RESUMO
Introducción: la zigomicosis es una infección fúngica poco frecuente, con alta tasa de mortalidad y de mal pronóstico. Afecta principalmente a pacientes inmunocomprometidos. La asociación con el síndrome hemofagocítico es extremadamente inusual, más aún en pacientes inmunocompetentes, con pocos ejemplos registrados en la literatura. Caso clínico: se presenta el caso de un paciente masculino inmunocompetente de 40 años con diagnóstico de mucormicosis y síndrome hemofagocítico que evoluciona desfavorablemente, con fallo multiorgánico, a pesar de los esfuerzos médicos. Conclusión: la asociación de mucormicosis con síndrome hemofagocítico en un paciente inmunocompetente es extremadamente rara; existen pocos casos informados en Latinoamérica. Debemos tener presente esta asociación, ya que requiere un tratamiento agresivo y soporte vital avanzado. (AU)
Introduction: zygomycosis is a rare fungal infection that carries with high mortality rates. This poor prognosis, rapidly progressive infection mainly affects immunocompromised patients. The association with hemophagocytic lymphohistiocytosis is extremely unusual, even more in immunocompetent patients, with few cases reported. Case: we present the case of an immunocompetent male patient who was diagnosed with zygomycosis and hemophagocytic lymphohistiocytosis. Despite medical efforts he developed multiorganic failure. Conclusion: the association of mucormycosis with hemophagocytic lymphohistiocytosis in an immunocompetent patient is exceptional with few cases reported in Latin America. We must always suspect this association considering they require aggressive treatment and advanced life support. (AU)
Assuntos
Humanos , Masculino , Adulto , Zigomicose/diagnóstico , Linfo-Histiocitose Hemofagocítica/diagnóstico , Pancitopenia/sangue , Agitação Psicomotora , Vancomicina/uso terapêutico , Norepinefrina/administração & dosagem , Norepinefrina/uso terapêutico , Anfotericina B/uso terapêutico , Exoftalmia/diagnóstico por imagem , Hospedeiro Imunocomprometido/imunologia , Colistina/uso terapêutico , Combinação Amoxicilina e Clavulanato de Potássio/administração & dosagem , Combinação Amoxicilina e Clavulanato de Potássio/uso terapêutico , Zigomicose/etiologia , Zigomicose/mortalidade , Zigomicose/epidemiologia , Delírio , Linfo-Histiocitose Hemofagocítica/etiologia , Linfo-Histiocitose Hemofagocítica/mortalidade , Febre , Meropeném/uso terapêutico , Imunocompetência/imunologia , Icterícia , Mucormicose/complicações , Insuficiência de Múltiplos Órgãos/diagnósticoRESUMO
BACKGROUND: Pancytopenia is a frequent entity in clinical practice as a feature of a myriad of conditions, ranging from benign to malignant diseases. Since the cause of pancytopenia depends on environmental factors, it is important to know the common etiologies of pancytopenia, however, few studies address this. OBJECTIVES: To identify the etiology of pancytopenia in our population and compare them with what is reported elsewhere. METHODS: We conducted an observational study of patients with pancytopenia in a Mexican Tertiary Care Center. Clinical, hematological and bone marrow studies were performed in all patients. RESULTS: Of 109 cases included, the mean age at diagnosis was 49.4 years, with a slightly higher female incidence (53.2%). The most common causes of pancytopenia were: MDS (20.2%), megaloblastic anemia (18.3%) and AML (12.8%). DISCUSSION: We found a complex picture of pancytopenia in Mexico and compared it with what is reported elsewhere in the literature. CONCLUSION: The sociocultural context in which the patients develop helps narrowing the possible etiology of pancytopenia, and therefore hasten the diagnostic process. Of all the studies available, bone marrow aspiration seems the most useful.
