RESUMO
BACKGROUND: Melanocytic tumours are derived from melanocytes and are common in older dogs with dark pigmented skin. Primary congenital cutaneous melanoma has been described in domestic mammals although there are no reports in the dog. HYPOTHESIS/OBJECTIVE: We describe a case of canine congenital cutaneous melanoma with rapid progression to metastasis and death. ANIMAL: A male, mixed breed dog was born with a circular ulcerated lesion near the left ear. By 12 days of age the lesion had grown significantly, with multiple soft, round nodules located at the outer base of the ear. METHODS AND RESULTS: Histopathological examination showed the proliferation of round and elongated neoplastic cells with eosinophilic cytoplasm that occasionally contained granules of melanin. Immunohistochemical analysis was positive for melan A, S-100 protein, neuron-specific enolase (NSE) and vimentin, confirming the diagnosis of melanoma. The tumour progressed rapidly and at six months the dog died suddenly. Postmortem examination revealed pulmonary, cardiac and lymph node metastases. CONCLUSIONS AND CLINICAL IMPORTANCE: To the best of the authors' knowledge, this is the first report of a primary congenital melanoma in the dog. The neoplastic condition showed malignant behaviour and high metastatic potential.
Assuntos
Doenças do Cão/congênito , Melanoma/veterinária , Neoplasias Cutâneas/veterinária , Animais , Doenças do Cão/patologia , Cães , Evolução Fatal , Masculino , Melanoma/congênito , Melanoma/patologia , Neoplasias Cutâneas/congênito , Neoplasias Cutâneas/patologiaRESUMO
Giant congenital melanocytic nevus is usually defined as a melanocytic lesion present at birth that will reach a diameter ≥ 20 cm in adulthood. Its incidence is estimated in <1:20,000 newborns. Despite its rarity, this lesion is important because it may associate with severe complications such as malignant melanoma, affect the central nervous system (neurocutaneous melanosis), and have major psychosocial impact on the patient and his family due to its unsightly appearance. Giant congenital melanocytic nevus generally presents as a brown lesion, with flat or mammilated surface, well-demarcated borders and hypertrichosis. Congenital melanocytic nevus is primarily a clinical diagnosis. However, congenital nevi are histologically distinguished from acquired nevi mainly by their larger size, the spread of the nevus cells to the deep layers of the skin and by their more varied architecture and morphology. Although giant congenital melanocytic nevus is recognized as a risk factor for the development of melanoma, the precise magnitude of this risk is still controversial. The estimated lifetime risk of developing melanoma varies from 5 to 10%. On account of these uncertainties and the size of the lesions, the management of giant congenital melanocytic nevus needs individualization. Treatment may include surgical and non-surgical procedures, psychological intervention and/or clinical follow-up, with special attention to changes in color, texture or on the surface of the lesion. The only absolute indication for surgery in giant congenital melanocytic nevus is the development of a malignant neoplasm on the lesion.
O nevo melanocítico congênito gigante é, geralmente, definido como lesão melanocítica presente ao nascimento e que atinge, no mínimo, 20 cm de diâmetro na vida adulta. Sua incidência é estimada em menos de 1:20.000 recém-nascidos. Contudo, apesar de sua raridade, possui importância tanto por estar associado a complicações graves, como o melanoma maligno e o acometimento do sistema nervoso central (melanose neurocutânea), quanto pelo grande impacto psicossocial que ocasiona no paciente e nos familiares, devido a seu aspecto comumente inestético. O nevo congênito gigante, geralmente, apresenta-se como lesão acastanhada, plana ou elevada, de bordas bem definidas e com hipertricose, e seu diagnóstico é eminentemente clínico. Do ponto de vista histológico, porém, os nevos melanocíticos congênitos são diferenciados dos nevos adquiridos, principalmente pelo seu tamanho maior, pela disseminação das células névicas para as camadas mais profundas da pele e pela sua arquitetura e morfologia mais variadas. O nevo congênito gigante é considerado fator de risco para o desenvolvimento do melanoma. Todavia, a real incidência de malignização ainda é controversa. Estima-se que o risco de melanoma ao longo da vida esteja entre 5 e 10%. Diante dessas incertezas e do tamanho das lesões, a abordagem do nevo gigante representa um desafio e deve ser individualizada. O tratamento pode incluir procedimentos cirúrgicos ou não cirúrgicos, intervenções psicológicas e/ou acompanhamento clínico, com atenção a mudanças de coloração, superfície ou textura do nevo. Considera-se que a única indicação absoluta para a intervenção cirúrgica é o surgimento de uma neoplasia maligna sobre a lesão.
Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Neoplasias Cutâneas/congênito , Melanoma/congênito , Nevo Pigmentado/congênito , Neoplasias Cutâneas/patologia , Neoplasias Cutâneas/terapia , Fatores de Risco , Fatores Etários , Progressão da Doença , Melanoma/patologia , Melanoma/terapia , Nevo Pigmentado/patologia , Nevo Pigmentado/terapiaRESUMO
Giant congenital melanocytic nevus is usually defined as a melanocytic lesion present at birth that will reach a diameter ≥ 20 cm in adulthood. Its incidence is estimated in <1:20,000 newborns. Despite its rarity, this lesion is important because it may associate with severe complications such as malignant melanoma, affect the central nervous system (neurocutaneous melanosis), and have major psychosocial impact on the patient and his family due to its unsightly appearance. Giant congenital melanocytic nevus generally presents as a brown lesion, with flat or mammilated surface, well-demarcated borders and hypertrichosis. Congenital melanocytic nevus is primarily a clinical diagnosis. However, congenital nevi are histologically distinguished from acquired nevi mainly by their larger size, the spread of the nevus cells to the deep layers of the skin and by their more varied architecture and morphology. Although giant congenital melanocytic nevus is recognized as a risk factor for the development of melanoma, the precise magnitude of this risk is still controversial. The estimated lifetime risk of developing melanoma varies from 5 to 10%. On account of these uncertainties and the size of the lesions, the management of giant congenital melanocytic nevus needs individualization. Treatment may include surgical and non-surgical procedures, psychological intervention and/or clinical follow-up, with special attention to changes in color, texture or on the surface of the lesion. The only absolute indication for surgery in giant congenital melanocytic nevus is the development of a malignant neoplasm on the lesion.
Assuntos
Melanoma/congênito , Nevo Pigmentado/congênito , Neoplasias Cutâneas/congênito , Fatores Etários , Progressão da Doença , Feminino , Humanos , Masculino , Melanoma/patologia , Melanoma/terapia , Nevo Pigmentado/patologia , Nevo Pigmentado/terapia , Fatores de Risco , Neoplasias Cutâneas/patologia , Neoplasias Cutâneas/terapiaRESUMO
Patients with large congenital melanocytic nevus (LCMN) have a high risk of developing malignant melanoma (MM) and other malignancies. We report a case of a mesenchymal malignancy that best fit the diagnosis of a malignant peripheral nerve sheath tumor and subsequent development of a MM developing from a LCMN. There are no previous reports of a second primary malignant neoplasm arising from a LCMN.
Assuntos
Melanoma/congênito , Neoplasias Primárias Múltiplas/congênito , Nevo Pigmentado/congênito , Neoplasias Cutâneas/congênito , Antineoplásicos/uso terapêutico , Pré-Escolar , Ciclofosfamida/uso terapêutico , Quimioterapia Combinada , Evolução Fatal , Feminino , Humanos , Interferons/uso terapêutico , Neoplasias Renais/secundário , Neoplasias Pulmonares/secundário , Metástase Linfática , Melanoma/secundário , Melanoma/cirurgia , Neoplasias Primárias Múltiplas/tratamento farmacológico , Neoplasias Primárias Múltiplas/patologia , Neoplasias Primárias Múltiplas/cirurgia , Síndromes Neurocutâneas/congênito , Síndromes Neurocutâneas/tratamento farmacológico , Síndromes Neurocutâneas/patologia , Nevo Pigmentado/tratamento farmacológico , Nevo Pigmentado/patologia , Neoplasias Cutâneas/tratamento farmacológico , Neoplasias Cutâneas/patologia , Vincristina/uso terapêuticoRESUMO
BACKGROUND: The classification of the congenital melanocytic nevus (CMN) and the magnitude of the risk of transformation into melanoma are still controversial. OBJECTIVE: To analyse the profile of the CMN in the child and teenager at IPPMG-UFRJ according to sex, skin colour, age, clinical type, locations and evolution. METHODS: Longitudinal study of retrospective and prospective cohort from 1994 to 2007. Aleatoric sample from spontaneous or referal demand. RESULTS: 30 children and 30 teenagers showed 74 nevi: 60,8% (small), 27% (medium), 5,4% (large) and 6,7% (giant); from these, 45,9% were in the male sex and 54% in the female sex. There were 45,9% in white and 54% in non-white. Sex and skin colour didn't influence the clinical type. Among the small and medium nevi, 27,1% were located in the trunk, 23% in the head and neck; the large and giant ones in the head,neck, back and limbs; 28,3% were attended for more than 10 years, 47,3% between three and nine years and 24,4% for a time below three years; the small and medium CMN kept unchanged. The fading of the lesion was observed in one large and in two giant CMN. No cases of melanoma were observed. CONCLUSION: An homogeneous distribution among white/non white and male/female; the sex and the ethnic group did not influence the clinical type; the small CMN was the most frequent clinical type mainly in the trunk.
