RESUMO
INTRODUÇÃO: O carcinoma basocelular (CB) compreende de 80% a 90% dos casos de câncer de pele não melanoma e o mais frequente entre todas as neoplasias malignas diagnosticadas. A primeira linha de tratamento do carcinoma basocelular é a excisão cirúrgica. Para pacientes inoperáveis ou com tumores de baixo risco, a terapia fotodinâmica é um tratamento em duas etapas que consiste na aplicação de um fotossensibilizador seguida por um período de incubação por irradiação. Entre os fotossensibilizadores utilizados na terapia estão o ácido 5-aminolevulínico (ALA) e seu éster, o aminolevulinato de metila (metil-ALA). Apenas o metil-ALA possui registro sanitário válido no Brasil. PERGUNTA: A terapia fotodinâmica com metil-ALA é eficaz, segura e custo-efetiva para o tratamento de carcinoma basocelular quando comparada à excisão cirúrgica? EVIDÊNCIAS CLÍNICAS: Foi realizada um overview de revisões sistemáticas para identificar uma revisão que contemplasse a pergunta de pesquisa e atendesse aos critérios de elegibilidade. Para eleger a de melhor qualidade metodológica foi realizada a avali
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Humanos , Fotoquimioterapia/métodos , Neoplasias Cutâneas/terapia , Síndrome do Nevo Basocelular/terapia , Sistema Único de Saúde , Brasil , Análise Custo-Benefício/economiaRESUMO
The aim of this study is to report an original case series of synchronous jawbone diseases. Data of patients seen over 13 years were extracted from the files of three Oral Radiology and Pathology diagnostic centers in Brazil. The clinical, radiographic, and laboratory characteristics were tabulated and analyzed by the authors; the patients were described according to lesion type. Seventy-two synchronous jawbone diseases were included in this study. Florid osseous dysplasia, Gorlin-Goltz syndrome, and cherubism were the most frequent disorders reported in this case series. In addition, the posterior mandible area was the main site of manifestation. Florid osseous dysplasia and Gorlin-Goltz syndrome represented two-thirds of our samples. With the utilization of adequate demographic, clinical, and radiologic information, it is possible to diagnose most of the synchronous lesions of jawbones. Sometimes, however, we need complementary exams, such as histopathologic and biochemical analysis or dosing of calcium, phosphorus, and alkaline phosphatase.
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Síndrome do Nevo Basocelular , Displasia Fibrosa Óssea , Humanos , Estudos Retrospectivos , Displasia Fibrosa Óssea/diagnóstico , Displasia Fibrosa Óssea/patologiaRESUMO
INTRODUCTION: Nevoid basal cell carcinoma syndrome (NBCCS) is an autosomal dominant condition characterized by the development of odontogenic keratocyst (OKC), basal cell carcinomas and palmar-plantar pits among other conditions. Reports about Latin American population are scarce. OBJECTIVE: To analyze the clinical, radiographic, histopathologic and inherited features of odontogenic keratocyst and palmar pits in three Chilean families with nevoid basal cell carcinoma syndrome. MATERIAL AND METHODS: After histopathologic diagnosis of OKC, notified consent was requested and evaluation of the affected patients and their families was done. RESULTS: Two families appeared to have only one affected adolescent, and both of them were considered de novo cases. In the third family, three affected members participated in this study, with an autosomal dominant presentation. All affected patients had OKC and palmar pits. Basal cell carcinomas were present only among adult patients. All examined patients were from Latin American ethnic groups. CONCLUSIONS: Patients with NBCCS had single or multiple OKCs that were located more frequently in the mandibular area. One family had autosomal dominant inheritance and the other two families were de novo cases. None of the three teenage patients had basal cell carcinomas.
