RESUMO
Abstract Gastrointestinal stromal tumors, although rare, are the most common primary mesenchymal neoplasms of the gastrointestinal tract and originate from the interstitial cells of Cajal. They present slow growth and symptoms such as bleeding, abdominal pain or discomfort, and the presence of an abdominal mass. The most affected organs are the stomach and small intestine. Differential diagnoses for gastrointestinal stromal tumor include adenocarcinoma and small intestine lymphoma, metastasis, and carcinoid tumor. Gastrointestinal stromal tumors have been associated with familial syndromes such as type 1 neurofibromatosis, considered a predisposing factor for tumors in the small intestine. This study aimed to report a case of gastrointestinal stromal tumor in the jejunal region in a patient with type 1 neurofibromatosis, followed-up for two years, who underwent laparoscopic segmental enterectomy and diagnosis determined by histopathology and immunohistochemistry. The diagnosis of small intestine gastrointestinal stromal tumor is challenging because of its low incidence, nonspecific symptoms, relative inaccessibility of the small intestine to conventional endoscopic examination, broad spectrum of radiological appearances, and the fact that the nature of the mass is difficult to determine with imaging examinations of the abdomen alone. Thus, the small intestine gastrointestinal stromal tumor may be erroneously diagnosed as pancreatic, gynecological, or mesenteric tumors. The literature does not present many reports on the association of jejunal gastrointestinal stromal tumor with neurofibromatosis. Understanding the tumoral behavior of small intestine gastrointestinal stromal tumor in this subgroup of patients would allow better follow-up.
Resumo Os tumores estromais gastrointestinais, embora raros, são as neoplasias mesenquimais primárias mais comuns do trato gastrointestinal e originam-se das células intersticiais de Cajal. Apresentam crescimento lento e manifestam sintomas como sangramento, dor ou desconforto abdominal e presença de massa abdominal. Os órgãos mais acometidos são estômago e intestino delgado. Os diagnósticos diferenciais para tumores estromais gastrointestinais incluem adenocarcinoma e linfoma de intestino delgado, metástases e tumor carcinoide. Os tumores estromais gastrointestinais têm sido associados a síndromes familiares como a neurofibromatose tipo 1, considerada um fator predisponente para tumores no intestino delgado. O objetivo desse trabalho é relatar um caso de tumor estromal gastrointestinal em região jejunal em paciente portadora de neurofibromatose tipo 1, com 2 anos de seguimento, submetida a enterectomia segmentar laparoscópica e diagnóstico determinados pela histopatologia e imuno-histoquímica. O diagnóstico de tumor estromal gastrointestinal do intestino delgado é desafiador, devido a sua baixa incidência, sintomas inespecíficos, relativa inacessibilidade do intestino delgado ao exame endoscópico convencional, amplo espectro de aparências radiológicas e difícil determinação da natureza da massa apenas com exames de imagens do abdome. Assim, tumor estromal gastrointestinal no intestino delgado podem ser erroneamente diagnosticados como tumores pancreáticos, tumores ginecológicos, ou tumores do mesentério. A descrição científica da associação de tumor estromal gastrointestinal de jejuno com neurofibromatose é incomum. Tais descrições permitem melhor seguimento dos pacientes a partir do momento que se entende o comportamento tumoral do tumor estromal gastrointestinal de intestino delgado nesse subgrupo de pacientes.