Assuntos
Melanoma/congênito , Nevo Pigmentado/congênito , Neoplasias Cutâneas/congênito , Adolescente , Transformação Celular Neoplásica , Criança , Estudos de Coortes , Feminino , Humanos , Espectroscopia de Ressonância Magnética , Masculino , Melanoma/classificação , Melanoma/patologia , Nevo Pigmentado/classificação , Nevo Pigmentado/patologia , Distribuição por Sexo , Fatores Sexuais , Neoplasias Cutâneas/classificação , Neoplasias Cutâneas/patologia , Pigmentação da Pele , População Branca , Adulto JovemRESUMO
FUNDAMENTOS: a classificação dos nevos melanocíticos congênitos (NMC) e a magnitude do risco de transformação em melanoma são ainda polêmicos.OBJETIVOS: Analisar o perfil dos NMC em crianças e adolescentes no IPPMG-UFRJ segundo sexo, cor, idade, tipo clínico, localização e evolução. MATERIAL E MÉTODOS: Estudo longitudinal de coorte retrospectivo e prospectivo de 1994 a 2007; amostrade demanda espontânea e referida.RESULTADOS: 30 crianças e 30 adolescentes apresentaram 74 NMC: 60,8% (pequenos), 27% (médios),5,4% (grandes) e 6,7% (gigantes), sendo que 45,9% no sexo masculino e 54% no sexo feminino e 45,9% em brancos e 54,% em não brancos. Sexo e cor não influenciaram o tipo clínico. Dentre os pequenos e médios, 27,1% apresentaram-se no tórax e 23% na cabeça e pescoço; os grandes e gigantes no pólo cefálico, região cervical, linha média posterior e membros; 28,3% foram seguidos por mais de 10 anos,47,3% entre três e nove anos e 24,3% por tempo inferior a três anos. Os NMC pequenos e médios se mantiveram inalterados; um grande e dois gigantes mostraram clareamento; nenhum caso desenvolveu melanoma. CONCLUSÃO: distribuição homogênea entre brancos/não brancos e sexo masculino/ feminino. O sexo e a cor não tiveram relação com o tipo clínico; os NMC pequenos predominaram com localização preferencial no tronco.
BACKGROUND: The classification of the congenital melanocytic nevus (CMN) and the magnitude of the risk of transformation into melanoma are still controversal. OBJECTIVE: To analyse the profile of the CMN in the child and teenager at IPPMG-UFRJ according to sex, skin colour, age, clinical type, locations and evolution. METHODS: Longitudinal study of retrospective and prospective cohort from 1994 to 2007. Aleatoric sample from spontaneous or referal demand. Results: 30 children and 30 teenagers showed 74 nevi: 60,8% (small), 27% (medium), 5,4% (large) and 6,7% (giant); from these, 45,9% were in the male sex and 54% in the female sex. There were 45,9% in whiteand 54% in non-white. Sex and skin colour didnt influence the clinical type. Among the small and medium nevi, 27,1% were located in the trunk, 23% in the head and neck; the large and giant ones in the head, neck, back and limbs; 28,3% were attended for more than 10 years, 47,3% between three and nine years and 24,4% for a time below three years; the small and medium CMN kept unchanged. The fading of the lesion was observed in one large and in two giant CMN. No cases of melanoma were observed. CONCLUSION: An homogeneous distribution among white/non white and male/female; the sex and the ethnic group did not influence the clinical type; the small CMN was the most frequent clinical type mainly in the trunk.
