RESUMO
The presence of inexcitable motor nerves early in the course of Guillain-Barré syndrome (GBS) identifies a subgroup of patients with more severe disease and delayed recovery. How frequently these electrodiagnostic findings reflect a primary axonal attack ("axonal" GBS) is controversial. We present two children with severe acute GBS, delayed recovery, and residual disability despite early treatment with human immunoglobulin. They had inexcitable motor nerves at days 6 and 7, and profuse fibrillations and positive waves on subsequent studies. Clinically and electrodiagnostically, both children's disease resembled the acute motor-sensory axonal variant of GBS (AMSAN). Sensory and motor nerve biopsies revealed severe macrophage-associated demyelination with axonal degeneration of variable severity. We conclude that clinical and electrodiagnostic features cannot discriminate between the "axonal" and demyelinating GBS. Early and severe demyelination with secondary axonal damage may mimic clinically and electrophysiologically the AMSAN variant of GBS.
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Neurônios Motores/patologia , Nervo Fibular/patologia , Polirradiculoneuropatia/patologia , Nervo Sural/patologia , Biópsia , Criança , Eletromiografia , Feminino , Humanos , Imuno-Histoquímica , Masculino , Microscopia EletrônicaRESUMO
Neste estudo prospectivo analisamos as características clínicas, evoluçäo e resposta terapêutica de 18 pacientes com a forma idiopática de polirradiculoneuropatia desmielinizante inflamatória crônica, que foram acompanhados por período que variou de 4 a 127 meses. O sexo masculino predominou sobre o feminino (1,25:1) e a idade de início dos sintomas variou de 6 a 85 anos. Observamos a preponderância da forma de evoluçäo progressiva (61,1 por cento) sobre a forma recidivante (38,9 por cento), bem como a baixa ocorrência de fatores predisponentes (16,7 por cento). Todos os pacientes apresentavam comprometimento sensitivo e motor, associado a hipo ou arreflexia, enquanto apenas três (16,7 por cento) apresentavam comprometimento de nervos cranianos. No exame do líquor, as taxas de proteínas estavam elevadas em 88,9 por cento dos pacientes, com média de 203,4 mg/dl. A eletroneuromiografia mostrou alteraçöes desmielinizantes em todos os pacientes, associadas a alteraçöes axonais em 94,4 por cento deles. Em todos os sete pacientes submetidos a biopsia de nervo sural encontramos alteraçöes compatíveis com desmielinizaçäo/remielinizaçäo. A análise com imunofluorescência, realizada em três pacientes foi normal em um e evidenciou depósito de anticorpos anti-CD3 em dois e anti-HLA-Dr em um. Optamos pela prednisona como tratamento inicial em todos os pacientes, sendo mantida posteriormente em doses reduzidas e em dias alternados em 72,2 por cento deles. Dois pacientes (11,1 por cento) estäo assintomáticos mesmo após retirada total da medicaçäo e introduzimos azatioprina, associada ou näo ao corticóide, nos quatro pacientes com má resposta à prednisona. Até a última avaliaçäo, 16 pacientes (88,9 por cento) evoluíram com melhora funcional.
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Criança , Feminino , Humanos , Pessoa de Meia-Idade , Adulto , Doenças Desmielinizantes/patologia , Doenças do Sistema Nervoso Periférico/patologia , Polirradiculoneuropatia/patologia , Idoso de 80 Anos ou mais , Doença Crônica , Doenças Desmielinizantes/tratamento farmacológico , Imunofluorescência , Doenças do Sistema Nervoso Periférico/tratamento farmacológico , Polirradiculoneuropatia/tratamento farmacológico , Prednisona/uso terapêutico , Estudos Prospectivos , Nervo Sural/patologiaRESUMO
This is a prospective study that describes 18 patients with chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (CIDP), idiopathic type. The patients have been followed for a period of 4 to 127 months. We evaluated the clinical characteristics, the evolution, and therapeutic response. Male patients outnumbered female patients in a proportion of 1.25:1. Symptoms first appeared at an age ranging from 6 to 85. Most of the patients denied the occurrence of preceding events and a progressive evolution prevailed over relapsing evolution. All patients had both motor and sensory dysfunction associated with loss of tendon reflexes, and only three patients (16.7%) had cranial nerve involvement. The cerebrospinal fluid protein levels were increased in 88.9% of the patients and mean level was 203.4 mg/dl. Electrophysiological studies revealed demyelination in all patients and axonal damage in 94.4%. Preponderant characteristics in the sural nerve biopsy of seven patients showed demyelination and remyelination, and changes indicative of axonal damage were often present. The anti-HLA Dr antibodies were found in the sural nerve of one patient and anti-CD3 antibodies in the sural nerve of two. All patients were first treated with prednisone. The drug was maintained in reduced doses and given in alternate days to 72.2% of the patients with success. Two patients (11.1%) are asymptomatic even after the withdrawal of all medication. We administered azathioprine, associated or not with corticoid, to the four patients who had not had a satisfactory response to the prednisone treatment. By the time of the last evaluation 16 patients (88.9%) had functional improvement.