Assuntos
Humanos , Feminino , Pessoa de Meia-Idade , Neurofibromatose 1/complicações , Tumores do Estroma Gastrointestinal/complicações , Neoplasias do Jejuno/complicações , Laparoscopia , Tumores do Estroma Gastrointestinal/cirurgia , Tumores do Estroma Gastrointestinal/diagnóstico por imagem , Neoplasias do Jejuno/cirurgia , Neoplasias do Jejuno/diagnóstico por imagemAssuntos
Hemorragia Gastrointestinal/etiologia , Tumores do Estroma Gastrointestinal/complicações , Neoplasias do Jejuno/complicações , Idoso , Feminino , Hemorragia Gastrointestinal/patologia , Tumores do Estroma Gastrointestinal/patologia , Infecções por Helicobacter/complicações , Helicobacter pylori , Humanos , Neoplasias do Jejuno/patologiaAssuntos
Adenocarcinoma/complicações , Anemia/etiologia , Carcinoma Pulmonar de Células não Pequenas/complicações , Neoplasias Duodenais/complicações , Neoplasias do Jejuno/complicações , Neoplasias Pulmonares/complicações , Adenocarcinoma/diagnóstico , Adenocarcinoma/secundário , Idoso , Idoso de 80 Anos ou mais , Carcinoma Pulmonar de Células não Pequenas/diagnóstico , Carcinoma Pulmonar de Células não Pequenas/secundário , Neoplasias Duodenais/secundário , Humanos , Neoplasias do Jejuno/secundário , Neoplasias Pulmonares/diagnóstico , Neoplasias Pulmonares/patologia , MasculinoRESUMO
BACKGROUND: The first reported case of intestinal perforation secondary to metastatic lung carcinoma was reported in 1957. Intestinal metastases are present in up to 1.8% of the cases, with small bowel obstruction as the most common clinical presentation. CLINICAL CASE: An 89 year-old male, who was diagnosed with a high-grade pulmonary mucoepidermoid tumour 2 months previously. The patient was admitted to the hospital for 3 days due to diffuse colic abdominal pain of moderate to severe intensity, accompanied by nausea and gastric vomiting, as well as 2 episodes of bloody bowel movements. On physical examination, the patient was noted to have tachycardia and tachypnoea, as well as clinical signs of acute abdomen. He had white cells of 24,900 per mm3, and 87% neutrophils. Exploratory laparotomy was performed, which showed a bowel perforation associated with a tumour mass 15cm beyond the angle of Treitz. Bowel resection and primary anastomosis were performed. The histopathological analysis reported the diagnosis of a high-grade mucoepidermoid tumour with small bowel and mesentery with disease-free surgical margins. Unfortunately the patient had a fatal outcome secondary to hospital-acquired pneumonia. CONCLUSION: The cases of metastases to small bowel are extremely rare, and to our knowledge this is first case reported in Mexico. The patient described went to the emergency room with gastrointestinal bleed and intestinal perforation that required urgent surgical intervention with small bowel resection and primary anastomosis. Unfortunately the patient died secondary to hospital acquired pneumonia.
Assuntos
Carcinoma Mucoepidermoide/secundário , Perfuração Intestinal/etiologia , Doenças do Jejuno/etiologia , Neoplasias do Jejuno/secundário , Neoplasias Pulmonares/patologia , Abdome Agudo/etiologia , Idoso de 80 Anos ou mais , Carcinoma Mucoepidermoide/complicações , Carcinoma Mucoepidermoide/diagnóstico por imagem , Infecção Hospitalar/etiologia , Evolução Fatal , Humanos , Perfuração Intestinal/diagnóstico por imagem , Doenças do Jejuno/diagnóstico por imagem , Neoplasias do Jejuno/complicações , Neoplasias do Jejuno/diagnóstico por imagem , Masculino , Pneumonia/etiologia , Complicações Pós-Operatórias/etiologia , Tomografia Computadorizada por Raios XRESUMO
BACKGROUND: The gastrointestinal stromal tumours (GIST) are the most common soft tissue sarcomas of the digestive tract. They are usually found in the stomach (60-70%) and small intestine (25-30%) and, less commonly, in the oesophagus, mesentery, colon, or rectum. The symptoms present at diagnosis are, gastrointestinal bleeding, abdominal pain, abdominal mass, or intestinal obstruction. The type of symptomatology will depend on the location and size of the tumour. The definitive diagnosis is histopathological, with 95% of the tumours being positive for CD117. CLINICAL CASES: This is an observational and descriptive study of 5cases of small intestinal GIST that presented with gastrointestinal bleeding as the main symptom. The period from the initial symptom to the diagnosis varied from 1 to 84 months. The endoscopy was inconclusive in all of the patients, and the diagnosis was made using computed tomography and angiography. Treatment included resection in all patients. The histopathological results are also described. CONCLUSION: GIST can have multiple clinical pictures and unusual symptoms, such as obscure gastrointestinal bleeding. The use of computed tomography and angiography has shown to be an important tool in the diagnosis with patients with small intestine GISTs.