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Síndrome do Nevo Basocelular , Carcinoma Basocelular , Cistos Odontogênicos , Tumores Odontogênicos , Neoplasias Cutâneas , Adulto , Adolescente , Humanos , Síndrome do Nevo Basocelular/diagnóstico por imagem , Síndrome do Nevo Basocelular/genética , Chile , Cistos Odontogênicos/diagnóstico por imagem , Cistos Odontogênicos/genética , Tumores Odontogênicos/diagnóstico por imagem , Tumores Odontogênicos/genéticaRESUMO
Introdução: A Trombose Séptica do Seio Cavernoso é uma condição rara, de difícil diagnóstico e seu tratamento deve ser incisivo e assertivo. Mais frequentemente a etiologia da trombose é a extensão de processos infecciosos no terço médio da face, como sinusites dos seios paranasais. Objetivo: Esse trabalho tem como objetivo apresentar um relato de caso clínico de um paciente de 26 anos acometido por trombose séptica do seio cavernoso odontogênica. Relato de caso: O paciente foi submetido a duas drenagens cirúrgicas dos sítios infectados, assim como remoção das causas (dois molares superiores), seguidas de antibioticoretapia endovenosa e controles imaginológico e laboratorial. Conclusão: O diagnóstico precoce e etiologicamente correto seguido de um tratamento clínico e cirúrgico emergente e incisivo são fundamentais na resolução favorável da trombose séptica do seio cavernoso e na diminuição de suas sequelas... (AU)
Introduction: Septic Cavernous Sinus Thrombosis is a rare condition, hard to diagnose and its treatment must be incisive and assertive. More often the etiology of thrombosis is the extension of infectious processes in the middle third of the face, such as sinusitis of the paranasal sinuses. Objectives: This paper aims to present a case report of a 26-year-old patient with odontogenic Cavernous Sinus Septic Thrombosis. Case Report: The patient underwent two surgical drainage of the infected sites, as well as removal of the causes (two maxillary molars), followed by intravenous antibiotic therapy and imaging and laboratory controls. Conclusion: Early and etiologically correct diagnosis followed by an emergent and incisive clinical and surgical treatment are fundamental in the favorable resolution of septic cavernous sinus thrombosis and in the reduction of its sequelae... (AU)
Introducción: La Trombosis del Seno Cavernoso Séptico es una condición rara, difícil de diagnosticar y su tratamiento debe ser incisivo y asertivo. Más a menudo, la etiología de la trombosis es la extensión de procesos infecciosos en el tercio medio de la cara, como la sinusitis de los senos paranasales. Objetivos: El presente trabajo tiene como objetivo presentar el reporte de un caso de un paciente de 26 años con Trombosis Séptica del Seno Cavernoso odontogénica. Reporte de caso: El paciente fue sometido a dos drenajes quirúrgicos de los sitios infectados, así como a la extirpación de las causas (dos molares maxilares), seguido de antibioticoterapia endovenosa y controles de imagen y laboratorio. Conclusión: El diagnóstico precoz y etiologicamente correcto seguido de un tratamiento clínico y quirúrgico emergente e incisivo son fundamentales en la resolución favorable de la trombosis del seno cavernoso séptico y en la reducción de sus secuelas... (AU)
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Humanos , Masculino , Adulto , Seios Paranasais , Síndrome do Nevo Basocelular , Seio Cavernoso/patologia , Drenagem , Trombose do Corpo Cavernoso/diagnóstico , Face , Arcada OsseodentáriaRESUMO
A Síndrome de Gorlin Goltz apresenta características com comprometimento craniofaciais que incluem carcinomas basocelulares, ceratocístos odontogênicos e fenda labial e/ou palatina. Ceratocísticos odontogênico aparecem durante as primeiras décadas de vida, mais comumente na mandíbula, associados a dentes impactados. O diagnóstico precoce possibilita a cura da lesão, minimiza as deformidades ósseas e pode ser concluído com exames como radiográfico e histopatológico. Relato de caso: Com o objetivo descrever o diagnóstico e analisar as possibilidades de tratamento das manifestações faciais da Síndrome de Gorlin Goltz será relatado um caso clínico de uma paciente infantil. A paciente tem um acompanhamento clínico multidisciplinar com geneticista, oncologista e cirurgião-dentista de 6 anos. Apresentou 5 ceratocisticos odontogênicos, carcinomas basocelulares na região do pescoço, calcificação da foice cerebral, ceratose palmo-plantar e macrocefalia. O tratamento para as lesões císticas foi a enucleação, seguida de osteotomia periférica. O defeito ósseo produzido pela enucleação de cisto mandibular foi enxertado com bloco de osso alógeno do banco de tecidos do INTO-RJ. Conclusão: Constata-se que o Cirurgião-dentista é capacitado para fazer o diagnóstico desta síndrome e encaminhar para o tratamento multidisciplinar. O enxerto alógeno é uma opção adequada de reconstrução de cavidades císticas, beneficiando pacientes do Sistema Único de Saúde... (AU)