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Doenças Desmielinizantes/patologia , Doenças do Sistema Nervoso Periférico/patologia , Polirradiculoneuropatia/patologia , Adulto , Idoso , Idoso de 80 Anos ou mais , Criança , Doença Crônica , Doenças Desmielinizantes/tratamento farmacológico , Feminino , Imunofluorescência , Humanos , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Doenças do Sistema Nervoso Periférico/tratamento farmacológico , Polirradiculoneuropatia/tratamento farmacológico , Prednisona/uso terapêutico , Estudos Prospectivos , Nervo Sural/patologiaRESUMO
Thirteen children with severe Guillain-Barré syndrome were treated with human immune globulin. Patients received a mean total dose of 1.9 gm/kg of human immune globulin for 2 or 5 days. To evaluate the relationship between the response to human immune globulin and electrodiagnostic findings, we compared the clinical outcome of 3 groups of children. The first group consisted of 9 children with electrophysiologic evidence of a mean amplitude of the compound motor action potentials larger than 10% of the lower limit of normal. The second group of 4 children had inexcitable motor nerves. Children in the second group required longer periods to improve one functional grade (mean 67.3 days vs 18.8 days) and to reach grade 2 (219 days vs 32.7 days). Moreover, children in the second group were more disabled after 3 and 6 months, and they all remained with distal atrophy and weakness after 7 months of follow-up. Furthermore, the outcome of children in the second group was no different from that of a historic control of 5 untreated children with severe Guillain-Barré syndrome and similar electrophysiologic findings. Human immune globulin treatment in children with severe Guillain-Barré syndrome is safe, easy to administer, and does not increase the number of relapses. Nevertheless, it does not seem to benefit children with low mean compound motor action potential amplitude.
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Imunização Passiva , Polirradiculoneuropatia/terapia , Criança , Progressão da Doença , Feminino , Humanos , Imunização Passiva/efeitos adversos , Masculino , Polirradiculoneuropatia/patologia , Prognóstico , Recidiva , Estudos Retrospectivos , Resultado do TratamentoRESUMO
A incidência da PDIC ainda nåo é conhecida, porém, estima-se inferior à da síndrome de Guillain-Barré (SBG), parecendo ser uma afecçåo do sistema nervoso periférico relativamente freqüente. Acomete indivíduos em qualquer faixa etária, sendo mais encontrada em torno da quinta e sexta décadas da vida. Os homens såo mais acometidos que as mulheres. As formas recidivantes acontecem com maior freqüencia nos indivíduos jovens enquanto as progressivas surgem mais tardiamemte. O predomínio de formas evolutivas recidivantes ou progressivas é variável, de acordo com as diferentes séries estudadas. A etiopatogenia das neuropatias adquiridas que promovem desmielinizaçåo segmentar multifocal, como a SGB e a PDIC, tem sido objeto de muita pesquisa e especulaçåo. A identificaçåo de diferentes auto-anticorpos, bem como a participaçåo de células T. do complemento, de moléculas da classe II, das citocinas, têm sido implicadas no processo de desmielinizaçåo adquirida. A sustentaçåo de base imunológica para o processo de desmielinizaçåo adquirida na PDIC além de fundamentada em observaçöes clínicas experimentais tmabém é consubistanciada pela benéfica resposta ao tratamento com imunossupressores e imunoglobulina em altas doses. A investigaçåo da etinopatogenia desta neuropatia consite em um dos temas mais atuais no terreno das neuropatias periféricas
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Humanos , Doenças Desmielinizantes/epidemiologia , Doenças Desmielinizantes/etiologia , Doenças Desmielinizantes/patologia , Polirradiculoneuropatia/epidemiologia , Polirradiculoneuropatia/etiologia , Polirradiculoneuropatia/patologia , Doenças do Sistema Nervoso PeriféricoRESUMO