Assuntos
Hemorragia Gastrointestinal/etiologia , Tumores do Estroma Gastrointestinal/complicações , Neoplasias do Íleo/complicações , Neoplasias do Jejuno/complicações , Adulto , Idoso , Antineoplásicos/uso terapêutico , Terapia Combinada , Angiografia por Tomografia Computadorizada , Embolização Terapêutica , Endoscopia Gastrointestinal , Feminino , Hemorragia Gastrointestinal/terapia , Tumores do Estroma Gastrointestinal/diagnóstico por imagem , Tumores do Estroma Gastrointestinal/tratamento farmacológico , Tumores do Estroma Gastrointestinal/cirurgia , Humanos , Neoplasias do Íleo/diagnóstico por imagem , Neoplasias do Íleo/tratamento farmacológico , Neoplasias do Íleo/cirurgia , Ileostomia , Neoplasias do Jejuno/diagnóstico por imagem , Neoplasias do Jejuno/tratamento farmacológico , Neoplasias do Jejuno/cirurgia , Masculino , Pessoa de Meia-IdadeAssuntos
Obstrução Intestinal/cirurgia , Intussuscepção/cirurgia , Neoplasias do Jejuno/cirurgia , Neoplasias Pulmonares/patologia , Stents Metálicos Autoexpansíveis , Adulto , Endoscopia do Sistema Digestório/métodos , Humanos , Obstrução Intestinal/diagnóstico por imagem , Obstrução Intestinal/etiologia , Intussuscepção/diagnóstico por imagem , Intussuscepção/etiologia , Doenças do Jejuno/diagnóstico por imagem , Doenças do Jejuno/etiologia , Doenças do Jejuno/cirurgia , Neoplasias do Jejuno/complicações , Neoplasias do Jejuno/diagnóstico por imagem , Neoplasias do Jejuno/secundário , Masculino , Cuidados Paliativos , Tomografia Computadorizada por Raios XRESUMO
OBJECTIVE: To characterize the pattern of primary small bowel cancers in a tertiary East-European hospital. METHODS: A retrospective study of patients with small bowel cancers admitted to a tertiary emergency center, over the past 15 years. RESULTS: There were 57 patients with small bowel cancer, representing 0.039% of admissions and 0.059% of laparotomies. There were 37 (64.9%) men, mean age of 58 years; and 72 years for females. Out of 57 patients, 48 (84.2%) were admitted due to an emergency situation: obstruction in 21 (38.9%), perforation in 17 (31.5%), upper gastrointestinal bleeding in 8 (14.8%), and lower gastrointestinal bleeding in 2 (3.7%). There were 10 (17.5%) duodenal tumors, 21 (36.8%) jejunal tumors and 26 (45.6%) ileal tumors. The most frequent neoplasms were gastrointestinal stromal tumor in 24 patients (42.1%), adenocarcinoma in 19 (33.3%), lymphoma in 8 (14%), and carcinoids in 2 (3.5%). The prevalence of duodenal adenocarcinoma was 14.55 times greater than that of the small bowel, and the prevalence of duodenal stromal tumors was 1.818 time greater than that of the small bowel. Obstruction was the complication in adenocarcinoma in 57.9% of cases, and perforation was the major local complication (47.8%) in stromal tumors. CONCLUSION: Primary small bowel cancers are usually diagnosed at advanced stages, and revealed by a local complication of the tumor. Their surgical management in emergency setting is associated to significant morbidity and mortality rates.