Gorlin Goltz Syndrome has features with craniofacial involvement that include basal cell carcinomas, odontogenic keratocysts, and cleft lip and/or palate. Odontogenic keratocysts appear during the first decades of life, most commonly in the mandible, associated with impacted teeth. Early diagnosis enables healing of the lesion, minimizes bone deformities and can be completed with exams such as radiographic and histopathological exams. Case report: In order to describe the diagnosis and analyze the treatment possibilities of the facial manifestations of Gorlin Goltz Syndrome, a clinical case of a child patient will be reported.The patient has a multidisciplinary clinical follow-up with a 6-year geneticist, oncologist and dental surgeon. She had 5 odontogenic keratocystic keratocysts, basal cell carcinomas in the neck region, sickle cerebral calcification, palmoplantar keratosis and macrocephaly. The treatment for cystic lesions was enucleation, followed by peripheral osteotomy. The bone defect produced by the enucleation of a mandibular cyst was grafted with an allogeneic bone block from the tissue bank of INTO-RJ. Conclusion: It is concluded that the dentist is trained to make the diagnosis of this syndrome and refer to multidisciplinary treatment. Allogeneic graft is an appropriate option for the reconstruction of cystic cavities, benefiting patients from the Unified Health System... (AU)
El Síndrome de Gorlin Goltz tiene características con compromiso craneofacial que incluyen carcinomas de células basales, queratoquistes odontogénicos y labio leporino o paladar hendido. Los queratoquistes odontogénicos aparecen durante las primeras décadas de vida, más comúnmente en la mandíbula, asociados con dientes retenidos. El diagnóstico precoz permite la curación de la lesión, minimiza las deformidades óseas y se puede concluir con exámenes como exámenes radiográficos e histopatológicos. Reporte de caso: Con el fin de describir el diagnóstico y analizar las posibilidades de tratamiento de las manifestaciones faciales del Síndrome de Gorlin Goltz, se reportará un caso clínico de un paciente infantil. El paciente tiene un seguimiento clínico multidisciplinario con un genetista, oncólogo y cirujano dentista de 6 años. Presentó 5 queratocísticos odontogénicos, carcinomas basocelulares en la región del cuello, calcificación de la hoz cerebral, queratosis palmoplantar y macrocefalia. El tratamiento de las lesiones quísticas fue la enucleación, seguida de una osteotomía periférica. El defecto óseo producido por la enucleación de un quiste mandibular se injertó con un bloque óseo alogénico del banco de tejidos de INTO-RJ. Conclusión: Parece que el odontólogo está capacitado para realizar el diagnóstico de este síndrome y derivar al tratamiento multidisciplinario. El injerto alogénico es una opción adecuada para la reconstrucción de cavidades quísticas, beneficiando a los pacientes del Sistema Único de Salud... (AU)
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Humanos , Feminino , Criança , Osteotomia , Síndrome do Nevo Basocelular , Cistos Odontogênicos , Aloenxertos , Anormalidades Congênitas , Dente Impactado , Fissura Palatina , Assistência ao Convalescente , Diagnóstico PrecoceRESUMO
Los queratoquistes maxilares son frecuentes en pacientes con síndrome de Gorlin. Su tratamiento es debatido por su alta tendencia a la recidiva. En los últimos años la cirugía endoscópica nasosinusal ha adquirido importancia en el manejo de esta patología. Exponemos en caso de un varón de 16 años afecto de este síndrome con queratoquistes maxilares donde se realiza un abordaje combinado, endonasal y transoral.
Maxillary keratocysts are frequent in Gorlin Syndrome patients. Its treatment is discussed due to the high tendency to recurrence. In the last years the sinonasal endoscopic surgery has become an important tool in the management of this pathology. We report a 16 years old boy with Gorlin Syndrome and maxillary keratocysts treated with a trans-nasal endoscopic and intra-oral combined approach.
