RESUMO
ABSTRACT: Neurothekeoma is a very rare cutaneous lesion affecting mainly young patients. The lesion is generally benign. We report here that intense FDG activity on PET/CT was noted at the site of primary neurothekeoma of the right shoulder in a 16-year-old boy. Abnormal FDG activity was also seen in the metastatic neurothekeoma in the lung in the same patient 2 years later.
Assuntos
Fluordesoxiglucose F18 , Neurotecoma , Tomografia por Emissão de Pósitrons combinada à Tomografia Computadorizada , Humanos , Masculino , Adolescente , Neurotecoma/diagnóstico por imagem , Neurotecoma/metabolismo , Tomografia Computadorizada por Raios X , Imagem MultimodalRESUMO
Abstract Neurothekeomas, also known as neural sheath myxomas, are rare benign tumors of the neural sheath affecting most commonly the head, arms and shoulder of women in their 2nd and 3rd decades of life. Due to the low prevalence and undefined clinical picture, they are hardly considered in the initial differential diagnosis of skin tumors. We report the case of a 24 year-old woman who was seen in 2016 reporting > 1 year of moderate pain and limited mobility of her left shoulder. Clinical evaluation revealed restricted mobility of the affected shoulder and nuclear magnetic resonance imaging showed a T2-weighted contrast-enhanced multilobular mass in the quadrilateral area apparently invading the adjacent humeral cortical region. Histopathology of a needle sample material revealed loose fibroconnective tissue with no signs of invasion, mitosis or atypical figures. Successful surgical excision was performed and the diagnosis of neurothekeoma was confirmed after detailed histopathology, including immunohistochemistry. The patient was asymptomatic at 18 months of follow-up, with full recovery of shoulder movement and no signs of relapse.
Resumo Neurotecomas, também conhecidos como mixomas da bainha neural, são tumores benignos raros da bainha neural afetando mais comumente a cabeça, braços e ombros de mulheres entre 20 e 40 anos de idade. Devido à baixa prevalência e quadro clínico mal definido, essas lesões são raramente consideradas no diagnóstico diferencial de tumores cutâneos. Relatamos o caso de uma mulher de 24 anos de idade que procurou atendimento em 2016 relatando dor moderada por mais de um ano e limitação dos movimentos do ombro esquerdo. Ao exame, foi constatada restrição da mobilidade dessa articulação e uma ressonância magnética revelou imagem multilobular com aumento de sinal em T2 na região quadrilateral, aparentando invasão da região cortical do úmero subjacente. A histopatologia de uma biópsia incisional mostrou lesão composta por tecido conjuntivo frouxo, sem sinais de invasão, figuras de mitose ou atipias. Foi realizada excisão completa da lesão e o diagnóstico de neurotecoma foi confirmado após análise histopatológica que incluiu painel imunohistoquímico. À revisão de 18 meses, a paciente estava assintomática com recuperação completa do movimento e sem evidência de recidiva da lesão.
Assuntos
Humanos , Feminino , Adulto , Braço , Recidiva , Neoplasias Cutâneas , Axila , Biópsia , Espectroscopia de Ressonância Magnética , Neurotecoma , Tecido Conjuntivo , Dor de Ombro , Diagnóstico Diferencial , Cabeça , Articulações , Mitose , Mixoma , NeoplasiasRESUMO
Abstract Soft-tissue tumors are rare in the pediatric population. First described in 1969 as myxoma of the nerve sheath, the neurothekeoma is a benign tumor lesion with presumable origin in the nerve sheath. It occurs mainly in female children and presents as a mass of slow, subcutaneous growth, asymptomatic and without alteration of the local pigmentation. It is predominantly located in the head, neck, and extremities of the upper limbs. This report presents the case of a 16-year-old male with a tumor mass originating from the nerve sheath in the 4th left metacarpal, intraosseous, and relapsed after previous surgical resection 2 years before this observation. A marginal resection of the tumor mass was performed on the distal region of the fourth metacarpal, followed by curettage of the proximal phalanx and filling with structural autologous bone graft. The patient maintained a favorable postoperative clinical evolution, without local pain or range of motion limitation in his fingers. Radiologically, a progressive trabecular filling of the proximal phalanx of the fourth metacarpal was observed. At 17 months of follow-up, the patient is asymptomatic and shows no signs of relapse. The description of this case serves to increase the familiarity with this rare pathology, and aid its diagnosis and treatment.
