliamente representadas en la literatura médica desde hace casi 2 décadas. Basado en esto, proponemos su uso como un arma terapéutica más en algunas localizaciones tumorales, cuando no existan otras posibilidades de tratamiento oncoespecífico convencional

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