RESUMO
ACTH-dependent Cushing syndrome (CS) due to ectopic ACTH production is most times difficult to manage. The identification of the source of ACTH may take many years. Surgery or chemotherapy for the primary tumor is not always possible. Control of Cushing symptoms is many times achieved using medication, or bilateral adrenalectomy in refractory cases. This case presents a Brazilian male who showed severe hypertension, mood changes, muscle weakness, darkening of skin, and increased abdominal fat. An investigation for Cushing syndrome was carried out and, after a four-year follow-up, a carotid glomus tumor (chemodectoma) was confirmed, a rare ectopic ACTH-producing tumor. Besides, the patient presented cyclic Cushing syndrome that was exacerbated by diverticulitis episodes. This case presents interesting pitfalls on diagnosis and management of ACTH-dependent CS. This is the only report of a chemodectoma that produced ACTH in the literature.
Assuntos
Síndrome de ACTH Ectópico/diagnóstico , Hormônio Adrenocorticotrópico/metabolismo , Tumor do Corpo Carotídeo/diagnóstico , Síndrome de Cushing/diagnóstico , Paraganglioma Extrassuprarrenal/diagnóstico , Síndrome de ACTH Ectópico/complicações , Tumor do Corpo Carotídeo/complicações , Síndrome de Cushing/etiologia , Diagnóstico Diferencial , Evolução Fatal , Humanos , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Paraganglioma Extrassuprarrenal/complicaçõesRESUMO
ACTH-dependent Cushing syndrome (CS) due to ectopic ACTH production is most times difficult to manage. The identification of the source of ACTH may take many years. Surgery or chemotherapy for the primary tumor is not always possible. Control of Cushing symptoms is many times achieved using medication, or bilateral adrenalectomy in refractory cases. This case presents a Brazilian male who showed severe hypertension, mood changes, muscle weakness, darkening of skin, and increased abdominal fat. An investigation for Cushing syndrome was carried out and, after a four-year follow-up, a carotid glomus tumor (chemodectoma) was confirmed, a rare ectopic ACTH-producing tumor. Besides, the patient presented cyclic Cushing syndrome that was exacerbated by diverticulitis episodes. This case presents interesting pitfalls on diagnosis and management of ACTH-dependent CS. This is the only report of a chemodectoma that produced ACTH in the literature.
A síndrome de Cushing ACTH-dependente causada por produção ectópica de ACTH é, muitas vezes, difícil de diagnosticar e conduzir. A identificação da fonte produtora de ACTH pode demorar muitos anos. A cirurgia ou quimioterapia para o tumor primário nem sempre é possível, sendo o controle do hipercortisolismo alcançado com uso de fármacos ou adrenalectomia bilateral, nos casos refratários. Este caso apresenta um homem com hipertensão grave, mudança de humor, fraqueza proximal, escurecimento da pele e aumento de gordura abdominal. A investigação para síndrome de Cushing foi feita e, após quatro anos de acompanhamento, confirmou-se um tumor de glomus carotídeo (quemodectoma), causa rara de tumor secretor de ACTH. Nesse período, o paciente apresentou síndrome de Cushing cíclica, exacerbada por crises de diverticulite. O caso ilustra pontos importantes no diagnóstico, no acompanhamento e na condução da síndrome de Cushing ACTH-dependente, sendo este o único caso de tumor de glomus de carótida produzindo ACTH descrito na literatura médica.
Assuntos
Humanos , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Síndrome de ACTH Ectópico/diagnóstico , Hormônio Adrenocorticotrópico , Tumor do Corpo Carotídeo/diagnóstico , Síndrome de Cushing/diagnóstico , Paraganglioma Extrassuprarrenal/diagnóstico , Síndrome de ACTH Ectópico/complicações , Tumor do Corpo Carotídeo/complicações , Síndrome de Cushing/etiologia , Diagnóstico Diferencial , Evolução Fatal , Paraganglioma Extrassuprarrenal/complicaçõesAssuntos
Neoplasias Abdominais/complicações , Hipertensão Maligna/etiologia , Neoplasias Primárias Múltiplas/complicações , Paraganglioma Extrassuprarrenal/complicações , Policitemia/complicações , Neoplasias Abdominais/patologia , Neoplasias Abdominais/cirurgia , Adolescente , Eritropoetina/sangue , Feminino , Humanos , Neoplasias Primárias Múltiplas/patologia , Neoplasias Primárias Múltiplas/cirurgia , Paraganglioma Extrassuprarrenal/patologia , Paraganglioma Extrassuprarrenal/cirurgia , Assistência Perioperatória , Obstrução da Artéria Renal/complicaçõesAssuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Adulto , Paraganglioma Extrassuprarrenal/diagnóstico , Feocromocitoma/complicações , Neoplasias da Bexiga Urinária/patologia , Ácidos Mandélicos/análise , Ácidos Mandélicos , Hematúria/etiologia , Hipertensão/etiologia , Paraganglioma Extrassuprarrenal/complicações , Paraganglioma Extrassuprarrenal/cirurgia , Neoplasias da Bexiga Urinária/diagnóstico , Neoplasias da Bexiga Urinária/cirurgiaAssuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Adulto , Feocromocitoma/complicações , Neoplasias da Bexiga Urinária/patologia , Paraganglioma Extrassuprarrenal/diagnóstico , Neoplasias da Bexiga Urinária/cirurgia , Neoplasias da Bexiga Urinária/diagnóstico , Paraganglioma Extrassuprarrenal/cirurgia , Paraganglioma Extrassuprarrenal/complicações , Hipertensão/etiologia , Hematúria/etiologia , Ácidos Mandélicos/análise , Ácidos Mandélicos/diagnósticoRESUMO
The authors present an exceptional case of chemodectoma jugulare with important invasion of the skull base involving all the cranial nerves on one side and conforming Garcin's syndrome. Practically all the possible ways of spreading were followed by the tumor, with involvement of the posterior, middle and anterior fossas of the skull base and also orbit, middle ear and neck. The clinical and histopathological difficulties in the diagnosis, especially when the chemodectoma has only neurological signs, are stressed. The association of otologic symptoms makes the diagnosis easier. The patient had an early onset of the symptoms and a rapid evolution considering this type of tumors. The appearance of goitre in this patient is a sign of endocrine disturbance, which is occasionally associated with these tumors. Apparently this chemodectoma was not a secreting tumor, since the blood pressure values were normal. No signs of multicentricity or metastatic growths were detected. The radiological studies, and especially computerized tomography scanning, gave precise information about the spreading of the tumor. The authors consider that the knowledge of this entity is important in order to arrive at a correct diagnosis.