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ANTECEDENTES: En el marco de la metodología ad hoc para evaluar solicitudes de tecnologías sanitarias, aprobada mediante Resolución de Institución de Evaluación de Tecnologías en Salud e Investigación N° 111-IETSI-ESSALUD-2021, se ha elaborado el presente dictamen, el que expone la evaluación de tecnología acerca de la eficacia y seguridad de la fórmula nutricional con bajo contenido lipídico y alto contenido de triglicéridos de cadena media (TCM) para el tratamiento de pacientes menores de 18 años con linfangiectasia intestinal primaria (LIP). Así, el Dr. Marco Morales Acosta, médico especialista en pediatría del Hospital Nacional Edgardo Rebagliati Martins perteneciente a la Red Prestacional Rebagliati, siguiendo la Directiva N° 003-IETSI-ESSALUD-2016, envía al Instituto de Evaluación de Tecnologías en Salud e Investigación - IETSI la solicitud de uso, por fuera del petitorio, del producto fórmula nutricional con bajo contenido lipídico y alto contenido de TCM. ASPECTOS GENERALES: La linfangiectasia intestinal primaria (LIP) es una condición causada por una deformidad congénita del sistema linfático del intestino delgado; la cual se caracteriza por la dilatación (local o difusa) de los vasos linfáticos de la mucosa y submucosa del intestino delgado (Suresh et al., 2009; Vignes & Bellanger, 2008; Waldmann et al., 1961). Esta dilatación de vasos linfáticos conduciría a la fuga de la linfa hacia el intestino delgado (enteropatía perdedora de proteínas); ocasionando hipoproteinemia, hipogammaglobulinemia, hipoalbuminemia, linfopenia; los que, a su vez, conducen a edema, pérdida de peso, entre otros (Abramowsky et al., 1989; Vignes & Bellanger, 2008). Aunque también se ha sugerido que el paso de la linfa hacia el lumen del intestino delgado podría deberse a una ruptura directa de los vasos linfáticos a través de la mucosa (Waldmann et al., 1961). La LIP es una enfermedad infrecuente que suele presentarse en menores de 3 años; aunque también se han reportado casos en la adultez (Freeman & Nimmo, 2011; Vignes & Bellanger, 2008). A la fecha, la prevalencia e incidencia mundial de LIP sigue siendo desconocida. En el Perú, solo se ha identificado un reporte de caso publicado en el año 2019 (Usnayo et al., 2019). Los médicos especialistas en pediatría del Servicio de Nutrición Pediátrica del Hospital Nacional Edgardo Rebagliati Martins reportan que en los últimos 10 años han atendido a tres pacientes con LIP. METODOLOGÍA: Se llevó a cabo una búsqueda bibliográfica exhaustiva con el objetivo de identificar la mejor evidencia sobre la eficacia y seguridad la fórmula nutricional con bajo contenido lipídico y alto contenido de TCM para el tratamiento de pacientes menores de 18 años con LIP. La búsqueda bibliográfica se realizó en las bases de datos PubMed, The Cochrane Library y LILACS. Asimismo, se realizó una búsqueda manual dentro de las páginas web pertenecientes a grupos que realizan evaluación de tecnologías sanitárias y guías de práctica clínica (GPC) incluyendo el National Institute for Health and Care Excellence (NICE), Canadian Agency for Drugs and Technologies in Health (CADTH), Scottish Medicines Consortium (SMC), Scottish Intercollegiate Guidelines Network (SIGN), Institute for Clinical and Economic Review (ICER), Instituto de Calidad y Eficiencia en la Atención de la Salud (IQWiG, por sus siglas en alemán), Agency for Healthcare Research and Quality (AHRQ), Guidelines International Network (GIN), National Health and Medical Research Council (NHMRC), Haute Autorité de Santé (HAS), International HTA Database, la Base Regional de Informes de Evaluación de Tecnologías en Salud de las Américas (BRISA), la Organización Mundial de la Salud (OMS), el Instituto de Evaluación de Tecnologías en Salud e Investigación (IETSI) y la Agencia de Evaluación de Tecnologías Sanitarias del País Vasco. Asimismo, se realizó una búsqueda de GPC de las principales sociedades o instituciones especializadas en enfermedades raras como la National Organization for Rare Disorders (NORD) y Orphanet. Finalmente, se realizó una búsqueda en la página web de registro de ensayos clínicos (EC) www.clinicaltrials.gov, para identificar EC en curso o que no hayan sido publicados aún. RESULTADOS: Luego de la búsqueda bibliográfica, realizada hasta el 25 de setiembre del 2021, se incluyeron tres estudios. El primero fue un estudio observacional que comparó tres dietas en pacientes con linfangiectasia intestinal (Aoyagi et al., 2005). El segundo fue un estudio observacional que realizó un análisis pre-post de una dieta alta en proteínas (1.5 ­ 3.0 g/Kg/día) y baja en lípidos (15 ­ 20 % del total de calorías); de los cuales el 60 % fueron TCM, en pacientes menores de 18 años con LIP (Prasad et al., 2019). El tercer estudio fue una revisión de evidencia científica en la cual se compararon los reportes de pacientes tratados con TCM y pacientes que recibieron otros tratamientos (Desai et al., 2009). Adicionalmente, se incluyó una ETS realizada por el Ministerio de Sanidad, Servicios Sociales e Igualdad de España (Güemes et al., 2013). CONCLUSIÓN: Por lo expuesto, el Instituto de Evaluación de Tecnologías en Salud e Investigación 9.~ aprueba el uso de la fórmula nutricional con bajo contenido lipídico (25 % del requerimiento calórico) y alto contenido de TCM (mayor o igual al 56 %) para el tratamiento de los pacientes con LIP, como producto farmacéutico no incluido en el Petitorio Farmacológico de EsSalud, según lo establecido en el Anexo N° 1. La vigencia del presente dictamen preliminar es de un año a partir de la fecha de publicación. Así, la continuación de dicha aprobación estará sujeta a la evaluación de los resultados obtenidos y de mayor evidencia que pueda surgir en el tiempo.