Assuntos
Adenocarcinoma/complicações , Tumor Carcinoide/complicações , Hemorragia Gastrointestinal/etiologia , Tumores do Estroma Gastrointestinal/complicações , Neoplasias Intestinais/complicações , Obstrução Intestinal/etiologia , Perfuração Intestinal/etiologia , Adenocarcinoma/mortalidade , Adenocarcinoma/cirurgia , Adulto , Idoso , Idoso de 80 Anos ou mais , Tumor Carcinoide/mortalidade , Tumor Carcinoide/cirurgia , Neoplasias Duodenais/complicações , Neoplasias Duodenais/mortalidade , Neoplasias Duodenais/cirurgia , Serviços Médicos de Emergência/estatística & dados numéricos , Europa Oriental , Feminino , Tumores do Estroma Gastrointestinal/mortalidade , Tumores do Estroma Gastrointestinal/cirurgia , Humanos , Neoplasias do Íleo/complicações , Neoplasias do Íleo/mortalidade , Neoplasias do Íleo/cirurgia , Achados Incidentais , Neoplasias Intestinais/mortalidade , Neoplasias Intestinais/cirurgia , Neoplasias do Jejuno/complicações , Neoplasias do Jejuno/mortalidade , Neoplasias do Jejuno/cirurgia , Linfoma/complicações , Linfoma/mortalidade , Linfoma/cirurgia , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Admissão do Paciente , Prevalência , Estudos Retrospectivos , Centros de Atenção Terciária/estatística & dados numéricos , Adulto JovemRESUMO
ABSTRACT Objective To characterize the pattern of primary small bowel cancers in a tertiary East-European hospital. Methods A retrospective study of patients with small bowel cancers admitted to a tertiary emergency center, over the past 15 years. Results There were 57 patients with small bowel cancer, representing 0.039% of admissions and 0.059% of laparotomies. There were 37 (64.9%) men, mean age of 58 years; and 72 years for females. Out of 57 patients, 48 (84.2%) were admitted due to an emergency situation: obstruction in 21 (38.9%), perforation in 17 (31.5%), upper gastrointestinal bleeding in 8 (14.8%), and lower gastrointestinal bleeding in 2 (3.7%). There were 10 (17.5%) duodenal tumors, 21 (36.8%) jejunal tumors and 26 (45.6%) ileal tumors. The most frequent neoplasms were gastrointestinal stromal tumor in 24 patients (42.1%), adenocarcinoma in 19 (33.3%), lymphoma in 8 (14%), and carcinoids in 2 (3.5%). The prevalence of duodenal adenocarcinoma was 14.55 times greater than that of the small bowel, and the prevalence of duodenal stromal tumors was 1.818 time greater than that of the small bowel. Obstruction was the complication in adenocarcinoma in 57.9% of cases, and perforation was the major local complication (47.8%) in stromal tumors. Conclusion Primary small bowel cancers are usually diagnosed at advanced stages, and revealed by a local complication of the tumor. Their surgical management in emergency setting is associated to significant morbidity and mortality rates.
RESUMO Objetivo Caracterizar o padrão de neoplasias malignas primárias do intestino delgado em um hospital terciário de Leste Europeu. Métodos Estudo retrospectivo de pacientes com câncer de intestino delgado, internados em um hospital terciário e de emergência, ao longo dos últimos 15 anos. Resultados Foram avaliados 57 pacientes com neoplasias malignas gastrintestinais, o que representou 0,039% das admissões e 0,059% das laparotomias realizadas. Total de 37 (64,9%) pacientes masculinos, média de idade de 58 anos, e de 72 anos para mulheres. Dentre os 57 pacientes, 48 (84,2%) foram internados em situação de emergência: obstrução intestinal em 21 (38,9%), perfuração em 17 (31,5%), hemorragia digestiva alta em 8 (14,8%), e hemorragia digestiva baixa em 2 (3,7%). Houve 10 (17,5%) tumores duodenais, 21 (36,8%) jejunais e 26 (45,6%) ileais. As neoplasias mais frequentes foram tumor estromal gastrintestinal, em 24 (42,1%) pacientes, adenocarcinoma em 19 (33,3%), linfoma em 8 (14%) e carcinoides em 2 (3,5%). A prevalência de adenocarcinoma duodenal foi 14,55 vezes maior do que a do intestino delgado, e a prevalência de tumores estromais duodenais foi 1,818 vez maior do que a do intestino delgado. A obstrução intestinal foi complicação do adenocarcinoma em 57,9% dos casos, e a perfuração foi a principal complicação local (47,8%) dos tumores estromais. Conclusão As neoplasias malignas primárias do intestino delgado foram geralmente diagnosticadas em estado avançado e reveladas por uma complicação local do tumor. O tratamento cirúrgico em situação de emergência está associado à significativa morbimortalidade.