Resumo Os tumores dos tecidos moles são raros em idade pediátrica. Descrito pela primeira vez 1969 como um mixoma da bainha nervosa, o neurotequeoma é uma lesão tumoral benigna com presumível origem na bainha nervosa. Ocorre maioritariamente em crianças do sexo feminino e apresenta-se como uma massa de crescimento lento, subcutânea, assintomática e sem alteração da pigmentação local. Localiza-se predominantemente na cabeça, no pescoço, e nas extremidades dos membros superiores. Os autores apresentam um caso clínico de um jovem de 16 anos do sexo masculino com massa tumoral com origem na bainha nervosa no 4º metacarpo esquerdo, intraóssea e recidivada após ressecção cirúrgica 2 anos antes do estudo. Foi feita ressecção marginal da massa tumoral localizada sobre a região distal do quarto metacarpo e curetagem da falange proximal e preenchimento com enxerto ósseo autólogo corticoesponjoso. O paciente apresentou uma evolução clínica pós-operatória favorável, sem queixas álgicas e sem limitações da mobilidade dos dedos da mão. Radiologicamente, foi observado preenchimento trabecular progressivo da falange proximal do quarto metacarpo. Aos 17 meses de seguimento, o paciente se encontra assintomático e não apresenta quaisquer sinais de recidiva. Com a descrição deste caso, os autores pretendem aumentar a familiaridade com essa rara patologia, seu diagnóstico e tratamento.
Assuntos
Humanos , Masculino , Adolescente , Dor , Neoplasias de Tecidos Moles , Ferimentos e Lesões , Biópsia , Osso e Ossos , Transplante Ósseo , Neurotecoma , MãosRESUMO
Neurothekeomas, or simply nerve sheath myxomas, are rare benign skin neoplasms. They are believed to derive from peripheral nerve sheath transformation and are typically more prevalent in females. They tend to be found mainly on the upper limbs as well as head and neck locations. In this report, we detail two children with neurothekeomas, describe the fundamental clinical manifestations, and review the current literature.
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Neurotecoma/patologia , Neoplasias Cutâneas/patologia , Biópsia , Criança , Pré-Escolar , Feminino , Humanos , Masculino , Neurotecoma/cirurgia , Neoplasias Cutâneas/cirurgiaRESUMO
Cellular neurothekeomas (CNs) are distinctive benign tumors of uncertain histogenesis, with predilection for the skin of the head and neck region. We describe the first case of multiple desmoplastic CNs (DCNs) affecting the oral cavity in a 9-year-old girl. Histopathologic evaluation showed a proliferation of spindle and epithelioid cells, forming nests and bundles, supported by exuberant fibrous stroma, as well as scattered multinucleated floret-like giant cells. The tumor cells were immunopositive for vimentin, CD63, CD56, whereas AE1/AE3, S100, CD34, α-SMA, GFAP, EMA, CD57 and NSE were negative. Ki-67 was <2%. Multiple DCNs should be considered in the differential diagnosis of oral nodular lesions.
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Neoplasias Bucais/patologia , Neoplasias Primárias Múltiplas/patologia , Neurotecoma/patologia , Biomarcadores Tumorais/análise , Criança , Feminino , HumanosRESUMO
Neurothekeoma is an uncommon, benign neoplasm presenting in young adults, primarily on the head and neck. It was initially related to nerve sheath myxoma but with the advent of immunohistochemistry, new insights into its cellular differentiation and origin have emerged, unlinking Neurothekeoma and nerve sheath myxoma. Herein we describe a 19-year-old male who had had a frontal, flesh-colored, asymptomatic papule for 2 years. Histology showed a dermal fusocellular-spindle cell tumor, including an eosinophilic cytoplasm with mild cellular pleomorphism and moderately dense fibrous stroma. IHQ was positive for CD10 and negative for S100 and Claudin-1. These findings were compatible with cellular Neurothekeoma. The lesion was completely extirpated and at the 6-month follow-up, the patient was asymptomatic and had experienced no recurrences.