Assuntos
Pancitopenia , Adolescente , Adulto , Idade de Início , Idoso , Idoso de 80 Anos ou mais , Feminino , Humanos , Masculino , México/epidemiologia , Pessoa de Meia-Idade , Pancitopenia/sangue , Pancitopenia/epidemiologia , Pancitopenia/etiologia , Fatores Sexuais , Centros de Atenção TerciáriaAssuntos
Falência Hepática Aguda/etiologia , Leucemia-Linfoma Linfoblástico de Células Precursoras/complicações , Adolescente , Adulto , Deterioração Clínica , Evolução Fatal , Feminino , Citometria de Fluxo , Humanos , Falência Hepática Aguda/diagnóstico , Masculino , Pancitopenia/sangue , Leucemia-Linfoma Linfoblástico de Células Precursoras/diagnóstico , Adulto JovemRESUMO
Hematological diseases may cause acute hepatic failure and are seldom sought. We report two cases illustrating this situation. A 16-year-old male presented with an acute liver failure: a bone marrow biopsy showed complete infiltration with lymphoid type blasts. A flow cytometry confirmed the presence of an acute lymphoblastic leukemia. The patient died days later. A 20-year-old female presented with acute liver failure: due to a pancytopenia, a bone marrow biopsy was performed, which confirmed the presence of an acute lymphoblastic leukemia. Chemotherapy was started immediately. The patient had a favorable evolution.
Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Adolescente , Adulto , Adulto Jovem , Falência Hepática Aguda/etiologia , Leucemia-Linfoma Linfoblástico de Células Precursoras/complicações , Pancitopenia/sangue , Falência Hepática Aguda/diagnóstico , Evolução Fatal , Leucemia-Linfoma Linfoblástico de Células Precursoras/diagnóstico , Citometria de Fluxo , Deterioração ClínicaRESUMO
This study aimed to improve understanding of the diagnosis, treatment, and prognosis of primary bone marrow (PBM) diffuse large B-cell lymphoma (DLBCL), a rare illness. We report a 56-year-old man with pancytopenia and hyperbilirubinemia but without lymphadenopathy, hepatomegaly, or splenomegaly. Bone marrow aspiration, flow cytometry, biopsy, and immunohistochemistry confirmed DLBCL. Two cycles of rituximab, cyclophosphamide, doxorubicin, vincristine, and prednisone were administered. Blood cell numbers and hyperbilirubinemia improved. Although the patient did not completely recover, he survived for at least 3 years after chemotherapy and receiving blood transfusions. PBM DLBCL is a distinct, aggressive lymphoma characterized by lymphoma cells only in the bone marrow and effectively treated via chemotherapy. Prognoses for PBM DLBCL vary.
Assuntos
Medula Óssea/patologia , Linfoma Difuso de Grandes Células B/sangue , Linfoma Difuso de Grandes Células B/tratamento farmacológico , Pancitopenia/sangue , Medula Óssea/efeitos dos fármacos , Ciclofosfamida/administração & dosagem , Doxorrubicina/administração & dosagem , Humanos , Linfoma Difuso de Grandes Células B/complicações , Linfoma Difuso de Grandes Células B/patologia , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Pancitopenia/complicações , Pancitopenia/patologia , Prednisona/administração & dosagem , Rituximab/administração & dosagem , Vincristina/administração & dosagemRESUMO
Atypical presentation forms of hyperthyroidism are always a challenge to the clinician. We present a female patient with the typical symptoms of thyrotoxicosis, without any thionamides treatment before, associated with pancytopenia, which recovered after euthyroidism state was achieved. Although the major cases of pancytopenia in Grave’s disease are seen as a complication of antithyroid drugs (thioamides), in this case report the alteration in blood tests was associated with untreated hyperthyroidism. In the literature review, we found 19 case reports between 1981 to 2012, but it has been related to a hypercellular bone marrow with periferic destruction. Our case, however, is about a hypocellular bone marrow without fibrosis or fat tissue replacement, which proceeded with a periferic improvement following thyroid treatment. Although rare, pancytopenia, when present, may develop as an unusual and severe manifestation in untreated subjects.
Formas atípicas de apresentação do hipertireoidismo são sempre um desafio para o clínico. Apresentamos uma paciente do sexo feminino, com sintomas típicos de tireotoxicose associado a um quadro de pancitopenia sem nenhum tratamento prévio com tionamidas. A melhora da alteração hematológica ocorreu após recuperação do eutireoidismo. Embora a maioria dos casos de pancitopenia na doença de Graves seja uma complicação das drogas antitireoidianas (tionamidas), neste caso a alteração hematológica foi associada ao quadro de hipertireoidismo não tratado. Após uma revisão na literatura, encontramos 19 relatos de caso descritos no período de 1981 a 2012, nos quais o quadro de pancitopenia estava relacionado à hipercelularidade medular com destruição periférica das células sanguíneas. Nosso caso, entretanto, trata-se de uma pancitopenia com medula óssea hipocelular, sem infiltração por tecido adiposo ou fibrose, que evoluiu com melhora dos elementos do sangue periférico após tratamento do hipertireoidismo. Embora rara, a pancitopenia, quando presente, pode se manifestar como uma severa manifestação se não tratada a condição desencadeadora.