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Humanos , Masculino , Adolescente , Síndrome do Nevo Basocelular/cirurgia , Doenças Maxilares/cirurgia , Cistos Odontogênicos/cirurgia , Síndrome do Nevo Basocelular/diagnóstico por imagem , Doenças Maxilares/diagnóstico por imagem , Cistos Odontogênicos/diagnóstico por imagem , Tomografia Computadorizada por Raios X/métodos , Endoscopia/métodosRESUMO
BACKGROUND Nevoid basal cell carcinoma syndrome (NBCCS), also known as Gorlin-Goltz syndrome (GGS), is an inherited autosomal dominant disorder caused by mutations in the patched (PTCH) tumor-suppressor gene, which has high penetrance and variable phenotypic expressivity. In 1960, Gorlin and Goltz defined the condition by 3 main characteristics: multiple basal cell carcinomas, odontogenic keratocyst (OKC), and skeletal anomalies. Nowadays, many neurologic, ophthalmic, endocrine, and genital manifestations are known to be associated with this syndrome. Considering the complexity of the clinical manifestations, a multidisciplinary approach is necessary for the diagnosis and follow-up of patients with NBCCS. CASE REPORT We report the case of a 27-year-old woman who presented with multiple maxillary and mandibular OKCs, as well as mandibular dentigerous cysts, all detected by X-ray. The medical records of the patient reported other findings such as falx cerebri calcification, osteolysis in femoral bones, and focal bone alteration suggestive of simple bone cysts. Based on the presented manifestations, it was concluded that the patient had characteristics of NBCCS. A multidisciplinary approach was necessary, and odontological intervention was used in managing treatment of the jaw cysts. CONCLUSIONS In view of this combination of findings, it is of primary importance for dental surgeons and physicians to be able to recognize the signs and symptoms of NBCCS in order to achieve an early diagnosis and avoid the progression of oral cysts, the metastasis of skin lesions, and progression of other less frequent manifestations.
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Síndrome do Nevo Basocelular , Cistos Odontogênicos , Adulto , Síndrome do Nevo Basocelular/diagnóstico por imagem , Diagnóstico Precoce , Feminino , Seguimentos , Humanos , RadiografiaRESUMO
Gorlin-Goltz Syndrome is a genetic disorder characterized by a series of clinical changes, including the presence of multiple odontogenic keratocysts and nevus basal cell carcinomas. As these lesions involve the maxillofacial region and can evolve to severe sequelae, it is essential that the dental surgeon recognize this pathology, in order to promote a correct investigation and early multidisciplinary diagnosis and treatment. The treatment for the cysts varies according to the lesion's characteristics and location, and therefore, the request for complementary exams is essential. According to literature, the approach varies from conservative to more invasive, and several supporting therapies are mentioned. Thus, this article aims to report a case of a young patient diagnosed with Gorlin-Goltz Syndrome by a dental surgeon, who treated conservatively and interdisciplinarly, and obtained a satisfactory result. In addition, it makes a bibliographic review on this genetic condition, elucidating its therapeutic forms.
El síndrome de Gorlin-Goltz es un trastorno genético caracterizado por una serie de cambios clínicos, que incluyen la presencia de múltiples queratoquistes odontogénicos y nevus carcinomas basocelulares. Como estas lesiones involucran la región maxilofacial y pueden evolucionar a secuelas severas, es esencial que el cirujano oral conozca esta patología para realizar una investigación correcta y un diagnóstico y tratamiento multidisciplinario temprano. El plan de tratamiento para los quistes varía de acuerdo con las características y la ubicación de la lesión y, por lo tanto, la solicitud de exámenes complementarios es esencial. Según la literatura, el enfoque varía de conservador a más invasivo, y se mencionan varias terapias de apoyo. Por lo tanto, este artículo tiene como objetivo informar un caso de un paciente joven diagnosticado con el síndrome de Gorlin-Goltz por un cirujano dentista, que trató de forma conservadora e interdisciplinaria, y obtuvo un resultado satis- factorio. Además, realiza una revisión bibliográfica sobre esta condición genética, aclarando sus formas terapéuticas.
