RESUMO
The median survival of patients with truncus arteriosus is five weeks of age with rare cases reaching adulthood. The longest reported survivor with balanced ventricles, as the index case has, is 38 years of age. The index case is a 46-year old male with Type 3 truncus arteriosus. His case has never been documented in the English Literature as far as the author is aware.
Assuntos
Circulação Colateral , Anomalias dos Vasos Coronários/fisiopatologia , Hipertensão Pulmonar/fisiopatologia , Persistência do Tronco Arterial/fisiopatologia , Anomalias dos Vasos Coronários/complicações , Anomalias dos Vasos Coronários/mortalidade , Humanos , Hipertensão Pulmonar/complicações , Hipertensão Pulmonar/mortalidade , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Policitemia/complicações , Persistência do Tronco Arterial/complicações , Persistência do Tronco Arterial/mortalidadeAssuntos
Dor no Peito , Parada Cardíaca/patologia , Hipertensão Pulmonar/patologia , Persistência do Tronco Arterial/patologia , Adulto , Dor no Peito/etiologia , Evolução Fatal , Parada Cardíaca/etiologia , Humanos , Hipertensão Pulmonar/etiologia , Masculino , Persistência do Tronco Arterial/complicaçõesAssuntos
Humanos , Masculino , Adulto , Dor no Peito , Parada Cardíaca/patologia , Hipertensão Pulmonar/patologia , Persistência do Tronco Arterial/patologia , Dor no Peito/etiologia , Evolução Fatal , Parada Cardíaca/etiologia , Hipertensão Pulmonar/etiologia , Persistência do Tronco Arterial/complicaçõesRESUMO
We present a case of an adult patient with truncus arteriosus communis and secondary pulmonary hypertension. He had chest pain and sudden death due to cardiac tamponade caused by intramural-limited dissection and rupture of the common trunk.
Assuntos
Dor no Peito/etiologia , Morte Súbita Cardíaca/etiologia , Persistência do Tronco Arterial/complicações , Adulto , Dissecção Aórtica/etiologia , Tamponamento Cardíaco/etiologia , Humanos , Masculino , Ruptura Espontânea/etiologiaRESUMO
Long-term survival is rare in patients with truncus arteriosus communis type A1 due to the early appearance of pulmonary artery obstructive changes. A 48-year-old woman with truncus arteriosus communis type A1 diagnosed with chest radiography, two-dimensional echocardiography, and cardiac catheterization is presented. The right ventricular pressure was 108 mm Hg, whereas the systolic pulmonary artery pressure was 98 mm Hg. A concomitant diagnosis of the Ehlers-Danlos syndrome was made with clinical findings. The association of Ehlers-Danlos syndrome, in which a collagen synthesis defect is observed in arterial vessels, might have interfered with pulmonary artery intimal proliferation, thus precluding the appearance of advanced pulmonary artery luminal obstructive changes and allowing long-term survival.
Assuntos
Síndrome de Ehlers-Danlos/complicações , Persistência do Tronco Arterial/complicações , Diagnóstico Diferencial , Síndrome de Ehlers-Danlos/diagnóstico , Feminino , Humanos , Pessoa de Meia-Idade , Persistência do Tronco Arterial/diagnósticoRESUMO
Described are the clinical, cross-sectional echocardiographic, electrocardiographic and angiographic findings, together with the results at autopsy, in a 5-month old infant with a common arterial trunk associated with an atrioventricular septal defect. As far as is known, this is only the 13th such case to be reported in the literature. A particularly unusual feature of this case was an intact atrial component of the atrioventricular septal defect.
Assuntos
Defeitos dos Septos Cardíacos/complicações , Persistência do Tronco Arterial/complicações , Angiografia Coronária , Evolução Fatal , Feminino , Humanos , LactenteRESUMO
One of conjoined thoracopagus twins, with separate hearts and a common pericardial sack, presented with respiratory distress because of a persistent arterial duct causing congestive heart failure in the neonatal period. Surgical ligation of the duct was performed prior to subsequent separation, with an excellent outcome.