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Resumo A linfangiectasia intestinal consiste em um grupo de doenças raras caracterizadas pela dilatação dos canais linfáticos. A fisiopatologia compreende a obstrução da drenagem linfática do intestino delgado com dilatação secundária dos vasos linfáticos mucosos, submucosos ou subserosos, que distorcem a arquitetura das vilosidades e conduzem à perda de linfa para a luz intestinal, levando à má absorção. Os vasos linfáticos afetados localizam-se primariamente no intestino delgado, que é atingido em extensão variável. A sua etiologia é ainda desconhecida. O relato a seguir apresenta um raro caso de linfangiectasia intestinal em paciente adulto.

Abstract Intestinal lymphangiectasia is a group of rare diseases characterized by dilation of lymphatic channels. Its pathophysiology comprises obstruction of small bowel lymphatic drainage with secondary dilation of mucosal, submucosal, or subserous lymphatic vessels, distorting villous architecture and causing loss of lymph into the intestinal lumen, leading to malabsorption. The affected lymphatic vessels are primarily located in the small intestine, which is affected to a varying extent. Its etiology is still unknown. The following report presents a rare case of intestinal lymphangiectasia in an adult patient.

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Congenital intestinal lymphangiectasis (LIP) is a protein-losing enteropathy that appears sporadically in children. It begins with edema due to hypoproteinemia and hypoalbuminemia, and in some cases with ascites, immunodeficience and hypocalcemic tetania. The purpose of this report is to present two patients with LIP which appeared during the first year of life. The diagnosis was certificated by upper gastrointestinal videoendoscopy and histological findings. Both patients were treated with a new formula containing mean chain triglycerides with an adequate response, not obtained before with a common semielemental formula.

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Informamos la observación de una niña de 18 meses con una enteropatía perdedora de proteínas con linfangiectasia intestinal, que presentó intenso edema generalizado, severa anemia, hipoalbuminemia e hipogamaglobulinemia, sin manifestaciones clínicas de malabsorción digestiva. La poca frecuencia de la entidad, la forma atípica de presentación y la excelente evolución lograda motivaron la presente comunicación

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Informamos la observación de una niña de 18 meses con una enteropatía perdedora de proteínas con linfangiectasia intestinal, que presentó intenso edema generalizado, severa anemia, hipoalbuminemia e hipogamaglobulinemia, sin manifestaciones clínicas de malabsorción digestiva. La poca frecuencia de la entidad, la forma atípica de presentación y la excelente evolución lograda motivaron la presente comunicación (AU)

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Linfangiectasia intestinal é uma patologia decorrente de bloqueio linfático a qual se caracteriza por dilataçäo cística dos canais linfáticos na lâmina própria da mucosa intestinal que determina distorçäo e aumento de tamanho das vilosidades, sem atrofia. Os autores relatam dois casos de linfangiectasia intestinal primária em duas crianças do sexo feminino com 2 anos e 7 meses e 1 ano e 7 meses de idade, respectivamente. Em ambos os casos as manifestaçöes da doença foram diarréia crônica e edema hipoproteinêmico. A avaliaçäo da funçäo intestinal mostrou malabsorçäo de gorduras nos dois casos e a biópsia de intestino delgado evidenciou dilataçäo cística dos canais linfáticos no córion com distorçäo das vilosidades e preservaçäo do epitélio cilíndrico. Ambas as pacientes tiveram ensaio terapêutico inicial com dieta hipogordurosa adicionada de triglicerídeos de cadeia média sem sucesso, requerendo a instalaçäo de nutriçäo parenteral. A partir daí uma das crianças evoluiu mal, com distúrbios metabólicos graves e incontroláveis e a outra se recuperou, voltando a receber a dieta incial

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Os autores relatam caso de linfangectasia intestinal primária em um menino de 14 anos de idade, diagnóstico alcançado após extenso estudo para diferenciar de outras patologias intestinais. Com a introduçäo de dieta identa de gordura e uso de triglicérides de cadeia média (C8 - C12) houve melhora evidente, a curto prazo dos sinais e sintomas derivados da má-absorçäo de ácidos graxos, o que favoreceu o desenvolvimento social e escolar do paciente; contudo näo houve melhora täo evidente de proteinemia, resultando internaçöes sucessivas no período das férias escolares para suporte alimentar com alimentaçäo enteral e parenteral

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The authors present a patient with intestinal lymphangiectasis discussing the pathophysiology, diagnosis and immunologic treatment instituted which was with mebendazole, sulfazalosopyridine and oral calcium. Immunoglobulins and T and B leukocytes showed increase together with clinical improvement in the diarrheal picture.

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