Assuntos
Adolescente , Criança , Feminino , Humanos , Masculino , Adulto Jovem , Melanoma/congênito , Nevo Pigmentado/congênito , Neoplasias Cutâneas/congênito , Transformação Celular Neoplásica , Estudos de Coortes , População Branca , Espectroscopia de Ressonância Magnética , Melanoma/classificação , Melanoma/patologia , Nevo Pigmentado/classificação , Nevo Pigmentado/patologia , Distribuição por Sexo , Fatores Sexuais , Pigmentação da Pele , Neoplasias Cutâneas/classificação , Neoplasias Cutâneas/patologia , Adulto JovemRESUMO
En la presente viñeta se presenta un paciente con antecedentes familiares de melanoma. Dentro de las posibles estrategias de rastreo en esta población, el médico tratante se pregunta acerca de la dermatoscopía de epiluminiscencia, también conocida como DIAR-d. Se realiza una pregunta que generó el caso, y se diseña una estrategia de búsqueda. Luego se introduce brevemente el problema del melanoma, se resumen los dos artículos más relevantes detectados, que concluyen que adicionar la dermatoscopía, realizada por expertos, al diagnóstico clínico de lesiones sospechosas logra disminuir los diagnósticos falsos positivos, mejorar el valor predictivo positivo, y reducir las biopsias innecesarias. Sin embargo, estos datos deben ser interpretados con cautela: actualmente la fuerza de tareas preventiva de EE.UU. no recomienda el rastreo de melanoma en esta población.
Assuntos
Melanoma/congênito , Melanoma/diagnóstico , Melanoma/prevenção & controle , Anormalidades da Pele , Medicina Baseada em Evidências , Pele/patologiaRESUMO
CASE REPORT: We present a case of congenital choroidal mass in a male infant with multiple cutaneous pigmented lesions. Enucleation performed in the first weeks of life confirmed the diagnosis of diffuse uveal malignant melanoma with extraocular extension. The patient was also treated with 5 cycles of chemotherapy. He subsequently developed cutaneous and ocular pigmented lesions, including 2 choroidal nevi located within the posterior pole and a benign conjunctival lesion in the opposite eye, in addition to malignant melanoma of the skin. COMMENTS: At 10 years follow-up, the child is clinically well with no evidence of further malignancy. We believe this represents the fourth case ever reported in the literature and the longest follow-up of a congenital malignant melanoma originating within the eye.
Assuntos
Melanoma/congênito , Neoplasias Cutâneas/secundário , Neoplasias Uveais/congênito , Protocolos de Quimioterapia Combinada Antineoplásica/uso terapêutico , Ciclofosfamida/uso terapêutico , Dactinomicina/uso terapêutico , Enucleação Ocular , Seguimentos , Idade Gestacional , Humanos , Recém-Nascido , Masculino , Melanoma/tratamento farmacológico , Melanoma/secundário , Invasividade Neoplásica , Indução de Remissão , Neoplasias Cutâneas/tratamento farmacológico , Neoplasias Uveais/tratamento farmacológico , Neoplasias Uveais/patologia , Vincristina/uso terapêuticoRESUMO
El melanoma es el principal responsable de las muertes por cáncer de piel en el mundo y su incidencia se ha duplicado en los últimos 25 años. Del total de los melanomas en piel, un 0,5 por ciento a un 4 por ciento ocurre en niños, lo que constituye entre el 1 por ciento a 3 por ciento del total de las enfermedades malignas de la infancia. Sólo un 0,3 por ciento-0,9 por ciento de los melanomas aparecen antes de la pubertad, pero cada vez son más frecuentes. No hay diferencias por sexo. Tanto la ubicación (tronco), el tipo histológico (extensivo superficial), tratamiento y sobrevida relativa son similares a los de los adultos. Hasta un 47 por ciento puede ser asociada a nevos (15 por ciento-22 por ciento a nevos melanocíticos congénitos y entre un 3 por ciento-25 por ciento, a nevos melanocíticos adquiridos). El riesgo de malignización de un nevo melanocítico congénito gigante es mayor y mejor documentado y va desde un 1 por ciento-31 por ciento promedio 8,5 por ciento. Para los nevos melanocíticos pequeños y medianos es cercano a un 3 por ciento y la aparición es sobre la tercera década. La malignización ocurre tanto en el componente de unión como en el dérmico del nevo congénito gigante y no en satelitosis acrales. Hay controversias sobre el manejo de nevos melanocíticos congénitos. Otros factores de riesgo son estados de inmunosupresión, como xeroderma pigmentoso o linfoma con hasta un 9,4 por ciento de asociación. El melanoma puede clasificarse en congénito, infantil (ambos muy raros y de mal pronóstico) y de la niñez.
Assuntos
Humanos , Criança , Melanoma/congênito , Melanoma/patologia , Neoplasias Cutâneas/patologia , Nevo Pigmentado/complicações , Nevo Pigmentado/congênito , Melanoma/terapia , Nevo Pigmentado/terapiaRESUMO
The increasing incidence during the last decades and the projection for the future places malignant melanoma (MM) among the most important public health problems world-wide. Given the limited success of therapy for MM, for the time being the fighting strategy against MM should focus mainly on prevention and early detection.