Assuntos
Procedimentos Cirúrgicos Cardíacos/métodos , Tórax/anormalidades , Persistência do Tronco Arterial/cirurgia , Gêmeos Unidos/cirurgia , Ecocardiografia Doppler , Feminino , Seguimentos , Humanos , Recém-Nascido , Ligadura/métodos , Imageamento por Ressonância Magnética , Gravidez , Síndrome do Desconforto Respiratório do Recém-Nascido/etiologia , Resultado do Tratamento , Persistência do Tronco Arterial/complicações , Persistência do Tronco Arterial/diagnóstico , Gêmeos Unidos/patologia , Ultrassonografia Pré-Natal/métodosAssuntos
Persistência do Tronco Arterial/cirurgia , Fatores Etários , Prótese Vascular , Pré-Escolar , Próteses Valvulares Cardíacas , Mortalidade Hospitalar , Humanos , Lactente , Seleção de Pacientes , Prognóstico , Fatores de Risco , Persistência do Tronco Arterial/classificação , Persistência do Tronco Arterial/complicações , Persistência do Tronco Arterial/mortalidadeRESUMO
PURPOSE: To evaluate the results of valved extracardiac conduits for establishment of right ventricle pulmonary artery continuity in patients with truncus arteriosus communis. METHODS: between January 1981-January 1991, 15 patients with persistent truncus arteriosus communis underwent surgical repair with valved extracardiac conduits for establishment of right ventricle-pulmonary artery continuity. Mean age was 2 years 9 months and mean weight 9.6 kg. Eight patients were females and seven males. The diagnosis was established by hemodynamics and/or echocardiographic studies and surgical indication was based in presence of cardiac insufficiency and prevention of pulmonary vascular disease. Valved conduits were performed with insertion of pericardial xenograft in woven dacron prosthesis. Diameters ranged between 12 to 22 mm. RESULTS: The in-hospital mortality was 33% and the low output syndrome was the main cause. Post-operative complications, with variable gravity, occurred in 80% of the patients. Reoperation occurred in four patients during the long term follow-up due to stenotic complications of the valved conduit, mean 5 years 2 months after implant. Late mortality was 30%, with correspondent actuarial life table of 66.6% in 1st year, 53.3%, 3rd and 46.2% in 5 and 10 years. CONCLUSION: Although the valved extracardiac conduits have significantly improved the survival of patients with truncus arteriosus communis, late stenotic complications were high determining continuous development of direct ventricle-arterial anastomosis techniques.
Assuntos
Bioprótese , Prótese Vascular , Artéria Pulmonar/cirurgia , Persistência do Tronco Arterial/cirurgia , Criança , Pré-Escolar , Estudos de Avaliação como Assunto , Feminino , Seguimentos , Ventrículos do Coração/cirurgia , Humanos , Lactente , Masculino , Polietilenotereftalatos , Complicações Pós-Operatórias/epidemiologia , Desenho de Prótese , Telas Cirúrgicas , Persistência do Tronco Arterial/complicaçõesRESUMO
Objetivo - Avaliar os resultados dos enxertos valvulados extracardíacos, empregados no estabelecimento da continuidade entre o ventrículo direito e as artérias pulmonares em pacientes portadores de tronco arterioso comum. Métodos - Quinze pacientes portadores de tronco arterioso comum foram submetidos a cirurgia corretiva com a utilização de enxerto valvulado extracardíaco no estabelecimento da continuidade entre o ventrículo direito e as artérias pulmonares no período de janeiro de 1981 a janeiro de 1991. A idade média foi de 2 anos e 9 meses e o peso médio de 9,6 kg. Oito pacientes eram do sexo feminino e sete do masculino. O diagnóstico foi estabelecido através de estudo hemodinâmico e/ou ecocardiográfico e a indicação cirúrgica baseada na presença de insuficiência cardíaca e na prevenção da progressão de doença vascular pulmonar obstrutiva. Os enxertos foram confeccionados com a inserção de válvula biológica de pericárdio bovino em prótese tubular de "woven dacron", com diâmetro variando de12a22mm. Resultados - A mortalidade hospitalar foi de 33% tendo como causa principal a síndrome de baixo débito. Complicações pós-operatórias, de gravidade variável, ocorreram em 80% dos pacientes, incluindo os óbitos hospitalares. Na evolução tardia, quatro pacientes foram submetidos a reintervenções por complicação estenótica do enxerto valvulado, em média 5 anos e 2 meses após o implante. A mortalidade tardia foi de 30%, correspondendo a uma sobrevivência atuarial de 66,6% no 1° ano, 53,3% no 3° ano e 46,2% em 5 e 10 anos. Conclusão - Embora os enxertos valvulados extracardíacos tenham melhorado substancialmente a sobrevida dos pacientes portadores de tronco arterioso comum. As complicações estenóticas tardias impedem que os mesmos constituam uma solução definitiva para o problema original, motivando o constante desenvolvimento de técnicas de anastomose direta ventrícularterial.
Purpose - To evaluate the results of valved extracardiac conduits for establishment of right ventricle pulmonary artery continuity in patients with truncus arteriosus communis. Methods - between January 1981 - January 1991, 15 patients with persistent truncus arteriosus communis underwent surgical repair with valved extracardiac conduits for establishment of right ventricle-pulomonary artery continuity. Mean age was 2 years 9 months and mean weight 9.6 kg. Eight patients were females and seven males. The diagnosis was established by hemodynamics and/or echocardiographic studies and surgical indication was based in presence of cardiac insuficience and prevention of pulmonary vasculardisease. Valved conduits were performed with insertion of pericardial xenograft in woven dacron prosthesis. Diameters ranged between 12 to 22 mm. Results - The in-hospital mortality was 33% and the low output syndrome was the main cause. Post-operative complications, with variable gravity, occurred in 80% of the patients. Reoperation occurred in four patients during the long term follow-up due to stenotic complications of the valved conduit, mean 5 years 2 months after implant. Late mortality was 30%, with correspondent actuarial life table of 66,6% in 1st year, 53,3%, 3rd and 46,2% in 5 and 10 years. Conclusion - Although the valved extracardiac conduits have significantly improved the survival of patients with truncus arteriosus communis, late stenotic complications were high determining continuous development of direct ventricle-arterial anasthomosis techniques