Assuntos
Feminino , Humanos , Pessoa de Meia-Idade , Doenças da Medula Óssea/patologia , Medula Óssea/patologia , Doença de Graves/complicações , Pancitopenia/sangue , Anticorpos Monoclonais/uso terapêutico , Biópsia por Agulha , Contagem de Células Sanguíneas , Doenças da Medula Óssea/complicações , Doenças da Medula Óssea/tratamento farmacológico , Medula Óssea/anormalidades , Fator Estimulador de Colônias de Granulócitos/uso terapêutico , Doença de Graves/tratamento farmacológico , Compostos de Lítio/uso terapêutico , Pancitopenia/tratamento farmacológico , Pancitopenia/etiologia , Receptores da Tireotropina/sangue , Resultado do TratamentoRESUMO
Atypical presentation forms of hyperthyroidism are always a challenge to the clinician. We present a female patient with the typical symptoms of thyrotoxicosis, without any thionamides treatment before, associated with pancytopenia, which recovered after euthyroidism state was achieved. Although the major cases of pancytopenia in Grave's disease are seen as a complication of antithyroid drugs (thioamides), in this case report the alteration in blood tests was associated with untreated hyperthyroidism. In the literature review, we found 19 case reports between 1981 to 2012, but it has been related to a hypercellular bone marrow with periferic destruction. Our case, however, is about a hypocellular bone marrow without fibrosis or fat tissue replacement, which proceeded with a periferic improvement following thyroid treatment. Although rare, pancytopenia, when present, may develop as an unusual and severe manifestation in untreated subjects.
Assuntos
Doenças da Medula Óssea/patologia , Medula Óssea/patologia , Doença de Graves/complicações , Pancitopenia/sangue , Anticorpos Monoclonais/uso terapêutico , Biópsia por Agulha , Contagem de Células Sanguíneas , Medula Óssea/anormalidades , Doenças da Medula Óssea/complicações , Doenças da Medula Óssea/tratamento farmacológico , Feminino , Fator Estimulador de Colônias de Granulócitos/uso terapêutico , Doença de Graves/tratamento farmacológico , Humanos , Compostos de Lítio/uso terapêutico , Pessoa de Meia-Idade , Pancitopenia/tratamento farmacológico , Pancitopenia/etiologia , Receptores da Tireotropina/sangue , Resultado do TratamentoAssuntos
Pancitopenia/sangue , Síndrome de Emaciação/sangue , Idoso , Humanos , Masculino , Terminologia como AssuntoAssuntos
Humanos , Masculino , Idoso , Pancitopenia/sangue , Fotografação/normas , Publicação Periódica/normas , TerminologiaRESUMO
La hibridación in situ fluorescente (FISH) es un método rápido, sensible y confiable que permite la identificación de cromosomas completos o porciones de los mismos tanto en metafases como en núcleos en interfase. En este trabajo se analizaron 32 muestras de medula ósea de pacientes con enfermedades hematológicas malignas (11 LMA, 7 LLA, 12 LMC y 2 LLC). Estas fueron referidas a la Unidad de Genética Médica de la Facultad de Medicina de la Universidad del Zulia, Maracaibo, Venezuela durante los años 1994-1996. Todas las muestras se analizaron mediante técnicas citogenéticas convencionales y moleculares (FISH) utilizando sondas de cromosomas totales, alfa satelites y locus específicos. En los pacientes con LMA y LLA la técnica de FISH detectó anomalias cromosómicas clonales no detectadas por la técnica citogenética convencional. Así mismo, se identificó el complejo PML-alfa RARA en las leucemias promielociticas agudas. En el caso de la LMC se demostró la presencia del complejo molecular ABL-BCR. En este trabajo se demuestra la utilidad del FISH en la detección de anomalías cromosómicas clonales, las cuales son importantes en el manejo clínico de pacientes con este tipo de patologías