En un estudio retrospectivo de 29 pacientes con Síndrome de Guillain-Barré (SGB) en el Hospital General Nacional " Arzobispo Loayza ", con edades entre 13 y 73 años, el 84.21 por ciento de los pacientes tuvo un periodo de latencia entre 1 y 21 días; el 82.76 por ciento tardó entre uno y seis días en llegar a parálisis generalizada, predominando la forma ascendente (62.06 por ciento), seguida por la descendente (27.59 por ciento). La disociación albúmino-citológica se observó en 18 de 21 pacientes. Las complicaciones observadas fueron predominantemente infecciosas: neumonía e infección urinaria con mayor frecuencia, así como la insuficiencia respiratoria, que motivó el ingreso de 7 pacientes a la unidad de cuidados intensivos generales (UCIG) para recibir apoyo ventilatorio por tiempo variable. El tiempo de hospitalización en sala general fue de 20 días en promedio, en la UCIG fue de 88.2 días. La mortalidad global de 3.45 por ciento
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Humanos , Masculino , Feminino , Polirradiculoneuropatia/diagnóstico , Polirradiculoneuropatia/patologia , Polirradiculoneuropatia/terapia , Eletromiografia , Polirradiculoneuropatia/classificação , Polirradiculoneuropatia/complicaçõesRESUMO
Presentamos el caso una paciente con síndrome de Miller Fisher, una entidad neurológica infrecuente considerada como una variante del síndrome de Guillain-Barre. El pronóstico aún sin terapéutica parece ser favorable. Se realiza una revisión bibliográfica haciendo particular énfasis en la ubicación de la lesión, métodos paraclínicos y tratamiento actual
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Pessoa de Meia-Idade , Humanos , Feminino , Ataxia/patologia , Doenças Desmielinizantes/patologia , Doenças Desmielinizantes/terapia , Neurologia , Oftalmoplegia/patologia , Polirradiculoneuropatia/patologia , Polirradiculoneuropatia/terapiaRESUMO
Analisamos o nervo sural obtido de biópsias de 23 pacientes com diagnóstico clínico e eletrofisiológico de polirradiculoneuropatias desmielinizante inflamatória crônica (PDIC), incluindo estudo morfológico, ultraestrutural e morfométrico. Observamos infiltrado inflamatório endoneural em sete biópsias (30,4 por cento), desmielinizaçäo e remielinizaçäo em 19 (82,6 por cento), sendo que 14 (60,8 por cento) tinham formaçöes em bulbos de cebola. Uma neuropatia predominantemente axonal foi observada em quatro casos (17,3 por cento). Em 18 casos (78,2 por centos) havia perda de fibras mielínicas, principalmente das de grande calibre. A análise ultra-estrutural evidenciou também sinais morfológicos de perda de fibras amielínicas, assim como a presença de macrófagos dissociando lamelas mielínicas, o que é considerado característico da desmielinizaçäo nas polirradiculoneuropatias agudas e crônicas. Nossos achados coincidem com os relatos da literatura e chamamos a atençäo para a perda de fibras amielínicas que, só recentemente, foi documentada através de métodos quantitativos. As lesöes predominantemente axonais em alguns casos podem ser secundárias ao processo inflamatório, que ocorre na doença durante a evoluçäo, no mesmo nível do nervo obtido à biópsia, ou em níveis mais proximais
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Humanos , Masculino , Feminino , Criança , Adolescente , Adulto , Pessoa de Meia-Idade , Polirradiculoneuropatia/patologia , Nervo Sural/patologia , Biópsia , Doença Crônica , Doenças Desmielinizantes/patologia , Fibras Nervosas Mielinizadas/patologia , Fibras Nervosas/patologia , Doenças do Sistema Nervoso Periférico/patologia , Nervo Sural/ultraestruturaRESUMO
The structural study of a muscle biopsy from a case of Guillain-Barré syndrome showed the typical findings of neurogenic atrophy and several abnormalities not commonly observed in denervated muscle as fibre necrosis, capillary alterations and infiltration of macrophages and occasional mast cells. The histopathological picture was similar to that found in the muscular compromise of some autoimmune diseases. The possibility for an immune mechanism in the muscle damage of Guillain-Barré syndrome is discussed.