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Neoplasias de Bainha Neural/patologia , Neurotecoma/patologia , Neoplasias Cutâneas/patologia , Diagnóstico Diferencial , Humanos , Imuno-Histoquímica , Masculino , Adulto JovemRESUMO
Background: Primary neoplasms of peripheral nerves are uncommon in domestic animals and are mainly represented by nerve sheath tumors. They occur especially in the peripheral nerves of the brachial plexus, and may occasionally invade and compress the spinal cord. Initial clinical diagnosis is challenging, since the main clinical sign is a progressive claudication, whose origin, neurogenic or musculoskeletal, is not usually defined. The objective of this report is to describe clinical, ultrasonographic, tomographic and histopathological findings in a peripheral nerve sheath tumor in the brachial plexus of a dog, to assist clinicians making an early diagnosis, so patients can attain longer survival.Case: A 9-year-old, male, intact, Dachshund was presented to a veterinary neurologist with a history of lameness of the right forelimb onset five months ago. The condition progressed slowly to right hemiparesis and proprioceptive ataxia. Clinical and neurological findings included right hemiparesis, proprioceptive ataxia and proprioceptive deficits with decreased flexor reflex and marked atrophy of the right forelimb. Palpation of the right axilla allowed identification of a firm 1 x 3 cm mass, with intense hyperesthesia. Ultrasound examination of the right axilla revealed hypoechoic tubular mass of 1.5 x 3 cm (Figure 1). Once the animal presented signs of ataxia and paresis to the...
As neoplasias primárias dos nervos periféricos são infrequentes nos animais domésticos e são representadas, principalmente pelas neoplasias da bainha de mielina [1,2,13]. Podem originar-se nos nervos cranianos, espinhais e, principalmente, nos nervos periféricos ou raízes do plexo braquial, na qual, ocasionalmente, infiltram no canal medular e comprimem a medula espinhal [1,9]. O diagnóstico clínico inicial é desafiador, visto que o principal sinal clínico observado é uma claudicação progressiva, cuja origem, neurogê- nica ou músculo-esquelética, é difícil de ser esclarecida [3,6]. Com isso, na maioria das vezes, o diagnóstico é tardio, tornando, geralmente, o prognóstico desfavorá- vel. Exames complementares como ultrassonografia e tomografia computadorizada auxiliam no diagnóstico precoce [3,5,8-10]. O objetivo desse relato é descrever as alterações clínicas, ultrassonográficas, tomográficas e histopatológicas da neoplasia em bainha de mielina localizada no plexo braquial de um cão, visando auxiliar o clínico a realizar um diagnóstico precoce e possibilitar uma maior sobrevida aos pacientes...
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Animais , Cães , Medula Óssea , Neurotecoma/patologia , Neurotecoma/veterinária , Plexo Braquial/patologia , Nervos Periféricos/patologiaRESUMO
Background: Primary neoplasms of peripheral nerves are uncommon in domestic animals and are mainly represented by nerve sheath tumors. They occur especially in the peripheral nerves of the brachial plexus, and may occasionally invade and compress the spinal cord. Initial clinical diagnosis is challenging, since the main clinical sign is a progressive claudication, whose origin, neurogenic or musculoskeletal, is not usually defined. The objective of this report is to describe clinical, ultrasonographic, tomographic and histopathological findings in a peripheral nerve sheath tumor in the brachial plexus of a dog, to assist clinicians making an early diagnosis, so patients can attain longer survival.Case: A 9-year-old, male, intact, Dachshund was presented to a veterinary neurologist with a history of lameness of the right forelimb onset five months ago. The condition progressed slowly to right hemiparesis and proprioceptive ataxia. Clinical and neurological findings included right hemiparesis, proprioceptive ataxia and proprioceptive deficits with decreased flexor reflex and marked atrophy of the right forelimb. Palpation of the right axilla allowed identification of a firm 1 x 3 cm mass, with intense hyperesthesia. Ultrasound examination of the right axilla revealed hypoechoic tubular mass of 1.5 x 3 cm (Figure 1). Once the animal presented signs of ataxia and paresis to the...(AU)
As neoplasias primárias dos nervos periféricos são infrequentes nos animais domésticos e são representadas, principalmente pelas neoplasias da bainha de mielina [1,2,13]. Podem originar-se nos nervos cranianos, espinhais e, principalmente, nos nervos periféricos ou raízes do plexo braquial, na qual, ocasionalmente, infiltram no canal medular e comprimem a medula espinhal [1,9]. O diagnóstico clínico inicial é desafiador, visto que o principal sinal clínico observado é uma claudicação progressiva, cuja origem, neurogê- nica ou músculo-esquelética, é difícil de ser esclarecida [3,6]. Com isso, na maioria das vezes, o diagnóstico é tardio, tornando, geralmente, o prognóstico desfavorá- vel. Exames complementares como ultrassonografia e tomografia computadorizada auxiliam no diagnóstico precoce [3,5,8-10]. O objetivo desse relato é descrever as alterações clínicas, ultrassonográficas, tomográficas e histopatológicas da neoplasia em bainha de mielina localizada no plexo braquial de um cão, visando auxiliar o clínico a realizar um diagnóstico precoce e possibilitar uma maior sobrevida aos pacientes...(AU)