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Humanos , Feminino , Adulto , Carcinoma Basocelular/genética , Síndrome do Nevo Basocelular/cirurgia , Síndrome do Nevo Basocelular/patologia , Biópsia , Carcinoma Basocelular/patologia , Radiografia , Radiografia Panorâmica , Cistos Odontogênicos/genética , Cistos Odontogênicos/patologia , Fotografia Dentária , Oclusão DentáriaRESUMO
Introducción: El síndrome de Gorlin-Goltz o síndrome de carcinoma de nevo basocelular es un desorden hereditario autosómico dominante que predispone principalmente a la proliferación de múltiples carcinomas basocelulares, queratoquistes odontogénicos y defectos del desarrollo, causados por la mutación del gen Patched localizado en el cromosoma 9. Presentación del caso: Se reporta un paciente con características de este síndrome, en la clínica de COMF de la UNAM. El diagnóstico fue basado en los estudios clínicos, imagenológicos y moleculares. Conclusiones: El conocimiento de esta enfermedad puede orientarnos a la sospecha diagnóstica de lesión quística o premaligna en forma oportuna, lo que permite prevenir complicaciones y brindar un tratamiento integral para así mejorar la calidad de vida de este tipo de pacientes (AU)
Introduction: Gorlin-Goltz syndrome or cell-based nevus carcinoma syndrome is an autosomal dominant inherited disorder that predisposes mainly to the proliferation of multiple basal cell carcinomas, maxillary keratocysts and developmental defects, caused by the mutation of the Patched gene located on chromosome 9. Case presentation: A patient with specific characteristics compatible with this syndrome was reported in the COMF Department of the UNAM. The diagnosis was based on clinical studies, radiology and genetic studies. Conclusions: Knowledge of this problem can guide us to the diagnostic suspicion in a timely manner, thus preventing complications, and to provide an improved integral treatment of the quality of life of this type of patients (AU)
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Humanos , Masculino , Criança , Carcinoma Basocelular , Síndrome do Nevo Basocelular , Cistos Odontogênicos/cirurgia , Manifestações Bucais , Biópsia , Técnicas Histológicas , Patologia Molecular , Receptor Patched-1 , MéxicoRESUMO
RESUMO Introdução: A síndrome de Gorlin-Goltz, conhecida também como síndrome do Carcinoma Basocelular Nevóide, é um transtorno hereditário autossômico dominante de alta penetrância e expressividade variável. Foi primeiramente descrita por Jarisch em 1894 e, em 1960 Gorlin e Goltz relacionaram o conjunto de doença de casos anteriormente relatados na literatura, concluindo que se tratava de uma síndrome caracterizada por uma tríade (carcinomas basocelulares, queratocistos odontogênicos múltiplos e anomalias esqueléticas). Atualmente, sabe-se que um amplo espectro de outras manifestações sistêmicas pode estar presente como neurológicas, oftálmicas, genitais, cardiovasculares e endócrinas. Objetivo: O presente artigo tem como objetivo relatar um caso clínico de síndrome de Gorlin-Goltz com proservação de oito anos, bem como destacar a importância do Cirurgião-Dentista no diagnóstico precoce e tratamento da síndrome. Caso clínico: Paciente 10 anos, sexo masculino, compareceu em fevereiro de 2004 ao Serviço de Estomatologia e Cirurgia Bucomaxilofacial da Santa Casa de Misericórdia de São Felix, Bahia, Brasil, acompanhado de sua avó, que relatava a seguinte queixa: "Os dentes do meu neto estão tortos". Ao exame físico foi observado aumento do volume do lado direito da face, hipertelorismo, base nasal larga, bossa frontal, leve prognatismo mandibular e dedos dos pés encurtados. Ao exame físico intrabucal foram identificados dentes fora de posição e desvio de linha média. O paciente foi acompanhado por 8 anos e, durante este tempo, foram realizados exames imaginológicos observando grandes áreas de lesões radiolúcidas com recidiva. O diagnóstico conclusivo de Queratocisto Odontogênico foi então comprovado no exame histopatológico, a hipótese diagnóstica de síndrome de Gorlin-Goltz foi então confirmada. O paciente foi encaminhado para avaliação genética e atualmente encontra-se em proservação na Universidade Estadual de Feira de Santana, Bahia. Conclusão: É essencial o acompanhamento multidisciplinar e a longo prazo nos casos dessa síndrome, oferecendo melhor qualidade de vida a esses pacientes(AU)
RESUMEN Introducción: El síndrome de Gorlin-Goltz, conocido también como síndrome del carcinoma basocelular nevoide, es un trastorno hereditario autosómico dominante de alta penetración y expresividad variable. En 1960, Gorlin y Goltz relacionaron el conjunto de enfermedades de casos con anterioridad informados en la literatura, y concluyeron que se trataba de un síndrome caracterizado por una tríada (carcinomas basocelulares, queratocistos odontogénicos múltiples y anomalías esqueléticas). Actualmente, se conoce que un amplio espectro de otras manifestaciones sistémicas puede estar presente, como neurológicas, oftálmicas, genitales, cardiovasculares y endocrinas. Objetivo: describir un caso clínico de síndrome de Gorlin-Goltz con seguimiento de ocho años, así como destacar la importancia del dentista en el diagnóstico precoz y tratamiento del síndrome. Caso clínico: Paciente de 10 años, de sexo masculino, acudió en febrero de 2004 al Servicio de Estomatología y Cirugía Maxilofacial de la Santa Casa de Misericordia de São Félix, Bahia, Brasil, acompañado de su abuela, que refería: "Los dientes de mi nieto están torcidos". En el examen físico se observó aumento del volumen del lado derecho de la cara, hipertelorismo, base nasal ancha, bóveda frontal, leve prognatismo mandibular y dedos de los pies acortados. En el examen físico intrabucal se identificaron dientes fuera de posición y desviación de línea media. El paciente tuvo seguimiento por ocho años y durante este tiempo se realizaron exámenes imaginológicos en los que se observaron grandes áreas de lesiones radiolúcidas con recidiva. El diagnóstico conclusivo de queratocisto odontogénico fue comprobado en el examen histopatológico; la hipótesis diagnóstica del síndrome de Gorlin-Goltz fue entonces confirmada. El paciente fue dirigido para evaluación genética y actualmente se encuentra en seguimiento en la Universidad Estadual de Feira de Santana, Bahia. Conclusiones: Es esencial el seguimiento multidisciplinario y a largo plazo en los casos de este síndrome, a fin de ofrecer mejor calidad de vida a esos pacientes(AU)
ABSTRACT Introduction: Gorlin-Goltz syndrome, also known as nevoid basal cell carcinoma syndrome, is an autosomal dominant inherited disorder of high level penetrance and variable expressiveness. In 1960 Gorlin and Goltz listed the disease cases previously reported in the literature, concluding that it was a triad syndrome (basal cell carcinomas, multiple odontogenic keratocysts and skeletal anomalies). It is now known that a broad spectrum of other systemic manifestations may be present, such as neurological, ophthalmic, genital, cardiovascular and endocrine. Objective: Describe a clinical case of Gorlin-Goltz syndrome and its eight-year follow-up, and highlight the importance of the dentist in the early diagnosis and treatment of the syndrome. Case report: A 10-year-old male patient attended the Oral and Maxillofacial Surgery Service of Santa Casa de Misericordia Hospital in Sao Felix, Bahia, Brazil, in February 2004, accompanied by his grandmother, who reported that her grandson's teeth "were crooked". Physical examination revealed an increase in the volume of the right side of the face, hypertelorism, broad nasal base, frontal bossing, mild mandibular prognathism and shortened toes, whereas oral examination found ill-positioned teeth and midline deviation. The patient was followed up for eight years, and during this time imaging tests were performed which showed large areas of recurrent radiolucent lesions. Diagnosis of odontogenic keratocyst was verified by histopathological examination, confirming the diagnostic hypothesis of Gorlin-Goltz syndrome. The patient was referred for genetic evaluation and is currently being followed up at the State University of Feira de Santana, Bahia. Conclusions: Multidisciplinary long-term follow-up is essential in cases of this syndrome to improve the quality of life of patients(AU)